儿童暴发性心肌炎12例临床分析

目的 探讨儿童暴发性心肌炎的临床特点及诊治策略.方法 对2007年1月至2011年12月在本院住院治疗的12例暴发性心肌炎病例进行回顾性分析.结果 男3例,女9例.年龄1个月～14岁,其中1个月～1岁5例,6岁以上5例.发病季节5月～9月8例.首发症状以精神反应差、呕吐、气促、面色苍白或发绀、发热多见.8例患儿初诊时被误诊.所有患儿CK-MB、肌钙蛋白升高,伴有心电图异常,表现为ST-T改变及低电压(9例)、传导阻滞(7例)、心律失常(8例).12例心脏彩超见左室收缩和舒张功能减低.7例X线胸片见心影增大.确诊后给予抗病毒、营养心肌、抗心力衰竭、抗休克、纠正心律失常、早期静脉滴注甲泼尼龙和大剂量丙种球蛋白,并给予镇静、吸氧等对症支持治疗.10例呼吸机辅助通气.7例安装心脏临时起搏器.经治疗,7例治愈或好转出院,目前随访一般情况良好,无活动受限的表现.病死率41.7％.结论 暴发性心肌炎起病急,进展迅速,病死率高,表现缺乏特异性,部分患儿以心外表现起病,易误诊,若能尽早诊断和及时抢救,预后相对较好.     

儿童原发性乳糜性心包积液１例报告并文献复习

目的探讨儿童原发性乳糜性心包积液的临床特点及诊治。方法回顾分析1例确诊儿童原发性乳糜性心包积液患儿的临床资料,并以children primary chylopericardium、pediatric primary chylopericardium、儿童原发性乳糜性心包积液为关键词,在万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库中检索,收集并分析已报道的国内外儿童原发性乳糜性心包积液病例。结果患儿,女,3岁11月龄,咳嗽、胸闷、胸痛、呼吸困难;心脏浊音界扩大,心音遥远,心律齐,未闻及心脏杂音。胸片示心影外形增大。彩色多普勒超声心动图示中大量心包积液。心包穿刺引流出乳糜样液体。经过对症支持治疗,患儿病情好转,但心包腔内仍有积液。随访1年余,心包积液量逐渐减少,患儿无特殊不适。结论原发性乳糜性心包积液在儿童中罕见,发生不明原因呼吸困难和心音低钝时需警惕,确诊需要行心包穿刺术。     

临时心脏起搏在儿童暴发性心肌炎合并完全房室传导阻滞抢救中的应用(附三例报告)

目的 总结儿童暴发性心肌炎合并完全房室传导阻滞时临时心脏起搏的救治经验.方法 对3例植入临时心脏起搏器的暴发性心肌炎合并完全房室传导阻滞患儿的临床资料进行回顾分析,观察其临床疗效.结果 3例患儿中,2例在发病后及时就诊并积极安装临时心脏起搏器后好转;1例因发病时间较长,出现脏器功能衰竭而死亡.结论 对暴发性心肌炎合并完全房室传导阻滞患儿,应积极植入临时心脏起搏器,使患儿迅速改善血流动力学,安全度过危险期,改善预后.     

临时起搏器联合体外膜肺氧合治疗儿童暴发性心肌炎三例并文献复习

目的:介绍临时起搏器联合体外膜肺氧合(ECMO)在儿童暴发性心肌炎(FM)中的临床应用,为儿科医师的临床决策提供参考。方法:回顾西安交通大学附属儿童医院PICU 2018年11月至2021年1月收治的3例临时起搏器联合ECMO治疗的FM患儿的临床资料,并对相关文献进行复习。结果:共纳入3例患儿,其中,男1例,女2例,年...     

急性心肌梗死样心电图改变的儿童暴发性心肌炎临床分析

目的 报告3例酷似心肌梗死样心电图改变的暴发性心肌炎患儿诊治经过,以提高对儿童暴发性心肌炎的认识和临床诊疗水平.方法 根据患儿的症状、体征、心电图、心肌酶谱及心脏超声检查结果进行诊断,并结合文献资料进行分析.结果 3例患儿经积极救治,2例死亡,1例痊愈.结论 心电图酷似心肌梗死样改变的儿童暴发性心肌炎病情危重,可迅速进展导致死亡,临床应早期识别、积极救治,并进行深入研究.血清肌钙蛋白Ⅰ升高可能是早期识别病情及判断预后的重要指标之一.     

