超声心动图诊断先天性右位心合并复杂畸形的临床价值

目的 观察超声心动图对先天性右位心合并复杂畸形的诊断价值.方法 以手术结果为"金标准",心血管造影结果为对照,应用超声心动图按Van Praagh节段分析法评价62例先天性右位心合并复杂心血管畸形患者的心脏解剖结构.结果 62例右位心患者中镜像心28例,右旋心34例.超声心动图和心血管造影对各节段诊断特异性有高度一致性,两方法相比较无显著性差异(P＞0.05).超声心动图对心房方位、心室形态及房室连接、心室动脉连接及主动脉位置诊断准确性均大于91.3%,但对心房异构及某些动静脉畸形诊断较困难.结论 超声心动图对右位心合并复杂心血管畸形患者大多能作出明确诊断,可作为右位心诊断的首选或筛选方法.     

胎儿超声心动图对肺血少之右心系统阻塞性心脏畸形的诊断价值

目的探讨胎儿超声心动图对肺血少之右心系统阻塞性心脏畸形的诊断价值。方法回顾2017年3月~2020年3月本院孕20~28周有高危倾向或自愿要求行胎儿超声心动图检查的1036例孕妇,获取并分析胎儿心脏位置、各节段图像及合并畸形情况,相关统计学资料分析超声心动图检查准确度。结果1036例孕妇中检出右位心胎儿86例,86例右位心中镜像心39例（45.35%）、右旋心37例（43.02%）、右房异构4例（4.65%）、左房异构6例（6.98%）。超声心动图对心脏各节段、心室与大动脉连接有诊断意义（P < 0.05）,与心血管造影诊断一致性强（Kappa > 0.5）。右旋心和右镜心存在肺动脉狭窄或闭锁者相比,差异有统计学意义（P < 0.05）;超声心动图对心脏合并畸形诊断的敏感度95.00%（76/80）、特异性83.33%（5/6）、准确性94.19%（81/86）,超声心动图与心血管造影一致性强（Kappa=0.503）。结论右心系统阻塞性心脏畸形各节段均可出现异常,多合并复杂的肺血少异常情况,超声心动图更直观、全面观察心脏解剖学及血流动力学变化,对判断合并肺血少的复杂畸形具有较高诊断价值。     

经胸超声心动图诊断先天性右位心17例及文献分析

目的：提高经胸超声心动图对先天性右位心的诊断水平。方法：收集超声资料完整并获证实的272例右位心患者(本院17例，文献检索255例)进行综合分析。结果：272例患者中镜像心108例，右旋心133例，左房异构15例，右房异构16例。经胸超声心动图对先天性右位心心房方位诊断的敏感性和特异性均为98．5％，对心室方位诊断的敏感性和特异性均为100％，对心室与大动脉连接诊断的敏感性为99．6％，特异性为94．5％。超声心动图能准确评估相关心内畸形，但对某些大动静脉畸形诊断较困难。结论：经胸超声心动图可作为右位心诊断的首选或筛选方法。     

镜像右位心及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究

目的 探寻镜像右位心及合并畸形彩色多普勒超声心动图(CDE)特征和规律性.方法 应用CDE检查100例镜像右位心及合并畸形,寻找CDE特征和规律性,95例经心导管对照,76例手术证实.结果 根据CDE特征对92例做出正确诊断,诊断准确率92%,误诊8例.本组镜像右位心及合并畸形CDE特征和规律性明显:(1)镜像右位心合并12种先天性心脏病,其中ILL型右心室双出口(27%)最多,IDD型矫正性大动脉转位(17%)、法洛四联症(16%)和室间隔缺损(12%)较少,心室双入口(7%)、三尖瓣闭锁(5%)、两腔心(5%)、ILL型完全性大动脉转位(4%)、二尖瓣闭锁(2%)、孤立性右室流出道狭窄(2%)、完全性肺静脉异位引流(2%)、孤立性二尖瓣前叶裂隙(1%)更少.(2)镜像右位心无论合并那种先天性心脏病均为心房反位.(3)镜像右位心合并右心室双出口和完全性大动脉转位为左转位,合并矫正性大动脉转位为右转位.(4)镜像右位心合并肺动脉狭窄(80%)多见,肺动脉压正常(12%)和肺动脉高压(8%)少见.(5)合并房间隔缺损和室间隔缺损,彩色多普勒血流显像显示过房间隔或室间隔左向右或双向五彩镶嵌分流束血流信号.结论 镜像右位心及合并畸形CDE特征和规律性明显,应用CDE对镜像右位心及合并畸形可做出正确诊断,但检查者必须熟练掌握本病解剖.在探查手法上与正常位心脏明显不同,检查前阅读X线正位胸片对CDE正确诊断有帮助,并可提高检查效率.     

彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口的价值

目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口(DORV)的价值.方法 分析50例经手术证实为DORV的彩色多普勒超声心动图表现.结果 超声诊断准确率98%(49/50),1例误诊为法洛氏四联症.DORV分型超声诊断准确率98%(48/49),1例心房正位、心室左袢、大动脉左转位误诊为心房正位、心室右袢、大动脉左转位,合并畸形83个,心内合并畸形75处,超声漏诊1例肌部室缺,诊断准确率98.7%,心外畸形8处,超声漏诊2处,分别为左上腔静脉异位回流至左房1例,右肺动脉中断1例,超声诊断准确率75%.结论 彩色多普勒超声心动图对DORV定性、分型、心内合并畸形诊断具有确诊价值,心外合并畸形诊断具有参考价值,需联合多排螺旋CT检查,可替代创伤性心导管造影.     

超声心动图评价大动脉调转术患者冠状动脉解剖类型

目的 评估超声心动图诊断大动脉调转术(ASO)患者冠状动脉解剖类型的准确性,总结超声观察冠状动脉位置及走行的方法.方法 2007年3月至2008年3月共50例患儿单纯依靠超声心动图检查确诊后行ASO,术前超声均对冠状动脉的解剖类型进行了评估,与术中所见进行对比.其中完全型大动脉转位(TGA)23例,右室双出口大动脉关系反位型(DORV)20例,矫正型大动脉转位(CTGA)2例,左室双出口大动脉关系反位型(DOLV)1例,完全型大动脉转位合并完全型肺静脉异位引流2例(TGA+TAPVC),完全型大动脉转位合并肺动脉瓣及瓣下狭窄(TGA+PS)2例.结果 50例患者中,冠状动脉发育正常40例,冠状动脉畸形10例.除2例因声窗条件差未能诊断冠状动脉解剖类型外,其余48例均能显示出冠状动脉的起源及走行方向,总可显示率为96.0%.与术中所见对比,48例患者超声诊断总正确率为95.8%.其中,冠状动脉正常者除1例因声窗条件未能显示冠状动脉外,其余均诊断正确.10例冠状动脉畸形包括单冠畸形4例;两支冠状动脉起自一个冠状窦2例;左冠状动脉前降支起源于右冠状窦2例;两支冠状动脉起源于相邻两个冠状窦,开口位于冠瓣交界两侧2例.其中1例因声窗限制未能诊断,2例诊断与术中有出入.冠状动脉畸形超声诊断准确率为77.8%.结论 通过多切面扫查,超声心动图能够准确诊断绝大部分ASO患者的冠状动脉解剖类型,为ASO提供全面而准确的诊断信息.     

右房同形异构及其伴随的心脏畸形的超声心动图研究

目的 探讨右房同形异构及伴随病变的超声心动图诊断方法，以提高对右房同形异构的认识，为制定手术方案提供详细的资料。方法 收集超声心动图资料完整并经证实的10例患者，对其超声心动图顺序节段分析的结果进行分析。结果 本组右房同形异构患者最常见的心脏畸形组合为肺静脉异位引流，左位上腔静脉，完全型房室隔缺损，共同房室瓣，心室大动脉连接异常(包括右型大动脉转位，右室双出口)，肺动脉狭窄或闭锁。未见肺静脉引流正常，肺动脉系统正常及心室—大动脉连接一致；未见左室流出道狭窄及主动脉梗阻。结论 右房同形异构为复杂的疾病综合症，有其特征性心脏伴随病变，超声心动图可为外科治疗提供重要的诊断。     

镜像右位心的CDFI表现

目的探讨彩色多普勒血流显像(CDFI)诊断镜像右位心及并存心内畸形的价值。方法对8例镜像右位心及并存的心内复杂畸形按Van Praagh分段法进行诊断,分析超声图像表现。结果心房反位8例,心室反位6例,心室正位、不定位各1例。CDFI检出心内并存法乐四联症、法乐五联症、单心室、完全性房室隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位各1例,3例心内结构无异常。结论CDFI无创伤性诊断镜像右位心及并存心内畸形可作为首选或筛选方法。     

