195例干燥综合征患者临床特点及唇腺病理特征分析

背景 干燥综合征(Sjogren's?syndrome,SS)以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为特征,可伴有多系统损伤,现阶段缺乏针对门诊SS患者临床表现、自身抗体和唇腺病理特点相结合的研究.目的 分析干燥综合征患者的临床表现、自身抗体及唇腺病理特点,为了解门诊SS患者的疾病特点提供临床资料.方法 收集2020年6月-?2021年4月在空军军医大学第一附属医院门诊行唇腺活检的195例原发性干燥综合征(primary?Sjogren's?syndrome,pSS)和继发性干燥综合征(secondary?Sjogren's?syndrome,sSS)患者的临床及唇腺病理资料并进行分析.结果 195例中女183例,男12例,年龄20～85(49.7?±?14.0)岁.1)166例pSS患者,血常规示白细胞减低和(或)血小板减低占30.3％,肺、皮肤、神经系统和肾受累分别占23％、16.3％、7.8％和6.6％.抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗SSB抗体阳性分别为98.2％、83.1％、83.1％和34.9％,所有抗SSB抗体阳性的患者抗SSA抗体均阳性.抗AMA-M2、抗nRNP/Sm、抗CENP-B和抗甲状腺相关抗体阳性分别为11.4％、10.2％、8.4％和39.5％.唇腺病理,灶性指数(focus?score,FS)?≥?1占44％,正常占13.9％,SSⅠ度/Ⅰ～?Ⅱ度占29.5％,12.7％为慢性涎腺炎.2)sSS患者29例,合并类风湿关节炎22例(75.9％),合并系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病和大动脉炎分别为2例、2例、2例和1例.抗SSA抗体阳性占58.6％.3)pSS与sSS比较,口干、眼干、猖獗齿、腮腺肿大、Schirmer试验和未刺激唾液流率阳性无统计学差异(P均?>?0.05).pSS患者抗SSA抗体阳性率高于sSS患者(83.1％?vs?58.6％,P=0.002),唇腺病理,pSS患者FS?≥?1较sSS患者增多(44.0％?vs?24.1％,?P=0.045),而SSⅠ度/Ⅰ～Ⅱ度较sSS减少(29.5％?vs?51.7％,P=0.019),正常与慢性涎腺炎在两组间的差异均无统计学意义(P均>?0.05).结论 抗SSA抗体阳性和FS?≥?1在pSS组中占比较高,抗SSB抗体阳性一般伴有抗SSA抗体阳性.在SS患者中抗AMA-M2、抗nRNP/Sm和抗CENP-B抗体阳性常见.     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

干燥综合征

干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种全身性慢性炎症性自身免疫病。本病单独存在时称为原发性干燥综合征,继发于其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮时,称为继发性干燥综合征,原发性干燥综合征较继发性干燥综合征多见。本文主要对原发性干燥综合征进行介绍。干燥综合征主要侵犯外分泌腺体．泪腺和唾液腺受累最为常见,形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥症,同时也可影响其他器官形成多种临床表现。     

干燥综合征的诊断治疗

干燥综合症（SS）又称自身免疫性外分泌腺体病，它是一种全身性慢性炎症性自身免疫病，侵犯外分泌腺体尤以淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺而引起这些腺体的分泌减少为其特点，形成干燥性角膜结膜炎（KCS）和口腔干燥症。     

原发性干燥综合征的治疗

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体上的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。pSS目前尚无根治的方法，主要是改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。其治疗包括局部治疗、系统性治疗以及其他对症治疗。在进行治疗前需对病变范围、活动程度以及严重程度进行评估，可将其治疗分为3个阶段：     

