难治性内侧颞叶癫痫的分子影像学及相关分子遗传学研究进展

正癫痫(epilepsy)是反复发作的以中枢神经系统功能失常为特征的神经内科疾病,约五分之一为药物难治性癫痫,颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)是最常见的难治性癫痫~([1)],内侧颞叶癫痫(mesial temporal lobe epilepsy,MTLE)的致痫灶是源于海马、海马旁回及杏仁核等内侧颞叶结构。海马硬化(hippocampal sclerosis,HS)是MTLE     

颞叶癫痫海马硬化凋亡机制的研究进展

颞叶内侧癫痫（MTLE）是指与颞叶内侧海马结构相关病理导致的癫痫,临床主要表现为复杂部分性发作,病理以海马硬化为典型特征,动物实验证明短暂或持续的癫痫发作可导致脑内神经元的凋亡和多种凋亡相关基因的表达,如凋亡调节蛋白、caspase家族成员,caspase -3是细胞凋亡的信号转导通路的关键效应酶,[第一段]     

PET在颞叶癫痫术前定位诊断中的作用

为评价正电子发射断层照相术 (PET)在颞叶癫痫病人术前侧别定位诊断中的意义 ,对 2 0例颞叶癫痫病人术前均行脑电监测、头MRI及PET检查。脑电监测显示 1 9例有棘波、尖波或棘慢波 ,1例正常 ;脑电异常位于一侧1 0例 ,位于双侧 9例。头MRI检查显示 1 2例正常 ,5例一侧海马萎缩 ,1例左顶枕软化灶 ,1例左额叶灰质异位 ,1例右额顶囊肿伴垂体微腺瘤。头PET检查 2 0例均表现为局部脑组织代谢减低 ;一侧异常 1 6例 ,双侧异常 4例。 2 0例病人手术及术后病理证实为颞叶癫痫。结果提示PET检查对于颞叶癫痫的术前定位诊断有价值 ,比头MRI更敏感。     

49例颞叶癫痫临床分析

目的探讨颞叶癫痫的临床特点及与海马病变的关系。方法对49例颞叶癫痫住院患者的病史、临床表现、脑电图、神经影像学及病理,进行回顾性分析。结果颞叶癫痫以儿童期为首发,男性多于女性。有明确既往史46.92%。脑电图异常率为100%,MRI诊断阳性率为76.60%。41例行病理检查,内侧颞叶硬化29.27%(12/41)。结论颞叶癫痫患者男性多于女性,首发年龄儿童期最高。绝大多数为原发性癫痫。脑电图和影像学阳性率高,病理改变多为海马硬化。     

部分性发作癫痫发病机制的研究进展

部分性癫痫发作源于中枢神经系统的某限定区域。许多病因都能导致痫性病灶的产生。新皮质区的致痫灶通常是因发育改变、肿瘤及其它畸变、脑外伤引起，少数情况下为基因异常引起，而成年后开始的癫痫发作也可能是中风后大脑皮质改变的结果。部分性发作癫痫最常见的形式是始自颞叶内侧结构如杏仁、内嗅皮质和海马，通常以不同程度的海马神经元丢失为特征。当海马的门区，CA1和CA3区细胞丢失少于50％时，颞叶内侧癫痫（Mesial temporal lobe epilepsy，MTLE）归类于非海马硬化；而当这些区域细胞丢失大于50％时则是颞叶内侧癫痫综合症伴海马硬化的特征之一。海马硬化经常是由于以前的癫痫持续状态，复杂性热性惊厥，脑炎或脑缺血损伤引起。在非海马硬化病人，通常在海马门区，CA1和CA3区细胞丢失很少或没有，且引起癫痫的致痫灶常常在海马外。现就部分性发作的癫痫相关的细胞死亡的基本机制的新发现及药物耐受的机制作一综述。     

红藻氨酸受体在难治性颞叶癫痫中的作用机制研究

癫痫(Epilepsy,EP)是以脑神经元过度同步放电引起反复痫性发作为特征的慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,是神经系统常见疾病之一.长期以来人们一直在探索颞叶癫痫的病因,病变特点和发病机制,并努力寻找有效的治疗措施.其中大量的研究集中在颞叶内侧型癫痫及难治性颞叶癫痫的关系上.颞叶内侧型癫痫的主要病理改变是颞叶内侧硬化(Mesial temporal sclerosis,MTS),表现为海马结构、海马旁回杏仁核以及颞叶中下份神经元变性丢失和神经胶质细胞增生,其中以海马的改变最为显著[2].     