超声心动图诊断小儿右位心63例

目的：探讨超声心动图对右位心及其伴随的心血管畸形的诊断价值。方法：探头移至胸骨右缘显示心脏。按van Pranph方法对右位心进行诊断分裂。结果：63例右位心,右旋心型41例,合并心血管畸形的38例。镜像右位心型17例,心内结构正常的9例。未定位型（中心型）5例,均合并复杂心血管畸形。结论：当确定心脏大部分及心尖位于右侧胸腔,可观察左右心房关系以确定右位心类型。超声心动图能快速、准确及可靠地诊断右位心。     

超声心动图对婴儿完全性大动脉转位的诊断价值

目的 探讨超声心动图对婴儿完全性大动脉转位的诊断价值。方法 将13例婴儿完全性大动脉转位超声心动图特征与手术结果进行对照分析。结果 室间隔完整型大动脉转位5例(合并房间隔缺损、动脉导管未闭2例，单纯合并动脉导管未闭2例，单纯合并房间隔缺损1例)。大动脉转位合并室间隔缺损8例(其中合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭3例，房、室间隔缺损1例，单纯合并室间隔缺损3例，1例合并室间隔缺损、右冠状动脉双支)。13例中，12例术前超声诊断与手术结果完全一致，1例冠状动脉畸形超声未检出。结论 超声心动图可早期明确诊断婴儿完全性大动脉转位及其分型，为临床提供准确信息，对婴儿早期进行大动脉转位调转术的筛选及术后随访有重要临床价值。     

左房异构及其合并畸形的超声心动图诊断与治疗转归分析

目的分析左房异构及其合并畸形患者的超声心动图诊断特征及分型,并探讨其临床治疗及预后转归。 方法选取2010年1月至2018年10月于首都医科大学附属北京安贞医院行经胸超声心动图检查明确诊断为左房异构的患者47例。对其超声心动图诊断特征及分型、手术治疗方法及转归预后等进行回顾性分析。 结果47例左房异构患者中合并复杂畸形者35例（35/47,74.5%）,其中肺血多型16例,肺血少型19例;合并简单畸形者10例（10/47,21.3%）,无合并心内畸形者2例（2/47,4.2%）。47例左房异构患者中内脏位置异常2例;心脏位置异常14例,其中右位心11例（11/47,23.4%）、中位心3例（3/47,6.4%）;38例合并多脾畸形（38/47,80.9%）,1例合并无脾畸形;42例合并支气管及肺脏畸形（42/47,89.4%）。47例均合并下腔静脉肝段缺如（47/47,100.0%）;合并上腔静脉连接异常者23例（23/47,48.9%）;合并肝静脉连接异常者47例（47/47,100.0%）;合并肺静脉异位引流6例（6/47,12.8%）。47例患者中9例（9/47,19.1%）存在心电图或动态心电图检查结果异常。47例患者中,26例接受矫治或姑息手术治疗,其中21例为复杂畸形,5例为简单畸形。接受手术治疗的26例患者中,4例死亡,均为合并复杂畸形患者。 结论左房异构患者多合并复杂心血管及其他脏器畸形,可通过超声心动图明确诊断。超声心动图对左房异构的确诊及合并畸形的准确评估,对临床治疗方案和目标的制定以及患者预后转归的判定具有重要意义。     

磁共振成像在心房异构诊断中的应用

目的：评价磁共振成像在心房异构（心脾综合征）中的应用价值。方法：MRI应用于88例心脾综合征检查中，平均年龄3.69岁（1月~15岁），扫描序列包括真稳态进动快速成像序列（FIESTA），双反转恢复序列（double IR），CE-MRA。所有患儿均行心脏超声心动图检查及心血管造影，72例心血管畸形经手术证实。结果：右房异构67例，左房异构21例。右房异构中均为复杂先天性心脏病，支气管均为对称的右支气管形态，双上腔静脉45例（64.3％），肝静脉分支单独连接心房17例，肺静脉异位引流23例，食道裂孔疝2例。左房异构均为对称左主支气管形态，下腔静脉中断经奇静脉延续16例（78.2％）。心外大血管异常诊断符合率100％。结论：MRI既可检出心内及心外大血管的各种复杂畸形，同时又可显示对复杂先天性心脏病病诊断有重要帮助的脾脏及气管的位置及形态，是心脾综合征的理想影像学诊断方法。     

