紫癜性肾炎患儿蛋白尿、免疫病理和体液免疫的关系

目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿蛋白尿、免疫病理和体液免疫变化之间的关系.方法 HSPN患儿47例和健康体检儿童18例均于清晨空腹抽静脉血2 mL.采用全自动生化分析仪检测2组儿童血清IgG、IgA、IgM、C3、C4水平,比较HSPN患儿和健康儿童血清免疫球蛋白及补体水平差异;根据蛋白尿情况进行分组,比较不同组间血清免疫球蛋白及补体水平差异;HSPN患儿行·肾穿刺活检,采用直接免疫荧光法行免疫病理检查,比较各组间IsG、IgA、IgM、C3、C4免疫荧光强度的差异.采用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 HSPN患儿血清IgG、IgA水平明显高于健康儿童,而IgM、C3、C4水平低于健康儿童(Pa<0.05);各组HSPN患儿的血清lgA、C3、C4水平无明显差异(Pa>O.05);肾病综合征(24 h尿蛋白定量>50 mg/kg)范围蛋白尿组IgM明显高于无蛋白尿和少量蛋白尿组(PaO.05).结论 HSPN患儿有明显的免疫功能紊乱;HSPN患儿蛋白尿水平与血清免疫球蛋白和补体水平变化无明显相关性,与肾脏免疫病理损害程度无相关性;肾脏免疫损害程度与血清免疫球蛋白和补体水平无相关性.     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

以急性肾小球肾炎起病的IgA肾病10例

目的研究以急性肾小球肾炎(AGN)起病的IgA肾病(IgAN)的临床特点。方法本科收治1994年1月～2005年12月以AGN起病的IgAN患儿108例。男77例,女31例;起病年龄3.2～14.0岁。回顾分析其临床和病理特点。结果IgAN108例中,以AGN起病的患儿10例(9.3%)。10例均有水肿、血尿和蛋白尿。其中8例为肉眼血尿,持续2d～2个月;4例有反复肉眼血尿;镜下血尿持续16个月。尿蛋白定性 ～ ,持续1～8个月。起病时高血压及血BUN和Scr增高各2例。9例检测ASO,5例增高。2例抗链球菌DNA酶B抗体升高。血清C3降低4例。8例有前驱病,感染至起病间隔1～5d。肾活检光镜检查9例为系膜增生,1例为局灶节段性肾小球硬化。免疫荧光检查均以IgA沉积为主。结论以AGN起病的IgAN前驱感染与肾炎症状起病间隔时间较短,肉眼及镜下血尿持续时间较长或反复加重。此类患儿应予作活检以明确是否为IgAN。     

免疫球蛋白A肾病与紫癜性肾炎患儿临床病理比较

目的对比研究IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎HSPN患儿临床表现、辅助检查结果及病理改变的异同,探讨两者的关系。方法比较33例IgAN和69例HSPN患儿的临床表现、尿常规、血常规、24h尿蛋白定量、血浆免疫球蛋白(Ig)、C3和C4等指标及肾病理活检结果。结果IgAN组男性发病率明显高于女性,发病前常有呼吸道感染病史;临床上以血尿为主,缺乏皮疹、腹痛、消化道出血症状,血红蛋白低于HSPN组。而IgAN和HSPN在水肿、高血压、蛋白尿程度、血浆清蛋白水平及血IgG、IgA、IgM、IgE、C3、C4水平及肾病理改变程度及特征方面无显著差异。结论IgAN和HSPN在临床、免疫学指标、病理改变方面极其相似,是否为同一疾病的不同阶段,有待进一步探讨。     

反复呼吸道感染儿童细胞免疫与体液免疫状况

目的探讨反复呼吸道感染（RRI）患儿细胞与体液免疫状况,为临床进行免疫治疗提供依据。方法用流式细胞仪对23例RRI患儿进行外周血淋巴细胞亚群检测;同时进行免疫球蛋白（IgA、IgG、IgM）及补体C3、C4水平检测。结果与健康人群比较,RRI患儿血清IgG及IgA各有1例降低,血清IgM降低7例;补体C3降低3例,C4降低1例。RRI患儿外周血CD8较健康对照组明显增高（P=0）,CD4/CD8较健康对照组明显降低（P=0.002）。结论RRI患儿存在体液免疫功能降低,细胞免疫功能失调亦非常显著。     

