影响肾母细胞瘤预后的因素

３２０例肾母细胞瘤获远期随访２３５例。依治疗时间及治疗方法不同分无化疗组、化疗组、规律化疗组。规律化疗组预后好的组织结构（ＦＨ）８１例，四年无瘤生存Ⅰ期９５．８％，Ⅱ期８３．３％，Ⅲ期６３．６％，Ⅳ期４０．０％；预后差的组织结构（ＵＨ）１２例，四年无瘤生存Ⅰ期５０．０％，Ⅲ期１６．７％。在病理组织分型和一定的临床分期情况下，合理的综合治疗特别是规律性化疗是影响肾母细胞瘤预后的重要因素。     

中晚期肾母细胞瘤的临床治疗及预后

目的通过总结我院所收治的中晚期肾母细胞瘤采取术前化疗和未采取术前化疗患儿的临床资料,比较其治疗效果并分析预后。方法收集1980～2000年间我院所收治的中晚期肾母细胞瘤(Ⅱ～Ⅳ期)患儿21例。组织学类型和分期按照美国Wilm's瘤研究组(NWTS-Ⅲ)采纳的临床病理分期。21例均以腹部肿物为主要症状来诊,其中伴有腹痛者11例,血尿者3例,低热者11例,恶心、呕吐者7例。21例按术前化疗与否分为两组:①1980～1990年间所收治的Ⅱ～Ⅳ期、未术前化疗组12例,其中Ⅱ期5例,Ⅲ期4例,Ⅳ期3例;②1991～2000年间所收治的Ⅱ～Ⅳ期执行术前化疗组9例,其中Ⅱ期2例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1。所有病例均经组织学检查明确诊断。结果12例未采取术前化疗组均经术前准备后,行瘤肾切除术加腹膜后淋巴结清扫术,手术中见瘤体表面血管粗大、丰富,与周围组织有明显粘连,出血较多;术中肿瘤破溃4例,占33%。9例采取术前化疗的患儿术中见瘤体表面血管不丰富,出血少,易于切除;术中瘤体破溃1例,占11%。12例未采取术前化疗组术中死亡1例。术后1周开始化疗10例,1例患儿家长放弃治疗。术后化疗方案为长春新碱+更生霉素,或长春新碱+顺铂,时间为1年半。9例采取术前化疗组无手术中死亡病例。术后10～20d内复查白细胞正常后,开始术后化疗,时间为1年。结论①术前化疗可降低术中瘤体破溃率:②术前化疗可相应缩短术后化疗时间:本组病例显示,未术前化疗组的术后化疗时间为1.5年;采取术前化疗组的患儿,术后化疗时间为1年。③采取术前化疗组的患儿肿瘤体积缩小可降低手术难度,肿瘤表面的血管不丰富,术中出血减少,可降低手术难度并减少术中瘤体挤压刺激,从而减少术后远隔转移的可能性。另外,对于巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作,谨防破溃,应注意手术视野、腹腔及切口的保护,避免污染,减少复发,改善预后。     

小儿双侧肾母细胞瘤治疗的探讨

目的 通过对不同时期双侧肾母细胞瘤(Bilateral WilmsTumor，BWT)治疗方法的比较，分析BWT存活率提高的原因。方法 将我院1960年～2003年收治的16例BWT以1991年为界分为两组，通过对术前、术后化疗的方法及手术方法改进的比较，分析BWT生存率提高的原因。结果 1960～1991年6例患者，1例存活，生存率16．7％，1992年～2003年10例患者5例存活，生存率50．0％。结论 通过对手术方法的改进及加强术前、术后化疗，可提高BWT生存率。     

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗中山医科大学附属第一医院小儿外科研究室（５１００８０）刘唐彬，赖炳耀，谢家伦，刘文旭，李桂生中山医科大学病理教研组周慕珩我院１９６０年１月～１９９１年６月共收治小儿肾母细胞瘤１４８例，全部经手术及组织学诊断证实，其中双侧患者６...     

