单向活瓣补片在合并重度肺动脉高压先心病治疗中的应用

为探讨合并重度肺动脉高压先心病的有效治疗方法 ,采用单向活瓣补片对 30例本病患者进行手术治疗。术后 5例肺动脉压力下降明显 ,未出现跨单向活瓣补片分流 ;余 2 5例 72小时内出现分流 ,其中 1例术后 72小时死于低心排综合征 ,1例 4周死于右心衰竭 ;2 8例康复出院。对术后出现分流的 2 0例随访 3～ 4 1个月 ,其中术后 3个月仍出现跨单向活瓣补片分流 6例 ,右向左分流 3例 ,双向分流 3例 ;半年以上仍存在单向活瓣补片分流 4例 ,其中 3例肺动脉收缩压 (PP) /主动脉收缩压 (PS) >0 .75 ,2例右向左分流 ,1例双向分流 ;另 1例 PP/ PS降至 0 .4 5 ,存在 3mm跨单向活瓣补片左向右分流。 18例自觉症状及生活质量较术前改善明显。表明对于合并重度肺动脉高压的先心病应用单向活瓣补片行手术修补 ,允许右向左、阻止左向右分流 ,术后右心压力高于左心者右心血流可通过单向活瓣补片活瓣孔分流到左心系统 ,为右心起到泄洪减压作用 ,同时以可以耐受的体循环血氧饱和度降低为代价增加左心系血容量 ,保证左心排出量 ,有利于保持体肺循环相对平衡 ,使患者度过术后危险期 ,减少围术期死亡     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究进展

由于先天性心脏病（先心病）并发肺动脉高压（PAH）患者的死亡率和致残率均较高,人们重新审视了先心病并发PAH的流行病学特征及分类,并探索新的治疗手段,发掘新的能够反映PAH严重程度及预后的生物学标志物,为先心病并发PAH诊治水平的提高开辟了广阔的前景。     

曲前列尼尔在高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压围术期中的应用

目的 探讨静脉持续注射曲前列尼尔在高原地区先天性心脏病（先心病）并发重度肺动脉高压（S-PAH）患儿围术期应用的安全性和有效性。 方法 分别选择2015年1月~2016年10月和2017年1~-2018年10月入我院的高原地区先心病并S-PAH患儿各33例,前后两个住院时期的患儿按围术期是否使用曲前列尼尔分别设为试药组（33例,2017年1月~2018年10月入院）和对照组（33例,2015年1月~2016年10月入院）。对照组仅口服西地那非治疗,试药组在口服西地那非治疗的同时,给予曲前列尼尔静脉微泵注射给药至出院前,观察并评估每组患儿的一般临床指标、超声心动图、脑钠尿肽（BNP）等指标。 结果 两组患儿一般临床指标和超声指标比较均无统计学意义,与入院时比较,两组患儿出院前肺动脉收缩压（PASP）和末梢氧饱和度明显下降,且试药组患儿PASP显著低于对照组（P<0.05）,但末梢氧饱和度组间比较无显著差异;试药组患儿体外循环时间、呼吸机带管时间和ICU住院时间与对照组比较显著缩短（均P<0.05）,两组患儿主动脉阻闭时间比较无明显差异;两组患儿出院前心排指数（CI）及BNP与术前比较差异显著（P<0.05）,且出院前试药组BNP和CI与对照组比较有显著差异（均P<0.05）,而左室射血分数两组比较差异不显著。 结论 持续静脉注射曲前列尼尔在高原地区S-PAH患儿中能够安全、有效的控制PAH,减少患儿呼吸机带管时间和住院时间。     

高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压的围术期管理

目的:探讨降低高原地区先天性心脏病并发肺动脉高压患者围术期并发症和手术死亡率的策略,评估吸入一氧化氮（NO)在先天性心脏病并发重度肺动脉高压患儿围术期的治疗效果。方法: 回顾性分析2009年6月~2012年12月我院收治的31例高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压患者围术期管理经验,分析其术前、术中和术后等治疗因素对患者预后的影响,以及术后患者吸入NO 前后的心率、平均动脉压、中心静脉压、动态肺顺应性及氧合指数的变化。结果: 1例患者死亡,其余30 例患者在经过严格围术期管理及吸入NO 治疗后,心率、血压无明显改变,平均超声肺动脉压力、动态肺顺应性、氧合指数比治疗前明显改善,有统计学意义。结论: 严密的围术期管理及NO吸入治疗对治疗高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压患者具有较好的临床效果。     

