惊厥患儿血清、脑脊液神经元特异性烯醇化酶变化的意义

目的探讨脑脊液和血液神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平在判断惊厥性脑损伤中作用。方法以60例患儿作为研究对象,分为非神经系统疾病组、周围神经疾病组、短程惊厥组和长程/持续惊厥组,比较各组脑脊液和血清NSE水平差异;同时观察惊厥患儿脑电图和头颅影像学改变。结果惊厥发作后患儿血清和脑脊液NSE水平升高,且长程/持续惊厥组NSE水平升高更为明显;NSE在血清及脑脊液水平变化具有一致性;长程/持续惊厥组脑电图异常阳性率明显高于短程惊厥组,而两组头颅影像学方面改变无显著差异。结论NSE检测有助于及时判断惊厥性脑损伤,与脑电图反映脑功能受损意义一致,且较头颅影像学改变更敏感。惊厥后及时动态观察血清或脑脊液NSE水平变化,并结合脑电图检查对判断脑损伤程度及预后有重要价值。     

十例儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及影像学、电生理特点分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、电生理及神经影像学特征.方法 回顾性分析2013年12月至2015年9月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科确诊的10例抗NMDAR脑炎患儿(男4例,女6例;年龄2岁1个月~11岁8个月)的临床表现、神经电生理及神经影像学特点.结果 (1)临床症状:10例患儿来院时病程2~45d,发病前均有前驱症状;神经系统症状主要包括:手足徐动8例,癫痫发作7例,性格改变6例,意识不清5例,语言交流障碍4例,运动障碍3例;6例女性患儿均行子宫双附件B超检查未发现肿瘤.(2)电生理:所有患儿均行脑电图检查,脑电图背景为弥漫性或一侧性慢波,5例患儿见癫痫性放电,3例患儿监测到局灶性发作、局灶性发作持续状态或痉挛发作,2例患儿见δ刷;8例患儿睡眠描记NREM期出现慢波减少,θ活动增多.(3)影像学:10例患儿均行头颅MRI平扫+增强检查,多无明显特异性改变,有的表现为颅内异常信号影.结论 儿童抗NMDAR脑炎在临床中可能并不罕见,可发生于无肿瘤的男、女患儿.对以癫痫发作、精神行为改变而后出现逐渐加重的意识改变和运动障碍的患儿,均应考虑本病的可能性.     

惊厥患儿血清、脑脊液神经元特异性烯醇化酶变化的意义惊厥患儿血清、脑脊液神经元特异性烯醇化酶变化的意义

目的 探讨脑脊液和血液神经元特异性烯醇化酶（NSE）水平在判断惊厥性脑损伤中作用。方法 以60例患儿作为研究对象，分为非神经系统疾病组、周围神经疾病组、短程惊厥组和长程／持续惊厥组，比较各组脑脊液和血清NSE水平差异；同时观察惊厥患儿脑电图和头颅影像学改变。结果 惊厥发作后患儿血清和脑脊液NSE水平升高，且长程／持续惊厥组NSE水平升高更为明显；NSE在血清及脑脊液水平变化具有一致性；长程／持续惊厥组脑电图异常阳性率明显高于短程惊厥组，而两组头颅影像学方面改变无显著差异。结论 NSE检测有助于及时判断惊厥性脑损伤，与脑电图反映脑功能受损意义一致，且较头颅影像学改变更敏感。惊厥后及时动态观察血清或脑脊液NSE水平变化，并结合脑电图检查对判断脑损伤程度及预后有重要价值。     

儿童狼疮性脑病临床特征

目的探讨儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点、辅助检查及治疗。方法对11例NPSLE患儿的临床资料进行分析。结果11例NPSLE患儿均有不同程度的头痛症状,意识障碍及失语各1例,抽搐、记忆力减退和共济失调各3例,出现病理反射及脑膜刺激征各4例。血清学均呈狼疮活动表现。3例脑脊液常规无异常,寡克隆抗体明显升高。其中10例行头颅CT检查,异常9例;10例患儿行脑电图检查,正常1例,且与CT无交叉。经个体化综合治疗,11例患儿神经精神症状均有不同程度的改善。结论系统性红斑狼疮累及神经系统症状最常表现为头痛。目前NPSLE主要根据临床表现作出诊断,血清学、影像学及脑电图检查有助于狼疮性脑病的诊断。对NPSLE的治疗强调个体化的综合治疗。     

丹迪沃克综合征2例报告及文献复习

目的了解小儿丹迪沃克综合征的临床特点和诊断标准。方法分析11例丹迪沃克综合征患儿(本组2例,文献报道9例)临床表现及影像学检查,并复习相关文献资料。结果11例中1岁以内发病9例,其中新生儿3例;头围增大8例,运动发育落后6例,智力发育落后5例,共济失调、惊厥各2例,并其他畸形4例;11例CT检查均有异常,MRI异常1/1例,超声检查异常2/2例,脑脊液正常4/4例,脑电图异常1/3例;CT确诊10例,MRI确诊1例。结论应提高对本病的认识,诊断脑积水、脑瘫、发育落后或婴幼儿惊厥时尽可能查找原因,怀疑本病及时行头颅CT或MRI检查确诊。     

