嗜酸性粒细胞增多综合征1例

报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征。患者男，57岁。四肢反复出现丘疹、血疱伴间断发热半年入院。既往有慢性结肠炎病史20年。入院检查外周血和骨髓嗜酸性粒细胞明显增多，淋巴结组织病理改变符合嗜酸性粒细胞白血病淋巴结改变给予糖皮质激素、抗感染和支持对症等治疗18d后出院。出院后1个月死于心力衰竭。     

误诊为血管瘤的嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生

报告1例误诊为血管瘤的嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。患者男,40岁。左耳廓及左耳后多发结节伴瘙痒8个月。皮肤科检查:左耳廓及耳后散在多个黄豆至蚕豆大暗红色结节,表面光滑,质硬,孤立不融合,可推动,无压痛,部分皮损表面结痂。皮损组织病理检查:真皮内血管增生,内皮细胞肿胀,向管腔突出,血管周围及胶原纤维间淋巴组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。诊断:嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。     

肿瘤坏死因子α拮抗剂治疗一例伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状药疹的临床观察北大核心CSCD

报告单独使用肿瘤坏死因子α成功治愈别嘌醇导致伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹（DRESS）的经过。男性痛风患者,60岁,发病前20d口服别嘌醇,发热、全身皮疹伴有肝肾功能损害、白细胞和嗜酸性粒细胞升高、淋巴结肿大,合并糖尿病。经皮下注射益赛普25mg（首剂加倍）,隔天1次,共8次,获得痊愈。首次注射后,发热即控制;1d后皮损不再扩大,2d后皮损开始脱屑,5d后表皮新生．外周血肿瘤坏死因子α逐渐下降,治疗5周降至正常范围。入院后外周血白细胞、C反应蛋白、胆红素仍持续上升,在注射3次后开始下降,2周内逐渐恢复。转氨酶在首次注射后开始下降,2周内恢复。外周血嗜酸性粒细胞在首次注射后持续上升,于第10天达高峰,之后缓慢下降,治疗5周后降至正常范围。提示,肿瘤坏死因子拮抗剂能在疾病早期快速、安全、有效地控制伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹,但不能阻止嗜酸性粒细胞上升。     

肿瘤坏死因子α拮抗剂治疗一例伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状药疹的临床观察

【摘要】 报告单独使用肿瘤坏死因子α成功治愈别嘌醇导致伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹（DRESS）的经过。男性痛风患者,60岁,发病前20 d口服别嘌醇,发热、全身皮疹伴有肝肾功能损害、白细胞和嗜酸性粒细胞升高、淋巴结肿大,合并糖尿病。经皮下注射益赛普25 mg（首剂加倍）,隔天1次,共8次,获得痊愈。首次注射后,发热即控制;1 d 后皮损不再扩大,2 d 后皮损开始脱屑,5 d 后表皮新生;外周血肿瘤坏死因子α逐渐下降,治疗5周降至正常范围。入院后外周血白细胞、C反应蛋白、胆红素仍持续上升,在注射3次后开始下降,2周内逐渐恢复。转氨酶在首次注射后开始下降,2周内恢复。外周血嗜酸性粒细胞在首次注射后持续上升,于第10天达高峰,之后缓慢下降,治疗5周后降至正常范围。提示,肿瘤坏死因子拮抗剂能在疾病早期快速、安全、有效地控制伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹,但不能阻止嗜酸性粒细胞上升。 【关键词】 皮炎,剥脱性; 肿瘤坏死因子α; 治疗结果     

以皮肤损害为突出表现的嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患者女,35岁,全身皮肤红斑、丘疹、肥厚伴瘙痒7年,加重6个月。外周血、骨髓涂片及活检、流式细胞术检测均提示嗜酸性粒细胞明显增多;皮损组织病理改变符合嗜酸性粒细胞增多综合征;淋巴结活检:淋巴结不典型增生,伴较多浆细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。IgE 7 100 IU/mL; HBsAg(+)、抗HBsAg(-)、HBeAg(+)、抗HBeAg(-)、抗HBcAg(+);乙肝病毒DNA定量:2. 04E+002。诊断:嗜酸性粒细胞增多综合征、慢性乙型肝炎。采用糖皮质激素联合抗乙肝病毒药物治疗,疗效显著。     

复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎1例并文献复习

报道1例复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎并对相关文献进行复习。患者，女，64岁，因双下肢痛性皮疹12天就诊。偶有干咳，无哮喘病史。皮肤科查体：双下肢散在紫红色斑片、斑块，胫前数个结节、血疱样损害；右前臂有少量类似损害。外周血嗜酸性粒细胞计数增多。胸部X线提示双肺渗出性改变。皮损组织病理符合皮肤坏死性嗜酸性血管炎。口服强的松45mg/天治疗1周后临床症状明显好转，激素减量过程中曾有复发。     