提高先天性心脏病并发肺动脉高压外科治疗效果的综合方案

目的:探讨先天性心脏病并发肺动脉高压的手术适应证,包括术前综合评价病情、充分降肺动脉压、术中综合处理、术后重症监护,以提高其外科治疗成功率。方法: 对我院2009年1月～2010年12月在全麻低温体外循环下手术治疗室间隔缺损（VSD）并发肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）患者280 例进行回顾性分析。术前综合评价有无手术适应证及充分降肺动脉压准备:所有患者均接受氧疗,经静脉微泵静脉注射扩血管药［硝普纳和（或）前列地尔注射液］,必要时行心导管检查。术中综合处理:术中加强体外循环心肺保护及降肺动脉压的药物应用,精细操作,对部分极重度肺动脉高压的患者留单向活瓣,术中特别注意探查三尖瓣的处理同时矫正其他并发畸形。术后处理:术后呼吸机辅助呼吸时间适当延长,用呼气末正压（PEEP）、过度通气、一氧化氮治疗等。结果: 本组术后死亡5例,病死率1.8%,发生并发症者18 例（发生率9%）。入院后经术前降肺动脉压力及氧疗后,平均肺动脉压力由(71±14) mmHg降至手术开始前的(58±11) mmHg（P<0.05）,手术后肺动脉压力进一步下降至出院前的平均肺动脉压力 (38±5) mmHg（P<0.05）。术后1年复查超声心动图265例,缺损处残余分流2例,三尖瓣中度反流2例、重度返流1例。结论: 我院术前正确评估、积极降压准备、术中综合处理、术后重症监护的综合外科治疗措施,明显提高了先天性心脏病并发肺动脉高压的治疗效果。     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状

肺动脉高压是一个古老的话题 ,自 1 897年ViktorEisenmenger描述肺动脉高压的临床特征以来 ,医学界对其进行了不懈地研究 ,但至今还未得到圆满解决。1　定义、病理改变肺动脉的正常收缩压 (sPAP)、舒张压 (dPAP)及平均压 (mPAP)约为 2 4、9、1 6mmHg( 1mmHg=0 .1 33kPa)。静息状态下sPAP、dPAP、mPAP分别超过 30、1 5、2 0mmHg ,或运动过程mPAP >30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP2 1～ 30、31～ 5 0和 >5 0mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。1 998年 9月在法国举行的WHO肺动脉高压专题研讨会中 ,将肺动脉高压分为 5类 ,其中…     

安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果

目的:评估安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果。方法:我们选取2013年2月~12月70例先天性心脏病术后肺动脉高压的患者。随机分为试药组(n=35)和对照组(n=35)。试药组给予安立生坦+常规治疗,对照组仅给予常规治疗。12周后患者门诊随访,评估心功能状况、行心脏彩超评估肺动脉压力,并化验检测肝肾功能指标。结果:试药组[(38±5)mm Hg vs.(50±6)mm Hg,P0.05]和对照组[(41±6)mm Hg vs.(47±7)mm Hg,P0.05]患者术后12周肺动脉压力较术后第3天均明显降低,尽管如此,试药组肺动脉压力降低幅度明显大于对照组[(12±4)mm Hg vs.(6±3)mm Hg,P0.05]。试药组患者中30例(86%)心功能明显改善,对照组中25例(71%)心功能明显改善,两者有显著差异(P0.05)。试药组患者未见肝功能损害及贫血病例。结论:先天性心脏病术后肺动脉高压的患者使用安立生坦能够安全有效地降低肺动脉压力,改善心功能。     

ACEI在左向右分流先天性心脏病肺动脉高压中的应用

小儿肺动脉高压 (PH)以左向右分流先天性心脏病所致的 PH最为多见 ,它可发生于小儿先天性心脏病演变过程中的各个阶段 ,也常常是不少先心病手术时间和方式选择以及导致死亡的重要因素。受到血管扩张剂治疗顽固性左心衰竭的启发 ,从1 951年起 [1] ,许多学者开始使用扩血管药物治疗PH,希望能通过扩张肺小动脉 ,达到降低肺动脉压力、肺血管阻力及右室后负荷的目的 ,从而改善临床症状。近年来 ,虽然许多学者在用扩血管药物治疗肺动脉高压方面作了大量的研究 ,仍有一些重要问题有待解决 ,如哪些肺动脉高压病人用扩血管药物治疗最可能有效 ?哪…     

先天性心脏病并发重度肺动脉高压的手术指征——143例临床分析

本文总结143例先心病并发重度肺动脉高压的临床资料。通过对112例手术病例疗效分析提出:Pp/Ps≤1.20、全肺阻力<1500dyne·sec·cm~(-5),且其在吸氧试验后能下降,尤其下降>500dyne·sec·cm~(-5)以上均可作为手术指征的参考指标。     

