干燥综合征并发弥漫性囊性肺疾病1例

弥漫性囊性肺疾病(DCLD)是一种肺部弥漫性囊性改变的异质性疾病, SS并发DCLD在国内外鲜有报道, 本文报告1例患有SS并发DCLD的青年女性患者, 分析其临床表现和影像学特征, 以提高对该并发症的诊治的认识。     

原发性干燥综合征并发肺轻链沉积病4例及文献复习

目的分析原发性干燥综合征(primary Sj9gren syndrome,p SS)并发肺轻链沉积病(Pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)患者的临床特点。方法收集2008年1月至2018年1月在北京协和医院治疗的p SS患者中经肺组织活检证实的PLCDD患者临床资料,回顾性分析并总结其临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗思路以及转归,并复习相关文献。结果共发现p SS并发PLCDD患者4例,年龄36～58岁,其中仅1例为男性。2例有呼吸系统症状,所有患者胸部CT影像均可见双肺多发囊性变和多发结节,肺组织活检前曾疑诊为淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤或淀粉样变性。2例患者血清和/或尿液单克隆免疫球蛋白(M蛋白)检测阳性,其中1例肺组织活检提示并发淋巴瘤。除1例患者存在白细胞减低外,其他患者均无肺外脏器受累。2例M蛋白检测阴性者分别采用羟氯喹、糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,分别随访18个月和24个月,肺部CT影像提示病变无变化; M蛋白检测阳性且未并发淋巴瘤的患者参照浆细胞疾病采用化疗方案,未能随访到治疗结果。结论 p SS并发PLCDD多见于中年女性,以双肺多发囊性变和多发结节为主要表现,血清和尿液M蛋白检测可为阳性,M蛋白检测阳性者更需警惕并发淋巴瘤等其他血液系统疾病。PLCDD的确诊依赖于肺组织活检。     

外泌体在干燥综合征中研究进展

SS是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺, T、B细胞异常增殖, 组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。外泌体是包含蛋白质和核酸的小囊泡, 是细胞外囊泡的一个亚型, 在多种生物学功能中发挥重要作用, 包括介导细胞间信号转导, 参与多个病理生理过程, 可以揭示疾病发病机制。此外, 外泌体其生物降解性好、免疫原性和毒性低、能穿透血脑屏障, 这意味着外泌体在SS领域具有广阔的应用前景     

真性红细胞增多症合并Sweet综合征一例并文献复习

 Sweet综合征（Sweet′s Syndrome,SS）,又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病,其发病机制不明,约20%患者合并恶性肿瘤,与血液病相关的最常见的为急性髓性白血病（AML）,而合并真性红细胞增多症（PV）较少见。本研究报道1例PV并发SS患者并进行文献复习,以加深认识。     

原发性干燥综合征并弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病并由于产生自身抗体而导致腺体的进一步破坏的.最常见的症状是口、眼干燥,可分为原发性即单纯SS和继发性干燥综合征.后者是指与某肯定的弥漫性结缔组织病并存的Ss.在SS的进展中的主要并发症是B细胞非霍奇金淋巴瘤.无论是原发性还是继发性SS其发生淋巴瘤的风险是正常人群的44倍.SS的患者非霍奇金淋巴瘤多见于涎腺组织和其他黏膜相关的淋巴组织,也可见于淋巴结和骨髓.我们报道1例原发性SS并弥漫性大B细胞淋巴瘤.     

双肺多发占位合并弥漫性囊性病变

患者女, 50岁, 既往存在雷诺综合征、口干、眼干。此次因"咳嗽10 d, 左前胸痛1 d"入院, 胸部影像学提示双肺多发结节、团块, 双肺弥漫性囊性病变。以"双肺多发占位、双肺弥漫性囊性病变"作为鉴别切入点, 完善相关化验检查、经皮肺病灶穿刺活检, 确诊弥漫大B细胞淋巴瘤ⅣA期(肺、腮腺)、干燥综合征。并通过详细分析影像特点及发病机制, 考虑双肺弥漫性囊性病变与干燥综合征导致的肺部并发症, 淋巴细胞间质性肺炎相关。而淋巴瘤经RCHOP方案治疗后肺部占位明显吸收。     

