儿童肾脏疾病合并后部可逆性脑病综合征临床特点（附4例报告）

目的　提高对儿童肾脏疾病合并后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床表现、影像学特征和治疗策略的认识。方法　回顾性分析2010年7月至2018年6月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的4例肾脏疾病合并PRES患儿的临床资料及影像学结果，结合文献分析其临床特点。结果　患儿原发病分别为急性链球菌感染后肾小球肾炎1例、肾病综合征2例、非典型溶血尿毒综合征1例，起病前有血压控制不良或细胞毒性药物使用史，以抽搐为首发症状，伴有头痛、头晕、视物模糊、血压急剧增高。典型头颅磁共振成像（MRI）示双侧大脑顶枕叶皮质或皮质下白质片状长T1T2 信号，对称或不对称，严重者可累及侧脑室旁、小脑、脑干。4例PRES经过及时降血压和对症治疗后，1～2 d症状缓解，2 ～3周影像学异常完全消失。结论　高血压、药物引起的血管源性脑水肿是发生儿童肾脏疾病合并PRES的主要原因，PRES的诊断依赖于头颅MRI的特征性改变，及时有效的降压和对症治疗可在短期内有效控制病情，治疗中应积极控制高血压，及时停用或减量诱发PRES的细胞毒性药物。     

儿童肾脏疾病合并后部可逆性脑病综合征临床特点（附4例报告）

目的　提高对儿童肾脏疾病合并后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床表现、影像学特征和治疗策略的认识。方法　回顾性分析2010年7月至2018年6月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的4例肾脏疾病合并PRES患儿的临床资料及影像学结果,结合文献分析其临床特点。结果　患儿原发病分别为急性链球菌感染后肾小球肾炎1例、肾病综合征2例、非典型溶血尿毒综合征1例,起病前有血压控制不良或细胞毒性药物使用史,以抽搐为首发症状,伴有头痛、头晕、视物模糊、血压急剧增高。典型头颅磁共振成像（MRI）示双侧大脑顶枕叶皮质或皮质下白质片状长T1T2 信号,对称或不对称,严重者可累及侧脑室旁、小脑、脑干。4例PRES经过及时降血压和对症治疗后,1～2 d症状缓解,2 ～3周影像学异常完全消失。结论　高血压、药物引起的血管源性脑水肿是发生儿童肾脏疾病合并PRES的主要原因,PRES的诊断依赖于头颅MRI的特征性改变,及时有效的降压和对症治疗可在短期内有效控制病情,治疗中应积极控制高血压,及时停用或减量诱发PRES的细胞毒性药物。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗致可逆性后部白质脑病综合征二例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病化疗后合并可逆性后部白质脑病综合征的病因、临床表现、影像学特征及治疗.方法 分析2例可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料并复习文献.结果 2例患儿主要表现均有嗜睡、头痛、视物不清、伴有癫癎发作,影像学以可逆性白质异常病变为特征.多位于半球后部白质.经正确治疗后,患儿的临床表现消失,影像学恢复正常.结论 可逆性后部白质脑病综合征的临床表现无特异性,经恰当治疗均可恢复正常.     

儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

目的 分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法 报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 ①4例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1~63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。②PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论 儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。     

儿童紫癜性肾炎相关的可逆性后部脑白质综合征 2 例报告

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)合并可逆性后部脑白质综合征(PRLS)的发病机制、诊断、治疗和预后。方法回顾分析2例HSPN合并PRLS患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为8岁、14岁。因水肿、蛋白尿明显,给予激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆、白蛋白等治疗。病程中出现抽搐发作、意识丧失,头颅MRI显示额叶、顶叶、枕叶等部位多发异常信号,经止惊、降颅压等治疗,抽搐停止、意识恢复,MRI异常信号较前明显改善。结论在HSPN治疗过程中需警惕PRLS。     

过敏性紫癜并可逆性后部白质脑病综合征1例

过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现,可逆性后部白质脑病综合征(RPLES)是由多种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征,现将本院儿科收治的1例过敏性紫癜并RPLES患儿临床特征报告如下.     

儿童可逆性后部脑白质病综合征10例临床分析

目的探讨儿童可逆性后部脑白质病综合征(RPLS)临床及影像学特点,提高儿科临床医师对RPLS的认识。方法回顾性分析深圳市儿童医院肾脏免疫科2009—2015年10例RPLS患儿临床表现、影像学资料、治疗及预后。结果 10例均急性起病,其中继发于过敏性紫癜4例、肾病综合征3例、系统性红斑狼疮2例、IgA肾病1例。10例均应用免疫抑制剂。10例RPLS均有癫痫发作,8例合并高血压,4例出现头晕头痛,3例出现视觉异常,3例出现意识障碍,2例出现恶心、呕吐。10例患儿均完善头颅磁共振成像(MRI)检查,影像学表现主要为大脑后部为主的长T1、长T2信号,大部分呈对称性。10例RPLS经控制惊厥、降颅压、积极控制原发疾病等治疗后,临床症状及影像学表现均短期内好转。结论 RPLS主要临床表现包括癫痫发作、头痛、视觉障碍、意识障碍。头颅MRI是诊断RPLS的重要辅助检查。早期诊断及积极治疗RPLS患儿,大部分预后良好。     

儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征2例报告并文献复习

目的总结2例儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点,提高国内儿科医生对该病的认识。方法回顾分析2013-04-03和2013-02-27中山大学附属第一医院东院儿科收治的2例噬血细胞综合征合并PRES患儿的临床表现及诊治过程,并结合国内外相关文献分析病例特点。结果 2例诊断为噬血细胞综合征,在使用环孢素A+地塞米松+鬼臼乙叉甙治疗过程中出现神经系统异常表现,伴高血压,综合分析诊断为PRES,经过及时降压、环孢素A减量或停药等对症治疗后完全恢复,随访至今病情稳定。结论 PRES是一种短期内可以完全恢复的神经系统疾病,在噬血细胞综合征患者中预后良好,但须与其他神经系统疾病鉴别,尤其是噬血细胞综合征神经系统病变。提高对PRES认识可减少误诊率。     

儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解化疗合并大脑后部可逆性脑病综合征的诊治

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导缓解化疗合并大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的诱发因素,以便早期识别和正确治疗.方法 回顾分析2008年7月-2009年3月收治的4例ALL患儿诱导缓解化疗合并PRES的诊断和治疗.结果 4例PRES患儿的临床表现包括头痛、癫癎、行为异常、认知障碍、昏迷、幻视和皮质盲;头颅MRI检查均显示双侧顶枕叶白质水肿的长T1长T2信号,此外2例额叶受累,1例颞叶受累.4例PRES除可能与联合化疗相关外,2例合并高血压,2例合并败血症.予停化疗、降血压、控制感染等处理,2例临床表现和影像病灶2周内缓解,1例临床表现1周内缓解而影像病灶8个月无明显改善,1例临床表现和影像病灶8个月随访逐渐好转.结论 ALL诱导缓解化疗合并PRES的诱因是多方面的,包括联合化疗、高血压和感染等.行头颅MRI检查以早期确诊并及时去除病因,避免水久性脑损伤.     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜1 例分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断和治疗。方法回顾分析1例重症SLE合并TTP患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,13岁,以肾病综合征起病,诊断重症SLE、狼疮性肾炎。初治好转后再现头痛、血小板减少、贫血、急性肾损伤及发热。血涂片破碎红细胞2%,诊断合并TTP。经激素冲击、血浆置换、免疫抑制剂等综合性治疗后病情缓解。结论 SLE合并TTP较为少见,病死率高,早期识别、合理治疗可改善预后。     

儿童动脉导管未闭介入治疗单中心疗效及中长期随访观察

目的探讨儿童动脉导管未闭(PDA)介入治疗并发症的发生及原因。方法收集2004年1月1日至2019年1月1日行介入封堵治疗PDA患儿的临床资料,比较其封堵前后及随访1年的变化。结果共收集1 408例患儿,男482例、女926例,中位月龄27.0(2.0～215.0)月,介入成功封堵1 404例(99.72%)。PDA内径术前超声测值为3.3(0.1～18)mm,主动脉造影为2.2(0.1～18)mm;选用封堵器大小为(8.47±2.52)mm。术后24小时心脏超声复查有残余分流125例,血小板减少21例,心律失常31例,溶血2例,动脉血栓3例,假性动脉瘤4例,右髂总动脉破裂1例,右肾挫裂伤1例,封堵器移位4例,降主动脉狭窄1例,肺动脉狭窄1例,三尖瓣前瓣腱索断裂1例。多元logistic回归分析显示,女性、肺动脉高压严重程度递增、封堵器直径增大为术后发生残余分流的独立危险因素(P0.05)。结论儿童PDA介入治疗安全、有效;PDA内径较大、合并中重度肺动脉高压患儿术后并发症发生率较高。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响

目的探讨凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响。方法回顾分析2014年1月至2018年2月收治的130例金黄色葡萄球菌脓毒症患儿的临床资料,并按其病情转归分为存活组和死亡组,行单因素及多元logistic回归分析,并对相关凝血功能指标行ROC分析。结果 130例患儿男68例、女62例,中位年龄54.0个月(10.7～129.8月),死亡34例,病死率26.2%。死亡组的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌检出率、降钙素原、C反应蛋白、血小板分布宽度、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、D-二聚体水平,凝血酶原时间≥17 s比例均显著高于存活组,血小板计数、纤维蛋白原水平低于存活组,差异有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析显示,原发血流感染、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染凝血酶原时间延长、D-二聚体升高、血小板减少为死亡的独立危险因素(P0.05)。PT为17s、D-二聚体为5.9 mg/L、血小板为50×10~9/L时,ROC曲线下面积(AUC)分别为0.853、0.870、0.889,预测的死亡灵敏度分别为88.24%、88.24%、52.94%,特异度分别为83.33%、83.33%、97.92%。联合上述三项凝血功能指标行ROC分析,预测死亡的灵敏度、特异度分别为 85.29%、94.79%,AUC为0.936。结论凝血酶原时间≥17 s、D-二聚体≥5.9 mg/L、血小板≤50×10~9/L时,金黄色葡萄球菌脓毒症患儿死亡的风险增加,联合三种指标预测患儿死亡分析的价值更高。