本期导读

本期以整合眼科学为重点报道内容。现代医学技术飞速发展,各临床学科划分越来越精细,眼科医师往往仅关注眼科甚至亚专科的诊疗技术,而缺乏对疾病整体的认识。燕飞等评述了医学影像学在诊断以眼部为首发表现的全身病中的作用,强调以眼部表现为首发症状的全身系统性疾病常被误诊和漏诊,对全身系统性疾病的正确认识以及了解其眼部表现的发生机制,从而对疾病的整体性进行分析,是整合眼科学的诊疗模式。文中列举一些影像学表现在眼部,病因在全身的疾病,希望以此促进医学影像学、眼科学以及相关学科合作,共同提高眼科以及与眼科相关的多学科疾病的整体化认知,提高疾病的诊疗水平。良性颅内压增高多以视力损害为首发症状,王媛等报告了以眼部症状首诊的良性颅内压增高的MRI影像学特点,发现除空蝶鞍（78.5%）外,视神经周围蛛网膜下腔增宽（74.1%）是以眼部症状首诊的良性颅内压增高患者最常见的眼部MRI表现,可单独或合并多种MRI征象出现。李静等观察14例视网膜母细胞瘤局部浸润和远处转移的影像学表现,发现11例患者肿瘤沿视神经向后蔓延,认为MRI和CT检查可以及时发现视网膜母细胞瘤球外侵犯以及远处转移的病变,为临床治疗提供依据。动眼神经麻痹是神经眼科和神经内科常见疾病,寻找病因是治疗的关键。李建红等通过影像学检查,报告了123例单纯性动眼神经麻痹的MRI病因学分析,发现海绵窦区病变是主要原因（71.2%）,包括炎症、颈内动脉动脉瘤、肿瘤、颈内动脉海绵窦瘘等;其次为脑干病变（18.4%）。因此认为MRI检查有助于明确动眼神经麻痹的病因,进而指导临床针对性治疗。IgG4相关性疾病对眼科医师是一陌生名词,它是由免疫介导的累及多器官或组织的慢性纤维炎症性疾病,具有血清IgG4水平明显增高、组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、多灶性纤维硬化性改变及闭塞性静脉炎等,以及对糖皮质激素治疗反应好的特点。其在眼部有多种表现,崔莉等观察了25例首诊于眼科并经实验室和活组织检查证实的IgG4相关性疾病患者的影像学表现,发现主要是弥漫性泪腺增大、眼外肌增粗、眶周软组织浸润等,而且生长抑素受体SPECT/CT显示经免疫抑制治疗后眼眶示踪剂摄取减少,认为其对临床疗效评价具有较好的应用价值。     本期还刊登了眼科其他领域的一些研究结果,欢迎广大读者关注。     

医学影像学在诊断以眼部为首发表现的全身病中的作用

现代医学影像技术在诊断眼部疾病中发挥着重要作用,同时亦能通过眼部影像学表现推测病变是否源于颅内或是全身系统性疾病。良性颅内压增高多以视力损害为首发症状,眼眶或颅脑MRI征象中包括空蝶鞍（79%）、视神经周围蛛网膜下腔增宽（74%）、视乳头隆起（56%）等。MRI和CT检查可以及时发现视网膜母细胞瘤球外侵犯以及远处转移的病变,为临床治疗提供依据。MRI能够发现动眼神经麻痹的大多数（71%）病因,且病变位置均在核团所在脑干及动眼神经在颅内走行行程中,少数位于颅眶沟通的眶上裂区。以眼部表现为首发症状的IgG4相关性疾病具有双侧泪腺肿胀及多发眼外肌增粗等特征性的影像表现,治疗前后生长抑素受体SPECT/CT显像在判断疾病的活动性及疗效评价的定量研究中具有较大应用价值。（眼科, 2015, 24： 289-291）     

