原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压(PPH)系指原因不明的“致丛性肺动脉病”,即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压>25mmHg(1mmHg=0.133 kPa),或运动时肺动脉平均压>30mmHg,肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力(PVR)进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征,其病因不明,以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等,患者最终往往死于心力衰竭。近年来,在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一…     

肺动脉高压与免疫炎症反应

肺动脉高压（PAH）是一大类以肺动脉压进行性升高为特点的肺血管疾病。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，或运动状态下〉30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg。由于现代医疗技术的进步与发展，人们对肺动脉高压的认识也日趋深入。2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，新指南将肺动脉高压分为肺动脉性高压（PAH）、左心疾病伴发肺动脉高压、     

肺动脉高压遗传学研究进展

肺动脉高压是一大类以肺动脉阻力进行性升高为特点的心血管疾病,可导致右室肥厚、右心功能不全。其定义为静息时肺动脉平均压〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,运动时〉30mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg。1954年Dresdale等首次报道了家族性原发性肺动脉高压（FPPH）。2003年在威尼斯召开的WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议制定的最新诊断分类将诊断名称更改为家族性肺动脉高压（FPAH）,其基本病理特点是肌型小动脉丛样病变,     

肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重塑为主要特征的一种疾病。一般认为,静息时平均肺动脉压（mean puhnonary arery pressure,MPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或运动时MPAP〉30mmHg可定义为PAH。     

环状RNA与肺动脉高压关系的研究进展

<正>肺动脉高压是一类严重危害人类健康的慢性心肺系统疾病，1891年，首次发现于右心室肥厚的患者尸检标本中，1951年，首次采用“肺动脉高压”一词以区分肺动脉压增高导致的右心力衰竭竭和其他明确病因导致的右心力衰竭。最新的临床指南将肺动脉高压诊断标准定义为静息时平均肺动脉压≥20mmHg(1mmHg=0.133kPa)，肺血管阻力（pulmonary vascular resistance, PVR）≥3Wood单位。     

中药治疗肺动脉高压的研究

一般认为,肺循环是一个高容低容低阻系统,正常人在静息状态下,在海平面呼吸新鲜空气,肺动脉收缩压（SPAP）为20～25 mmHg,舒张压为6～10 mmHg,平均压（MPAP）＜20 mmHg.肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是指肺内循环系统发生高血压,MPAP＞ 25mmHg.2009年美国心脏病学会基金会/美国心脏学会（ACCF/AHA）制定的最新的肺动脉高压诊断标准是：在海平面,静息状态下,右心导管检查肺动脉平均压＞ 25 mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg.中医辩证中肺动脉高压属中医学“肺胀”、“喘证”和‘痰饮”等范畴.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征。当肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,或运动时mPAP〉30mmHg,并且肺毛细血管嵌压≤15mmHg,肺血管阻力（PVR）〉3Wood（1wood=80dyne·s/cm^5）时诊断为PAH。     

第六届肺动脉高压大会专家意见解读之二——肺动脉高压血流动力学定义和临床分类更新

肺动脉高压（pulmonary hypertension）既往被定义为仰卧位静息状态下右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。第六届肺动脉高压大会（WSPH）建议用mPAP>20 mmHg定义肺动脉压的异常升高，而要定义毛细血管前肺 动脉高压需要加上PVR≥3 WU。关于肺动脉高压的临床分类，此次大会在第一大类动脉性肺动脉高压中新增了“1.5 对钙离子通道阻滞剂（CCBs）长期有反应的肺动脉高压”并且用“1.6伴有明显肺静脉或肺毛细血管受累的PH”代替原 有的“1’肺静脉闭塞病（PVOD）或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）”。     

肺动脉高压研究现状和进展

肺动脉高压（PH）是一组由不同病因和发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床综合征。PH病理特征是肺血管收缩、肺血管壁重塑和原位血栓形成,导致右心负荷增大或功能不全、肺血流减少,严重影响患者生活质量和预后。静息状态下心导管测定平均肺动脉压（MPAP）≥25mmHg或运动状态下MPAP≥30mmHg、肺毛细血管楔压或左房压≤15mmHg即可诊断PH。     

原发性肺动脉高压的诊疗及其进展

原发性动脉高压(primary pulmonay hypertension,PPH）的病因至今不明，目前认为可能与个体易感性增高和某些易发因素所致肺血管群损伤、重建有关。临床上早期诊断较困难，其原因是症状无特异性，心导管检查仍是诊断肺动脉高压的重要手段，目前PPH治疗以药物治疗为主，血栓素合成抑制剂、受体拮抗剂及前列腺环素类药物的应用已初见端倪。     