中老年先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗

目的 探讨中老年先天性心脏病（CHD）伴重度肺动脉高压（PH）的外科治疗方法,总结手术治疗策略.方法 对2011年7月～2013年4月在我科行外科手术治疗的29例中老年CHD伴重度PH患者资料进行回顾性分析,患者年龄46 ～67（56.1±6.0）岁,心脏彩超示肺动脉收缩期压力（SPAP）为72～ 124（85.2±12.1）mmHg.手术在全麻、体外循环下进行.术中处理心内畸形的同时行三尖瓣成形术.手术前、后均应用吸氧、口服卡托普利、西地那非、贝前列素纳等降低肺动脉压力.术后对症处理合并症.结果 1例患者因术后不明原因大出血死亡;余患者均顺利出院,术后7～10d复查心脏彩超示心内畸形矫正良好,SPAP （50.8±9.4） mmHg.结论 对于中老年CHD合并重度PH的患者,在合理掌握手术适应证、加强围手术期管理、积极处理相关合并症的前提下,采取手术治疗可获得较为满意的术后近期效果.     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗的临床研究

目的:评估诊断性治疗在选择伴艾森门格综合征的左向右分流型先天性心脏病(先心病)外科根治手术的临床价值。方法:回顾性分析2011年1月至2015年7月,行手术治疗的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者32例(男性8例,女性24例)。年龄9~52岁,中位年龄23岁,体质量25~60kg,平均(45.9±10)kg,其中房间隔缺损8例,室间隔缺损18例,部分型心内膜垫缺损2例,单纯动脉导管未闭2例,动脉导管未闭合并房间隔缺损、室间隔缺损各1例。首诊时经皮血氧饱和度(Sp O2)86%~94%,平均(91.5±2.2)%。均予强心利尿治疗的基础上,加用西地那非或波生坦等选择性降低肺动脉压靶向药物8周到24周,行右心导管检查后在全麻体外循环下行外科手术根治,术中放置4/5#SwanGanz漂浮导管监测术中及术后肺动脉压。术后残余肺动脉高压患者继续给予降低肺动脉压力药物治疗。术后1个月、3个月、6个月及以后每年超声心动图检查随访。结果:患者经药物靶向治疗后Sp O2均95%,平均(97±1.7)%,术前右心导管检查肺动脉平均压(m PAP)47~93mm Hg,平均[(75±13)mmHg,1mm Hg=0.133k Pa],肺血管阻力指数(PVRI)平均(10.2±3.1)Wood unit·m-2(4.6~15.3),肺循环血流量与体循环血流量比值(Qp/Qs)1.30~2.98,平均(1.84±0.44);导管检查中行急性肺血管扩张实验阳性31例,阴性1例。术后随访6个月~4年,全组术后至随诊无一例死亡,无远期并发症。结论:本组病例提示,诊断性靶向药物治疗作为慢性肺血管扩张实验,为错过良好手术时机的艾森门格综合征前期患者提供了可能根治的机会。术后残余肺动脉高压患者继续降低肺动脉压力药物治疗仍有一定疗效。     

同种带单瓣主动脉活瓣补片在先心病重度肺动脉高压治疗中的应用

目的 评估同种带单瓣主动脉活瓣补片治疗先心病合并重度肺动脉高压的疗效.方法 对27例先心病合并重度肺动脉高压患者采用同种带单瓣主动脉活瓣补片修复畸形.根据体表面积和术前SaO2将主动脉窦打孔4～8mm.结果 死亡2例.生存者出院时7例活瓣显示动态活动,3例右向左分流,其中2例随访3a仍有分流作用.结论 同种带单瓣主动脉活瓣补片用于先心病合并重度肺动脉高压的畸形矫正,近、远期效果良好.     

先心病合并重度肺动脉高压双向分流的外科对策

目的:探讨先天性心脏病伴重度肺动脉高压双向分流的外科对策及疗效。方法:回顾分析32例患者的临床资料,其中,室间隔缺损(VSD)22例,VSD合并房间隔缺损(ASD)5例,动脉导管未闭5例。术前均有不同程度劳力后紫绀,心脏B超提示双向分流,术中测量平均肺动脉压/平均体循环压>0.85,平均0.90±0.15,采用心脏停跳手术6例,不停跳手术26例。房间隔均采用自体心包片做成单向活瓣,以减轻术后早期右心负荷。结果:早期死亡3例(9.4％,3/32)。术后早期均有明显低氧血症,呼吸机支持,平均35.26±17.59小时,无气管切开病例。随访2～86(平均23.6±17.2)月,晚期死亡2例(6.3％,2/32),顽固右心衰3例(9.4％,3/32),其余24例(75％,24/32)恢复良好。结论:先心病伴重度肺动脉高压部分双向分流的病例,采用浅低温心跳不停心内直视手术有利于心肺功能保护,术中作房间隔单向活瓣有利于其早期恢复。     