双侧肾母细胞瘤的诊治进展

双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种表现形式,同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于异时性。本文主要介绍同时性双侧肾母细胞瘤。根据多个文献报道,在肾母细胞瘤中,同时性双侧肾母细胞瘤发生率约为3．6％～8％。其中Hamilton等在3335例肾母细胞瘤中检出188例双侧肾母细胞瘤,后者发病率占全部肾母细胞瘤的5．6％。双侧肾母细胞瘤起病较早,发病年龄中位数为2．3岁,明显低于单侧肾母细胞瘤3．9岁的中位数年龄。双侧肾母细胞瘤组织学预后不良型较单侧多见,约为10％。双侧肾母细胞瘤合并畸形的发生率较高,常见的有睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管重复畸形等。因此,双侧肾母细胞瘤的治疗具有较高的挑战性。其理想的治疗结果是,既保证较高的治愈率,又维持正常的肾功能,防止发生终末期肾功能衰竭。现就其诊治进展综述如下。     

预后不良型肾母细胞瘤的临床治疗

报告预后不良型肾母细胞瘤１５例，其中间变形９例，透明细胞肉瘤型４例，杆状细胞肉瘤型２例。１５例患儿均行患肾及肿瘤切除，辅以化疗、放疗。本组病例的总体生存率为５７．１４％，间变型为７５％，透明细胞肉瘤型为５０％，杆状细胞肉瘤型为０。间变形Ⅰ、Ⅱ期患儿，化疗效果较好；透明细胞肉瘤型患儿除骨转移外，尚可出现脑转移，应予放疗，且化疗至少要以长春新碱、更生霉素和阿霉素联合进行；杆状细胞肉瘤型和间变型Ⅲ、Ⅳ期患儿生存率极低，需深入探讨其治疗方法。     

肾母细胞瘤的诊断与治疗

肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilm′stumor,WT) ,是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一 ,占 15岁以下小儿泌尿生殖系肿瘤的 80 %以上 ,发病高峰为 3岁。它也是应用现代综合治疗技术最早且疗效最好的恶性实体瘤 ,由过去死亡率的 80 %以上转为目前的存活率 80 %以上[1～ 3 ] 。WT的病因为遗传异质性 ,从胚胎发育学上来说 ,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖而发展为WT。 15 %患儿伴有先天畸形 ,如泌尿生殖系畸形、半身肥大、WAGR综合征、Denys Drash综合征、Beckwith Wied emann综合征 ,或同时患…     

双侧肾母细胞瘤的研究进展北大核心CSCD

肾母细胞瘤（wilmstumor,WT）是儿童最为常见的肾脏恶性实体瘤,发病率约为7／1000000。随着近年来手术、放疗、化疗等综合治疗措施的应用,肾母细胞瘤的疗效取得了长足的进步,其5年生存率大大提高,由早期的25％上升至近年来的90％左右。但双侧肾母细胞瘤（bilateralwilmstumor,BWT）则极为少见,国内目前尚未见有大宗病例报告,且双侧肾母细胞瘤在诊断及治疗上要比单侧肾母细胞瘤复杂得多,方案也不尽一致,预后相对较差。     

儿童肾母细胞瘤国际及国内诊治方案解读

肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是儿童最常见的肾恶性肿瘤。COG(Children's Oncology Group,儿童肿瘤协作组)和SIOP(International Society of Paediatric Oncology,国际儿童肿瘤学会)两大儿童肿瘤研究的国际协作组织分别形成了各自的诊疗方案:COG推荐手术优先,然后行化疗与放射治疗等辅助治疗; SIOP强调术前化疗,然后行手术与放射治疗。目前该两大协作组发布的肾母细胞瘤患者总体生存率均达到90%。中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会及中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组在COG和SIOP方案的基础上也先后发表了诊疗建议和共识。本文重点介绍COG方案和SIOP方案的异同,主要包括组织学分类、临床分期、危险度分组、治疗方案以及复发后治疗等方面;进而解读中国儿童肾母细胞瘤诊疗共识,分析中国的诊疗现状,供广大临床医师参考和借鉴。     