难治性颞叶内侧癫痫的手术疗效及其影响因素分析

目的分析手术治疗难治性颞叶内侧癫痫（MTLE）的疗效,并对手术疗效的相关因素进行评价。方法回顾性分析2011年 9月~2013年10月于我科行前颞叶切除术（ATL）或选择性海马杏仁核切除术（SAH）治疗的30例难治性MTLE患者术后的癫痫 控制情况,参考Engel分级标准对手术疗效进行评价。收集本研究组中病例的临床资料,分析各因素与手术疗效的相关性。结 果术前评估确诊为难治性MTLE的患者共34例,其中有4例由于颅内脑电监测结果显示癫痫发作为双侧颞叶内侧起源,故未 采取致痫灶切除术。另外30例均接受手术治疗,术后随访3.5~5.5年,其中23例（76.7%）手术疗效满意,7例（23.3%）疗效不佳。 疗效不佳组中6例癫痫发作表现为除典型颞叶内侧癫痫自动症及先兆外,还常继发全面性发作,1例患者伴有智力减退。统计 分析提示无特殊病史者,手术预后较好;ALT与SAH（经颞上沟入路和经外侧裂入路）的手术预后无统计学差异。结论难治性 MTLE经手术治疗可取得满意疗效,无特殊病史者手术预后可能更佳。经颞上沟入路的SAH在难治性MTLE手术治疗中可能 更具有优势。     

MRI对儿童癫痫患者海马硬化的应用价值分析

目的探讨MRI对儿童癫痫患者海马硬化的应用价值分析。方法选取2013年11月-2014年11月经手术治疗确诊的癫痫海马硬化患者23例,通过对23例儿童癫痫海马硬化患者进行磁共振成像常规MRI扫描、液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)薄层扫描、辅助T2W-FLAIR序列、横断位GM-only、三维T1加权成像(3DT1W)与海马单体素磁共振波谱成像(~1H-MRS),分析MRI检查对癫痫患者海马硬化的应用价值。结果 MRI检查显示海马结构特征清晰,23例患者在FSET1WI序列图像中海马面积均有萎缩性改变;20例患者出现单侧海马体积缩小(左侧11例,右侧9例);3例患者出现海马体积双侧缩小;FLAIR序列中23例患者海马病变处信号均增高,FSET2WI序列19例患者病变侧海马信号增高,4例无明显变化;海马病变侧头部浅沟明显消失20个,病变侧白质萎缩3个,病变侧颞角增大1个,病变侧颞叶萎缩2个;海马硬化在MRI图像中以表面硬化、颞角增大、T2WI序列中海马信号异常升高、海马体积缩小、病变侧NAA峰下降等为主要特征。结论 MRI各序列的扫描图像对海马硬化区域显示直观,可定量分析脑组织内生化代谢的异常变化,可对深入的了解癫痫灶的病理生理改变及临床手术定位提供丰富的影像学资料。     

颞叶癫痫的MRI与临床分析

目的：探讨颞叶癫痫的MRI表现、临床特征及治疗。方法：利用MRI辅以EEG诊断并定位32例颞叶癫痫（TLE），抗癫痫药(AED)正规治疗2年控制不良并外科手术治疗。结果：32例TLE患全部海马萎缩，2例双侧；高信号26例。诊断海马硬化26例。24例手术病理结果证实与MRI结果相符。手术后加药物治疗，效果满意15例，显7例，良好2例。结论：海马萎缩与信号增高是硬化常见MRI表现，有诊断价值。MRI有助于TLE定位诊断。手术加药物是治疗顽固性TLE之重要方法。     