西地那非治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的有效性与安全性

目的:探讨磷酸二酯酶抑制剂西地那非治疗先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）所致重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）的有效性及安全性。方法: 对体-肺分流型CHD所致重度PAH患者33例给予西地那非治疗6个月。以6分钟步行距离试验、心电图、心脏X线、彩色多普勒超声心动图、右心导管、血细胞和血生化检查检测评估治疗效果和不良反应。结果: 西地那非治疗6个月后,所有患者6分钟步行距离显著改善(P<0.01),18例（54%）患者自觉症状明显改善,左心室射血分数明显增加（P<0.05)。右心导管检查示肺/体循环血流量比值明显提高(P<0.01),肺血管阻力（P<0.05),肺/体循环压力比值（P<0.01)和血管阻力比值（P<0.01)明显下降,但有8例（24%）患者肺/体循环血流量比值下降同时肺/体循环血管阻力比值增大。不良反应事件包括脸红（n=3）、头痛（n=2）、鼻充血（n=1）,异常阴茎勃起（n=1）等。实验室检查显示红细胞和血红蛋白较治疗前显著降低(P<0.01),而肌酐轻度升高(P<0.05)。结论: CHD并发PAH患者接受西地那非治疗6个月耐受性良好,大部分患者运动耐量和血流动力学明显改善。     

法舒地尔治疗先天性心脏病相关性重度肺动脉高压短期疗效观察

目的 探讨法舒地尔治疗先天性心脏病相关性重度肺动脉高压短期应用的有效性及安全性。方法 入选2011年1月2012年8月我科住院的先天性心脏病相关性重度肺动脉高压患者,法舒地尔60 mg静脉滴注,每天2次,连续用药14 d后观察6分钟步行距离、血流动力学参数、超声心动图指标以及血浆N末端脑钠尿肽前体(NTpro BNP)变化情况。结果 共纳入21(男4,女17)例患者,年龄16~54(32±14)岁;用药14 d后6分钟步行距离由(445±49)m显著增加至(471±40)m,差异有统计学意义;且WHO肺动脉高压心功能分级显著改善(P<0.05)。血浆NT-pro BNP亦明显下降,从(788±623)pg/ml降低至(464±393)pg/ml(P<0.05)。右房平均压从(6.1±2.3)mm Hg降低至(5.2±1.8)mm Hg(P<0.05);右向左分流量从(23±16)%明显减少至(18±16)%(P<0.05);而肺动脉平均压、肺血管阻力、体肺循环血流量比值、体肺循环阻力比值、股动脉氧饱和度、心脏指数等指标虽无显著统计学差异,但较用药前均有所改善,仅体循环压力及阻力均无统计学差异。结论 法舒地尔短期内应用可显著提高先天性心脏病相关重度肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺动脉高压心功能分级,有效改善肺动脉高压的血流动力学指标,而且安全性与耐受性良好。     

儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术随访分析

目的:通过对儿童非限制性左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术后的随访,分析超手术指征患儿术后的生存现状并探讨手术指征。方法:收集2005年1月至2016年6月,在我院进行手术治疗的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压的儿童患者临床资料,所有患儿均有经心导管检查获得的血流动力学资料,随访其术后症状、体征、超声心动图。按术前肺血管阻力指数(PVRI)6WU/m~2和PVRI≥6WU/m~2分为两组,根据患儿生活质量情况进行生存分析并做Logrank检验,再根据术后是否存在肺动脉高压绘制ROC曲线。结果:59例患儿(男性27例,女性32例),平均8.4岁,主要诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、完全型心内膜垫缺损、主肺动脉窗、高压型右室双出口等左向右分流型先天性心脏病,随访时间4~127个月平均69.3个月。PVRI6WU/m~2组12例(男性6例,女性6例),失访3例,所有患儿随访均无术后PAH;PVRI≥6WU/m~2组患儿47例(男性21例,女性26例),失访15例,除4例患儿随访超声心动图显示无肺动脉高压外,均有不同程度术后肺动脉高压。比较两组患儿无阳性事件的生存曲线,PVRI6WU/m~2组明显优于PVRI≥6WU/m~2组(Log-rank检验P=0.0496),ROC曲线显示PVRI是预判手术后是否存在肺动脉高压的敏感指标(曲线下面积0.90),且PVRI以8.15WU/m~2为界点时,敏感度为84.2%,特异度为80%。结论:PVRI是评价手术远期预后的关键指标;PVRI6WU/m~2的患儿手术预后明显好于PVRI≥6WU/m~2的患儿。