八例脱屑性间质性肺炎的肺功能测定及其评价

临床资料: 1.对象:8例均系住院患儿,男5例,女3例;年龄10天～12岁,病程1周～6年。根据:(1)持续咳嗽,喘憋病史;(2)口周发绀,肺部湿啰音、柞状指(趾)(2/8例);(3)胸片示广泛多发片状或毛玻璃状致密影,边界不清,其间有大小不等结节状影;(4)激素治疗短期有效。本组脱屑性间质性肺炎(DIP)临床诊断均已确定。其中3例行支气管镜肺活检,1例尸检。     

儿童间质性肺炎70例病理分型

目的探讨间质性肺炎病理类型及临床表现。方法回顾性分析70例经尸体检验确诊为间质性肺炎的患儿的临床及病理资料。结果男性多于女性,多数为2岁的婴幼儿;发病急,病情变化快,病程短,临床表现缺乏特异性;常规治疗效果不佳,预后差;12例病因可疑;58例病因不明者病理分型:弥漫性肺泡损伤(DAD)型38例,脱屑性间质性肺炎(DIP)型5例,淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)型3例,DAD型合并DIP型6例,DAD型合并LIP型2例,DAD型合并呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病(RB-ILD)型3例,DIP型合并LIP型1例。结论儿童间质性肺炎确诊率低;尸体检验有助于明确诊断,为进一步完善病理分型提供参考。     

开胸肺活检诊断小儿间质性肺疾患3例并文献复习

目的　对照病理诊断探讨小儿间质性肺疾患 (ILD)的临床表现及特点。方法　总结 1996～ 2 0 0 2年经开胸肺活检诊断的 3例小儿ILD的临床表现、影像学及病理学的特点并进行文献复习。结果　 3例ILD患儿 ,男 2例 ,女 1例 ,年龄 7～ 11岁 ,就诊时病程 1～ 3个月 ,临床主要表现为咳喘、胸闷憋气、发热和杵状指等。 3例患儿X线胸片、胸部高分辨CT均有肺纤维化表现 ,病理诊断分别为脱屑性间质性肺炎 (DIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、非特异性间质性肺炎 (NSIP)。结论　对不易明确诊断的有干咳、气促、呼吸困难等症状的患儿应强调做开胸肺活检     

儿童脱屑性肺炎的临床特点

脱屑性间质性肺炎(Desquamative In—stertitial Pneumonitis,DIP)由Liebow 等在1965年首次提出,并描述为一种原因不明的儿童慢性疾病,临床特征是肺泡上皮细胞增生,脱落,并坠入肺泡腔中。DIP 有别于其它类型的间质性肺炎(尤其是病理组织改变、X 线特征和治疗效果及预后等),国外已将DIP 单列为一个独立疾病。发病原因DIP 的病因目前尚不清楚。曾有多位作者如Schatz、Hilman、Daniele 等报道本病有类风湿因子、抗核抗体和红斑狼疮现象的存在,Tubbe 用电镜观察肺组织活检,在超微结构中,未能发现病毒颗粒;Patche—     

98 例儿童肺部结节影病因及临床分析

目的探讨儿童胸部影像学肺部结节影病因组成及临床特点。方法回顾分析2014年1月至2016年9月住院并发现肺部结节影患儿的临床及影像学资料。结果 98例患儿中男58例、女40例,年龄0.2~14.8岁。临床诊断肺部感染41例(41.8%),包括肺结核15例、肺部真菌感染13例,肺炎11例、肺吸虫2例;肺转移瘤28例(28.6%);多发性肺动静脉瘘1例;肺挫裂伤1例;病因不明27例(27.6%)。结论肺部结节影病因复杂,以感染性疾病多见,其次为肺转移瘤;肺活检病理检查结果为诊断金标准。     