Treatment and prognosis of 32 patients with bilateral Wilms' tumor

During the 29-year period 1955–1983, 32 children with bilateral Wilms' tumor were treated at the Hospital for Sick Children, Toronto (HSC) and the Royal Children's Hospital, Melbourne (RCH). Those whose tumors presented synchronously (n=22) had a good prognosis: 15 (68%) are alive and disease-free 12 to 204 months post-diagnosis with a median follow-up of 96 months. There were no deaths due to metastases. The asynchronous group (n=10) had a poor prognosis: only 3 are disease-free survivors, 2 long-term and 1 who has survived 17 months following diagnosis of the contralateral tumor. Five of the 7 deaths were due to metastases, possibly related to the immunosuppressive effect of the additional chemo/radiotherapy given for the separate treatment of both tumors. The poor prognosis could not be attributed to extent of disease or unfavourable histology as only 2 were stage IV at diagnosis of the second tumor and none had anaplastic histology. We recommend renal ultrasound and abdominal computerized axial tomography for an accurate diagnosis of synchronous Wilms' tumors, particularly in children at high risk for bilaterality, and for prolonged follow-up to detect asynchronous disease. Offprint requests to: R. M. Filler at the above address in Canada     

儿童双侧肾母细胞瘤手术治疗的探讨

目的 总结探讨儿童双侧肾母细胞瘤综合治疗的疗效及随访结果。方法 回顾性分析我院白1998年8月至2010年8月手术治疗的双侧肾母细胞瘤患儿临床资料。结果 7例双侧肾母细胞瘤中,男性患儿3例,女性患儿4例,发病年龄最大21个月,最小6个月,平均年龄( 12.71±4.89)个月。临床表现腹部肿块7例(7/7),血尿1例(1/6),贫血2例(2/6),4(4/7)例活检明确病理经术前化疗后手术,3例先手术后化疗,1例化疗2个疗程疾病进展,家属放弃治疗后死亡,5例结束整个疗程随访中,4例带瘤生存,1例随访7个月后残余肿瘤病灶消失,随访时间最长10年,最短10个月,1例术后化疗中,2年存活率85.7％。结论 儿童双侧肾母细胞瘤通过手术、化疗及放疗综合治疗,可以带瘤生存。     

恶性肿瘤合并卡氏肺囊虫肺炎的诊断与治疗

1942年Vander Meer首次报告了由卡氏肺孢子虫(也称卡氏肺囊虫)引起的人体卡氏肺囊虫肺炎(PCP),未治疗的PCP死亡率极高。现将我院 1988～2004年间10例PCP病例治疗体会报告如下。临床资料一、一般资料男5例,女5例;年龄3～12岁, 中位数年龄7岁。急性淋巴细胞白血病(ALL)7例,     

小儿卵黄囊瘤的诊断与治疗

目的 总结18例儿童卵黄囊瘤手术治疗和化疗的临床经验,分析探讨与预后的关系.方法 回顾性分析我院1992年4月至2009年12月收治的18例儿童卵黄囊瘤的病例资料.男12例,女6例,依据临床表现、影像学所见和血AFP水平升高,做出临床诊断.原发部位:睾丸10例,卵巢3例,骶尾部4例,腹部1例.结果 11例完全切除及BEP方案化疗;5例未完全切除、化疔;1例完全切除、未化疗;1例未完全切除也未行化疗.随访8～24个月,监测影像检查及血AFP水平变化,除1例放弃治疗外,全部患儿存活良好,未出现复发或转移.结论 在儿童卵黄囊瘤的治疗中手术与化疗相结合可以达到良好的疗效.