干燥综合征伴弥漫性肺泡出血1例

弥漫性肺泡出血是SS的一种罕见而危险的肺部表现, 具有病情凶险、进展迅速的特点, 国内外鲜有报道。本文报道1例SS伴弥漫性肺泡出血的青年女性患者, 既往有视神经脊髓炎病史, 表现为反复咯血、气促、晕厥, 予甲泼尼龙40 mg治疗后肺泡出血控制欠佳, 后经甲泼尼龙0.5 g/d冲击等治疗后病情缓解, 随访3年无明显疾病进展。CTD伴弥漫性肺泡出血需注意早期识别、尽早足量激素及免疫抑制剂治疗。     

干燥综合征肝损害

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为特征的弥漫性结缔组织病,肝损害是常见的并发症之一。导致肝损害的原因多种多样,普遍认为是由于淋巴细胞和浆细胞对肝汇管区的浸润,引起体液免疫和细胞免疫异常,释放各种炎性介质而造成组织炎症和破坏,其临床表现缺乏特异性。SS与自身免疫性肝病关系十分密切,目前对于这两种肝损害在临床上并无统一结论。糖皮质激素通常可迅速改善临床症状和实验室检查指标,对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,利妥昔单抗治疗SS肝损害的相关研究较少,熊去氧胆酸常用于治疗SS合并原发性胆汁性肝硬化。     

T型管拔除后并发急性弥漫性胆汁性腹膜炎的防治

Ｔ型管拔除后并发急性弥漫性胆汁性腹膜炎的防治泰山医学院附属医院（２７１０００）张秉钵，张哲，高松，郑勇，牛锡惠泰安市中心医院张璐Ｔ型管拔除后开发急性弥漫性胆汁性腹膜炎在临床上并非少见，现结合笔者所遇２例就其发病原因及防治措施讨论如下。１病例介绍例１：...     

HEPATOLOGYWATCH最新报道

非酒精性脂肪肝；急性乙型肝炎病毒感染；慢性HCV感染；囊性纤维化并发肝病     

影像学以弥漫性囊性表现为主的肺腺癌二例

报道2例胸部CT以弥漫囊性病变为主要表现的肺癌患者,临床主要表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,但无特异性。胸部影像学主要表现为肺部囊状影及小结节影。以弥漫性囊性病变为主要表现的肺癌,临床上容易误诊为其他囊性肺疾病,延误治疗。及早进行病理检查可明确诊断,尽早治疗。     

干燥综合征的诊治现状

<正>干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种外分泌腺受累为主的系统性自身免疫性疾病,超过80%的SS患者伴口干眼干、疲劳和关节疼痛等症状,严重影响其生活质量~([1])。该病可单独发病也可与一些器官特异性自身免疫性疾病并发,例如甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化或胆管炎,上述情况均被称为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)。当该疾病与另一种系统性自身免疫疾病并发时,例如类风湿关节炎、系统性红斑狼     

干燥综合征的肺部病变

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)腺体外系统受累较常见,包括肺部病变。SS肺损害定义为出现呼吸道症状、肺功能异常或影像学异常等。患者表现各异,支气管炎和支气管扩张是常见的气道病变。SS合并间质性肺疾病是常见的肺部病变。另外,SS患者有患肺淋巴瘤的高风险,也可出现肺动脉高压、肺囊性病变、肺淀粉样变及胸膜受累等。基线评估SS患者肺部病变是必要的。目前关于SS合并肺损害的治疗尚缺乏大型、随机对照临床研究数据。进展性肺损害患者,糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗是必要的。SS-肺动脉高压的治疗目前推荐靶向药物治疗为主。     

干燥综合征并发多发性骨髓瘤3例报道及文献复习

目的:分析干燥综合征(SS)并发多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点.方法:报道3例干燥综合征并发MM的患者,并对有关文献进行复习.结果:3例患者均为老年女性,出现SS症状至诊断MM的病程平均11年,伴自身抗体转阴,M蛋白显著升高,血沉明显增快.治疗主要针对MM化疗,化疗反应良好,化疗后部分患者SS症状得到改善.结论:干燥综合征并发MM患者非常少见.SS患者随访过程中出现明显乏力,骨痛,进行性贫血,血沉(ESR)明显增快,自身抗体转阴,γ球蛋白增高,出现M蛋白,应考虑并发MM可能.     