婴儿脱屑性间质性肺炎13例报告

脱屑性间质性肺炎(Desquamative interstitial pneumo-nia,DIP)临床以咳嗽、进行性呼吸困难,胸部X 线两肺常呈弥漫性或网状阴影,具有独特的病理表现,且对类固醇制剂反应良好的肺部疾患,国内外虽有报道,但婴儿期发病者为数不多,本文就13例婴儿脱屑性间质性肺炎报告如下。1 临床资料1.1 发病年龄与性别生后1天发病者1例,7天内发病者2例,30～40天内发病者3例,41～50天发病者3例,3个月内发     

29例小儿间质性肺疾病临床、放射及病理分析

目的提高对小儿间质性肺疾病的认识。方法收集2001年3月至2009年12月住院肺活检的弥漫性肺疾病患儿29例,对其临床表现、肺CT或高分辨CT(HRCT)、肺组织病理特点进行回顾性分析。结果临床表现为咳嗽29例,呼吸困难15例,肺部湿啰音7例,杵状指趾9例。胸CT或HRCT显示:19例以磨玻璃影为主,5例为结节影,5例以多发实变影为主。根据肺病理的改变,结合临床和影像学特点,确诊特发性间质性肺炎18例,包括非特异性间质性肺炎(NSIP)8例、急性间质性肺炎(AIP)3例、隐源性机化性肺炎(COP)3例、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)2例、呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD)1例、未分型特发性间质性肺炎1例;其他间质性肺疾病11例,包括弥漫性泛细支气管炎2例、过敏性肺炎2例、类脂性肺炎2例、肺泡蛋白沉着症2例、肺泡微石症1例、特发性肺含铁血黄素沉着症1例、结节病1例。其中21例患儿应用糖皮质激素治疗,16例有效。结论小儿间质性肺疾病的主要临床表现为咳嗽和呼吸困难,肺CT表现主要为磨玻璃影、结节影,肺组织病理为小儿间质性肺疾病诊断的主要依据。     

儿童特发性间质性肺炎6例临床分析

目的分析6例儿童特发性间质性肺炎(IIP)的临床特点和预后转归。方法回顾性分析2015年1月至2020年3月在南京医科大学附属儿童医院住院的6例IIP患儿的临床表现、辅助检查、治疗方法以及预后转归等信息。结果 6例患儿中男2例、女4例, 起病年龄4.8～10.6岁。6例患儿均为亚急性起病, 症状均为咳嗽、气促伴发绀。6例患儿肺高分辨CT(HRCT)均为两肺弥漫性片絮影, 其中2例伴有网格状影。5例患儿的肺功能为中至重度混合性通气功能障碍。4例患儿行肺活检病理检查。6例患儿的治疗药物均为全身糖皮质激素, 其中2例联合吸入糖皮质激素。4例患儿为隐源性机化性肺炎(COP), 其肺HRCT恢复正常的时间为1～11个月。2例患儿为非特异性间质性肺炎(NSIP), 其肺HRCT残留纤维化病灶, 有剧烈运动不耐受。6例患儿停用全身激素后随访1年至6年5个月, 均无复发。结论儿童IIP的临床特点为亚急性起病, 以咳嗽、气促伴发绀为症状, 肺HRCT示两肺弥漫性片絮影, 常见类型为COP和NSIP。儿童IIP全身糖皮质激素治疗有效, 总体预后良好。     

儿童间质性肺疾病2例报告并文献复习

目的总结间质性肺疾病的诊断,旨在引起临床重视。方法回顾性分析2例按临床-放射-病理学(CRP)模式确诊的儿童间质性肺疾病病例,探讨其临床特征、胸部影像学特征及病理学表现。结果 2例患儿均有咳嗽、气促,但均无杵状指趾。病原学检查无感染证据,也无结缔组织疾病证据。胸部高分辨CT均见磨玻璃影和囊泡影。经开胸肺活检,1例诊断为类脂性肺炎,1例为脱屑性间质性肺炎。结论儿童间质性肺疾病无特征性临床表现,对病情迁延、常规治疗效果不明显的患儿,应警惕间质性肺疾病。     