泪腺良性淋巴上皮病变临床表现及诊断思路的研究

目的探讨泪腺良性淋巴上皮病变（BLEL）的临床特点和诊断方法。方法回顾性系列病例研究。收集2010年8月至2011年10月间经病理证实的泪腺BLEL患者资料16例,分析和总结其临床特点、影像学表现及实验室检查结果。结果 16例患者中男：女=1：7;年龄为36～63岁,其中以41～50岁为多;单眼发病：双眼发病=1：7;上眼睑无痛性非充血性持续肿胀为其主要临床表现。眼眶MRI成像扫描显示,16例患者病变均累及眼睑和泪腺组织,受累泪腺明显肿大,T1WI和T2WI均呈等信号,增强扫描可见明显均匀强化,另外,3例患者眼外肌受累,1例颞肌受累,1例额神经受累;实验室检查仅1例患者丙肝抗体阳性,余未见异常。结论眼睑肿胀是BLEL的典型症状,受累泪腺以双侧居多;MRI成像检查在诊断BLEL中具有重要价值,但确诊该病需要有病理组织学检查结果的支持。     

成人眼眶黄色肉芽肿病伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特征

目的分析成人眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特点。方法回顾性病例系列研究。收集2002年1月至2021年12月于天津市眼科医院诊治的5例伴有泪腺肿大的AOXGD患者的临床病理资料, 所有患者均同时切除眶周和泪腺病变。采用免疫组织化学染色方法检测眶周和泪腺病变中IgG4和IgG蛋白表达情况, 分析患者临床表现、影像学和组织病理学特点, 探讨IgG4在AOXGD疾病中的作用。结果患者中女性4例, 男性1例, 年龄39～77岁, 平均年龄53.8岁。成人黄色肉芽肿3例, 成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型1例, 坏死性黄色肉芽肿1例。5例均双眼发病, 表现为眼睑肿胀, 其中2例眼睑皮肤呈黄色或淡黄色。影像学检查显示病变主要位于眼睑及皮下组织、眶前部和泪腺。组织病理学特征为眶周病变中可见大量泡沫细胞和典型的Touton巨细胞, 伴有不同程度的纤维化, 1例坏死性黄色肉芽肿同时伴有明显的纤维素性坏死;泪腺病变表现为不同类型的反应性淋巴组织增生性病变, 其中2例为IgG4相关性疾病(IgG4-RD), 2例为滤泡状淋巴组织增生, 1例为灶状淋巴组织增生。免疫组织化学染色...     

首发于眼结膜的淋巴瘤MRI特征分析

目的 分析眼结膜淋巴瘤影像学表现,了解其MRI特征。设计 回顾性病例系列。研究对象 首诊于北京同仁医院眼科的21例眼结膜淋巴瘤患者。方法 分析21例患者临床表现、MRI影像学特征和病理诊断。主要指标 眼结膜淋巴瘤原发部位、范围及MRI特征。结果 21例（25眼）患者中,病变位于上睑结膜4眼,下睑结膜7眼,上下睑结膜同时受累14眼;病变局限于结膜或眼睑19眼,侵及眼眶6眼（2眼累及肌锥外间隙、眼外肌和泪腺,3眼累及眼上肌群,1眼累及Tenon囊及视神经）;边界欠清晰15眼,清晰10眼;17眼病变包绕眼球生长,8眼表现为眼球前部结节影。与眼外肌相比,所有病变T1WI均显示等信号,T2WI 18眼显示等信号,7眼显示稍高信号;18眼信号均匀,7眼不均匀或欠均匀。13例（15眼）进行增强扫描的病变均呈轻至中度强化,强化均匀8眼,不均匀7眼。7例（8眼）行动态增强扫描的病变,动态增强曲线表现为平台型6眼,流出型2眼。结论 眼结膜淋巴瘤MRI特征是呈等T1等或稍高T2信号,信号多均匀,增强呈轻中度强化,动态增强曲线呈平台型。（眼科,2013, 22：320-323）     

