重型β地中海贫血患者生长发育分析

目的分析重型8地中海贫血（thalassemiamajor,TM）患者生长发育状况及其影响因素。方法对365例TM患者测量其身高、体质量并计算其Z值,同时检测输血前血红蛋白（hemoglobin,Hb）、血清铁蛋白（serumferritin,SF）、甲状腺功能、促性腺激素及性激素浓度,进行相关分析。结果365例TM患者中,37．5％发育迟缓,7．4％低体质量。发育迟缓发生率随年龄增加而增加,高量输血及低铁负荷患者发育相对较好。38例患者检测甲状腺功能,其中6例患者存在甲状腺功能减退;27例检测性激素水平,15例患者存在性发育障碍。结论TM患者常伴有生长发育迟缓,主要与治疗不规范有关。TM患者应监测身高、体质量及激素水平。     

重型β地中海贫血患者肝脾肿大原因探析

目的 探讨重型β地中海贫血(thalassemia major,TM)患者肝脾肿大的影响因素.方法 2008-07/2010-03月,171例TM患者接受腹部超声检查,观察其肝脾肿大情况及胆囊结石的发生,并记录一般情况、输血和去铁状况,测量血清铁蛋白浓度.结果 171例患者中113例肝脏增大,89例脾脏增大,15例曾行...     

铁过载对青少年重型β地中海贫血患者生长发育的影响

目的:探讨铁过载对青少年重型β地中海贫血患儿生长发育及性发育的影响。方法:对长期输血的16例年龄12～18岁的重型β地中海贫血患者进行身高、体重、血红蛋白、血清铁蛋白测定,与正常对照组比较,并对其性发育进行评价。结果:地贫组的身高、体重明显低于正常同龄儿。结论:重型β地中海贫血患儿的生长发育落后、性发育迟缓与长期贫血及铁过载有关。     

某医院输血重型β地中海贫血患者的现状分析

重型β地中海贫血(β-thalassemia major,TM)是β0地中海贫血突变的纯合子或β0与β+地中海贫血突变的双重杂合子,在临床表现上为严重贫血,需定期输血才能维持生命.如果不进行祛铁,大多数TM患者的寿命不超过20岁[1].国际地中海贫血联合会(thalassaemia international federation,TIF)制定的TM治疗指南中,输血和祛铁治疗是主要的治疗方式,也是长期生存的保证[2].作者医院2003年创办了中国第一个"地贫之家",也是广西最早最大的TM治疗中心,汇集了全区各地市的TM患者.为了解目前作者医院输血的TM患者现状,调查在作者中心输血的TM患者一般情况、输血前血红蛋白(hemoglobin,Hb)水平、血清铁蛋白(serum ferritsn,SF)水平和输血相关指标,报告如下.     

重型β地中海贫血患儿门诊输血服务环节的改进

我国南方是地中海贫血高发区，其中重型β地中海贫血（重型β地贫）的主要治疗是终生定期高量输血，维持血红蛋白在100g／L以上。为了改变门诊输血不便利的现状，我院于2003-08月在血液科病房为重型β地贫患儿设立了专用治疗室“地贫之家”，经过4年的临床实践，取得了满意的效果。介绍如下。     

重型地中海贫血患者的输血安全管理

目前输血是治疗重型地中海贫血患者、挽救患者生命、提高生活质量的重要措施之一，科学合理地输血，确保临床的用血安全，对患者的健康安全极为重要。因此，要加强血库工作规范管理，提高交叉配血和输血技术，避免输血不良反应的发生。     

重型β地中海贫血合并免疫性溶血性贫血2例报告

重型β地中海贫血（简称β地贫）合并免疫性溶血性贫血（immunohemolyticanemia,IHA）极少见，现将最近作者临床诊治的2例作一报告分析。1临床资料例1女，1岁半，生后4个月面色苍黄，进行性加重。入院前3周输全血100ml×3贫血改善。入院前4天咳嗽，低热，面色苍黄明显加重，排茶色尿。体检：T378℃，重度贫血貌，巩膜黄染。咽充血，心肺无异常。肝肋下3cm，脾肋下0.5cm。实验室检查血型“B”型，Hb69g／L，HbF75％，确诊重型β地贫（基因分析为彻和印l／42双重来台子），予输同一供者同型浓缩RBC，第1次输血后排洗肉水样小便，讪6ig／…     