Abstract：

Objective To review our experience of managing yolk sac tumors in children. Methods Clinical data of eighteen patients with yolk sac tumors admitted in our department from April 1992 to December 2009 were reviewed retrospectively. There were 12 boys and 6 girls. The diagnoses were based on diagnostic imaging and elevated serum AFP levels. Of the 18 cases, 10 were located in testes,3 in ovaries,4 in sacrococcygeal region and 1 in the abdomen. Results Eleven patients were treated with complete excision and BEP chemotherapy; 5 pateints underwent subtotal resections and chemotherapy; one complete excision without chemotherapy; one patient refused treatment. Followedup of 8-24 months revealed that all children, except for the untreated case, survived uneventfully, without any sign of recurrence or metastasis. Conclusions The combination of surgery and chemotherapy can achieve good prognosis in children with yolk sac tumors.     

Maintenance chemotherapy to reduce the risk of a metachronous Wilms tumor in children with bilateral nephroblastomatosis

From 2009 to 2018, 10 consecutive patients with Wilms tumors and bilateral nephroblastomatosis, who had completed standard therapy, were provided a maintenance chemotherapy regimen consisting of vincristine and dactinomycin every 3 months for 12 months in order to prevent an early metachronous Wilms tumor. One patient (10%) with Beckwith‐Wiedemann syndrome developed a new tumor, without anaplasia. There were no significant toxicities reported during maintenance. All patients are currently alive with no evidence of disease. Further investigations are recommended to determine the utility of this approach.     

中晚期儿童肾透明细胞肉瘤10例的诊治及预后分析

目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料,对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1.临床特点:10例CCSK病例中男6例,女4例;中位发病年龄为32个月;7例为左侧CCSK,3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%,4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移,主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后:10例中给予手术联合放疗及化疗者7例,未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月,7例存活,3例死亡,3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%,Ⅳ期患儿3年总生存率为0,Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ^2=9,P=0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解,2例部分缓解,1例进展,1例死亡;3例无复发病例均完全缓解,且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高,Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高;Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗,预后良好,而发生复发及远处转移者死亡率高。     

Diagnosis of Beckwith–Wiedemann syndrome in children presenting with Wilms tumor

Beckwith–Wiedemann syndrome (BWS) is a genetic syndrome associated with overgrowth and cancer predisposition, including predisposition to Wilms tumor (WT). Patients with BWS and BWS spectrum are screened from birth to age 7 years for BWS‐associated cancers. However, in some cases a BWS‐associated cancer may be the first recognized manifestation of the syndrome. We describe 12 patients diagnosed with BWS after presenting with a WT. We discuss the features of BWS in these patients and hypothesize that earlier detection of BWS by attention to its subtler manifestations could lead to earlier detection of children at risk for associated malignancies.     

小儿胰腺实性假乳头状瘤的诊断与外科治疗

目的 总结小儿胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumors of pancreas,SPTP)的诊断及治疗经验.方法 回顾性分析2002年1月至2011年12月9例胰腺实性假乳头状瘤患儿的临床资料.其中,男1例,女8例;中位年龄11岁5个月.结果 小儿SPTP无特异性临床表现,主要临床表现为腹痛或腹部不适,CT检查均提示胰腺囊实性或实性占位.手术证实肿瘤位于胰头、颈部4例,胰体部2例,胰尾部3例.肿瘤直径2.8～16.4 cm,无腹腔或肝脏转移.行胰十二指肠切除术(Child术)2例,肿瘤局部切除术4例,胰腺节段切除、胰肠吻合术1例、胰尾联合脾脏切除术1例,保留脾脏的胰体尾切除1例.9例肿瘤标本在显微镜下均具有SPTP的典型病理学表现.随访3个月～8年,均未发现肿瘤复发及转移.结论 CT是小儿SPTP重要的诊断方法,手术为其主要治疗方式,手术术式的选择应依据术前CT和术中对肿瘤部位、包膜是否完整和是否侵及周围组织的探查来决定.