儿童IgM肾病与IgA肾病临床和病理的对比研究

目的比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿,平均肾活检前病程长于IgAN患儿,肉眼血尿发生率、尿IgG及尿白蛋白水平均低于IgAN患儿,同时严重肾小球损伤发生率也低于IgAN患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。IgMN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的血清白蛋白水平更低而尿白蛋白水平更高,与无严重肾小球损伤的同组患儿比较,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤患儿以男性多见,肉眼血尿发生率、尿白蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄苷酶(NAG)水平以及出现基底膜厚薄异常的比例高于无严重肾小管损伤的患儿,差异均有统计学意义(P0.05),但发生严重肾小球损伤的差异无统计学意义(P0.05)。在IgAN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的蛋白尿、肾小管见RBC管型、C3及Fibrinogen显著沉积和足突融合的发生率均高于无严重肾小球损伤的同组患儿,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤的患儿的肾功能受损程度、出现重度系膜细胞增生及肾小球纤维硬化情况比无严重肾小管损伤的同组患儿更严重,差异均有统计学意义(P0.05)。结论儿童IgMN与IgAN在临床和病理方面存在差异,IgMN肾脏损伤程度较IgAN轻。与IgAN不同,IgMN患儿的肾小管损伤与肾小球损伤无平行关系。     

新生儿窒息后血清免疫球蛋白和补体变化

目的 观察新生儿窒息缺氧后血清免疫球蛋白和补体的变化。方法 应用散射速率比浊法进行窒息新生儿及健康新生儿血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4的检测。结果 新生儿窒息后IgM、C3明显降低，与正常对照组比较，差异有显著意义；重度窒息组与轻度窒息组比较IgM差异有显著意义；窒息后第10天与窒息后第5天比较，IgM、C3、C4有显著上升，而IgG、IgA差异无显著意义。结论 新生儿窒息缺氧后血清免疫球蛋白IgM和补体C3、C4可降低，且与窒息的严重程度呈正相关，随着窒息程度的好转，IgM及补体C3、C4可逐渐恢复正常。     

肺炎支原体感染与反复呼吸道感染的关系及其对患儿免疫功能的影响

目的探讨肺炎支原体（MP）感染与反复呼吸道感染（RRI）的关系及其对患儿免疫功能的影响。方法住院疑诊为MP感染和RRI患儿,采用明胶颗粒法检测其血清抗MP-IgM,用免疫比浊法检测血清IgG、IgA、IgM。比较肺外并发症发生情况。结果MP感染发生率13.94%（687/4 930例）,在RRI中发生过MP感染者24.29%（85/350例）,其中发生反复MP感染者12.86%（45/350例）。RRI并反复MP感染组肺外并发症发生率较高（P〈0.05）。学龄前RRI组IgG、IgA水平低于健康儿童,学龄前RRI＋反复或非反复MP感染组血清IgG、IgA水平高于学龄前RRI组（P〈0.01）。IgM无差异（P〉0.05）。补体C3、C4水平均无显著性上升;学龄前RRI组及学龄前RRI＋反复MP感染组补体C3水平下降（P〈0.05）。结论MP感染是RRI的重要原因之一,RRI及MP感染的患儿均存在体液免疫功能紊乱,RRI患儿如有反复MP感染应警惕MP肺外并发症的发生。     

肺炎支原体感染婴幼儿血清免疫球蛋白、补体及促炎/抗炎细胞因子水平的动态变化

目的探讨婴幼儿肺炎支原体肺炎(MPP)急性期与恢复期免疫功能的变化。方法入选MPP患儿60例,正常对照儿童60例,采用免疫散射比浊法测定免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)及补体C3、C4水平;ELISA法测定血清TNF-α、IL-8、IL-10、IL-13水平。结果 MPP患儿急性期IgM,补体C3、C4,TNF-α,IL-8,IL-13水平均高于恢复期或正常对照儿童,差异有统计学意义(P均<0.05);MPP患儿急性期IgG水平与正常对照儿童比较,差异无统计学意义(P>0.05),IgA和IL-10水平均低于恢复期和正常对照儿童,差异有统计学意义(P均<0.05)。结论检测MPP患儿免疫球蛋白、补体及促炎/抗炎细胞因子水平的动态变化对判定病情和预后有一定的临床意义。     

儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4～5)/10万,多数(80%～90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%～20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