不同铁螯合剂治疗重型β地中海贫血患者疗效观察

目的探讨不同铁螯合剂在治疗重型β地中海贫血患者铁负荷的临床疗效。方法收集既往两家医院诊断治疗并完成随访的重型β地中海贫血铁过载患者49例,根据使用不同祛铁治疗方案分为三组,A组18例,B组21例,C组10例,A组患者采用足疗程联合祛铁治疗方案:去铁胺(DFO)30～50 mg/(kg·d),每周使用≥5 d;去铁铜(DFP) 75 mg/(kg·d),每周使用7 d。B组患者采用不足疗程联合祛铁治疗方案:DFO 30～50 mg/(kg·d),每周使用2～5 d;DFP 75 mg/(kg·d),每周使用3～7 d。C组单用祛铁治疗方案:地拉罗司(DFX)20～30 mg/(kg·d),每周使用7 d。疗程均为一年。三组患者治疗前后都经MRI T2~*技术检测心脏及肝脏铁过载情况,对比分析治疗前后三组患者血清铁蛋白(SF)值、心脏MRI T2~*值、肝脏MRI T2~*值的变化。结果患者治疗1年后,三组的SF值与治疗前比较均有下降(P<0.01),治疗后三组SF值比较,差异有统计学意义(F=4.310,P<0.05),A组的SF较其余两组下降更明显(P<0.05);治疗1年后,心脏MRI T2~*值与治疗前比较均显著升高(P<0.05),治疗后三组心脏MRI T2~*值比较,差异有统计学意义(F=340.135,P<0.01),A组的心脏MRI T2~*值较其余两组升高更明显(P<0.01)。治疗1年后肝脏MRI T2~*值与治疗前相比均显著升高(P<0.01),治疗后三组患者肝脏MRI T2~*值比较差异无统计学意义(F=0.118,P>0.05)。消化道反应、骨关节疼痛及粒细胞减少是最常见的不良反应。结论足疗程或不足疗程联合祛铁治疗及地拉罗司均可以有效缓解重型β地中海贫血患者铁负荷,其中以足疗程联合DFO+DFP治疗地中海贫血患者在降低SF值、心脏铁过载效果更优,不良反应轻微,常见消化道反应及骨关节疼痛,值得在临床中推广。     

重型β地中海贫血患者BCL11A表达水平及其与临床表现的相关性分析

目的探讨重型β地中海贫血患者（thalassemia major,TM）BCL11A表达特点及其与临床表现的关系。方法正常人和TM患者各24例,分离外周血单个核细胞,实时荧光定量聚合酶链反应（quantitative real time polymer-ase chain reaction,qRT-PCR）法检测BCL11A、γ基因mRNA表达水平,同时检测血常规血红蛋白（hemoglobin,Hb）、血红蛋白分析仪检测胎儿血红蛋白（fetal hemoglobin,HbF）,并行相关性检验。结果 TM患者的HbF、γmRNA水平显著高于正常人群（13.7%±13.6%vs 0.28%±0.15%,P〈0.001;2479%±279%vs 10.61%±0.41%,P〈0.001）,2组BCL11A基因mRNA水平无统计学差异（0.73%±0.26%vs 0.77%±0.22%,P=0.590）。TM患者中25%（6例）的患者HbF正常,与HbF升高者比较,其γmRNA水平要低（62.10%±16.49%vs 3285.2%±2792.2%,P〈0.001）,但BCL11A mRNA水平无统计学差异（0.78%±0.21%vs 0.72%±0.28%,P=0.704）。TM患者BCL11A mRNA水平与首次输血年龄无显著相关（r=0.201,P=0.345）。结论 BCL11A不参与TM患者的γ基因的开放和HbF代偿性增加。     

妊娠糖尿病患者焦虑状态及其影响因素分析

目的调查新诊断的妊娠糖尿病患者焦虑状态,分析导致其相关因素及不良后果,为妊娠糖尿病患者焦虑状态的防治提供依据。方法采用焦虑自评量表(selfratinganxietyscale,SAS)对新诊断的妊娠糖尿病85例及正常孕妇54例进行调查;制定妊娠糖尿病对患者心理状态影响因素问卷调查表,并对妊娠糖尿病患者进行书面调查;同时测定妊娠糖尿病患者的血糖,追踪其新生儿出生时状况;分析焦虑形成的相关因素及对孕妇、新生儿的影响。结果新诊断的妊娠糖尿病患者焦虑状态发生率为44.7%,明显高于血糖正常的孕妇(37.0%)。焦虑的妊娠糖尿病患者葡萄糖耐量试验(OGTT)明显高于非焦虑的妊娠糖尿病患者,即0min前者为(6.68±3.77)mmol/L,后者为(4.70±0.65)mmol/L(P<0.001);60min前者为(11.78±4.95)mmol/L,后者为(9.90±1.52)mmol/L(P<0.05);120min前者为(9.95±4.19)mmol/L,后者为(7.90±1.59)mmol/L(P<0.05)。影响患者心理状态的相关因素依次为接受糖尿病教育浪费时间、血糖监测费钱、担心影响家庭关系。结论新诊断的妊娠糖尿病患者焦虑发生率高于血糖正常孕妇。焦虑的妊娠糖尿病患者血糖更高。妊娠糖尿病患者病情复杂,认识疾病、接受糖尿病的检查与治疗及其产生的相关费用和时间增加,担心影响家庭关系等可能是导致妊娠糖尿病患者焦虑发生的主要原因。采用通俗易懂的教育方式普及妊娠糖尿病知识可能有助于缓解患者焦虑状态。     

