应用室间隔缺损封堵器治疗婴幼儿特殊形状动脉导管未闭疗效观察

目的评价室间隔缺损(VSD)封堵器治疗婴幼儿特殊形状动脉导管未闭(PDA)的临床疗效。方法分析2017年7月至2018年7月经主动脉弓降部造影提示窗型PDA或动脉导管长度7 mm管型PDA,并选择VSD封堵器进行介入治疗的27例患儿的临床资料。结果 27例患儿中窗型PDA 12例,男7例、女5例,中位年龄8.7个月(6个月～3岁);管型PDA 15例,男6例、女9例,中位年龄18个月(11个月～5岁)。窗型PDA选择膜部VSD封堵器,管型PDA选择肌部VSD封堵器封堵;按照窗型PDA肺动脉端内径加3～6 mm、管型PDA肺动脉端内径加2～4 mm选择封堵器腰部大小。所有患儿均成功封堵,术后均无残余分流。术后24小时、1个月、3个月、6个月、12个月复查胸片提示封堵器位置良好。术后24小时、1个月、3个月、6个月、12个月降主动脉流速均较术前明显降低,差异有统计学意义(P0.05);术后左肺动脉流速较术前无变化,差异无统计学意义(P0.05)。结论使用VSD封堵器介入治疗特殊形状PDA是一种有效可行的治疗方法。     

儿童大型动脉导管未闭介入封堵术治疗的临床效果

目的：探讨Amplatzer法介入治疗大型动脉导管未闭(PDA)的临床效果。方法：227例大型PDA患儿,其中合并肺动脉高压者63例,应用Amplatzer封堵器行动脉导管封堵术,年龄中位数为3.2岁,体重中位数为10.6 kg,PDA最窄处直径中位数5.7 mm。结果：227例患儿中,216例封堵成功（95.2％）。合并肺动脉高压者治疗前肺动脉平均压为45±19 mm Hg,封堵术后降为22±12 mm Hg（P<0.05）。216例封堵成功患儿中,术后造影显示即刻完全封堵109例（50.5％）,术后24 h超声心动图检查完全封堵者181例（83.8％）。术后6个月和12个月超声心动图检查示封堵成功的患儿均无残余分流。结论：Amplatzer法介入封堵治疗儿童大型PDA是一种安全有效的方法。     

第二代动脉导管未闭封堵器封堵动脉导管的临床研究

目的评估新型动脉导管未闭封堵器(Amplatzer duct occluder-Ⅱ,ADOⅡ)治疗各种类型动脉导管未闭(PDA)的可行性和效果。方法选择2011年2月—2011年7月间确诊为PDA且无治疗禁忌证、应用ADOⅡ行介入治疗者26例,根据造影、心脏超声检查和肺动脉压力选择合适的ADOⅡ,参考动脉导管类型、导管最狭窄处直径和主动脉端壶腹部大小分别选择顺向法和逆向法释放封堵器。释放前常规行降主动脉造影观察封堵器位置是否合适,以及有无残余分流;心脏超声观察有无左肺动脉和降主动脉狭窄。术后1 d行心脏超声检查,无异常术后第2天出院。1、3、6个月时门诊随访,随访时行心电图和心脏超声检查。结果 26例介入治疗者,男11例、女15例,平均年龄(2.99±1.63)岁(0.5～6.0岁),平均体质量(14.47±4.24)kg(6.5～24.0 kg),平均肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)1.73±0.47(1.2～2.4),导管最狭窄直径平均(1.78±0.71)mm(1.2～3.6 mm)。采用顺向释放18例,逆向释放8例。2例术后超声有少量残余分流;1例出现主动脉相对狭窄,升主动脉到降主动脉压差为1...     

