X显性遗传Alport综合征合并IgA肾病一例报告

正临床资料患儿,女,6岁8个月,因"反复颜面部、双下肢水肿4个月,咳嗽3 d"于2018年10月30日入院。患儿4个月前无明显诱因出现眼睑水肿,无尿频、尿急、肉眼血尿,无皮疹、口腔溃疡、光过敏、脱发,无腹痛、关节疼痛,曾在外院诊断"肾病综合征"予泼尼松治疗可达部分缓解,家属依从性差,出院后自行停药改中药调理,病情仍反复。个人史、既往史无特殊,父母及同胞弟弟正常,祖父祖母40余岁不明疾病去世。入院量血压120～90/60～80 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),     

Pinar综合征二例

例1 男,5岁3个月,因全身水肿、尿少2个月入院。无明显诱因起病,父母为非近亲结婚。起病初在外院发现血压150/110 mmHg,BUN 62.9 mmol/L、Scr1 086.3μmol/L。曾给予降压、激素及腹透等治疗。入院前尿量约50 ml/d。入院体检 血压120/70 mmHg,无特殊面貌,贫血面容。心尖搏动位于第四肋间右锁骨中线外0.5 cm处,腹部膨隆,移动性     

腋动脉损伤致上臂筋膜室综合征一例

患者,男,23岁,3天前被人用水果刀刺伤左肩,在当地卫生所行清创缝合.当夜左上臂出现胀痛,且逐渐加重,遂来我院诊查,门诊以"伤口深部感染"收住外科.给抗生素治疗2天不见好转,且患肢出现麻木,转入我科.查体:体温37.8℃,血压120/75mmHg,左肩外侧三角肌区可见1cm长伤口,已缝合,无炎症.左肘关节被动屈曲位,上臂明显肿胀,触之坚硬,肱二头肌隆起部可触及搏动,左手苍白,皮温低,感觉减退.肘关节被动伸直时疼痛难忍,左侧桡动脉搏动较对侧减弱.据以上初步考虑为搏动性血肿致上臂筋膜室综合征.立即行切开减张术. 手术情况:切开上臂深筋膜,肱二头肌肌腹随即膨出,呈暗紫色,部分肌束断裂,将该肌牵开,即见搏动性肿物,包膜甚薄,迅猛膨出,破裂,大量暗红色血液及血块自内涌出,纱布压迫无效,改用拇指用力压迫腋部血管,出血暂被控制,上延切口至腋部,于高位分离出腋动脉,向下寻找,于腋动脉第三段外侧发现5mm纵行裂口,搏动出血.血管夹夹闭裂口两端,用8-0无创缝合线间断缝合8针,放血后无外渗,冲洗伤口,探查无其它损伤,原位缝合各组织,包扎伤口,长臂石膏托肘关节屈曲位固定.术中患者血压曾降至50/30mmHg,经补充全血及补液,血压回升至105/75mmHg.     

Peutz-Jeghers综合征一例

患者女,30岁。因“子宫肌瘤”于4年前行“子宫次全切除术”。术后经常性中下腹阵发性痛,按“肠粘连”抗炎、解痉等治疗症状缓解。因“中下腹痛渐加剧,伴腹胀,呕吐4 0h ,无排气排便30h ,发热急诊住院。体格检查:T 38 3℃,P 86次/分,BP 1 1 2 / 78mmHg ,轻贫血貌。全身皮肤无黄染,鼻翼、口唇部见散在色素斑,浅表淋巴结不大,心肺(- ) ,腹膨隆,中上腹见肠形,下腹正中一约1 0cm手术瘢痕,满腹压痛,轻肌卫,反跳痛( ) ,中上腹触及一扩张肠管样肿物,未闻及肠鸣音。肛门指检(- ) ,尿道口外有一直径约0 4cm粉红色息肉。辅助检查:血常规:Hb 1 0 5 g/…     