抗胸腺细胞免疫球蛋白所致心脏毒性及其影响因素

目的探讨抗胸腺细胞免疫球蛋白对心脏的毒副作用及相关影响因素。方法回顾性分析108位患者使用抗胸腺细胞免疫球蛋白前后心电图、胸片、心肌酶的变化及所致心脏毒性临床表现。分析抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)致心脏毒性的危险因素,先对各变量进行单因素分析,然后将单因素分析有意义的变量纳入logistic回归进行多因素分析。结果50例患者出现心脏毒性,发生率46.3%。单因素分析结果显示:出现心脏毒性组中年龄、肿瘤患者人数、马利兰(Bu)和环磷酰胺使用人数均大于或多于未出现心脏毒性组(P<0.01)。logistic多因素分析结果显示:年龄和Bu的使用是增加心脏毒性发生的危险因素。结论ATG致心脏毒性的发生较为普遍;年龄和Bu的使用是增加心脏毒性发生的危险因素。     

血液离子钙的测定与影响因素

人体内虽然只有 1%左右的钙存在于细胞间液和细胞内 ,但却具有极其重要的生理作用。血液中的钙几乎全部存在于血浆中 [1 ] ,通常临床上所说的血钙即指血浆钙。血浆钙包括蛋白质结合钙、有机酸结合钙和离子钙。其中离子钙约占总钙的 46 %～ 5 2 %。血液总钙的测量方法较为简单、快速 ,且廉价 ,适于大批量的自动操作 ,已广泛的应用于临床。直到 196 7年 Ross首先描述了第一支 Ca2 +选择电极及随后的离子钙分析仪的商品化 ,离子钙的检测才逐步应用于临床。国内 2 0世纪 90年代初即有许多关于离子钙测定的研究报道 ,但由于受仪器的性能与质量的…     

2型糖尿病患者糖化血红蛋白水平及其影响因素分析

目的:探讨2型糖尿病患者糖化血红蛋白(HbAlc)水平及其影响因素。方法:对社区1 680位居民进行糖化血红蛋白水平检测,对检出的2型糖尿病患者按HbAlc水平分为正常组和异常组,用Pear-son相关分析HbAlc水平与生化指标的相关性,并用Logistic回归分析影响HbAlc水平的因素。结果:2型糖尿病患者为688例,两组患者在年龄、病程、经济状况等方面比较差异具有统计学意义,HbA1c水平与BMI、FPG、TC、LDL-c、HDL-c具有相关性(P<0.05),年龄、病程、经济状况、TC、BMI、FPG是HbA1c水平的主要影响因素,其相对危险性较高。结论:HbA1C水平是糖尿病的良好检测指标,年龄、病程、经济状况、TC、BMI、FPG是HbA1c水平的主要影响因素,其相对危险性较高。     

824例儿童身高调查与相关因素的研究分析

目的 :了解南京地区部分儿童身高的现状。分为 4个月 (A组 )、5岁 (B组 )、9岁 (C组 )和 13岁 (D组 )四个年龄段进行统计分析 ,并调查与身高相关的诸因素。　方法 :采用整体抽样、体格检查与问卷方式相结合 ,使用了美国国家健康中心 (NCHS)制定的国际标准 (或称WHO标准 ) ,用SPSS软件包对数据进行分析评估。　结果 :A、B组身高均值与标准值相比均在中位数以上 ,C、D组身高接近均值 ;父母身高、睡眠时间、喂养方式、健康状况、肥胖等对身高均有影响 (P <0 .0 5 )。　结论 :环境因素与身高相关 ,积极采取干预措施有利于增进儿童身高 ,提高身体素质