颞叶星形细胞瘤的MRI诊断

目的探讨MRI对颞叶星形细胞瘤的诊断和鉴别诊断要点。方法回顾性分析经手术病理证实的20例颞叶星形细胞瘤及经手术病理或治疗观察证实的9例颞叶局灶性脑炎。所有病例均行MRI常规扫描及增强扫描。观察其MRI特征及对两组病例进行对比分析。结果星形细胞瘤呈长T1、长T2异常信号。肿瘤的坏死、囊变区T2WI信号更高、T1WI信号更低。肿瘤实质无对比增强7例,轻度强化4例,明显强化9例。大脑中动脉包埋5例。瘤周水肿多较轻。18例有占位效应。局灶性脑炎亦呈长T1、长T2异常信号,但其病灶信号强弱不完全一致、病变境界不清且占位效应轻,增强扫描可见脑膜呈线状强化或脑回样强化。结论颞叶星形细胞瘤的MRI表现颇具特征性,诊断与鉴别诊断大多不难。     

MRI和~1H-MRSI在颞叶癫痫中的对比研究

目的探讨磁共振(MRI)和氢质子磁共振波谱成像(’H-MRSI)对颞叶癲痫(TLE)的定位诊断价值。方法选择15例经临床表现和脑电图诊断的颞叶癫痫患者和15例健康志愿者为研究对象,一次性行MRI检查及两侧海马结构的1H-MRSI检查。结果 MRI发现5例患者单侧海马硬化。1H-MRS可对8例患者进行定侧诊断,其中3例有双侧颞叶病变。将两种检查方法结合起来可对10例准确定位。结论1H-MRS对颞叶癫痫定侧敏感性高于MRI,MRI诊断海马硬化特异性较高。两者相结合可提高术前定位的准确率。     

METABOLIC ABNORMALITIES IN MESIAL TEMPORAL LOBE EPILEPSY PATIENTS DEPICTED BY PROTON MR SPECTROSCOPY USING A 3.0T MR SCANNER

MESIAL temporal lobe epilepsy(MTLE)isthe most prevalent cause of both focal andrefractory seizures·Surgical removal of thefocus eliminates or greatly reduces seizures in about90%of the patients with MTLE who have concordant hippocam-pal atrophy·1Mesial …     

癫痫致痫灶切除手术预后及影响其预后的相关因素分析

背景：本研究旨在评价癫痫致痫灶切除术患者的长期预后及对影响其预后的术前因素进行评价,以促进对理想癫痫手术患者的选择。 方法：回顾性评估99例癫痫致痫灶切除术患者的临床、磁共振、病理特点、手术变量和预后情况,并进行至少1年的术后随访。预后分级根据国际抗癫痫联盟（ILAE）预后标准。 结果：本例99例行致痫灶切除术患者中,根据ILAE预后分级：15.2%为Class1a级,5.1%为Class1级,5.1%为Class2级,21.2%为Class3级,22.2%为Class4级,30.3%为Class5级,1.0%为Class6级。生存曲线图描绘的术后癫痫缓解情况显示,术后1年的癫痫缓解率为27.9%,术后2年至6年稳定在20%左右。通过单因素分析结果显示：伴海马硬化的内侧颞叶癫痫（P<0.01）、与致痫灶相一致的MRI异常表现（P<0.05）和发作期及术中皮层描记脑电图局灶放电（P<0.05）的患者手术预后良好;而致痫灶不完全切除（P<0.05）、术后6月内出现首次复发（P<0.01）和术后并发症（P<0.05）患者提示手术预后不佳。经多因素回归分析后,伴海马硬化的内侧颞叶癫痫（P<0.01)和与致痫灶一致的MRI异常表现（P<0.05）为致痫灶切除手术预后良好的独立预测因素,而术后6月内出现首次复发（P<0.01）为提示预后不佳的唯一独立预后因素。 结论：们的研究发现伴海马硬化的内侧颞叶癫痫和与致痫灶一致的MRI异常表现是提示致痫灶切除手术最佳预后的独立预测因素,术后6月内出现首次复发预示长期的预后不良。     