干燥综合征一例

患者女,40岁,20多年前始两膝、腕关节呈游走性疼痛,有晨僵。4年前颌下、腹股沟淋巴结肿大,有右下腹部包块。一年后出现口干,每日饮水2～3暖瓶,同时眼干、异物感,周身皮肤和鼻腔干燥;无汗,进吃干性食品困难;不断出现龋齿,牙齿松动脱落,近因高热四天入院。检查:T39℃,全身皮肤干燥,双侧颌下及腹股沟淋巴结可触及约2.0×2.0×1.0cm~3。心肺正常。右下腹回盲部可触及3.0×4.0×2.0cm~3的包块。两手各指近端关节压痛,梭状变形,握力减退。血象:红细胞3.8×10~(12)/L,血红蛋白107g/L,白细胞14.5×10~9/L,嗜中性粒细胞0.57,淋巴细胞0.39,单核细胞0.04,血小板99×10~9/L。尿常规:蛋白( ),红细胞0～3个/HP,白细胞3～8个/HP。尿糖和血糖正常。血沉51mm/1h,搞溶血性链球菌素O,类风湿因子、C—反应蛋白皆阳性。补体C_3、免疫球蛋白、蛋白电泳基本正常,抗核抗体、LE细胞阴性。肝功正常,HBsAg(一),肾功正常,胸部X光摄片正常。心电图TⅡ、Ⅲ、avf(- ),B超有慢性胆囊炎,X光摄片手有骨质稀疏、关节间隙狭窄。胃镜检查有慢性萎缩性胃炎,全消化道造影有胃窦炎、胃粘膜脱垂。泪腺分泌     

干燥综合征合并冠状动脉受累1例

1病例 干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,可引起多系统多器官损害,但合并冠状动脉受累者罕见报道.现报道1例.     

雌激素在干燥综合征中的研究进展

干燥综合征(Sjögren''s syndrome,SS)是一种慢性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺体,临床主要表现为口干、眼干,也可涉及全身多个系统。根据病因,SS可分为原发性和继发性。随着社会发展,SS的患病率呈逐年上升趋势,其确切病因和发病机制尚不明确。流行病学调查发现,原发性干燥综合征（Primary Sjögren''s syndrome,pSS）的发病呈明显的性别和年龄差异,好发于女性,男女之比为1∶9～1∶10,好发年龄为30～60岁,而女性体内雌激素变化较男性大,提示人体雌激素水平的变化可能在pSS的发生和发展中起着重要作用。本文就雌激素在SS中的研究进展进行综述。     

不可忽视的干燥综合征

干燥综合征是一种主要可累及患者外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。该病属于弥漫性结缔组织病,患者多为40岁以上的女性,男女患者的比例为1∶9～20。     

原发性干燥综合征的中枢神经系统病变

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床七除有外分泌腺受损外，尚有多脏器受累，约有10％-20％的患者发生外周神经病变，但其中枢神经系统损害的发生率一直存在争议。我们回顾了近年来发表的相关文献，分析、探讨pSS的中枢神经系统病变（CNS-SS）。     

干燥综合征

干燥综合征是一种常见的慢性炎症性自身免疫病,其病因与发病机制至今尚不清楚。除侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体而出现相应的症状外、肺、肾、胃肠道、血液系统等多器官、多系统均可受累,目前国际上尚无统一的干燥综合征诊断标准。干燥综合征起病隐匿、病情进展相对缓慢。病变仅局限于外分泌腺者预后良好,予对症治疗即可;而出现肺间质纤维化、肾小球损害、中枢神经系统病变以及演变为恶性淋巴瘤者预后差,需要积极的激素及免疫抑     

系统性红斑狼疮合并干燥综合征患者自身抗体检测分析

目的：探讨系统性红斑狼疮合并干燥综合征患者血清自身抗体检测的临床意义。方法：用免疫荧光法和免疫印迹法测定123例SLE、13例SLE-SS、111例p SS患者血清ANA和SSARo60k D、SSB、Sm、ds DNA、Ro-52等自身抗体,应用SPSS 14.0对检测结果进行卡方检验。结果：SLE、SLE-SS、p SS患者ANA阳性率分别为67.5%、61.5%、42.3%,SSARo60k D阳性率分别为27.6%、76.9%、64.9%,SSB阳性率分别为10.6%、38.5%、36.0%,Sm阳性率分别为21.1%、23.1%、0.9%,ds DNA阳性率分别为53.7%、53.8%、1.8%,Ro-52阳性率分别为7.3%、30.8%、26.1%。ANA、ds DNA、Sm在SLE、SLE-SS患者组阳性率显著高于p SS组,SSARo60k D、SSB、Ro-52抗体SLE-SS、p SS患者组显著高于SLE组。结论：联合使用多种自身抗体对SLE合并SS患者具有鉴别诊断意义。     