特发性高嗜酸性粒细胞综合征

患者男,46岁。全身泛发丘疹、结节伴瘙痒3年。皮肤科检查：双侧腋窝及腹股沟多发淋巴结肿大,全身皮肤弥漫性褐色斑,躯干及四肢见多发黄豆大丘疹及结节,头发及眉毛脱落,皮损受累面积超过90%。实验室检查：外周血中嗜酸性粒细胞7.71×10⁹/L,血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)、血小板源性生长因子受体β(PDGFRB)基因阴性。皮损组织病理示真皮乳头层及真皮浅层血管和皮肤附属器周围淋巴浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。骨髓涂片及组织病理示嗜酸性粒细胞计数及比例增高,诊断：特发性高嗜酸性粒细胞综合征。予甲泼尼龙及沙利度胺等治疗,嗜酸性粒细胞数降至正常,皮损及症状均改善。     

嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患者女,53岁。反复咳嗽、咳痰1年,全身起疹伴瘙痒2个月入院。入院检查外周血和骨髓嗜酸性粒细胞明显增多,组织病理改变符合嗜酸性粒细胞改变。诊断:嗜酸性粒细胞增多综合征。给予糖皮质激素、抗感染和支持对症等治疗14d后出院。现随访中。     

嗜酸性粒细胞增多性皮炎1例

报告1例嗜酸性粒细胞增多性皮炎.患者男,77岁.全身红斑、斑块伴反复发热2年余,加重2个月入院.入院检查外周血和骨髓嗜酸性粒细胞明显增多,组织病理改变符合嗜酸性粒细胞改变.诊断:嗜酸性粒细胞增多性皮炎.给予糖皮质激素、抗感染及支持对症等治疗17天后出院.现随访中.     

嗜酸性脂膜炎1例

患者女,29岁,左下肢出现肿胀性斑块2个月。皮肤专科检查可见左下肢小腿屈侧近腘窝处一约2.5 cm×2.0 cm的肿胀性斑块,在斑块的右侧有一约3.0 cm×2.5 cm大小皮损,淡红色,质地柔韧,有浸润感,局部温度略高,无压痛。血常规检测见嗜酸性粒细胞计数及嗜酸性粒细胞百分比轻度增高。皮损组织病理检查示表皮正常,真皮深层、皮下脂肪间隔散在较多嗜酸性粒细胞,少许淋巴细胞浸润,见巨细胞。诊断为嗜酸性脂膜炎。给予患者泼尼松片30 mg每日1次、雷公藤20 mg每日3次治疗,皮损好转,基本消退。     

嗜酸性脂膜炎1例

患者女,29岁,左下肢出现肿胀性斑块2个月。皮肤专科检查可见左下肢小腿屈侧近腘窝处一约2.5 cm×2.0 cm的肿胀性斑块,在斑块的右侧有一约3.0 cm×2.5 cm大小皮损,淡红色,质地柔韧,有浸润感,局部温度略高,无压痛。血常规检测见嗜酸性粒细胞计数及嗜酸性粒细胞百分比轻度增高。皮损组织病理检查示表皮正常,真皮深层、皮下脂肪间隔散在较多嗜酸性粒细胞,少许淋巴细胞浸润,见巨细胞。诊断为嗜酸性脂膜炎。给予患者泼尼松片30 mg每日1次、雷公藤20 mg每日3次治疗,皮损好转,基本消退。     

甲状腺乳头状癌合并嗜酸性蜂窝织炎1例

患者女,14岁。甲状腺乳头状癌次全切术后7周,双小腿红肿2周。体检:双下肢可见大片水肿性红斑,界限不清,触诊有浸润感,无压痛,皮温高。外周血嗜酸性粒细胞计数升高。皮损组织病理示:表皮灶性海绵水肿,真皮浅层水肿,真皮全层可见血管周围及胶原束间多数嗜酸性粒细胞浸润,血管周围见中等密度组织细胞、淋巴细胞浸润。诊断:嗜酸性蜂窝织炎。     

莱姆病合并IgA肾病1例

患者女,49岁,昆虫叮咬后左颈部淋巴结肿大10 d,游走性红斑伴发热6 d。皮肤科情况:双侧颈部、腹股沟可触及多发肿大淋巴结,躯干、四肢多发环形红斑,直径1～4 cm不等。皮损组织病理示:真皮浅层水肿,血管周围灶状淋巴细胞浸润,散在嗜酸性粒细胞及浆细胞。莱姆病螺旋体IgG抗体1∶80,IgM抗体1∶200。予头孢曲松钠输液治疗10 d后皮疹消退。入院2周后尿中泡沫大量增多,24 h尿蛋白7.11 g/d。肾穿活检:局灶系膜增生,伴新月体形成。免疫荧光示:系膜区弥漫IgA、C_3颗粒状沉积。诊断:莱姆病合并IgA肾病。     