小儿手足口病并暴发性心肌炎4例报告

２０００年本市发生一起累及数千人的小儿手足口病暴发大流行。首例发生于５月１０日 ,末例于８月２８日 ,７月份达高峰。本院就诊者１６９８例 ,男１０２５例 ,女６７３例 ;年龄５月～１４岁 ,２岁以下１２４５例 ,年龄越小越呈高热趋势。并发病毒性脑膜炎１４例 ,病毒性心肌炎 (１９９９年昆明会议小儿病毒性心肌炎诊断标准 )１２例 ,其中暴发性心肌炎４例 ,均为农村小儿 ,短时间内死亡。４例中１岁２例 ,２岁１例 ,２岁半１例 ;男女各２例。均有手足、口、臀部疱疹及高热史２～３天 ,疱疹如米粒大小 ,圆形或椭圆形 ,周围绕以红晕。２例入…     

儿童暴发性心肌炎诊治进展

儿童暴发性心肌炎(FM)是以血流动力学障碍为突出表现的急性心肌炎症病变。起病急、病情进展迅猛,可导致心肌细胞水肿、坏死,发生心源性休克甚至猝死。该病早期症状常不典型,实验室检查存在非特异性指标,容易出现漏诊情况,如果不能及时识别及诊断,早期死亡率将明显升高。心电图、超声心动图及心脏磁共振检查对于疾病早期发现及预后评估具...     

急性心肌梗死样心电图改变的儿童暴发性心肌炎临床分析

目的 报告3例酷似心肌梗死样心电图改变的暴发性心肌炎患儿诊治经过,以提高对儿童暴发性心肌炎的认识和临床诊疗水平.方法 根据患儿的症状、体征、心电图、心肌酶谱及心脏超声检查结果进行诊断,并结合文献资料进行分析.结果 3例患儿经积极救治,2例死亡,1例痊愈.结论 心电图酷似心肌梗死样改变的儿童暴发性心肌炎病情危重,可迅速进展导致死亡,临床应早期识别、积极救治,并进行深入研究.血清肌钙蛋白Ⅰ升高可能是早期识别病情及判断预后的重要指标之一.     

上海地区小儿暴发型心肌炎50例临床分析

目的探讨小儿暴发型心肌炎临床特点及有效、安全的诊治方法。方法收集自1984年1月～2006年3月上海地区6所医院收治的50例病例资料进行回顾性分析。结果50例患儿经治疗痊愈36例,好转2例,死亡12例,死亡率24．0％。临床特点为：好发年龄以学龄期儿童为主;均有前驱症状,以呼吸道、消化道症状多见,半数以上伴发热;起病急、进展快、起病初期以心外症状为主,表现为面色苍白、多汗、乏力、腹痛、抽搐等,起病24～48h内出现严重心律失常和心功能不全;辅助检查以心电图改变最敏感且具有多样性;患儿自然病程约一个月。结论小儿暴发型心肌炎是一类严重威胁儿童生命的疾病,以抗心律失常和保护心肌为主,并应用心脏临时起搏的综合疗法,是一种有效、安全的治疗方法。     

儿童暴发性心肌炎的早期诊断及治疗进展

暴发性心肌炎是一种以急性血流动力学障碍为主要表现的心肌炎,临床表现多样且病死率极高。暴发性心肌炎早期诊断需依靠血清学指标、心电图、超声心动图等进行综合分析,心脏磁共振成像检查在心肌炎诊断中也具有很好的应用价值。传统的暴发性心肌炎治疗,包括对症支持、抗病毒及免疫疗法等,但对危重患儿往往难以奏效。体外膜肺氧合技术(ECMO)的开展,大大提高了儿童暴发性心肌炎的抢救成功率,成为救治儿童暴发性心肌炎的可靠手段。文章综述目前儿童暴发性心肌炎的诊断及最新治疗进展。     

The challenges of prompt identification and resuscitation in children with acute fulminant myocarditis: case series and review of the literature

Aim: To describe the clinical presentation, triage, resuscitation and outcome of acute fulminant myocarditis in children presenting to district hospitals and referred for cardiac intensive care. Methods: Case series describing five patients (from 2 weeks to 12 years old) with a diagnosis of acute fulminant myocarditis, presented to outlying hospitals between December 2006 and December 2007 and retrieved to a cardiac intensive care unit. Results: All children were admitted with non‐specific symptoms such as vomiting, cough and poor feeding to their local hospital, where various provisional diagnoses such as viral gastroenteritis, bronchitis or renal failure were considered. Acute physiological deterioration usually prompted the referral for intensive care. Two children died at the referring hospital during stabilisation by the retrieval team. Three children survived transport to intensive care and to hospital discharge; two received mechanical support and one underwent urgent orthotopic heart transplantation. Enterovirus and parvovirus were identified as causative agents in two patients. In one case, macrophage activation syndrome was diagnosed although no clear viral trigger was identified. Median length of hospitalisation among survivors was 33 days, and mechanical cardiac support was required for a median of 12 days. Conclusions: The diagnosis and initial management of acute fulminant myocarditis is extremely challenging. Prognosis for patients admitted to a cardiac centre for early mechanical support can be very favourable, while a delay in considering the diagnosis may result in poor outcome. The diagnosis of myocarditis should be considered in any previously well child presenting with a viral prodrome and non‐specific organ dysfunction associated with dysrhythmias, shock or acute heart failure, even in the absence of cardiomegaly.     

