小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

儿童中枢神经系统急性淋巴细胞白血病诊治进展

儿童急性淋巴细胞白血病是可治愈性疾病,多数患儿经过系统化治疗可持续完全缓解,但仍有部分复发,其中中枢神经系统受累是导致患儿复发以及影响生存质量的重要原因之一。临床儿科医生对中枢神经系统急性淋巴细胞白血病的诊断、防治等相关进展应有所了解。     

儿童急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液状态与预后的关系

目的 探讨流式细胞学检测儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中枢神经系统浸润阳性（CNSI⁺）患者的临床特征及其与预后的关系。方法 回顾性收集2008年4月至2013年6月CNSI⁺ALL患儿66例临床资料,对不同化疗阶段即诱导期、巩固维持期患儿的临床特征、实验室检查及预后进行比较分析。结果 66例CNSI⁺ALL患儿中,诱导期50例,巩固维持期16例。分子生物学结果显示巩固维持期CNSI⁺患儿预后良好基因比例明显高于诱导期患儿（P < 0.05）,巩固维持期患儿复发率明显高于诱导期患儿（P < 0.05）。21例CNSI⁺ALL患儿复发,其中诱导期10例,巩固维持期11例,巩固维持期复发患儿中枢神经系统合并骨髓的复发比例明显高于诱导期复发患儿（P < 0.05）,巩固维持期复发患儿脑脊液生化阳性率明显高于诱导期复发患儿（P < 0.05）。诱导期患儿无复发生存（RFS）率明显高于巩固维持期（P < 0.001）,两组总体生存（OS）率比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 ALL患儿CNSI⁺对不同化疗阶段RFS率有影响,但对OS率无明显影响;巩固维持期出现CNSI⁺的患儿复发率高,临床上应引起重视。     

大剂量甲氨喋呤预防标危型儿童急性淋巴细胞白血病中枢神经系统浸润

中枢神经系统白血病(CNSL)是影响小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)无病长期生存的重要因素。甲氨喋呤预防CNSL的作用已得到认可，但每次剂量多少、疗程多长，尚无明确定论。我院对标危ALL患儿获得诱导完全缓解(CR)后，连续3次用大剂量甲氨喋呤(HDMTX)，早期强化后，每间隔3个     

急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病的诊断与治疗

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）并中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断与治疗及影响发病和预后的因素。方法：对1990－1999年收治117例临床资料进行回顾分析。结果：CNSL发生距确诊ALL的中位数时间为8个月,高危型组发生率（54．85）明显高于标危型组（23．7％）。31例CNSL中以脑脊液（CSF）异常作出诊断远比临床症状多。CNSL治疗效果显示,大剂量氨甲喋呤＋三联鞘注＋四组（CR＋IT）相当。结论：为避免诊断假阳性造成的过度治疗,CSF仅有幼稚细胞而白细胞计数政党者诊断CNSL应慎重,HDMTX＋IT＋FC是治疗CNSL的有效措施。     

急性淋巴细胞性白血病患儿中枢神经系统白血病预防的研究进展

采用联合化疗以来,儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的预后大为改观。上世纪60年代的研究证实,约65％的白血病患儿在缓解期出现中枢神经系统（CNS）白血病,从而导致全身复发。所以,儿童ALL治疗成功与CNS的预防性治疗密切相关,进行CNS治疗的患儿有较高的无事件生存（EFS）及长期生存率。CNS预防性治疗最初使用的颅脑放射治疗,剂量是24Gy,同时加短期的鞘内注射。然而,生存者的长期随访发现,该治疗有严重的毒性反应,如：生长迟缓及内分泌紊乱、神经心理方面的问题等;继发性颅脑肿瘤的风险明显增加。由于颅脑放疗引起的晚期毒性反应逐渐被认识,随后发展为逐渐减少放疗剂量和（或）使用全身（或鞘内）化疗取代放疗。新的治疗包括延长鞘注的疗程、采用中～大剂量甲氨蝶呤（MTX）持续静脉输注以及在应用泼尼松的基础上使用地塞米松。任何形式的CNS治疗都可以引起急性的或晚期的毒性反应。后来对病情评估越来越详细,如：初诊时根据CNS情况、病情危险度分组等进行不同方法CNS预防治疗,这些临床研究的目的是为了减少治疗产生的毒性反应的风险,改善治疗效果。     