单纯经胸超声心动图引导下经皮动脉导管未闭ADOⅡ封堵术的单中心临床研究

目的总结以经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)作为唯一影像学工具,并应用ADOⅡ封堵器开展动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)封堵术的临床治疗经验。方法以2018年7月至2019年6月浙江大学医学院附属儿童医院收治的68例于单纯TTE下行PDA封堵术的患儿为研究对象,其中男38例,女30例,平均月龄(29. 35±16. 52)个月,平均体重(13. 09±4. 19) kg。术前通过TTE测量PDA的主动脉端内径、肺动脉端内径、最细处内径及PDA长度,并根据测量结果选择合适的封堵器。术中采用股动脉径入路,于单纯TTE引导下监测PDA ADOⅡ封堵术的全过程。术后1 d即开始进行病情观察,门诊随访1～6个月。结果 68例PDA肺动脉端平均开口直径(2. 38±0. 97) mm,主动脉端平均开口直径(4. 48±2. 70) mm,PDA平均长度(5. 37±1. 42) mm。ADOⅡ平均大小(4. 46±1. 20) mm,平均长度(4. 38±0. 79) mm,其中管型27例,漏斗形41例。64例在TTE引导下成功完成经皮PDA封堵术,平均手术时间(11. 16±5. 18) min; 4例中转为X线引导下经皮PDA封堵术。术后平均住院时间(3. 24±1. 24) d,平均住院费用(23 732. 20±1 686. 02)元。术后门诊随访1～6个月,无一例出现封堵器移位、残余分流、肺动脉和主动脉流速增快、上下肢血压反常、瓣膜损伤、心包积液、机械性溶血、外周血管损害等并发症。结论单纯TTE引导下,应用ADOⅡ经皮封堵婴幼儿PDA的可行性和成功率均较高,同时能够避免X线及造影剂造成的副反应,但对于肺动脉开口细小的PDA则需要做好传统介入封堵术预案。     

儿童动脉导管未闭和房间隔缺损的介入治疗

目的 评价应用Amplatzer封堵器治疗儿童房间隔缺损(ASD)和动脉导管未闭(PDA)的效果、安全性夏共并发症等。方法 超声心动图及临床诊断ASD、PDA患儿，在透视和(或)经胸超声心动图(TTE)下置入Amplatzer封堵器，术后24h、1个月、3个月、6个月、1年及以后每年分别经胸超声、心电图和X线胸片检查评价治疗效果。结果 16例ASD患儿，球囊测量值13～28mm，选择封堵器直径13～30mm；25例PDA患儿。造影测量值2～7．7mm，选择封堵器直径4～12mm。技术成功率为100％，术中未发生任何并发症，无急诊手术病例。术后即刻造影或TTE显示10例存在残余分流，术后3个月TTE检查所有病例无残余分流和再通，肺动脉压下降。结论 应用Amplatzer封堵器治疗PDA和ASD，具有操作简单、安全、损伤小、成功率高等优点，适合儿童继发孔型ASD及各种类型PDA的介入治疗。     

蘑菇伞封堵器介入治疗婴幼儿动脉导管未闭的临床研究

目的 评价3岁以内婴幼儿动脉导管未闭应用蘑菇伞封堵器介入治疗的临床效果.方法 全组21例,年龄9个月～3岁,平均(2.2±0.8)岁,体重6.0～13.2 kg,平均(12.6±2.5)kg.主动脉侧位造影确定动脉导管的形态和导管最窄处直径,选择合适封堵器.经静脉途径置入封堵器.术后24 h、1个月、3个月、1年、2年及3年复查胸部X线平片及超声心动图和心电图观察封堵器的位置、残余分流情况、肺动脉压及心脏大小.结果 21例患儿植入封堵器均获成功,技术成功率为100%.造影测定PDA最窄处直径2.5～10.9(5.8±2.6)mm.应用直径4～18 mm大小的PDA封堵器进行封堵.随访无严重并发症.结论 应用蘑菇伞封堵器治疗婴幼儿期动脉导管未闭具有操作简便、安全有效、技术成功率高及封堵效果好等优点.     

介入封堵治疗低体重婴儿动脉导管未闭的疗效分析

目的探讨介入封堵治疗低体重婴儿PDA的安全性及有效性。方法回顾性分析11例肺炎迁延难愈并心力衰竭低体重PDA患儿的临床资料,分析手术疗效和随访结果。结果11例患儿均封堵成功,封堵后肺动脉压力降至正常,心功能改善,肺炎治愈,无血管破裂、心包填塞、恶性心律失常、主动脉及肺动脉狭窄、溶血、封堵处残余分流、封堵器移位及脱落等严重并发症。结论对于经内科保守治疗呼吸道感染无明显改善、心力衰竭无法有效控制、形成肺动脉高压的低体重PDA婴儿,可以考虑采取早期介入封堵治疗。     