早期目标化治疗用于感染综合征复苏

2001年,Rivers等[1]报道了感染综合征的早期目标化治疗(early goal-directed therapy,EGDT)的研究结果,他们认为以往采取的复苏策略依赖的指标不理想,并观察到根据新预定的早期指导复苏目标可改善感染综合征病人存活率。该目标化治疗使收缩压<90mmHg(1mmHg=0.133kPa)(30mL/kg液体复苏后)或血乳酸浓度≥4mmol/L的全身炎症反应综合征(SIRS)病人的病死率下降了16%。干预组病人的复苏目标包括:(1)在6h内使中心静脉压升高至8~12mmHg;(2)应用血管或性药物维持平均动脉压在65~90mmHg;(3)维持尿量在0.5mL/(kg.h)以上;(4)SvO2(混合静脉血氧饱…     

副神经节瘤致炎症反应综合征患者的麻醉管理一例

患者,女,19岁,162 cm,40 kg,因"头痛、视物不清,伴发热2月余"入院.患者2月余前出现头痛、视物不清,BP 最高200/110 mmHg,体温最高39℃,既往病史无特殊.查体:体温38 ℃,HR 98次/分,BP 149/90 mmHg,RR 20次/分,心肺腹查体未及异常.辅助检查:Plt 1112×1...     

胰十二指肠动脉瘤2例

患者 1,男性,59 岁,因"突发上腹部疼痛"于2020年1月25日急诊入院.患者无明显诱因突然出现上腹部持续性疼痛,无放射痛.入院测量血压85/62 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率110次/min,有休克表现,予复方氯化钠注射液及羟乙基淀粉氯化钠注射液补液扩容、多巴胺升压治疗,血压上升至110/7...     

Gardner综合征1例

病人女,44岁。以“右下腹部包块1个月”于2007年1月入院。无腹疼、无恶心、呕吐、无消瘦。1996年曾患腹壁纤维瘤行手术切除。10个月前因家族性腺瘤息肉病行全结肠切除,回肠-肛管吻合。查体:T36.5℃,P80/min,R20/min,BP130/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心肺未见异常。右下腹扪及约8cm×8cm×8cm肿物,活动尚可,界限清。CT检查:右肾前方见类圆形软组织影,边缘毛糙,密度不均与右胃及腰大肌界限不清,右侧肠管受压向前移位。以腹部包块原因待查行手术治疗。术中见肿瘤位于肠系膜根部8cm×8cm×10cm,小肠系膜血管即是肿瘤包膜的一部分,因无法完全…     

预激综合征误诊急性心肌梗塞一例

1 患者女性,57岁,主因持续性胸闷3天入院.既往高血压病史,未正规治疗.1年前发现血小板减少.近4～5年阵发性心悸,口服阿替洛尔药物.3天来持续性胸闷憋气伴喘憋,当地治疗无好转来我院.查血压190/140mmHg,神志清楚,语言流利,呼吸平稳,肺内无罗音,心律齐,心率96次/分,无杂音,腹平软,肝未及,双下肢无水肿,双下肢满布红色斑点.     

肿瘤溶解综合征引起致死性高钾血症一例

患者,男,40岁,170 cm,70 kg,ASA Ⅱ级,因"腹腔包块"拟在全身麻醉下行"剖腹探查术".入院后实验室检查示尿酸1 115 μmol/L,血钾4.3mmol/L,血磷1.2 mmol/L,血钙2.0 mmol/L和乳酸脱氢酶1 792U/L均升高,予以别嘌呤醇0.2g、3次/日,氢化可的松0.2 g/d、肠外营养支持及胃肠减压治疗.患者入室后开放外周静脉并行桡动脉置管测压,BP 135/75mmHg、HR 122次/分、SpO2 99％、体温38℃.静脉注射咪达唑仑2 mg、芬太尼0.2 mg、丙泊酚100 mg及罗库溴铵70mg行麻醉诱导后气管插管.术中以芬太尼0.2 mg、丙泊酚6～10 mg·kg-1 ·h-1、顺式阿曲库铵0.06～0.07 mg·kg-1 ·h-1维持麻醉.手术开始后15 min,BP降为82/40mmHg,静脉注射去氧肾上腺素100 μg,1 min后BP升至101/52 mm Hg.手术历时53 min,术后安返麻醉恢复室.10 min后患者心搏骤停,立即行心外按压、呼吸机辅助通气,同时静脉注射肾上腺素1mg.动脉血气分析示:pH 7.21,PaO2 75 mmHg,PaCO2 35 mmHg,K+ 8.5mmol/L.     