养阴清热解毒法治疗干燥综合征20例临床观察

干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）是一种慢性炎症性自身免疫病。笔者于2007年1月～2008年12月间采用清热解毒汤并静脉滴注双黄连冻于粉治疗20例SS患者,并与使用强的松治疗的20例SS患者作对照,现将结果报道如下。     

32例原发性干燥综合征临床分析

目的：通过临床病例分析，进一步提高对原发性干燥综合征（pSS）的诊治水平，改善预后。方法：回顾性地分析1992年10月－2000年5月住我院的pSS病人32例的临床资料。结果：pSS以女性患者明显多见，男性1例，女性31例。首发症状和临床表现中，口、眼干燥发生率最高（首发症状中占81．2％，临床表现中占96．8％）。有肾小管酸中毒临床表现的发生率为28．1％，有明显肺间质病变者3例，占9．3％，血红蛋白降低、血小板降低的发生率分别是46．8％和25％。并发恶性淋巴瘤者1例，占3．1％。结论：凡在临床上出现不明原因的肾小管酸中毒、盆血、肺间质病变、血小板减少等，均要考虑pSS可能，而作相应检查，以达早期诊治。     

浅谈干燥综合征病人的护理

干燥综合征是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病。该病多系统受累。在长期的诊疗过程中除了精湛的医技外 ,护理也显得尤为重要。现将我科 1年来收治的 2 1例病人的护理经验 ,整理如下。1　临床资料我科 2 0 0 0 - 0 3～ 2 0 0 1- 0 5共收治干燥综合征病人 2 1例 ,均为女性患者。年龄在 35～ 5 0岁之间 ,平均年龄为 4 2 5岁。本病最常见症状是口、眼干燥 ,其临床表现不仅限于此 ,常可累及腺体外器官系统。本病发病率高 ,在结缔组织病中仅次于类风湿性关节炎 ,居第 2位。以中年女性多见。2　护理要点及目标2 .1　口腔粘膜改…     

以神经系统症状首发的干燥综合征1例

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是累及外分泌腺为主的慢性炎性自身免疫病,当病变隐袭、多系统受累,而口、眼干症状不显著时极易漏诊[1~3]。患者女性,63岁。因"双腿痛3年,腰背痛1年"入院。患者入院前3年无明显诱因出现右足背胀痛,渐出现双     

干燥综合征的消化系统表现

干燥综合征定义 干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或类风湿性关节炎等其他风湿性疾病,可累及其他系统如呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统、神经肌肉、关节等,造成多系统、多器官受损。     

Ⅱb型内分泌腺自身免疫病合并干燥综合征1例

多内分泌腺自身免疫病是指两个及以上的内分泌器官受累的自身免疫性疾病。它们常合并其他自身免疫性疾病存在，如白癜风、恶性贫血、斑秃、系统性红斑狼疮等，但合并干燥综合征者国内外均较少见。现将我们遇到的一例报道如下，并对其相关文献进行了回顾。     

干燥综合征误漏诊原因分析

<正> 干燥综合征(SS)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为主要特征的自身免疫病,以口眼干燥为主要表现,可累及多个系统,出现多种自身抗体,易被误、漏诊。本文收集了近10年国内文献报道的SS误漏诊病例共127例,该127例患者共被误漏诊170例次,误诊时间最长20年,被误诊疾病达40余种。常见误诊疾病有病毒性肝炎(12.9％),类风湿性关节炎(11.7％),慢性胃炎或消化不良(8.6％),慢性