利用磁共振定量测定海马结构体积

目的：应用磁共振（ＭＲＩ）测定颞叶癫痫（ＴＬＥ）患者,非ＴＬＥ患者及正常人的海马结构（ＨＦ）体积。讨论该方法在确定ＴＬＥ致痫灶中的价值。方法：用ＭＲＩ对１３例ＴＬＥ患者,１７例非ＴＬＥ患者及３７例正常人作为脑干长轴平行的倾斜冠状位扫描,ＳＥ序列Ｔ１加权像,测量ＨＦ的体积。采用正常人ＨＦ体积的正常范围及左右两侧ＨＦ体积的差值的正常范围对ＴＬＥ患者可能存在的海马硬化进行定位定侧。结果：正常人ＨＦ的体积范围：右侧为１．９５～３．６８ｃｍ＾３,左侧为１．９３～３．６１ｃｍ＾３。ＴＬＥ组有７例患者的ＨＦ体积缩小,其中２例为双侧萎缩,而非ＴＬＥ组无一例ＨＦ体积缩小。结论：利用ＭＲＩ定量测定ＨＦ技术对ＴＬＥ患者可能存在的海马萎缩（ＨＡ）的定位定侧有较高的敏感性,比目测读片敏感,能提高ＴＬＥ患者ＨＡ的检出率。     

海马硬化的MRI研究

目的:研究海马硬化患者的MRI表现。方法:应用GE 1.5THorizon LX超导MR机及Siemens 3.0TMR机对15例病人进行多序列扫描,并对获得图象进行分析。结果:海马硬化的MRI表现有:(1)海马结构萎缩;(2)T2加权像上海马结构的高信号;(3)颞叶前部萎缩;(4)颞角扩大。结论:MRI是检测海马硬化的首选方法。     

Predictors of outcome in the surgical treatment for epilepsy

Background  Knowledge about factors influencing the prognosis of resective epilepsy surgery can be used to identify which patients are most suitable for surgical treatment. The aim of this study was to identify preoperative prognostic factors associated with the chance of achieving long-term seizure freedom.

Methods  We retrospectively reviewed seizure outcomes and clinical, electroencephalography (EEG), magnetic resonance imaging (MRI), histopathology, and surgical variables from 99 epilepsy surgery patients with at least one year of postoperative follow-up. Seizure outcomes were categorized based on the modified classification by the International League Against Epilepsy.

Results  We found that the seizure-free rate was 27.9% after one year, and that it stabilized at about 20.0% between two and six years after surgery. Univariate analysis showed that medial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis, MRI with visible focal lesions concordant with EEG, and regional ictal EEG and electrocorticography patterns were associated with a favorable surgical outcome. On the other hand, seizure recurrence within six months, incomplete focus resection, and surgical complications were associated with a poor outcome. Multivariate analysis showed that medial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis and MRI with visible focal lesions were independent presurgical predictors of a favorable outcome (P <0.01). Seizure recurrence within six months was the only significant independent predictor associated with a poor outcome (P <0.01).

Conclusion  Hippocampal sclerosis and abnormal MRI findings are strongly associated with a favorable surgical outcome, whereas seizure recurrence within six months is associated with a poor outcome.

     