儿童家族性地中海热2 例报告并文献复习

目的探讨儿童家族性地中海热(FMF)的临床特征及诊治。方法回顾分析2例FMF患儿的临床资料及致病基因MEFV变异情况,并复习相关文献。结果例1,女性,6岁3月龄;例2,男性,3岁。均表现为反复发热,非特异性炎性指标升高。例1患儿经基因测序证实存在MEFV复合杂合变异,给予秋水仙碱治疗后临床症状明显缓解;例2患儿经基因测序证实存在MEFV核酸位点变异,但相应蛋白水平未见变异,给予秋水仙碱治疗后发热症状明显好转。结论对于经常规治疗仍反复发热、非特异性炎性指标升高者,需警惕儿童FMF。     

SCN8A基因突变相关癫痫性脑病2例报告并文献复习

目的探讨SCN8A基因突变相关癫痫性脑病的临床特点和诊治。方法回顾分析2例确诊SCN8A基因突变相关癫痫性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,均以抽搐起病,同时伴有精神运动发育落后;经基因检测均证实有SCN8A基因突变。例1患儿生后3.5个月起病后,因左乙拉西坦治疗致发作增加而改用妥泰和中药,但抽搐控制不理想;2岁9个月时抽搐频繁,同时伴有严重的语言和运动发育倒退及吞咽功能差;加用拉莫三嗪口服后发作停止,吞咽功能,以及运动和语言恢复至抽搐频繁发作前水平。例2生后2个月起病后,服用妥泰发作减少,但未完全控制;后突然抽搐频繁,同时因在夏季出汗减少和体温增高,逐渐停用妥泰换用左乙拉西坦,但发作次数有增多趋势;遂停用左乙拉西坦换用丙戊酸钠,抽搐发作减少;联合应用奥卡西平后发作完全控制,随访2年半未再发作;例2患儿自出生至今全面发育落后、吞咽功能差。结论 SCN8A基因突变所致癫痫起病年龄早,常合并智力障碍/发育迟缓,同时伴有语言落后,发作严重时出现吞咽功能异常;对钠离子通道阻滞剂反应较好。     

重庆单中心2009至2011年急性呼吸道感染住院患儿2种甲型流感病毒检出情况及临床特征分析

目的了解重庆地区急性呼吸道感染住院患儿新型甲型H1N1流感病毒（S-OIVs）与季节性甲型流感病毒（IVA）检出情况及临床特征。方法收集2009年6月至2011年5月重庆医科大学附属儿童医院呼吸科急性呼吸道感染住院患儿鼻咽抽吸物（NPA）,采用荧光定量PCR技术检测S-OIVs和季节性IVA基因组RNA,分析流行特点和临床特征,并采用Logistic回归分析急性呼吸道感染进展为重症肺炎的危险因素。 结果共收集NPA标本1 074份,经PCR检测IVA阳性105份(9.8%),其中1.4%（15/1 074）为S-OIVs,8.4%（90/1 074）为季节性IVA。2种病毒阳性病例男女比例、年龄分布和平均住院天数差异均无统计学意义（P>0.05）。①S-OIVs在2009年夏季高发(11/15,73.3%),季节性IVA在2009年夏季(26/95,27.4%)、2010年夏季(22/95,23.2%)和2011年春季(25/95,26.3%)检出率明显高于其他各季节。②2种病毒阳性患儿临床症状、外周血WBC计数、CRP水平相当,S-OIVs阳性患儿重症毛细支气管炎1例（6.7%）,季节性IVA阳性患儿重症肺炎14例（15.6％）。③15份S-OIVs阳性标本中,单纯S-OIVs感染3份,合并其他病毒感染9份,痰培养阳性7份。90份季节性IVA阳性标本中,单纯季节性IVA感染21份,合并其他病毒感染42份,痰培养阳性10份。④心脏基础疾病（OR=13.60）、发生喘息（OR=6.82）和合并腺病毒感染（OR=6.21）为季节性IVA感染患儿进展为重症肺炎的危险因素。 结论重庆单中心急性呼吸道感染住院患儿S-OIVs检出率低于季节性IVA。S-OIVs和季节性IVA感染患儿均以下呼吸道感染为主。心脏基础疾病、喘息症状和合并腺病毒感染有可能是季节性IVA感染患儿进展为重症肺炎的危险因素。     