跟骨骨折合并肌筋膜间室综合征的诊断与治疗

目的探讨跟骨骨折合并足部肌筋膜间室综合征的诊断及治疗方法。10月～1999年6月,利用Whiteside法测压装置对98例跟骨骨折患者进行足部肌筋膜间室内压力监测。其中9例间室内平均压力达46mmHg30～55mmHg),均经足后内侧入路进行足部肌筋膜间室切开减压术。术后继续监测全足各筋膜间室内压力,1例足部严重碾压伤者,术后跖骨间肌筋膜间室内压力仍为40mmHg,故再次行前足背侧入路减压。9例患者术后1周以刃厚皮片覆盖伤口口愈合经外侧入路行跟骨骨折切开复位内固定术。结果9例患者平均随访2年行走或站立过久时足跟及踝部有轻度疼痛,其中1例两点辨别觉、痛觉略有减退。无一例出现前足僵硬、爪形趾、软组织萎缩及运动功能异常。结论肌筋膜间室压力测定是诊断跟骨骨折合并足部肌筋膜间室综合征惟一可靠的方法,治疗方案以足后内侧切口进行减压疗效较好。     

席-汉氏综合征患者麻醉报告一例

患者 ,女 ,4 7岁 ,因腹部突发剧痛、气腹入院。外科拟消化道溃疡并穿孔 ,行急诊剖腹探查术 ,选硬膜外麻醉。术前用苯巴比妥钠 0 1g、阿托品 0 5mg。入室体检 :神清 ,T37 7℃ ,P110次 /分 ,BP 110 / 80mmHg。监测 :BP ,SpO2 ,ECG。选T8～ 9,穿刺成功 ,回抽无血、无脑脊液后置管。注入 2 %利多卡因 5ml试验剂量 ,血压呼吸平稳 ,加推 5ml开始手术。手术开始不到 5min ,BP从 110 / 80mmHg降至 70 /4 0mmHg ,随即测量不出。考虑为全脊麻。面罩给氧 ,加快输液并用麻黄碱 2 0mg静注 ,但BP无明显回升 ,随后用间羟胺 10mg、多巴胺 2 0mg加…     

手术治疗Proteus综合征3例及文献复习

Proteus综合征是一种非常罕见的先天畸形,其临床表现多样复杂,病变范围广泛,涉及颌面部、肢体、皮肤及内脏病变和先天性血管畸形.在四肢的表现主要以不对称性增生肥大,包括巨肢和巨指(趾)表现,影响外观和功能,需要进行外科治疗.现报告本科手术治疗的3例病例并进行相关文献复习. 病例1:男性,18岁.于出生后1岁左右发现右足部局部增厚,未予特殊处理.病变范围随着年龄的增长而逐渐扩大,多家医院诊断为"纤维瘤".因对行走功能无明显影响,未接受任何治疗.现因病变已扩大至前足2/3,并累及多个足趾,患者出于对外观整体考虑,入院行手术切除,门诊以"巨趾畸形"收入(图1).     

肾囊肿囊壁肾癌1例报告及文献复习

患者,男,45岁,因"左侧腰背部困痛6月余,加重2月余"就诊,无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿,既往无特殊病史。查体:T35.8℃,P80次/min,BP120/85mmHg(1mmHg=0.133kPa),全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺无明显异常,腹平软,左肾区压痛不明显,有叩击痛,血、     

Peutz-Jeghers综合征伴恶变一例报道

病人:男性,33岁.因"上腹胀痛不适1周,发现腹部包块3 d"入院.口唇部及双手掌、手背、足底见散在黑色素沉着.浅表淋巴结不肿大.心、肺无异常.腹平软,肝、脾肋下未及,未触及包块,无压痛及反跳痛.     