Temple-Baraitser综合征1例临床及遗传学分析

目的分析Temple-Baraitser综合征(TMBTS)的临床及遗传学特点。方法回顾分析1例TMBTS患儿的临床特征和KCNH1基因突变特点,并复习相关文献。结果 7月龄男婴,自新生儿期即出现肌张力低下和视觉接触不良,抬头不稳,不会用手抓物,不会坐。面容特殊(前额扁平,眼距稍宽,鼻梁凹陷,长人中伴高腭穹,嘴唇偏厚伴嘴角下垂)。手足指(趾)甲发育不良。四肢肌力Ⅳ级、肌张力减低。基因检测显示KCNH1基因变异c.1136tC,p.Leu379Pro,相关软件预测为致病变异,从而确诊为TMBTS。文献复习显示,TMBTS与Zimmermann-Laband综合征的临床特征相似,致病性KCNH1基因相同,需详细的临床资料及KCNH1基因信息以明确诊断。结论基因检测有助于TMBTS诊断,发现新的KCNH1基因变异。     

POLG 基因变异致线粒体病一家系分析

目的分析POLG基因变异致线粒体病的临床表型及基因变异。方法回顾分析于2019年5月就诊,并经采集外周血DNA进行医学外显子、外显子-内含子交界区靶向二代测序和一代验证,1个确诊为POLG基因变异致线粒体病家系的临床资料。结果先证者,男,10岁,与其同卵双胎哥哥均有相同的体征,深感觉受损、腱反射消失、肌肉可疑萎缩。先证者3个兄姐先后于1岁多夭折。提取患儿及其父母的外周血,先证者及同卵双胎哥哥POLG基因均存在G.2558A(p.R853Q)、c.2890T(p.R964C)复合杂合变异,分别来源于患儿父母亲。结论 POLG基因复合杂合变异线粒体病家系成员有不同的表型;POLG相关疾病,即使同种基因变异,其临床异质性也较大。     

新生儿不同浓度红细胞换血治疗疗效及对内环境的影响

目的探讨新生儿换血治疗时不同红细胞和血浆比例对疗效及内环境(血细胞计数、电解质、血糖及酸碱平衡)的影响。方法回顾分析2015年1月至2018年12月经换血治疗的149例高胆红素血症新生儿的临床资料,根据换血时红细胞与血浆的比例分为2:1组(红细胞2 U﹕血浆100 mL,62例)和3:1组(红细胞3 U﹕血浆100 mL,87例)。探讨两组换血当时至12小时的血清总胆红素(TSB)下降程度、换血后继续光疗时间及再次换血比例的差异,比较换血前后两组新生儿血常规、电解质、血糖及血气分析的变化。结果两组新生儿的胎龄、出生体质量、性别及换血日龄等差异均无统计学意义(P0.05);两组在换血结束时及换血后12小时TSB的下降程度,继续光疗时间及再次换血比例的差异均无统计学意义(P0.05)。换血后,3:1组的RBC(3.7±0.4 vs 4.7±0.3)与Hb(118.9±12.1 vs 157.8±14.3)显著上升;同时,换血后两组新生儿的WBC、PLT、血清钠、HCO~-_3水平降低,而血清钾、血清钙、血糖浓度升高,差异均有统计学意义(P0.05);但两组间各指标的变化差异均无统计学意义(P0.05)。两组新生儿间常见换血并发症以及急性胆红素脑病和核黄疸的发生率差异无统计学意义(P_均0.05)。结论红细胞与血浆以2:1或3:1混合均可有效治疗新生儿高胆红素血症。3:1比例混合血可有效纠正贫血,且未加重换血后机体内环境的紊乱。     

急性淋巴细胞白血病患儿中可逆性脑病临床总结

目的探讨急性淋巴细胞白血病患儿化疗后可逆性脑病的临床和影像学特点。方法回顾分析2015年9月1日至2018年9月1日住院时发生脑病的急性淋巴细胞白血病患儿的临床资料。结果研究期间共收治新发急性淋巴细胞白血病582例,9例患儿发生10次可逆性脑病(1例患儿发生2次),其中男6例、女3例,脑病发生中位年龄6.55岁(3.9～12.5岁)。最常见的神经系统临床表现是抽搐,其次是肌无力和感觉异常。7例患儿曾接受培门冬治疗;5例患儿在脑病发生前有急性高血压病史;6例患儿在脑病发生时有低钠血症,部分有低纤维蛋白原血症。头颅磁共振成像检查均提示T1和T2信号异常,累及部位多见于顶枕叶。结论联合化疗、化疗药物鞘内注射和急性高血压是可逆性脑病发生的高危因素;监测血压、血钠、纤维蛋白原,以及头颅磁共振成像检查有助于早期发现可逆性脑病。     