儿童急性淋巴细胞白血病 53例疗效分析

目前国外对小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗进展较快,缓解率（CR）已达95％以上,5年以上无事故生存率（EFS）达70％～80％。我国经过多年临床实践,于1998年在山东荣城召开的全国小儿血液病会议期间,制定了一套符合国情的小儿血液病诊疗方案。我院按此方案治疗53例小儿ALL．现总结分析如下。     

以中枢神经系统症状起病的儿童急性淋巴细胞白血病3例

目的 总结以单纯中枢神经系统症状起病的3例白血病患儿的临床特点,为临床诊治提供新的思路.方法 对3例以神经系统症状起病的急性淋巴细胞白血病患儿进行回顾及随访研究,总结其病例特点、治疗方案及预后,并结合既往文献提出其可能的发病机制.结果 3例患儿,男2例,女1例,起病年龄8~13岁.以单纯中枢神经系统异常表现为首发症状,伴有不突出的三系减少,未引起重视.多系统实验室检查指标异常,伴有血沉、铁蛋白、IL-6等炎症指标升高.脑脊液检查均正常,头颅MRI异常信号未给予化疗自行缓解.病初均被误诊,于病程3个月至1年2个月确诊为白血病.病例1已化疗2年半,未给予颅脑放疗,骨髓完全缓解;病例2放弃治疗;病例3给予诱导化疗后骨髓完全缓解,已给予治疗4个月.结论 以单纯中枢神经系统症状起病的急性白血病较为罕见、常被误诊.应重视病初伴有的轻度血液系统异常.3例中神经系统的异常,并非白血病细胞直接浸润所致,可能为副肿瘤综合征血管炎样表现.     

儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

目的　了解儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)起病时的临床特点及与治疗的关系,方法　对儿童5 8例ALL起病时的临床症状,实验室检查进行回顾性分析。结果　本组5 8例经骨髓细胞学确诊的儿童ALL ,可发生于儿童时期每个年龄阶段,起病症状各不相同,白细胞计数最高达2 0 0×l09/L ,其中T -ALL 8例( 1 3 .8%) ,双表型4例( 6.9%) ,染色体异常1 9例。结论　儿童ALL起病时临床症状可以极不典型,其中B -ALL预后优于T -ALL ,而双表型则不易缓解,预后较差     

儿童急性淋巴细胞性白血病的眼底改变

白血病可引起全身不同组织、器官的白血病细胞浸润，白血病化疗也可产生各种不同的化疗并发症，从而出现各种不同的临床表现。关于儿童白血病的眼底病变，目前文献尚无系统全面的报道。我们在临床实践中观察到，在儿童白血病诊治的不同阶段，可出现不同程度和类型的眼底改变，现就此报告于如下。     

儿童中枢神经系统白血病的诊治进展

鉴于急性白血病联合化疗时血脑屏障的作用,白血病细胞逃避化疗药物的杀伤最终导致中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)发生.目前诊断CNSL的标准主要是依赖于脑脊液(carebrospinal fluid,CSF)检查、临床表现和影像学检查,早期诊断方法有CSF细胞形态学检查、CT和MRI等影像学检查、CSF微小残留病的检测、检测CSF硫化氢含量、分子生物学指标的检测.CNSL的预防主要包括直接鞘内注射药物、可透过血脑屏障的全身化疗药物和放射疗法.CNSL的治疗主要包括化疗放疗、异基因造血干细胞的移植和靶向治疗.     

儿童急性淋巴细胞白血病髓外白血病预防研究进展

髓外白血病预防是儿童ALL治疗的关键之一.三联鞘注、大剂量甲氨蝶呤治疗和颅脑放疗是中枢神经系统白血病常用预防治疗方法,其中颅脑放疗仅用于初诊时已有中枢神经系统白血病和WBC≥100×109 L-1的T-ALL.当出现睾丸白血病时,应及时使用双侧睾丸放疗或患侧手术切除,并辅以全身强化治疗和大剂量甲氨蝶呤治疗,以避免睾丸白血病再次复发.     

儿童急性淋巴细胞性白血病的预后评估及其临床价值

对急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿进行预后评估,从而寻找最恰当的化疗强度以减少过度化疗带来的不良反应是目前ALL研究的一个方向.除了年龄、性别、外周血象、有无中枢浸润、早期治疗反应以及微小残留灶等因素外,许多基因、分子水平的预后评估因素也在逐渐显露其临床价值,如ALL患儿的免疫表型、遗传亚型、基因表达模式以及遗传药理学等.该文即对以上预后因素及其临床价值进行综述.     