锁骨下动脉窃血综合征的再认识及血管内治疗

目的 研究评价经皮血管内成形及支架置入术治疗锁骨下动脉窃血综合征(SSS)的疗效和安全性.方法 对2007年1月至2009年12月的32例左侧SSS患者进行介入治疗,术前行数字减影血管造影(DSA)检查和评估、抗血小板药物准备,然后实施球囊扩张+支架置入术,同时注意术中抗凝及术后处理,分别于术后即刻、3、6个月随访复查经颅多普勒超声(TCD)评价其疗效.结果 32例患者术前DSA检查结果显示锁骨下动脉狭窄平均为87.5%,术后降为15.0%,术后TCD检查结果显示椎动脉反向血流消失,放置的支架均无回缩和移位.术前患、健侧收缩压差平均为51.6 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后3个月时降为10 mmHg,无栓塞及死亡事件发生.结论 球囊扩张+支架置入术是治疗SSS的首选治疗手段,术后抗凝和抗血小板至关重要,TCD随访简易、安全、有效、可靠.     

尿毒症并发格林巴利综合征1例

病　例患者 :男 ,3 8岁 ,肾炎病史 1 6年 ,头晕、乏力 1 0ｄ ,于 1 998年 8月入院。体检 :血压正常 ,贫血貌 ,心肺腹部未见异常 ,双下肢Ⅱ°凹陷性水肿 ,神经系统无异常发现。实验室检查 :血离子正常 ,ＢＵＮ3 9 .0ｍｍｏｌ/Ｌ、Ｓｃｒ 1 1 3 5 μｍｏｌ/Ｌ。Ｂ超示 :双肾缩小 ,实质变薄。确诊为慢性肾衰竭尿毒症期。行肾脏透析替代治疗 ,每周 2次 ,每次 5ｈ。 1 999年 9月 ,患者额部皮肤单纯疱疹感染 ,1周后出现双手对称性麻木、握力减弱。初始考虑为尿毒症周围神经病变 ,遂加强透析 ,每周 3次 ,给维生素Ｂ1 2 、肌苷等神经营养药物治疗 ,…     

颈部脊髓前动脉综合征1例

患者,男,67岁,自诉1个多月前无明显诱因出现双侧前臂发凉、手指麻木症状,经针刺治疗后症状缓解.2020 年4月28日下午症状加重,并出现四肢痛温觉减退、行走不稳、尿潴留,先后在当地医院及上级医院分别以"脑梗死""脊髓梗死"为诊断进行治疗,效果不佳.     

严重烧伤合并骨筋膜室综合征一例

患者女,20岁。因全身多处汽油火焰烧伤后5 h入院。查体：体温36.5℃,脉搏130次/min,呼吸26次/min,血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 KPa)。神志清楚,精神萎靡。四肢湿冷,声音嘶哑,鼻毛烧焦。两肺呼吸音粗糙。烧伤总面积90%,浅Ⅱ度20%TBSA,深Ⅱ度15%TBSA,Ⅲ度55%TBSA。伴有低血容量性休克和中度吸入性损伤,否认其它外伤史。立即行气管切开、低流量持续吸氧、左踝部大隐静脉切开快速补液复苏等急救处理。四肢均未行切开减张。创面清创后,外用磺胺嘧啶银行暴露疗法。至伤后第3天因左踝部静脉插管输液不畅而拔去,当时左下肢较右…     

肾病综合征并发带状疱疹临床分析

肾病综合征 (ＮＳ)并发病毒感染亦不少见〔1〕。我院从1996年开始共收治ＮＳ 12 0例 ,在治疗过程中 2 0例并发带状疱疹 ,占 17% ,具体报道如下。资料与方法1　一般资料　 2 0例ＮＳ并发带状疱疹者均为住院病人。男 5例 ,女 15例 ;年龄 14岁～ 6 8岁 ,平均 35岁 ;病程 2个月～ 5年 ,平均 18.5月。其中ＮＳⅠ型 5例 ,Ⅱ型 14例 ,紫癜型 1例。治疗中均采用激素及 /环磷酰胺治疗 ,并发带状疱疹的发病时间 2 .5周～ 8月 ,平均 7.8月。2　临床表现　本组ＮＳ并发带状疱疹均是大疱型 ,无坏疽及出血型 ,分布于胸背部 14例 ,面部及上肢 6例。伴低热 3…