真性红细胞增多症1例诊治20年回顾

目的：总结分析真性红细胞增多症的诊治经验。方法对1例真性红细胞增多症患者20年诊治经过进行回顾、分析和总结。结果患者在诊断中容易出现漏诊、误诊,治疗方案不够理想。结论真性红细胞增多症发病隐匿,治疗方案需要结合新进展。     

真性红细胞增多症致急性脑血管病17例分析

急性脑血管病(脑梗塞和脑出血)是内科的急危重症，文献报道，其主要原因为脑动脉硬化及高血压病。而由真性红细胞增多症(PV)引起的急性脑血管病文献报道不多，我院从1994年1月～2004年12月共收PV致急性脑血管病17例，现报告如下：     

真性红细胞增多症1例

真性红细胞增多症 (Ｐｏｌｙｃｙｔｈｅｍｉａ)是一种克隆性以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病(Ｍｌｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ) ,临床少见 ,现报道 1例如下。1　病史摘要男性 ,64岁 ,教师。 2 0 0 0年 1 0月 1 0日入院 ,病案号 2 0 0 0 2 5 4。患者 3年前出现头昏、眩晕、视物旋转、不敢睁眼 ,伴恶心、呕吐 ,测血压为 2 4 6/1 2 6ｍｍＨｇ( 32 8/1 6 8ｋＰａ) ,曾住院治疗 ,诊断为“高血压病”、“高血压危象” ,现常服用降压药物。近2年间断发作胸闷 ,心前及左肩胛区隐痛 ,每次发作 2～ 3分钟 ,劳累或情绪激动时发作 ,休息可缓解 …     

真性红细胞增多症转急性早幼粒细胞白血病1例并文献复习

目的：提高对真性红细胞增多症（PV）诊断、治疗及疾病转归的认识。方法：报道1例PV治疗11年后转化为急性早幼粒细胞白血病（APL）的病例,分析其临床及实验室特点,并作相关文献复习。结果：该患者符合国内及WHO 2008年PV诊断标准,转化后符合APL诊断;自初诊PV至转化为APL共11年;患者有JAK2V617F突变和PML/RARα融合基因阳性。结论：PV可转化为APL,其转化可能是疾病的自然转归或长期羟基脲治疗所致,其相关性、最佳治疗方案及预后需要进一步探讨。     

真性红细胞增多症并发急性心肌梗死1例

1　病历报告患者 ,女 ,6 5岁。因胸痛、胸闷 2ｄ入院。 2ｄ前突然胸痛、胸闷 ,呈压迫感 ,约 2 0ｍｉｎ缓解 ,后反复发作并加重 ,且持续时间达 4 0ｍｉｎ以上 ,伴恶心、呕吐 ,口服丹参片无好转 ,于 2 0 0 0年 12月 2 0日入院。既往无高血压病、冠心病史。查体 :Ｔ37.2℃ ,ＢＰ 6 0 / 82ｍｍＨｇ ,神志清 ,皮肤红紫 ,口唇发绀 ,颈静脉无怒张 ,两肺呼吸音清 ,心界不大 ,心音低钝 ,心率 80 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ,肝脾未触及。血ＧＯＴ 76Ｕ/Ｌ ,ＣＰＫ 4 89Ｕ/Ｌ ,ＬＤＨ 5 6 3Ｕ/Ｌ ,ＴＧ 0 .8ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｈ 3.8ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＨＤＬ 4 0…     

真性红细胞增多症并发脑梗死20例

引起脑梗死的常见病因有高血压、糖尿病、冠心病、动脉粥样硬化、心房颤动、长期饮酒、吸烟等 ,但由真性红细胞增多症引起的脑梗死少有报道 ,我科 1987年 6月— 2 0 0 3年 12月收治此类患者 2 0例 ,现报告如下。1　临床资料1.1.　一般资料　本组 2 0例 ,男 13例 ,女 7例。年龄最小 4 8岁 ,最大 81岁 ,平均 ( 6 2 .0± 10 .2 )岁 ,>80岁 1例。发生脑梗死 4次 1例 ,2次 2例 ,余均发生 1次 ,所有病例均符合1995年第四届全国脑血管病学术会议制定的诊断标准[1] ,并经头颅CT或和MRI确诊。1.2.　临床表现　 2 0例均出现全身皮肤暗红、浅紫红 ,颜…     

真性红细胞增多症转变为慢性中性粒细胞白血病1例

病人,男,61岁。因胸闷、头晕,左腹部坠胀感2年入院。患病以来经常感烦躁,乏力,曾查红细胞7.6×10~(12)/L,血红蛋白175g/L,红细胞压积0.65.骨髓像示红系增生明显活跃,各期形态大致正常。骨髓诊断为真性红细胞增多症。治疗给予口服环磷酰胺200mg/d,用药1月余,因白细胞降至4.7×10~9/L后而停药,此后间断服用复方丹参片,未用其他治疗真性红细胞增多症药物。近来前述症状加重,查体:肝肋下2cm,剑突下4cm;脾肋下5cm,质韧,无触痛。血象:白细     

真性红细胞增多症4例误诊分析

真性红细胞增多症（简称真红）在临床上多以心血管、神经、消化系统的症状就诊，本组报告４例真红，其平均误诊时间为５．２ａ。１病历摘要１．１病例１：５２岁，女性，因右侧肢体瘫１周于１９９４年４月入院。１２ａ前偶然发现肝脾肿大，同时发现高血压病，经口服降压药...     