结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展

结缔组织病( Connective tissue disease,CTD)是一组异质性自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮( SLE )、系统性硬化症( SSc )、特发性炎性肌病(ⅡM)、干燥综合征(SS)和类风湿关节炎(RA)[1].多种CTD可累及肺间质,导致弥漫性肺泡及其毛细血管功能单位的丧失,严重影响患者的生活...     

Sjogren综合征时的肺损害

sjogren综合征(SS)是以干燥性角膜炎和口腔干燥为特征的慢性自身免疫功能障碍,40岁以上妇女易受累。SS可单独发生,或与其他自身免疫病如类风湿性关节炎并发,病变主要影响泪腺和唾液腺,也可累及其他一些组织和器官,而肺受累是近年来人们关注和研究的问题。本文报道经临床确诊为SS的18例女性,病人平均年龄54岁,病程平均3.8年,都不吸烟。其中12例是原发性SS,6例继发于胶原性血管疾病。经检查只有5例SS病人胸片显示两下肺野为主的网状浸润。肺功能检查在静息状态下大都在生理范围内。气道阻力的平均值轻度增加,比气道传导率(SGAW)在生理范围。在14例最大呼气流量—容积曲线测定中,10例     

死于弥漫性肺泡出血的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎.本文介绍1例WG并发弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)并迅速死亡的病例,以提高医师对本病的认识.     

原发性干燥综合征并发胰腺受累患者的临床特征

目的分析原发性干燥综合征(p SS)胰腺受累的临床特征。方法收集2012年1月至2017年4月在北京协和医院住院的14例p SS并发胰腺受累患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、治疗方法及临床结局进行回顾性分析。结果共收集p SS患者930例,其中并发胰腺受累者占1. 51%(14/930),均为女性。p SS并发胰腺受累患者的年龄为25～78岁,中位年龄54. 5岁。p SS并发胰腺受累患者表现为腹痛者5例、恶心者5例、呕吐者3例、腹泻者2例、腹胀者3例、发热者2例;实验室检查显示,患者中Ig G水平升高者占58. 3%(7/12); 30%的患者(3/10)补体水平降低; 61. 5%的患者(8/13)红细胞沉降率(ESR)升高; 42. 9的患者(6/14)超敏C反应蛋白(hs CRP)水平升高;血淀粉酶升高者占66. 7%(6/9),血脂肪酶升高者占55. 6%(5/9)。p SS并发胰腺受累患者中3例(3/8)腹部B型超声影像异常,10例(10/13)腹部CT影像异常。p SS并发胰腺受累患者主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂及对症疗法,其中60%患者(6/10)胰腺病变好转。结论 p SS并发胰腺受累者临床上较少见,部分患者没有消化道症状。患者多有胰腺功能异常及腹部CT影像异常,临床上应给予重视,必要时需完善影像学检查。     

三腔二囊管压迫治疗食管-胃底静脉曲张破裂出血价值的再评价

食管-胃底静脉曲张破裂出血是肝硬化门静脉高压最常见的并发症,是消化内科的急危重症.三腔二囊管压迫止血法是一种有效的止血方法,但随着生长抑素(somatostatin,SS)和质子泵抑制剂(proton pump inhibitor,PPI)的广泛应用,近年来三腔二囊管的使用越来越少.我们回顾性统计了应用SS联合PPI前、后6年的三腔二囊管的使用情况,旨在重新评价目前三腔二囊管在食管-胃底曲张静脉破裂出血时的应用价值.     

1例特发性肺纤维化和自身免疫性溶血性贫血合并症的分析

特发性肺纤维化常伴有各种血清学异常,但并发自身免疫性溶血性贫血者罕见。现报道1例肺纤维化合并自身免疫性溶血患者,经用副肾皮质类固醇治疗,两疾患皆得显著改善,现报道于下: 患者,男,72岁,因咳嗽、咯痰,伴有劳动时呼吸困难加重求诊。检查:面色发绀,眼睑结膜贫血、球结膜黄疸,两下肺野可闻特殊罗音(Velero罗音)。血液检查符合自身免疫性贫血。胸片可见双肺下部有弥漫性网状阴影;胸部CT除可见网状阴影外,还可见密集囊泡群;镓闪烁扫描,可见两侧肺下野有镓聚集。病理检查可见肺泡隔壁肥厚及中度淋巴细胞浸润、各处纤维增