13例硬皮病眼部表现临床分析

目的 探讨硬皮病有眼部表现患者的临床特点。设计 回顾性病例系列。研究对象 2008年12月至2013年2月北京同仁医院风湿免疫科住院的13例伴眼部受累硬皮病患者。方法 回顾性分析13例累及眼部的硬皮病患者的临床资料,总结该病临床及实验室特点。主要指标 硬皮病患者的各种眼部表现占总病例数的百分比。结果 13例硬皮病患者均为女性;眼部受累的平均发病年龄为（43±12.2）岁,硬皮病平均病程（6.1±5.1）年,眼病平均病程（1.4±1.9）年。系统型硬皮病11例（84.6%）;局限型硬皮病2例（15.4%）。以眼部症状为首发表现者7例（53.8%）。干燥性角结膜炎7例（53.8%）,眼睑皮肤改变3例（23.1%）和青光眼3例（23.1%）为常见眼部表现;其他表现依次为视神经炎、角膜炎、虹睫炎（各2例,占15.4%）,巩膜炎、白内障、葡萄膜炎、中心性浆液性脉络膜视网膜病变、眼球内陷、泪腺炎（各1例,占7.7%)。未发现眼部受累与全身表现及实验室指标相关。结论 各型硬皮病均可出现眼部受累,其中以系统型硬皮病为主。硬皮病眼部表现多样,受累范围广泛,其中以干燥性角结膜炎最常见。（眼科, 2015, 24： 317-319, 360）     

141例泪腺占位性病变临床分析

目的：探讨141例泪腺占位性病变患者的病理类型和临床特点。方法：回顾性系列病例研究。选取2019年6月至2021年10月在吉林大学第二医院眼科中心诊治的141例泪腺区占位病变患者的临床资料，包括患者性别、年龄、临床表现、影像学特点及组织病理结果。依据病理诊断分类，探讨泪腺占位性病变的临床和影像学特点。组间比较采用独立样本t检验或非参数秩和检验；分类变量以例数、百分比表示，组间比较采用卡方检验和（或）Fisher确切概率法。结果：纳入患者中，男50例，女91例。按病变性质分类，良性病变117例（83.0%），最常见的是IgG4相关泪腺炎55例（39.0%）；恶性肿瘤24例（17.0%），最常见的是淋巴瘤10例。良性病变患者年龄（[ 45.8±15.7）岁]小于恶性肿瘤（[ 56.3±16.2） 岁]，差异有统计学意义（Z=-3.23, P=0.001）。按病变类型依次为炎性病变72例（51.1%），上皮性病变33例（23.4%），淋巴系统病变17例（12.1%）。比较泪腺上皮性病变、炎性病变、淋巴系统病变3组患者性别构成、临床表现（眼睑肿胀、眼球突出、运动障碍、视力下降）、影像学表现（双侧泪腺受累、眶骨质改变、鼻窦炎），差异均有统计学意义（均P<0.05）；3组在眼痛、眼外肌和三叉神经增粗，差异 无统计学意义。两两相比显示，泪腺上皮性病变较泪腺炎性病变的女性患者比例少，出现眼睑肿胀、泪腺双侧受累、鼻窦炎的患者比例少（χ2=17.01，P<0.001；χ2=32.34,P<0.001；χ2=10.43，P=0.001； χ2=10.12，P=0.001），而有眼球突出、运动障碍和视力下降、骨质破坏的患者比例较高（χ2=18.71，P<0.001；χ2=7.64，P=0.006；χ2=7.32，P=0.012）；泪腺上皮性病变患者与淋巴系统病变相比，前者出现眼睑肿胀、双侧泪腺受累的患者比例低，眼球突出的患者比例较高，差异有统计学意义（χ2=15.93，P<0.001；χ2=6.38，P=0.012；χ2=10.14，P=0.001）；泪腺炎性病变与淋巴系统病变性仅在泪腺双侧受累比例差异有统计学意义(χ2=10.43，P=0.001）；淋巴系统病变与炎性及上皮性病变相比，其余各组间临床和影像学的表现差异无统计学意义。儿童泪腺占位性病变7例中未见上皮性病变。结论：泪腺占位性病变中最常见的是炎性病变，其次是上皮性病变；良性病变平均年龄小于恶性肿瘤；儿童泪腺病变类型分布与成人不同；泪腺炎性病变与上皮性病变的临床和影像学表现差异较大，相对容易鉴别。     

