8例无症状性下腔静脉肝下段缺如患者的临床影像特征分析

目的 探究下腔静脉异位连接(ECIVC)的临床意义。方法 回顾性纳入2010年1月1日至2020年8月20日在南京医科大学第一附属医院、南京医科大学附属新疆维吾尔自治区伊犁哈萨克自治州友谊医院共8例ECIVC患者的临床影像资料，并分析其诊断和临床意义。结果8例患者均无特异性临床表现，均为下腔静脉肝下段缺如，由奇静脉代偿引流，最终注入上腔静脉。其中合并先天性心脏病1例，合并心律失常2例，合并主动脉夹层1例，合并多脾5例，合并体肺侧支脊柱侧弯1例，合并胰尾未发育1例，合并镜位右面心、胰体尾缺如1例。结论 ECIVC发病率低，多无血流动力学异常表现，临床工作中易被忽视，但在涉及下腔静脉、奇静脉、无名静脉等血管相关的手术或血管腔内介入治疗中具有重要临床意义。     

房间隔缺损伴下腔静脉缺如的介入封堵治疗

目的:探讨房间隔缺损(房缺)伴下腔静脉缺如的介入封堵治疗方法.方法:对3例诊断为房缺伴下腔静脉缺如患者,输送系统沿右髂静脉、半奇静脉、副半奇静脉、肋间最上静脉、左头臂静脉、上腔静脉、右房和左房进行介入封堵方法治疗.结果:3例患者均成功治愈.结论:房缺伴下腔静脉缺如患者如半奇静脉、副半奇静脉、肋间最上静脉发育正常,能够采用介入封堵方法治疗.     

Kawashima术后行肝静脉-奇静脉连接术一例

1临床资料患儿女性,6岁,因“矫正型大动脉转位,肺动脉闭锁,室间隔缺损,房间隔缺损,下腔静脉肝段缺如,下腔静脉-奇静脉引流,主动脉右弓右降”就诊于我院。患儿4年前曾在我院行Kawashima手术,术后一般情况良好,血氧饱和度90%。此次患儿因活动耐量稍有下降、活动后口唇青紫入院,入院血氧饱和度为80%,术前CT(图1、2)测算Mcgoon比[(右肺动脉在肺段动脉分支前的直径+左肺动脉在肺段动脉分支前的直径)/膈肌平面降主动脉直径]为1.83,Nakata指数(左右肺动脉横截面面积之和÷体表面积)为232.7,肝静脉及奇静脉均位于脊柱右侧,两根同等大小的肝静脉于膈肌上水平,共同汇入右心房,右心房汇入部、奇静脉横截面大小分别约22 mm×13 mm和12 mm×13 mm。     

经颈内静脉封堵合并下腔静脉肝段缺如的膜部室间隔缺损一例

下腔静脉肝段缺如是一种较少见的先天性异常，合并室间隔缺损更为罕见。我们报道1例经颈内静脉成功封堵合并下腔静脉肝段缺如的室间隔缺损。     

解剖矫正大动脉异位合并病窦综合征的永久起搏器治疗一例

患者女性,36岁,晕厥1次。经心电图、胸部X线片、腹部B超及右心系统造影后临床诊断:先天性心脏病,解剖型矫正大动脉异位,下腔静脉肝下段缺如,奇静脉开放,右位心,窦性心动过缓、窦性停搏、结性逸搏。成功行VVI永久起搏器置入术。正确判断心脏方位、解剖结构及大动脉空间关系和穿刺左锁骨下静脉是此患者起搏器置入术成功的关键和难点。     

经特殊途径封堵动脉导管未闭3例的临床分析

目的:通过特殊途径放置封堵器治疗动脉导管未闭（PDA）。方法:3例PDA患者,均并发下腔静脉肝下段缺如、奇静脉开放,1例同时并发镜像右位心,经股静脉不能直接到达右心房而采用颈内静脉、锁骨下静脉和降主动脉3种不同的途径封堵PDA。结果:3例均封堵成功,术后5min主动脉弓降部造影显示封堵完全,术后1d、3个月、6个月复查超声心动图无残余分流。结论:可通过特殊途径经心导管封堵并发下腔静脉肝下段缺如的PDA患者。     

内脏异位综合征全腔静脉-肺动脉连接术前的超声心动图诊断

目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值。方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征)12例。收集患者超声心动图检查结果以及手术和临床资料。结果:内脏异位综合征患者心脏位置异常比例为50.0%,多脾综合征及无脾综合征患者单心室分别为12例(60.0%)和9例(75.0%);2例(10.0%)多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流,4例(33.3%)无脾综合征患者发生完全性肺静脉异位引流;内脏异位综合征患者经常合并体静脉异位引流,8例(40.0%)多脾综合征患者下腔静脉肝段缺如;10例(50.0%)多脾综合征及5例(41.7%)无脾综合征患者存在肝静脉异位引流。12例患者行分期手术,全部患者均行TCPC。结论:内脏异位综合征患者心内畸形及体静脉、肺静脉连接复杂,TCPC前超声心动图诊断对指导治疗作用重大。     

心房异构超声诊断及临床分析

目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义。方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点。超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径。结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构。右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91%)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67%)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁。此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接。21例左心房异构患者100%合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57%右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房。本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治。结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义。     

右上腔静脉缺如伴正常心房排列

心房位置正常时,右上腔静脉缺如极为罕见,表现为整个上腔静脉缺如或奇静脉以上部分缺如。此时左上腔静脉经冠状窦回流入右房,也可直接回流入左房。前者对血流动力学无影响,但在作心脏直视手术、Glenn手术、Mustard手术以及安置起搏器时却有重要影响。后者可引起右向左分流,发生紫绀。本文报道8例右上腔静脉缺如伴其他心血管畸形,每例右颈静脉和锁骨下静脉通过桥形头臂静脉回流入左上腔静脉。6例左上腔静脉经冠状窦回流     

布-加综合征疑难病例的介入治疗

介入治疗已成为布一加综合征首选治疗方法。回顾了布-加综合征的影像学诊断以及6种疑难类型,即肝静脉阻塞、下腔静脉长段闭塞、下腔静脉闭塞合并血栓形成、下腔静脉闭塞近心端盲端缺如或很短、广泛肝静脉闭塞和下腔静脉支架放置后阻塞肝静脉的诊治经验。介绍了此6种类型的介入治疗技术要点和注意事项。分析表明,只要充分评估病情,选择合理的治疗方案,将有助于提高疑难布一加综合征病例的介入治疗成功率,进一步提高我国布一加综合征的整体诊疗水平。     

State of knowledge of helminth fauna of freshwater fishes of Poland

A total 89 fish and lamprey species has been recorded from Polish freshwater habitats. Twenty-seven of them (30.3%) have not been surveyed for parasitic helminthes. Some of the latter fishes are either rare or not easily accessible. Other live only in specific habitats in scattered localities. An important obstacle for studying parasite faunas of some fishes may be their status on an endangered species. Among the non-surveyed fishes, are those which have been relatively recently introduced to Poland or migrated there on their own. The present paper attempts to review all hitherto not studied helminthologically fish species, their habitats, localities and current protection status.