介入治疗儿童先天性心脏病586例

目的探讨儿童先天性心脏病(CHD)经皮介入治疗方法及其近期疗效。方法CHD患儿586例。其中单一病变535例,复合病变51例,CHD缺损在经胸彩色超声心动图(TTE)及X线影像指导下,经皮沿导丝经传送鞘管将合适的封堵器至缺损处行封堵。肺动脉瓣狭窄采用Inoue球囊或聚乙烯球囊行肺动脉瓣球囊扩张术。结果TTE测量房间隔缺损(ASD)为(14.8±7.1)mm,所用封堵器为(19.1±8.4)mm;左室造影测量室间隔缺损(VSD)直径为(6.3±2.9)mm,使用封堵器(8.1±3.4)mm;造影测量动脉导管未闭(PDA)最窄处直径为(6.1±2.8)mm,所选用封堵器肺动脉侧为(10.0±3.2)mm,主动脉侧为(12.0±3.2)mm;介入成功561例,25例未封堵成功,成功率95.8%,成功者术后即刻未见明显分流;肺动脉瓣球囊扩张术后患者跨瓣压差均降至20 mm Hg以下。结论儿童CHD经皮介入治疗操作简单、成功率高、安全可靠,近期疗效好。     

室间隔缺损封堵器关闭婴儿大管型动脉导管未闭的初步评价

目的 应用国产室间隔缺损封堵器关闭婴儿大管型动脉导管未闭并对其疗效进行初步评价.方法 2007年5月-2008年2月就诊的10例4～9个月婴儿经主动脉造影确诊为大管型动脉导管未闭,最窄处内径为4.1～7.4 mm,长度7.9～11.9 mm,合并中～重度的肺动脉高压.选用6～12 mnl国产肌部或膜部室间隔缺损封堵器进行介入治疗,术后主动脉造影、术后24 h及1～6个月进行超声心动图随访观察疗效.结果 全组技术成功率100%,术后主动脉造影和超声心动图显示无残余分流.随访超声心动图无明显降主动脉缩窄,1例左肺动脉轻度狭窄.无其他不良并发症.结论 室间隔缺损封堵器可用于关闭婴儿粗大管型的动脉导管未闭,成功率高,近期疗效肯定,中远期疗效需随访观察.     

Amplatzer封堵器治疗动脉导管未闭临床评价

目的采用Amplatzer堵闭器(ADO)治疗动脉导管未闭(PDA),评价其疗效及并发症。方法31例患儿,男12例,女19例,年龄1~19岁,平均7.5岁,体质量4.6~50.0 kg,平均20.5 kg。超声心动图(UCG)测PDA直径2.0~10.6 mm,平均5.8 mm。采用直径4~12 mm、平均7.6 mm,较PDA直径大0.8~5.5 mm、平均2.9 mm的ADO进行封堵。术后48 h1、、3、6个月、1年行UCG复查。结果1例PDA造影直径0.67 mm,因无合适ADO而放弃。失败2例,成功植入ADO 28例(93.3%)。术后造影即刻完全封堵22例(78.6%),4例(14.3%)有微量分流,2例(7.1%)有少量分流。48 h UCG复查均无残余分流。随访1年全组未出现心脏感染、溶血、封堵器脱落,ADO突入降主动脉(DAO)引起DAO轻度狭窄3例,ADO突入左肺动脉(LPA)引起LPA轻度狭窄1例。结论应用ADO治疗PDA安全可靠,但要注意封堵器对DAO和LPA的影响,以避免造成大血管狭窄。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响

目的探讨凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响。方法回顾分析2014年1月至2018年2月收治的130例金黄色葡萄球菌脓毒症患儿的临床资料,并按其病情转归分为存活组和死亡组,行单因素及多元logistic回归分析,并对相关凝血功能指标行ROC分析。结果 130例患儿男68例、女62例,中位年龄54.0个月(10.7～129.8月),死亡34例,病死率26.2%。死亡组的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌检出率、降钙素原、C反应蛋白、血小板分布宽度、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、D-二聚体水平,凝血酶原时间≥17 s比例均显著高于存活组,血小板计数、纤维蛋白原水平低于存活组,差异有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析显示,原发血流感染、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染凝血酶原时间延长、D-二聚体升高、血小板减少为死亡的独立危险因素(P0.05)。PT为17s、D-二聚体为5.9 mg/L、血小板为50×10~9/L时,ROC曲线下面积(AUC)分别为0.853、0.870、0.889,预测的死亡灵敏度分别为88.24%、88.24%、52.94%,特异度分别为83.33%、83.33%、97.92%。联合上述三项凝血功能指标行ROC分析,预测死亡的灵敏度、特异度分别为 85.29%、94.79%,AUC为0.936。结论凝血酶原时间≥17 s、D-二聚体≥5.9 mg/L、血小板≤50×10~9/L时,金黄色葡萄球菌脓毒症患儿死亡的风险增加,联合三种指标预测患儿死亡分析的价值更高。     

儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4～5)/10万,多数(80%～90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%～20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。