结节性硬化症眼部病变CT及MRI表现

目的描述结节性硬化症患者眼部病变CT、MRI影像表现,并评价其临床价值。设计回顾性病例系列。研究对象CT和MRI影像学检查发现眼部病变的7例结节性硬化症患者。方法经临床诊断及头部CT检查确诊结节性硬化症7例,通过眼眶CT平扫、MRI平扫及增强检查观察视网膜病变大小、形态、密度以及增强后强化情况;结合临床直接、间接眼底镜检查结果。主要指标眼球CT、MRI表现。结果头部CT平扫发现室管膜下及皮质多发钙化或,和非钙化结节7例（100％）。眼眶CT和／或MRI发现：眼底扁平型视网膜错构瘤4例（57．1％）;眼底分叶状或结节状视网膜错构瘤3例（42．9％）;错构瘤内可见钙化2例（28．6％）;患侧小眼球2例（28．6％）;增强后病变未见明显强化7例（100％）;随访检查发现视网膜错构瘤呈进行性生长1例（14．3％）。结论CT、MRI可以发现较大的视网膜错构瘤,结合颅脑检查对定性诊断有重要价值。对于进行性生长的视网膜错构瘤病例CT、MRI影像学的系统评价可以为选择适当的治疗方法提供依据。（眼科,2009,18：257-260）     

IgG 亚型与泪腺良性淋巴上皮病变发病关系的研究

目的：检测泪腺良性淋巴上皮病变患者外周血IgG亚型的含量,探讨其与该病发病的关系。方法将2010年8月至2015年12月间来我院眼科就治,手术后病理组织学确诊的58例泪腺良性淋巴上皮病变患者为实验组,26例眼眶海绵状血管瘤患者为对照组,对临床资料及外周静脉血标本进行收集,采用酶联免疫吸附测定方法,分析血液中IgG亚型与泪腺良性淋巴上皮病变之间的关系。结果实验组与对照组外周血中IgG亚型含量的差异主要集中在IgG1、IgG2、IgG4和IgG（ P ＜0．05）,尤以IgG4和IgG差异最为显著。结论在诊断泪腺良性淋巴上皮病变中IgG4和IgG具有一定的参考价值。     

儿童甲状腺相关性眼病的临床特点及眼眶显像在其诊断中的应用

目的  探讨儿童甲状腺相关性眼病（thyroid associated ophthalmopathy,TAO）的临床特点及⁹⁹Tc^m-生长抑素类似物眼眶显像在其诊断中的应用价值。设计 回顾性病例系列。研究对象 2008年10月-2015年8月于山西医科大学第一医院就诊的儿童TAO患者20例,年龄6~14岁,平均（10.85±1.42）岁。方法 分析所有入组患儿的临床资料。其中13例患儿行眼肌B超及⁹⁹Tc^m-生长抑素类似物眼眶显像。计算眼眶⁹⁹Tc^m-生长抑素类似物显像剂摄取比值（UR）,并与25例成年人TAO患者及30例健康成年人志愿者进行对比。主要指标 甲状腺功能、眼征、眼球突出度、眼球运动、眼外肌B超、眼眶⁹⁹Tc^m-生长抑素类似物显像。结果 在20例患儿中,眼病初发时伴有甲状腺功能亢进症（甲亢）或亚临床甲亢18例（90%）,甲状腺功能正常2例（10%）。甲状腺病病程10天~36个月,平均（12.48±10.33）个月;眼病病程1~36个月,平均（10.40±10.17）个月。双眼发病者18例（90%）。眼睑退缩17例（85%）,眼球突出19例（95%）,眼球运动障碍2例（10%）。眼肌B超检查眼肌增大者10例（76.9%）,其中两条肌肉增大5例（38.5%）,三条肌肉增大4例（30.8%）,四条肌肉均增大1例（7.7%）;内直肌、下直肌、上直肌及外直肌增大的频率分别是75%、65%、40%及10%。三组眼眶生长抑素类似物UR均数分别为1.48±0.16、1.65±0.20和1.05±0.17,患儿组UR值与成年人患者无明显差异（P=0.294）,但两者均明显高于正常对照组（P＜0.01）;患儿双眼UR值分别为右眼：1.63±0.13,左眼：1.69±0.15,双眼间无显著差异（P=0.372）。结论 双眼发病、眼睑退缩和眼球突出是儿童TAO患者最典型的临床特点;甲功异常的患儿应常规进行至少1年的眼科随访;⁹⁹Tc^m-生长抑素类似物眼眶显像对儿童TAO患者具有明确的诊断价值。（眼科,2016, 25： 366-370）       