难治性颞叶癫痫头皮脑电发作起始形式与致痫病变的关系

目的 观察难治性颞叶癫痫(intractable temporal lobe epilepsy,ITLE)患者头皮脑电发作起始形式,并探讨其与致痫病变的关系.方法 回顾性分析我院神经外科2011年9月至2015年9月45例ITLE患者的临床信息及其172次临床发作的视频脑电图资料,所有病例行切除性癫痫手术治疗,术后效果评估均为Engel I级.根据术前MRI所示致痫病变部位的不同分为颞叶内侧癫痫(mesial temporal lobe epilepsy,MTLE)和颞叶新皮层癫痫(neocortical temporal lobe epilepsy,NTLE);术后病检可见6种不同病理类型.对发作期脑电起始形式进行分析,比较各种起始形式在不同部位及不同性质致痫病变的出现差异,探讨不同发作起始形式对致痫灶的定位价值及可能的神经电生理机制.结果 ①45例患者172次临床发作期脑电中有明显起始形式157次,包括低幅快活动(low-voltage fast activity,LVFA)57次(36.3％),0节律35次(22.3％),δ活动31次(19.7％),尖波活动20次(12.7％),低中幅多棘波14次(8.9％).157次发作期脑电中局灶性起源103次(65.6％),LVFA占49次(47.6％),LVFA的定位率明显高于其他起始形式(P＜0.01).②5种起始形式均可见于MTLE和NTLE,LVFA在NTLE的出现率明显高于MTLE(P ＜0.01),慢活动(θ节律及δ活动)在MTLE的出现率高于NTLE(P＜0.05),尖波活动及低中幅多棘波在不同部位的出现差异无统计学意义(P＞0.05).③5种起始形式可见于不同性质的致痫病变,θ节律在海马硬化(hippocampal sclerosis,HS)病变中的出现率高于其他病变类型(P＜0.05).结论 ITLE发作期头皮脑电起始形式中LVFA有较好定位价值,θ节律对HS具有提示意义.     

Successful treatment of mesial temporal lobe epilepsy with bilateral hippocampal atrophy and false temporal scalp ictal onset: a case report

Patients with bilateral hippocampal atrophy (BHA) in a subgroup suffering from mesial temporal lobe epilepsy represent a therapeutic challenge. We achieved successful surgical treatment in a case with BHA and false lateralized ictal onset on video-scalp electroencephalogram (EEG). A 27-year-old male patient with seizures since the age of 15 years showed current seizures consisting of an epigastric aura, a feeling of difficulty in breathing and oroalimentary automatism, which were frequently followed by secondary generalization with right-arm tonic extension. MRI showed BHA with hyperintensity on FLAIR and a slightly smaller volume in the left hippocampus on volumetry. Ictal EEG started from the left anterior temporal and subtemporal regions, spreading to the right anterior to middle temporal region. Interictal EEG was not lateralized, and showed independent spikes in the bilateral anterior temporal and subtemporal regions. The patient underwent chronic intracranial EEG-monitoring, revealing that the seizure onset originated from the right hippocampus with a rapid spread to the hippocampus and lateral temporal cortex on the left side. We performed a right anterior temporal lobectomy with amygdalohippocampectomy. Histological diagnosis was classic hippocampal sclerosis. The patient has since been seizure-free for 4 years. In this case, false lateralization may have been caused by an atypical seizure-propagating route to the contralateral temporal region via the dorsal hippocampal commissure instead of the usual pathway to the ipsilateral temporal neocortex. The technique of bilateral intracranial EEG-monitoring is advantageous to lateralize the actual side, particularly in BHA patients even with clearly and falsely lateralized ictal onset on scalp-EEG.     

颞叶癫痫的临床特征脑电图改变及疗效分析

目的：探讨颞叶癫痫的病因、临床特征、发作期及发作间期脑电图特点和治疗效果。方法：对23例诊断为颞叶癫痫的住院病人的临床特征、脑电图和神经影像学资料及治疗效果进行回顾性分析．结果：23例患中有18例有强直阵挛性发作(GTCS)，21例有复杂部分性发作(CPS)，其中5例合并有单纯部分性发作(SPS)。患常规脑电图和24h脑电监测(Video-EEG，VEEG)，共记录到18次临床发作，均为CPS。VEEG除一例正常外，8例主要表现为起源于单侧或双侧颞叶或额叶的棘波。常规脑电图3例未见明显异常，其余均有单侧或双侧颞叶的棘波、棘慢波综合、尖波、尖慢波发放，19例蝶骨电极14例为阳性。2例患服丙戊酸钠，其余患停服原抗癫痫药，改为卡马西平(得理多)，发作控制出院。结论：颞叶癫痫是一组部分性症状性癫痫综合征，多表现为复杂部分性发作，病因多为血管畸形、良性肿瘤、海马硬化。EEG常见单侧或双侧颞叶的棘波。卡马西平(得理多)是治疗颞叶癫痫的首选药物，正确的诊断可以提高对病因和对症治疗的效果。