骨纤维异常增殖症

<正> 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的骨骼纤维囊性病变。1922年Weil 首先报告1例后国外相继有以各种命名的病例报告。到1942年Lichtenstein 及Jaffe 氏对本症的病理有了较详细的阐明,并定名为骨纤维异常增殖症。本症可分为单骨性及多骨性两型。多骨型纤维异常增殖症临床上较少见,是一种同时发生在多个骨骼的纤维囊性病变。临床上常见的症状是跛行、腿痛、畸形及病理骨折。多侵犯长骨与颅骨、骨盆骨。Albright 等在1937年及1938年先后报告7例多骨性纤维异常增殖症伴有皮肤色素沉着斑及女性性早熟的骨外症候,后来学者称为Albright 综合征。     

骨纤维异常增殖症1例

患儿黄××,女,3个月,因右胸壁包块就诊,无发烧,触之无压痛,固定.其父母非近亲结婚,否认类似疾病的家族史.体格检查:一般情况可,呼吸平稳,右胸壁腋中线第5肋间处可触及3cm×3cm×2cm的硬块,不活动,触痛(一).胸片示:右侧7、8、9肋骨,左侧第8肋骨显示不同程度的膨大改变,骨皮质变薄,部分硬化增生,右侧第8肋骨膨大部分显示不规则骨嵴分房改变,骨密度减低,呈毛玻璃样改变,左侧第8肋呈环状钙化影,致密硬化.随诊2年9个月,患儿无明显自觉症状,胸壁畸形,膨出,硬.X线示右侧第7-8肋呈膨胀性分房状囊性改变,呈毛玻璃状,左第8肋轻微囊性变.血钙2.4mmol/L,血磷1.6mmol/L,碱性磷酸酶2.36ukat/L.     

骨纤维异常增殖症研究进展

<正>骨纤维异常增殖症(简称骨纤)是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾患,临床上可分为单骨型、多骨型及Mc Cune-Albright综合症(简称MAS)3型,近年来,对其病因发病机制、病理、影像学检查、诊断及治疗等方面的研究均取得了一定进展。     

骨纤维异常增殖症3例报告

骨纤维异常增殖症（简称骨纤）较为常见，现将我院经手术、病理证实的3例长骨不同部位单骨型骨纤报告如下：临床资料病例一，男性，32岁，因右大腿被重物压伤半小时入院。体检：右股骨中下段成角畸形，可触及骨擦音。X线征象：右股骨中下段骨折并错位、成角。远端外后方有一约8．0×3．0cm大小呈“丝瓜瓤”状骨质膨胀区，皮质变薄、隆起，骨小梁粗大、扭曲，骨纹沿长轴方向分布，来穿过骨骺，无骨膜反应（见图1）。实验室检查：未见异常。病例二：女性，15岁，以左下肢畸形、疼痛、跛行2年而入院。体检：左小腿中上段略前屈，可触及骨隆起…     

上颌骨骨纤维异常增殖症1例

1 病例报告 患者男，21岁。因左面部隆起8年入院。查体：一般情况好。左面部局部隆起，皮色不变，无压痛，无眼球移位，无咬合错位。上颌骨CT扫描示：左上颌骨膨胀性变形，密度不均匀，上颌窦腔狭小。实验室检查正常。在局麻下行左上颁骨病变切除术，采用柯陆氏手术进路，以骨凿及刮匙逐步刮除增生骨组织，术中发现病变骨质疏松、呈灰红色泥沙粒样，术后病理报告为骨纤维异常增殖，手术切口愈合良好出院。随访3年，患者颌面部对称无畸形。     

外耳道骨纤维异常增殖症2例

例 1,男 ,16岁。因左耳胀闷不适、听力减退 2月于 1991年 11月 2 6日收入院。查体见左外耳道骨、软骨部交界处有肿物 ,呈半球形 ,直径约 0 6ｃｍ ,基部在外耳道后下壁 ,质硬、固定 ,无触压痛 ,表面皮肤颜色正常 ,鼓膜窥不清 ,音叉示左耳呈传导性聋。读Ｘ线片疑为骨纤维异常增殖症 ,拟诊为左外耳道骨瘤。入院后予以手术切除 ,术中见肿物呈骨性 ,质疏松 ,累及外耳道前壁及乳突部 ,范围约为 2 5ｃｍ× 2 5ｃｍ ,界限不清 ,彻底刮除病变组织 ,术后恢复快。病理报告为骨纤维异常增殖症 ,随访 5年 ,未复发。例 2 ,女 ,5 0岁。因左耳听力减退 3…     

颅骨骨纤维异常增殖症二例

骨纤维异常增殖症是一种以骨纤维变性为特征的骨骼系统疾病.本病病因不明,多见于四肢长骨,发生于颅骨者较少见,现报告2例.     