IgG4相关性眼病的病理诊断研究进展

IgG4相关性眼病属于发生在眼部的IgG4相关性疾病，泪腺是最常见的眼部受累部位。近年来，IgG4 相关性眼病的眼内受累及巩膜炎一直是研究的热点。现针对IgG4 相关性眼病进行综述，分析其病因、 临床特征、实验室检查、诊断及鉴别诊断。     

IgG4相关性眼病的诊疗研究进展

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病(IgG4-RD)是近年来受关注度较高的一类慢性、系统性疾病。IgG4-RD可累及全身各个组织,主要表现为累及器官的肿胀及占位改变,当病变侵犯至眼部周围时称为IgG4相关性眼病(IgG4-ROD),主要侵犯泪腺、眼眶脂肪、眶下神经、眼外肌和眼睑等。目前,针对IgG4-ROD的主要治疗方式有药物治疗、手术、放射治疗等。随着近年对该病认识的不断提升,治疗有效率不断提高,本文就IgG4-ROD的流行病学特点、临床表现、影像特点、诊断和治疗的最新进展进行综述。     

IgG4相关性眼病研究进展

IgG4相关性疾病是一种近几年才被认识的疾病,病因尚不明确。以同时或逐步出现的一种或多种组织和器官中大量IgG4阳性淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎为特征,可伴有血清IgG4水平升高。当累及眼部时称为IgG4相关性眼病。任何眼附属器均可受累,多见于泪腺、眼眶脂肪、眶下神经、眼外肌和眼睑。本文将对近年来IgG4相关性眼病的流行病学特点、病理特点、临床表现、影像特点、诊断和治疗方面的最新进展作一综述。     

Unusual involvement of IgG4-related sclerosing disease in lacrimal and submandibular glands and extraocular muscles

Chronic sclerosing sialadenitis, also known as Kuttner tumor, is a chronic inflammatory disease of the salivary glands that is reported in a few cases in medical literature. Recent reports suggest that certain aspects of sclerosing diseases, including chronic sclerosing sialadenitis or dacryoadenitis, should be classified under immunoglobulin G4 (IgG4)-related sclerosing disease based on immunohistochemical studies. This study reports an unusual case of IgG4-related sclerosing disease appearing simultaneously in the lacrimal glands, submandibular glands, and extraocular muscles. A 56-year-old male presented with complaints of bilateral eyelid swelling and proptosis that began two years ago. Computed tomography confirmed that bilateral submandibular enlargements also existed five years ago in the subject. Orbital computed tomography and magnetic resonance imaging revealed bilateral lacrimal gland enlargement and thickening of extraocular muscles. Typical findings of chronic sclerosing dacryoadenitis were revealed upon pathologic exam of the right lacrimal gland. Immunostaining revealed numerous IgG4-positive plasma cells. Through these clinical features, we make a diagnosis of IgG4-relataed sclerosing disease in the subject.     

眼附属器淋巴瘤的影像学表现及其临床意义

目的 了解眼附属器淋巴瘤的CT和MRI表现.方法 回顾性分析经手术或活检病理证实的50例眼附属器淋巴瘤的影像学表现,其中31例行CT扫描,8例MRI扫描,11例行CT和MRI扫描.结果 侵犯眼睑或结膜18例,泪腺6例,肌锥内外11例,肌锥外8例,肌锥内2例,眼外肌受累16例,视神经受累13例.7例肿瘤呈铸造样包裹整个眼球.结论 眼附属器淋巴瘤的影像学表现有一定特征性,MRIH脂肪抑制技术有助于了解肿瘤范围.     