儿童过敏性肺炎1例并文献复习

目的 总结儿童过敏性肺炎的临床、影像学和病理学特点。方法 对病理确诊的1例9岁6个月的过敏性肺炎患儿的临床、影像学和病理学资料进行总结,并复习文献进行讨论。结果 以咳嗽4个月、气促为主要表现,无咳痰、无三凹征,肺内未闻及啰音,无杵状指趾。肺功能示混合性通气功能障碍。肺部高分辨CT表现为弥漫的细小结节影,以上肺为重,肺组织病理为细支气管炎、细支气管周围的间质淋巴细胞炎症和间质的多核巨细胞,无纤维化和结核结节,可见大量的泡沫细胞。脱离环境并予甲泼尼龙2 mg·kg-1·d-1治疗2周后,患儿咳嗽、气促症状有所减轻,肺功能有所改善,肺部CT的小结节影明显改善。糖皮质激素治疗2个月后呼吸道症状消失,肺部影像学和肺功能恢复正常。结论 过敏性肺炎为无特异的沉淀抗体的病例,主要依靠肺活检病理细支气管炎、细支气管周围间质炎症和找到非干酪的不典型肉芽肿或多核巨细胞确定诊断。亚急性过敏性肺炎用糖皮质激素治疗有效。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

儿童动脉导管未闭介入治疗单中心疗效及中长期随访观察

目的探讨儿童动脉导管未闭(PDA)介入治疗并发症的发生及原因。方法收集2004年1月1日至2019年1月1日行介入封堵治疗PDA患儿的临床资料,比较其封堵前后及随访1年的变化。结果共收集1 408例患儿,男482例、女926例,中位月龄27.0(2.0～215.0)月,介入成功封堵1 404例(99.72%)。PDA内径术前超声测值为3.3(0.1～18)mm,主动脉造影为2.2(0.1～18)mm;选用封堵器大小为(8.47±2.52)mm。术后24小时心脏超声复查有残余分流125例,血小板减少21例,心律失常31例,溶血2例,动脉血栓3例,假性动脉瘤4例,右髂总动脉破裂1例,右肾挫裂伤1例,封堵器移位4例,降主动脉狭窄1例,肺动脉狭窄1例,三尖瓣前瓣腱索断裂1例。多元logistic回归分析显示,女性、肺动脉高压严重程度递增、封堵器直径增大为术后发生残余分流的独立危险因素(P0.05)。结论儿童PDA介入治疗安全、有效;PDA内径较大、合并中重度肺动脉高压患儿术后并发症发生率较高。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

核苷类似物防治接受化疗或免疫抑制剂治疗的儿童乙型肝炎病毒再激活临床分析

目的探讨核苷类似物(NAs)对接受化疗或免疫抑制剂治疗的慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染儿童HBV再激活的治疗效果,以及治疗前使用抗病毒药物对HBV再激活的防治作用。方法选取2009年1月至2018年12月接受化疗或免疫抑制剂治疗的41例慢性HBV感染患儿作为研究对象。将规范使用化疗或免疫抑制剂治疗但未予以NAs预防性抗病毒的患儿设为对照组;将化疗或免疫抑制剂治疗前1～2周开始使用NAs且至少持续使用3个月的患儿设为预防组。观察两组患儿乙肝病毒再激活及肝功能情况。结果 41例患儿中18例发生HBV再激活,其中预防组16例患儿中有1例(6.3%)出现HBV再激活,对照组25例中17例(68.0%)HBV再激活,两组间再激活发生率差异有统计学意义(χ~2=18.72,P0.001)。预防组1例患儿因未规范化使用NAs出现再激活;对照组中出现HBV再激活后有11例患儿予NAs抗病毒治疗后9例HBV DNA下降,其中2例因继发感染后出现HBV DNA再次升高。结论所有需要使用化疗或免疫抑制剂的慢性HBV感染患儿在接受治疗前应常规筛查HBV血清学标志物、HBV DNA及肝功能。HBV再激活前预防性使用NAs和已经发生乙肝病毒再激活的患儿及时规范化使用NAs,对于减少HBV再激活的发生、改善临床预后、降低乙肝病毒复制及减轻肝功能损害有重要意义。