首发症状为急性脑梗死的真性红细胞增多症一例

1　病例　　患者 ,女 ,4 7岁。 3天前无明显诱因出现头晕、头痛、右侧肢体麻木、恶心、呕吐、视物模糊。查体 :ＢＰ 16 /10ｋＰａ ,颜面及双手掌充血 ,心肺正常 ,肝脾肋下未触及 ;颈软 ,克氏征阴性 ,右鼻唇沟变浅 ,伸舌右偏 ,右握力差、右下肢轻瘫 ,右侧偏身感觉减退 ,右巴氏征阴性 ,查达克征阳性 ,右上肢霍夫曼征阴性。ＣＴ示左基底节处多发性低密度灶 ,ＣＴ值 18～ 2 2Ｈｕ ,血常规复查 :ＲＢＣ 6 .5× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 186 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ13.8× 10 9/Ｌ ,ＰＣ 316× 10 9/Ｌ ,血流变学检查示高粘血症。经改善微循环 ,营养神经细胞等常规…     

真性红细胞增多症30例临床分析

目的探讨真性红细胞增多症(PV)的临床特点,提高PV的诊治水平.方法对30例PV患者进行回顾性分析.结果 11例PV患者误诊,误诊率36.7%;30例患者经治疗后,临床缓解6例,好转19例,无效5例,总有效率83.3%.结论 PV临床早期症状无特异性,易误诊.治疗以羟基脲加干扰素较佳.     

真性红细胞增多症伴肾脏损害2例

我院收治2例真性红细胞增多症伴肾脏损害患者。报道如下：     

真性红细胞增多症并发脑卒中25例临床分析

目的：分析以脑卒中为首发表现的真性红细胞增多症（PV ）的诊断和治疗特点。方法我院1995年1月至2013年10月共收治PV并发脑卒中患者25例,临床表现有不同程度的头胀头晕无力健忘,以及皮肤黏膜红紫,同时伴有肢体麻木,皮肤瘙痒,脾肿大,高血压。脑卒中包括脑梗死、短暂性脑缺血发作、脑出血,表现为头晕、头痛、肢体运动障碍、面瘫、意识障碍等。血液检查血红蛋白及红细胞数慢性升高。骨髓检查显示各系造血细胞显著增生,红系明显,粒红比例下降。头颅CT或M RI检查提示丘脑梗死、基底节区脑梗死、脑叶梗死、脑干梗死、小脑梗死、脑出血。对于脑梗死给予抑制血小板聚集、低分子肝素、他汀类药物、改善脑循环、脑保护等治疗;对于PV的治疗：静脉放血,羟基脲治疗,干扰素治疗。结果25例患者经治疗,其中22例神经功能均获不同程度改善,达到临床缓解,2例病情加重,1例死亡。结论 PV并发脑卒中治疗困难,虽然有缓解的情况,但致残率高,预防非常重要。     

FLAG方案治疗复发或难治性急性髓系白血病临床观察

目的:探讨FLAG方案治疗复发或难治性急性髓系白血病患者的疗效。方法:采用FLAG方案治疗复发或难治性急性髓系白血病患者37例。FLAG方案为氟达拉滨(Flu)30 mg/m2,dl～d5,阿糖胞苷(Ara-C)2 g,d1～d5,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/kg d0直到白细胞恢复超过>1.5×109/L。结果:37例患者中12例完全缓解(CR),CR率为32.4%。随访中位总生存期(overall survival,OS)为6.2个月,中位无进展生存期(progression-freesurvival,PFS)为10.3个月。26例复发患者FLAG方案治疗前少于3个疗程化疗的患者与3个及3个以上化疗疗程的患者疗效比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:FLAG方案治疗复发、难治的急性髓系白血病患者效果良好。     

N-ras mutations in 43 Chinese cases of acute myeloid leukemia.

OBJECTIVE: To detect 3 kinds of N-ras mutations in Chinese patients with acute myeloid leukemia (AML). METHODS: In vitro DNA amplification followed by oligonucleotide dot analysis were used to study N-ras gene mutations in 43 cases of acute myeloid leukemia (AML). 25 healthy people were used as controls. Patients were selected in the Beijing district and consisted of 19 males and 24 females. The average age was 37. The controls were healthy individuals with the average age of 36.5 from the same region. 3 oligonucleotide probes were artificially synthesized to detect mutations in codon 12 and 13 of N-ras. RESULTS: Five out of 43 AML samples have been found contain G-->A mutation in codon 12.2 have G-->T mutation in codon 12. One has G-->A mutation in codon 13. The mutation rate was 18.6%. None of the controls presented these mutations. The frequency of mutation of N-ras in the AML samples showed statistical differences with that of the controls. CONCLUSION: Analysis of the results suggests the N-ras mutations may have some relationship with the etiology of acute myeloid leukemia.     

成人急性髓性白血病免疫学表型分析

目的：分析成人急性髓性白血病（AML）免疫学表型特征。方法：采用三色流式细胞仪（FCM）,以CD45/SSC双参数散点图设门,对213例AML患者进行免疫学表型分析。结果：AML主要表达CD117（88.73%）、CD13（90.61%）、CD33（75.59%）、CD34（62.91%）、HLA-DR（63.85%）抗原;CD14和CD64在AML-M4中表达率为54.55%和31.82%,在AML-M5中表达率为40.00%和60.00%,CD14的特异性高于CD64。30.5%的AML患者伴有淋系抗原表达,主要是CD7（23.0%）。AML-M3患者CD117表达率为86.67%,CD34和HLA-DR表达率偏低（P〈0.05）。结论：CD13、CD117和CD33联合应用更有利于确定髓性白血病。CD14和CD64有助于确定AML-M4、M5,前者特异性更强。CD34及HLA-DR低表达为AML-M3的特征。