超声诊断复杂心脏畸形心室襻及心室手型

目的 分析不同类型复杂先天性心脏病(先心病)心室襻的图像特征,探讨应用超声心动图判定心室襻或心室手型的方法学及价值。方法 回顾性分析45例复杂先心病患者的超声图像,包括右心室双出口7例,完全型大动脉转位5例,矫正型大动脉转位11例,解剖矫正型大动脉异位2例,单心室15例,十字交叉心4例和楼上楼下心室1例。全部病例均由外科手术或CT检查证实。结果 7例右心室双出口中,心室右襻4例,心室左襻3例。5例完全型大动脉转位均为心室右襻。11例矫正型大动脉转位患者中,心室右襻1例,心室左襻10例。2例解剖矫正型大动脉异位患者均为心室右襻。15例单心室患者中,心室右襻8例,心室左襻4例,心室不定襻3例。4例十字交叉心和1例楼上楼下心室中,右手型心室3例,左手型心室2例。结论 超声心动图对复杂先心病的心室襻或手型定位具有重要价值,超声判定心室手型可以帮助分析复杂的心室构型。     

Prenatal diagnosis of right atrial isomerism (asplenia-syndrome): case report

Right atrial isomerism (earlier known as asplenia) is a group of malformations including anomalies of the heart and the visceral organs. Complex defects of the heart are normally found, but these are non-specific. The suspected diagnosis can be confirmed most easily by focusing on a specific and segmental examination of the heart. We report on a fetus referred at 22 weeks in whom AV-septal defect was detected. Heart and stomach were on the left side, but the segmental approach allowed the detection of juxtaposed descending aorta and inferior vena cava as typical signs of right isomerism. The suspected malformation could be verified by the additional detection of infra-diaphragmatic total anomalous pulmonary venous drainage by using colour Doppler. Howell-Jolly bodies from fetal blood supported the diagnosis of asplenia. Autopsy after termination of pregnancy demonstrated the typical signs of right isomerism. The paper reviews the typical prenatal findings which lead to the detection of right isomerism in the fetus. Segmental approach should be performed in each fetus with an anomaly of the heart especially in the presence of complex defects.     

胎儿左、右侧异构综合征产前超声特征的对比研究

目的 对照病理解剖结果,比较胎儿左侧与右侧异构综合征声像图特征的差异.方法 选择产前超声诊断并经病理解剖证实的胎儿异构综合征病例22例,分析比较左、右侧异构综合征的畸形特征及超声图像的差异.结果 22例胎儿异构综合征中右侧异构18例,左侧异构4例.所有病例均有复杂的心血管畸形及内脏异构.18例右侧异构综合征的主要超声、病理表现为:右房同形异构(17例,94%),内脏异构(17例,94%),肺静脉异位引流(16例,89%),房室共同通道(15例,83%),下腔静脉与主动脉同侧并行(12例,67%),持续性左上腔静脉(11例,61%),右位主动脉弓(10例,56%),功能性单心室(10例,56%).4例左侧异构综合征的超声、病理表现为:全部有左房同形异构、内脏异构及下腔静脉离断,3例并房-室传导阻滞、主动脉发育不良及房室共同通道,2例功能性单心室.结论 内脏异构、房室共同通道、功能性单心室为胎儿左、右侧异构综合征的共同特征,右侧异构综合征多合并肺静脉异位引流、右位主动脉弓、下腔静脉与主动脉同侧并行,左侧异构综合征则以下腔静脉离断、房-室传导阻滞及主动脉发育不良为主要合并声像图表现.

Abstract：

Objective To compare the prenatal ultrasonic characteristics between left and right isomerism as referring to autopsy outcomes.Methods Between November 2007 and July 2010,fetuses with isomerism that were confirmed by autopsy,were identified from 1200 prenatal ultrasonic scans.Their abnormal spectrums and ultrasonic features were analyzed and comparied between left and right isomerism.Results A total of 18 fetuses with right isomerism and 4 fetuses with left isomerism were detected and confirmed.The major findings of the right isomerism were;viscerocardiac heterotaxy (17,94%),anomalous pulmonary venous connection (16,89%),complete atrioventricular septal defect (15,83%),juxtaposition of the descending aorta and inferior vena cava(12,67%),left persistent superior vena cava (11,61%),right aortic arch (10,56%) and univentricle (10,56%).As for the left isomerism,all had viscerocardiac heterotaxy and interruption of inferior vena cave,three of them had heart block,complete atrioventricular septal defect and hypoplasia of aorta,two of them had univentricle.Conclusions Viscerocardiac heterotaxy,complete atrioventricular septal defect,univentricle are the most common anomalies detected.Right isomerism cases usually exist with anomalous pulmonary venous connection,juxtaposition of the descending aorta and inferior vena cava as well as right aortic arch.The left isomerism cases usually have interruption of inferior vena cave,heart block and hypoplasia of aorta.