急性风疹病毒感染后脑炎脑脊髓炎临床诊断和治疗分析

我院收治了6例风疹感染后脑炎脑脊髓炎患儿。其中5例脑脊液风疹病毒IgM抗体阳性,1例血清抗体阳性。脑电图均有改变,头部磁共振成像(MRI)未见异常改变。现报告如下。临床资料:6例患儿为中国医科大学第二临床学院儿科神经病房2 0 0 2年3～9月收治的患者,年龄10～12岁,男3例,女3例。临床均有发热,一般为38℃～39℃,皮疹,颜面、躯干、四肢依次发疹。发疹时和皮疹消退后突然出现不同程度意识障碍,只有1例又表现出脊髓炎症状和体征:双下肢瘫痪,尿潴留,平胸8水平以下痛觉消失。脑电图有不同程度慢波。头颅MRI检查的患儿未见明显病灶。脑脊液除…     

GM2神经节苷脂沉积症的临床特征及诊断

目的 探讨以慢性进行性神经系统受累为主要表现的GM2神经节苷脂沉积症的临床特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例以慢性进行性神经系统受累为主要表现的GM2神经节苷脂沉积症患儿进行详细病史询问、体格及辅助检查,3例均行眼底、头颅MRI、氨基己糖苷酶(Hex)活性、脑电图、听觉诱发电位检查.结果 3例均表现为智力运动倒退,对声音刺激有异常惊跳反应;顽固性抽搐、共济失调各2例;锥体束征均阳性;眼底检查均发现樱桃红斑,视神经萎缩1例;头颅MRI示均有脑白质病变;脑干听觉诱发电位异常1例;脑电图见癫NFDF4波2例; Hex活性均下降.其中2例Tay-Sachs病患儿仅Hex A降低,1例Sandhoff患儿Hex A及Hex B均降低.结论 儿童进行性智力运动倒退伴异常惊跳反应、视力减退、眼底樱桃红斑、顽固性抽搐及共济失调是GM2神经节苷脂沉积症的临床特点.血白细胞Hex活性检测是确诊的重要依据.     

儿童伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病的临床特点分析

目的 探讨儿童伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)的临床特点.方法 对在我院住院的5例MERS患儿进行回顾性分析,对其病因、临床表现、头颅影像学检查、治疗及随访进行总结分析.结果 5例患儿中,发病年龄1岁6个月~6岁,平均年龄3.1岁,均有前驱感染史,3例以消化道症状起病,2例以呼吸道症状起病,5例均有不同程度的倦怠、嗜睡,4例抽搐,1例有头痛及共济失调.5例患儿血电解质、血渗透压、血糖、肝肾功能检查均正常.病原学检查轮状病毒感染3例,肺炎支原体感染2例,其中1例肺炎支原体感染合并流感病毒B感染.脑脊液检查4例正常,1例细胞数、蛋白轻度升高.脑电图检查2例呈背景弥漫性慢活动,3例正常.头颅MRI表现胼胝体压部片状T1WI稍低信号,T2WI稍高信号,DWI高信号影,其中1例同时伴有双侧半卵圆中心斑片状DWI高信号影,1~3周后复查均提示异常信号减低或消失.随访半年至2年,所有患儿均未发现神经系统后遗症.结论 儿童MERS发病多与感染有关,临床症状轻微,头颅MRI有特征性表现,多数预后良好.     

新生儿不同病原菌化脓性脑膜炎在磁共振影像学上的特点

目的：探讨不同病原菌感染的新生儿化脓性脑膜炎（简称化脑）患儿的头颅磁共振（MRI）成像特点。方法：回顾性分析2005年1月到2012年2月住院治疗并行头颅MRI检查的58例新生儿化脑患儿的临床资料,对其病原体及影像学表现进行分析。结果：58例新生儿化脑患儿中首次头颅MRI检查出现神经系统并发症的有44例,发生率76%。革兰阴性菌感染以大肠杆菌感染最常见（6例）,其头颅MRI表现为脑室膜炎4例,硬膜下积液1例,脑梗死1例;革兰阳性菌感染以李斯特菌居多（3例）,头颅MRI均表现为不同程度的脑白质损伤。结论：不同病原体感染化脑的MRI成像表现不同,提示不同病原体感染化脑在MRI上的表现特点有助于临床诊断及治疗。     

新疆自治区人民医院PICU婴幼儿结核性脑膜炎17例分析

目的 通过对PICU收住结核性脑膜炎患儿早期临床特点的分析,探讨婴幼儿结核性脑膜炎的早期临床诊断方法.方法 回顾性分析新疆自治区人民医院2011至2012年收治的17例婴幼儿结核性脑膜炎患儿的病历资料.结果 17例患儿中,16例（94％）伴有发热及意识障碍;脑脊液检查呈较典型改变者14例（82.35％）;头颅MRI检查结果异常12例（71％）,脑室扩大10例（83％）;而腺苷脱氨酶增高仅4例（24％）;结核抗体阳性1例（6％）;PPD试验阳性2例（12％）.结论 婴幼儿结核性脑膜炎早期临床症状缺乏特异性.脑脊液葡萄糖、氯化物降低;蛋白升高.头颅MRI或CT异常.胸部X线改变,有结核接触史等依据可协助诊断,脑脊液腺苷脱氨酶、乳酸脱氢酶并不比蛋白和氯化物更有意义.临床上可疑结核性脑膜炎患儿或不典型化脓性脑膜脑炎治疗效果欠佳时,应在积极寻找结核感染证据的同时尽早开始抗结核治疗.