嗜酸性环状红斑1例

<正>嗜酸性环状红斑是一种罕见的反复发作的伴有嗜酸性粒细胞增多及环形红斑为特征的皮肤病。本病组织病理主要表现为嗜酸性粒细胞在真皮层弥漫性浸润。我科诊治1例嗜酸性环状红斑，现报告如下。1病历摘要患者女，71岁。因周身间断红斑、丘疹伴瘙痒8个月，加重1周，于2021年3月25日来我院就诊。患者发病后曾多次于当地医院诊断为湿疹，予口服抗组胺药、中药（具体成分及剂量不详），外用糖皮质激素类药物治疗，皮损时有反复，近1周下肢出现环形红斑伴瘙痒明显。既往右膝关节置换术后，否认其他慢性病史，否认遗传病史，否认药物过敏史。家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查均正常。皮肤科检查：双下肢散在紫红色环形或半环形斑片，可见少量脱屑（图1A）；躯干及四肢散在红色水肿性丘疹（图1B）。     

误诊为疱疹样皮炎的小疱性类天疱疮1例

患者女，33岁，反复面部红斑、水疱伴痒1年，泛发全身12 d。皮损组织病理示：(左小腿皮损)表皮下水疱形成，疱腔内见纤维素样坏死及较多嗜酸性粒细胞，疱下真皮浅层中等量淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光结果：基底膜线性C3(+)。HLA-B8、HLA-DRB1、HLA-DQB1基因检测阴性。诊断：小疱性类天疱疮。予米诺环素、烟酰胺及复方甘草酸苷口服治疗后皮疹减轻。     

嗜酸性筋膜炎1例

 报告１例典型成人嗜酸性筋膜炎。患者男,52岁,务农,右上肢及双下肢皮肤变硬7个月余。皮肤科检查：右上肢前臂及双下肢小腿皮肤紧绷,表面干燥光滑,蜡样光泽,触之似皮革样硬,不易捏起。抬高右臂,前臂内侧可见沿浅静脉走形的“沟槽征”。伴有麻木、疼痛、活动后气短不适、活动受限,无发热、瘙痒、糜烂、结痂,无关节炎、肌痛、肌无力、周围神经病变等情况。血常规：血嗜酸性粒细胞百分比12.1%;嗜酸性粒细胞绝对值0.79×109/L。右前臂核磁共振平扫加强化见指深屈肌、指浅屈肌、尺侧腕屈肌周围筋膜略增厚,呈稍长T1、稍长T2异常信号。增强扫描见右前臂不均匀强化。右上肢皮损组织病理学检查：表皮角化,局部表皮增生,表皮下纤维组织增生,血管周围可见淋巴细胞浸润。左下肢皮损组织病理学检查：表皮下纤维组织增生。诊断：嗜酸性筋膜炎。予甲强龙静滴、口服甲氨蝶呤片、叶酸片、复方丹参滴丸及外用积雪苷软膏、多磺酸粘多糖乳膏治疗后,病情改善,目前随访中。     

新生儿Omenn综合征

报告1例新生儿Omenn综合征。患儿女,16 d。全身潮红伴脱屑15 d。体格检查:全身皮肤浸润、潮红。腹部膨隆,肝脾淋巴结肿大。实验室检查:外周血白细胞升高,嗜酸性粒细胞明显增多;B淋巴细胞缺如;血清IgG、IgA、IgM极低,IgE显著升高。骨髓检查:嗜酸性粒细胞比例明显升高。诊断:Omenn综合征。     

变应性肉芽肿病1例

报告1例变应性肉芽肿病。患者男,71岁。躯干、四肢红斑、瘙痒伴双下肢麻木1年。皮肤科检查见躯干、四肢泛发性红色斑块。组织病理示真皮血管周围及胶原束间多数中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。经强的松治疗后,皮损明显消退。     

艾滋病合并猴痘临床病理分析

本文分析了近期确诊的3例艾滋病合并猴痘患者临床表现和皮损组织学特征。3例患者均为青年男性,生殖器周围皮疹为首发表现,后扩散至全身,2例伴发热、1例有腹股沟淋巴结肿大,外周血HIV抗体阳性。咽拭子、皮疹拭子及肛拭子等标本猴痘病毒PCR检测均阳性;活检皮肤病理组织学表现一致：局部表皮全层及真皮浅层碎屑状坏死,坏死周围表皮细胞水肿及气球样变、多量中性粒细胞浸润伴核尘,表皮细胞胞质见嗜酸性小体,真皮层多量淋巴细胞、中性及嗜酸性粒细胞浸润。     

嗜酸性痒疹(Eosinophilic prurigo)的临床表现(附23例临床分析)

在近5年内,我们观察到一组病人(23例),出现痒疹样皮疹,伴有明显地嗜酸细胞增多。其特点是在前胸、后背、腹部、大腿及上肢有密集孤立的瘙痒性丘疹。发疹与饮食、季节无关。腋部、腹股沟淋巴结肿大,无压痛。无肝脾肿大。肝功能正常,γ—球蛋白略增高,IgE 显著增高。所有病例皆嗜酸粒细胞增多,其中嗜酸粒细胞达10—40%者占全部病例的95.5%。骨髓显示嗜酸粒细胞增生。组织病理学改变是不规则棘层肥厚,部份角化不全,海绵形成及表皮下、真皮上层水肿。血管周围有中等度淋巴细胞及嗜酸粒细胞散在于真皮上层及中层。根据临床及组织病理学的特征,本症与其它痒疹不同,因此我们建议命名为“嗜酸性痒疹”。