Location and frequency of lesions in patients with IgG4-related ophthalmic diseases

Background

It is well-known that the lacrimal gland (LG) may be affected in IgG4-related ophthalmic disease (IgG4ROD). Recently, IgG4-related ophthalmic lesions other than those of the lacrimal gland have been reported. However, no study to date has revealed the details of these lesions. This study was conducted to evaluate the location and frequency of lesions found in conjunction with IgG4ROD using radiological imaging.

Methods

Radiological images and clinical records of 65 patients collected from seven institutions in Japan were reviewed retrospectively. All patients had been pathologically diagnosed with IgG4ROD. Patients of mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma associated with IgG4-related lesions were excluded. Orbital magnetic resonance imaging or computed tomography findings were evaluated.

Results

Of the 65 patients, 31 (47.7 %) had lesions involving the LG alone, whereas 34 (52.3 %) had lesions involving the areas other than LG, including eight patients who had lesions without any LG involvement. IgG4-related ophthalmic lesions included LG enlargement in 57 patients (87.7 %), trigeminal nerve branch enlargement in 25 (38.5 %), extraocular muscle enlargement in 16 (24.6 %), diffuse orbital fat lesions in 15 (23.1 %), orbital mass lesions in 11 (16.9 %), eyelid lesions in eight (12.3 %), and nasolacrimal duct lesion in one (1.5 %). Six patients (9.2 %) presented with visual disturbance due to optic nerve disturbance, eight (12.3 %) with a restriction of ocular movement, and 19 (29.2 %) with exophthalmos.

Conclusions

Thirty-four (52.3 %) of the 65 IgG4ROD patients had lesions in areas other than LG. Lesions were found in the trigeminal nerve branch including pterygopalatine fossa, extraocular muscles, orbital fat, eyelid, and nasolacrimal duct.     

眼眶IgG4相关疾病的临床病理观察

目的：探讨眼眶IgG₄相关疾病(IgG₄-RD)的临床病理特点。

方法：收集整理23例35眼眼眶IgG₄-RD患者的临床病理资料,对其进行组织学和免疫组织化学观察,总结其临床和病理特点。

结果：眼眶IgG₄-RD患者23例35眼,其中男8例9眼,女15例26眼,年龄28～72(平均52.1)岁。19例30眼来源于泪腺,4例5眼来源于眶内其他部位。以泪腺区肿胀或眼球突出就诊。单侧11例,双侧12例。病程1mo～10a,平均27mo。1例1眼6mo后复发。大体：灰白色结节状肿物,泪腺表面有很薄的纤维膜包绕。组织学特点：泪腺腺泡、导管组织严重萎缩甚至消失,被大量密集的淋巴细胞、浆细胞及淋巴滤泡替代,伴有不同程度的纤维化。免疫组织化学染色：23例35眼IgG₄阳性浆细胞均>50个/HPF,IgG₄/IgG阳性浆细胞比值>40%。

结论：眼眶IgG₄-RD主要发生于泪腺组织,通过组织学特点和免疫组织化学IgG₄的表达可明确诊断。IgG₄-RD应早期筛查、预防和治疗。     

IgG4-related systemic disease as a cause of "idiopathic" orbital inflammation, including orbital myositis, and trigeminal nerve involvement

IgG4-related systemic disease (IgG4-RD) is an inflammatory condition of unknown etiology that has been identified as the cause of tumefactive lesions in a number of tissues and organs. The role of the IgG4 remains to be clarified fully, but the histopathologic diagnosis hinges upon the finding of IgG4-bearing plasma cells in addition to characteristic morphologic features, with or without elevated seum IgG4. We present a 56-year-old man with orbital pseudotumor in whom, after 30 years of intractable disease, biopsy showed IgG4-RD involving the lacrimal gland, extraocular muscles, intraconal fat, and trigeminal nerve. Six months after initiating treatment with rituximab, his disease remained dormant, with improvement in his proptosis and normalization of serum IgG4 levels. We review the differential of idiopathic orbital inflammatory disease, including IgG4-RD, and emphasize the need for biopsy for accurate diagnosis and to guide appropriate treatment.