巯基嘌呤甲基转移酶遗传多态性与儿童急性淋巴细胞性白血病

６＿巯基嘌呤 (６＿ｍｐ)早在５０年代用于治疗白血病 ,为儿童急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)最为广泛应用的药物之一。在标准化疗方案中 ,它作为缓解后维持治疗的主要药物。近几年来 ,随着化疗个体化创见的提出 ,化疗药物基因组学成为研究的焦点。本文就巯基嘌呤甲基转移酶 (ＴＰＭＴ)的遗传多态性与儿童ＡＬＬ的临床相关性作一综述。一、６＿ｍｐ 代谢６＿ｍｐ 和其他巯嘌呤抗代谢药 ,均为无活性的药物前体 ,须经代谢为硫鸟嘌呤核苷酸 (ＴＧＮｓ) ,以发挥其抗肿瘤活性［１］。口服６＿ｍｐ后 ,进一步经胃肠道和肝脏代谢。生物体内存在３条竞…     

急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统白血病临床分析

随着化疗方案的不断优化和越来越准确的危险度或预后因素评估,以及支持治疗的近一步完善,儿童白血病的长期无事件生存率和治愈率取得了显著稳定增长^[1]。但仍有一些患儿治疗失败,其中,脑白（CNSL）的复发是其原因之一。因此,CNSL的早期诊断及有效的防治是ALL患儿长期存活的关键之一。本文对我院儿科自2000年1月至2007年12月收治的86例ALL诊治中并发CNSL的6例作回顾性分析,旨在为该疾病在临床诊治方面提供一定的经验。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗严重毒副作用及防治

总结１９９３．１－１９９８．１２住室治疗１１８例儿童急性淋巴细胞白血病化疗所致严重毒副作用。结果腰穿三联化疗时４例发生化学性蛛网膜炎,１例死亡;Ｌ－Ａｓｐ应用过程中５例发生急性超敏反应,４例发生急性胰腺炎,其中２例死亡;２例发生出血性膀胱炎,１例发生中毒性表皮坯以解症,皆痊愈。     

儿童急性淋巴细胞性白血病的预后评估及其临床价值

对急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿进行预后评估,从而寻找最恰当的化疗强度以减少过度化疗带来的不良反应是目前ALL研究的一个方向.除了年龄、性别、外周血象、有无中枢浸润、早期治疗反应以及微小残留灶等因素外,许多基因、分子水平的预后评估因素也在逐渐显露其临床价值,如ALL患儿的免疫表型、遗传亚型、基因表达模式以及遗传药理学等.该文即对以上预后因素及其临床价值进行综述.     

儿童急性淋巴细胞性白血病的预后评估及其临床价值

对急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿进行预后评估,从而寻找最恰当的化疗强度以减少过度化疗带来的不良反应是目前ALL研究的一个方向.除了年龄、性别、外周血象、有无中枢浸润、早期治疗反应以及微小残留灶等因素外,许多基因、分子水平的预后评估因素也在逐渐显露其临床价值,如ALL患儿的免疫表型、遗传亚型、基因表达模式以及遗传药理学等.该文即对以上预后因素及其临床价值进行综述.     

儿童急性淋巴细胞性白血病的预后评估及其临床价值

对急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿进行预后评估,从而寻找最恰当的化疗强度以减少过度化疗带来的不良反应是目前ALL研究的一个方向.除了年龄、性别、外周血象、有无中枢浸润、早期治疗反应以及微小残留灶等因素外,许多基因、分子水平的预后评估因素也在逐渐显露其临床价值,如ALL患儿的免疫表型、遗传亚型、基因表达模式以及遗传药理学等.该文即对以上预后因素及其临床价值进行综述.     

儿童急性淋巴细胞性白血病的预后评估及其临床价值

对急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿进行预后评估,从而寻找最恰当的化疗强度以减少过度化疗带来的不良反应是目前ALL研究的一个方向.除了年龄、性别、外周血象、有无中枢浸润、早期治疗反应以及微小残留灶等因素外,许多基因、分子水平的预后评估因素也在逐渐显露其临床价值,如ALL患儿的免疫表型、遗传亚型、基因表达模式以及遗传药理学等.该文即对以上预后因素及其临床价值进行综述.