原发性肺动脉高压治疗进展

原发性肺动脉高压 (primarypulmonaryhypertension ,PPH)是一种少见的肺血管疾病 ,肺血管阻力 (PVR)、肺动脉压(PAP)进行性增高为其重要特征。临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等 ,患者最终往往死于右心衰竭[1] 。文献报道诊断后患者平均自然存活时间不足 3年 ,预后不良[2 ] 。近年来 ,国外在PPH的病因、诊断、治疗等方面取得了一些进展 ,现将其治疗方面的进展介绍如下。一、血管扩张剂是目前治疗PPH的主要药物 ,品种多样 ,包括钙离子通道阻滞剂 (CCB)、前列环素 (PGI2 )及类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二…     

桥本氏甲状腺炎合并原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压 (PPH)是一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变 ,预后较差 ,其病因不明。然而结缔组织疾病中肺血管病变引起的肺动脉高压也可出现与PPH相似的变化 ,故目前WHO认为结缔组织血管疾病 ,HIV感染 ,服用抑制食欲的减肥药物等所引起的的肺动脉高压与PPH是同一类的疾病[1] 。近年来对PPH免疫学研究有了新的进展 ,特别是多方面的研究证实PPH与甲状腺功能亢进有关 ,反之亦有 10 %～ 2 4 %的PPH病例与甲状腺功能减退有关 ;Chu等报道 36 %的PPH病例呈现甲状腺自身抗体阳性的血清学变化特征[2 ] 。在甲状腺疾病中 ,桥本氏…     

肺动脉高压的靶向药物治疗研究进展

肺动脉高压(PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高,最终引起右心功能衰竭和死亡。WHO定义PAH的诊断标准为:静息状态下肺动脉平均压大于25 mmHg,运动状态下大于30 mm-     

肺动脉高压的研究进展

<正> 肺动脉高压(Pulmonary Hypertension)是指平均肺动脉压在静息时超过3.33kPa(25mmHg),运动时超过4.0kPa(30mmHg).肺动脉高压分为原发和继发两类.原发性肺动脉高压病因不明,治疗效果不佳.继发性肺动脉高压较为常见,是本文介绍的重点.     

治疗肺动脉高压的新药研究

肺动脉高压（PAH）是一种危及生命的疾病,其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高,最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg（1mm Hg=0．133kPa）或运动时肺动脉平均压≥30mmHg,肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa／（L·s）]。如果不治疗,PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2．8年。     

小儿肺动脉高压的内科治疗

小儿肺动脉高压的内科治疗山东省立医院（２５００２１）汪翼牛峰海肺动脉高压指肺动脉压力高于正常。正常肺动脉压为２～４／０．６７～１．３ｋＰａ，平均压２．４ｋＰａ。若肺动脉收缩压＞４ｋＰａ或平均压＞２．６７ｋＰａ，即为肺动脉高压。世界卫生组织（ＷＨＯ）规...     

原发性肺动脉高压的诊疗及其进展

原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)的病因至今不明,目前认为可能与个体易感性增高和某些易发因素所致肺血管群损伤、重建有关。临床上早期诊断较困难,其原因是症状无特异性,心导管检查仍是诊断肺动脉高压的重要手段,目前PPH治疗以药物治疗为主,血栓素合成抑制剂、受体拮抗剂及前列腺环素类药物的应用已初见端倪。     

原发性肺动脉高压3例临床分析

原发性肺动脉高压（PPH）指不明原因肺血管阻力增加引起的持续性肺动脉压力升高,其临床少见,病因不清,早期确诊困难。其病理特征是肺小动脉内膜增生、纤维化,中层肌肥大或退化萎缩,小动脉内皮损害,小血管内粟粒状栓塞或形成血栓。2005年2月～2010年4月,我们收治3例原发性肺动脉高压患者,现分析其诊断和治疗情况。     

先心病伴严重肺动脉高压矫治术的麻醉处理

目的探讨先心病伴严重肺动脉高压矫治术患者围术期监测及治疗肺动脉高压的麻醉处理。方法选32例肺动脉平均压〉70mmHg的患者，采用主肺动脉置管法持续测压，并通过主肺动脉导管持续泵入前列腺素E1（5μg·kg^-1·min^-1），观察转流后和术后第3天的肺动脉压。结果肺动脉压出院时[（43．90±12．42）mmHg]与术前[（85．88±13．26）mmHg]比较，P〈0．01；术后第3天[（29．40±13．41）mmHg]与术中[（36．10±16．20）mmHg]比较，P〈0．05。结论以动力性为主的严重肺动脉高压患者，虽经外科治疗降低了肺动脉压力，但仍需在麻醉处理上采取必要和有效的措施去预防和治疗肺血管阻力的不断升高。     

原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(PPH)是一少见的疾病,因病因不明而区别于继发性肺动脉高压,1987年美国做了多中心的广泛研究,对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步的了解,诊断和治疗水平也有所提高,预后已有一定的改观,但仍相当险恶。一、原发性肺动脉高压的定义和术语直到1950年心导管检查术问世、原发性肺动脉高压才得以明确诊断。“原发性(Primary)一词表示除肺血管病变以外,未发现引起肺动脉高压或肺血管硬化的任何其它原因。病理属致丛性肺动脉