额骨骨纤维异常增殖症1例

骨纤维异常增殖症是一种以病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。该病起病隐匿,进展缓慢,恶变率为2%～3%,而70%以上发生于头颈部。笔者对我科一例额骨骨纤维异常增殖症患者的临床资料进行分析,现报道如下：1临床资料患者,女,30岁,因＂间断性头痛,     

颅骨骨纤维异常增殖症1例

骨纤维异常增殖症（简称骨纤）是较常见的骨病，亦称骨纤维结构不良。为进一步加强对本病的认识，现将我院经病理证实并做了磁共振成像的一例报告如下：     

下颌骨骨纤维异常增殖症1例

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,简称FD)又称骨纤维结构不良,为骨内纤维组织异常增生并代替骨组织的过程,儿童及青年人多见,可为单骨性或多骨性发病,在口腔颌面部以上颌骨多见。现将我院口腔颌面外科收治的1例下颌骨骨纤维异常增殖症病例报告如下。1临床资料患者艾某,男,3     

儿童骨纤维异常增殖症1例

1病例报告患儿,女,8岁,因左髋关节疼痛,2010年3月10日来我院就诊,来我科摄骨盆正位片（DR）,读片可见左股骨近端干骺端处见轻度膨胀,骨质密度不均匀,呈混杂密度,病变边界不清,外侧缘骨皮质完整,周围软组织未见异常改变。患儿2010年10月在北京积水潭医院经手术病理证实为骨纤维异常增殖症。     

上颌骨骨纤维异常增殖症19例报告

目的：探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的临床特征、诊断及治疗。方法：对１９８７至１９９７年收治的１９ 上凳骨骨纤维异常增殖症患者的临床资料进行回顾性分析。结果：本病好发于青少年凤无痛性颌面部膨胀畸形和邻近器官功能障碍为主要症状,Ｘ线片示病变区骨质呈不同程度磨玻璃样外观,边界不清,采用局部保守切除和骨创面冷冻治疗,１７例随访２￣１０年无复发,另２例复发再次手术治愈。结论：根据病史,体征及Ｘ线检查可作出诊断     

颅面骨骨纤维异常增殖症18例

介绍颅面骨骨纤维异常增殖症18例,随访0.5～0.8年经手术治疗的17例,均良好,无复发.手术进路经唇龈沟切口11例,侧鼻切开5例,左耳后切口1例,削除增殖的病变骨组织.认为本病结合病史及X线表现不难诊断,靠病理确诊.需与骨化纤维瘤等病鉴别.手术不必过于强求完全切除病骨,以修面容为目的,以免切除过多造成面部医源性畸形.本病预后良好.先天性骨骼中胚叶发育异常可能是本病的致病原因,有待进一步研究.     

肋骨骨纤维异常增殖症1例报道

1临床资料患者,男,26岁,3个月前无意发现左前胸壁类圆形肿块,大小约5cm×6cm,无压痛,活动度小,颠簸或剧烈活动后感觉肿块处肿胀不适,局部皮肤无红肿,实验室检查无异常。X线检查:左第7前肋多发囊状、膨胀性改变。呈多房状,边缘清晰,骨皮质膨胀,明显变薄硬化,无骨膜反应及骨质破坏,囊内见纤细骨嵴形成房隔,囊内密度增高,较均匀,呈“玻璃”样变相邻骨无骨膜反应。手术切除第7肋骨送检。病理诊断:肋骨骨纤维异常增殖症。2讨论骨纤维异常增殖症分为单骨型,多骨型及Albright氏综合征三型是以纤维组织大量增生,代替了正常骨组织为特征的骨疾患,好…     

双侧上颌骨骨纤维异常增殖症1例

双侧上颌骨骨纤维异常增殖症１例骨纤维异常增殖症发生在双侧上颌窦者甚为少见。患者，女，３４岁。５年前无诱因出现双侧上颌部膨隆并逐渐加重，近４个月前额反面颊部出现持续性钝痛，于１９９３年８月９日入院。无重要既往史及颌面部外伤史。１５岁月经初潮。平素健康。...     

第一跖骨骨纤维异常增殖症1例

患儿，男，9岁。因右足内侧肿胀、隆起1个月余入院。患儿1个月前无明显诱因出现右足内侧隆起约花生米大小，伴局部红肿热痛。当地医院按“感染”先后给予青霉素、先锋霉素输液抗感染治疗，逐渐出现整个足背部肿胀，不伴发热等全身中毒症状，亦无午热盗汗。为进一步治疗而来本院，查血常规、血沉均未见异常，OT试验阳性，X线摄片骨质未见异常。