以大量血性胸腔积液为表现的儿童胰腺胸膜瘘1例报告并文献复习

目的探讨儿童胰腺胸膜瘘(PPF)导致大量血性胸腔积液的临床特点及诊治。方法回顾分析1例PPF导致右侧大量血性胸腔积液患儿的诊治经过,并检索截至2018年8月的中文数据库及PubMed数据库进行文献复习。结果 8岁女孩,间断呼吸困难20余天。CT示右侧大量胸腔积液及慢性胰腺炎征象。经对症治疗后胸腔闭式引流管仍持续有血性液体引出,胸腔积液淀粉酶最高达56 365.7 U/L。经再次影像学检查发现存在PPF,予内镜下行逆行胰胆管造影术(ERCP)及逆行胰管支架引流术,治疗好转出院。文献检索到中英文文献各6篇,共计18例儿童PPF,多以呼吸困难或胸闷(13例)、腹痛(10例)为主要表现,除2例未详细报道外其余病例胸腔积液淀粉酶/脂肪酶均升高,分别通过CT、磁共振胰胆管造影、ERCP、手术探查确诊,经手术、ERCP介入或保守治疗有效。结论 PPF是罕见的儿童胰腺并发症,肺部症状显著,应尽早进行胸腔积液淀粉酶检测,并积极寻找瘘管,经治疗预后大多良好。     

SLC35A2 基因突变致马凡综合征家系中West 综合征患儿1 例报告并文献复习

目的鉴定马凡综合征家系中1例West综合征患儿基因致病性突变,为家系遗传咨询提供依据。方法收集患儿及其家系成员的临床资料进行分析。提取患儿及其父母、外祖母、舅舅的外周血DNA,采用医学外显子二代测序加拷贝数变异检测,再进行Sanger测序验证。并复习相关文献。结果女性患儿,10月龄,反复抽搐发作7个月,表现为婴儿痉挛。患儿及其母亲、外祖母存在马凡综合征体征。患儿及其母亲、外祖母存在FBN1基因c.7240CT(p.R2414*)无义突变;患儿还存在SLC35A2基因c.601delG(p.A201Qfs*148)移码突变,其父母SLC35A2基因未见该变异,该基因变异既往未见报道。患儿行室间隔修补术,并予托吡酯、半乳糖治疗后癫痫及发育情况好转。检索到临床资料齐全的相关SLC35A2基因突变报道 16篇共 74例患者,涉及58个位点,其中错义突变最常见,患者可有不同的临床表型,以早期婴儿癫痫性脑病最常见。结论 SLC35A2基因c.601delG(p.A201Qfs*148)是马凡综合征家系中该患儿罹患West综合征的致病性变异。该研究扩大了基因突变谱,为该家系的遗传咨询提供了基础;半乳糖联合托吡酯治疗有助于控制癫痫发作和改善发育情况。     

2005年苏州地区呼吸道感染儿童中流感病毒的检测与分析

目的对2005年苏州地区呼吸道感染儿童中流感病毒进行流行季节的监测和分析。方法用直接免疫荧光法（DFA）结合胶体金免疫技术对患儿鼻咽分泌物进行流感病毒A、B型抗原检测（DFA同时也检测呼吸道合胞病毒RSV等病毒抗原）;用一步法逆转录聚合酶链（RT-PCR）反应对上述两法同时检出流感病毒A型者标本进行亚型鉴定;同时对确诊流感患儿血清用酶联免疫吸附法（ELISA）进行肺炎支原体（MP）抗体滴度测定。结果746例标本共检出流感病毒58株,其中A型47株（H1亚型28株、H3亚型19株）,B型11株（1株为A与B混合）,总阳性检出率7.77%,与2001年（16.75%）比较,差异有统计学意义（P〈0.01）;流感病毒与RSV等混合感染率为18.97%、与MP混合感染率为27.59%;2005年流感病毒检出率女童高于男童（P〈0.05）,高发年龄集中于3～7岁。结论2005年苏州地区儿童流感发病较稳定,10月份后优势株由H3亚型转为H1亚型;流感病毒易出现与MP、RSV混合感染现象;2005年苏州地区流感儿童发病以3岁以上女童占明显优势,与往年无明显性别差异。