CPAP 在先天性心脏病合并重症肺炎心功能不全患儿中的应用

目的探讨持续正压通气(CPAP)在先天性心脏病合并重症肺炎心功能不全患儿中的作用。方法回顾分析130例先天性心脏病合并重症肺炎心功能不全的住院患儿的临床资料。根据治疗措施,将患儿分为CPAP组和对照组,分析治疗前及治疗后2、6、24小时呼吸频率(RR)、心率(HR)、治疗后左室射血分数(EF)的差异。结果 CPAP组58例、对照组72例,两组的性别、年龄、体质量、主要临床症状、重要体征、影像学表现、治疗前血气指标、RR、HR及心功能不全治疗措施的差异均无统计学意义(P均0.05)。治疗后2、6、24小时,两组RR和HR均较治疗前下降,差异有统计学意义(P均0.05);治疗后2、6、24小时,CPAP组的RR和HR均低于对照组,差异有统计学意义(P均0.05)。42例患儿治疗前后监测心功能(CPAP组17例、对照组25例);治疗前,两组EF差异无统计学意义(P0.05),治疗后CPAP组的EF较对照组升高,差异有统计学意义(P0.05)。结论 CPAP可改善先天性心脏病合并重症肺炎心功能不全患儿临床症状、缩短住院时间,对心功能可能也有一定改善作用。     

晚期早产儿喂养不耐受肠道菌群研究

目的探讨晚期早产儿发生喂养不耐受时肠道菌群的变化。方法选取2018年1月至12月,新生儿重症监护室收治的出生24小时内,母亲无产前感染及胎膜早破,胎龄34～36~(+6)周的早产儿,收集喂养不耐受(不耐受组)30例、无喂养不耐受(对照组)30例,及喂养不耐受患儿缓解后(缓解组)的粪便标本,检测并比较粪便标本菌群的差异。结果不耐受组与缓解组的拟杆菌门和放线菌门的相对丰度均低于对照组,不耐受组变形菌门的相对丰度高于对照组及缓解组,差异有统计学意义(P0.05)。不耐受组肠球菌属和拟杆菌属的相对丰度低于对照组与缓解组;不耐受组链球菌属和葡萄球菌属的相对丰度高于对照组与缓解组;不耐受组与对照组的梭菌属的相对丰度低于缓解组;不耐受组与缓解组的双歧杆菌属相对丰度低于对照组;差异均有统计学意义(P0.05)。不耐受组的Observed_otus 数值、Chao1指数和Shannon指数均低于对照组及缓解组,差异有统计学意义(P0.05)。结论喂养不耐受早产儿的肠道菌群的相对丰度及多样性降低,随着喂养不耐受症状缓解,肠道菌群的相对丰度及多样性亦在逐渐恢复。     

全面性发育迟缓患儿磁共振波谱与认知功能的相关性研究

目的探讨不同程度全面性发育迟缓患儿额叶、海马区代谢物特点,并探索其与认知功能水平的相关性。方法纳入66例头颅磁共振成像无明显异常的全面性发育迟缓患儿,采用Gessell发育诊断量表评估认知功能水平,并根据发育商(DQ)分为轻度发育迟缓组(24例)、中度发育迟缓组(20例)、重度发育迟缓组(22例);利用磁共振波谱(MRS)技术,选择双侧额叶白质、海马区为感兴趣区,计算其中N-乙酰天门冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)、胆碱/肌酸(Cho/Cr)、NAA/(Cho+Cr)的相对值,比较轻度、中度、重度发育迟缓组的代谢物水平,并探讨其与病情程度、认知功能的相关性。结果三组患儿的双侧额叶白质以及海马区NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/(Cho+Cr)水平的差异均无统计学意义(P0.05)。各代谢物相对水平与病情程度、认知功能均无显著相关性(P0.05)。结论选择额叶白质及海马区行MRS检查,对评估全面性发育迟缓患儿的疾病严重程度及认知功能的价值不大。