家族性良性天疱疮一例

临床资料 患者,女,80岁。因外阴反复皮损40余年,加重伴疼痛1个月,于2011年7月10日就诊我科。患者40余年前无明显诱因会阴及双大腿内侧出现片状红斑、糜烂面,伴有异味。曾多次在诊所或社区医院就诊,诊断为“股癣”、“慢性湿疹”等,     

家族性良性慢性天疱疮皮损的超微结构

报告两例家族性良性慢性天疱疮病人皮损组织的透射电镜观察,病变的基底细胞、棘细胞和颗粒细胞发生广泛性棘层松解,奇形怪状的微绒毛存在于基底细胞层,而以棘细胞层最明显,桥粒数盈明显减少或消失,电子致密的异常增宽的张力微丝束代表异常的角化。并对FBCP与寻常性天疱疮超微结构的不同点进行了讨论。     

家族性慢性良性天疱疮一例

临床资料 患者,男,40岁。主因反复皱褶部红斑、糜烂20余年,于2011年3月21日就诊。患者20年前发现腋窝等皱褶处出现红斑、糜烂,两周后自行缓解。此后皮疹反复发作,曾以＂湿疹＂予外用药物治疗,效果欠佳。否认外伤史。既往体健,无糖尿病等疾病史。     

家族性良性慢性天疱疮2例基本治愈报告

家族性良性慢性天疱疮(Familial Benign Chronic pemphigus)是一种较少见的遗传性疾病,难于治愈,现将我们治愈的两例报告如下。例1:男,55岁。全身多处发生水疤,结痴伴瘙痒反复发作20年余,父母非近亲结婚,家族中无类似病史。体检:碘化钾斑贴试验阴性。染色体检查:46Z、Y正常。皮肤病理检查:表皮轻度角化,表皮内棘层松解,棘细胞间桥消失,腔隙内可见有棘层松     

家族性良性天疱疮

家族性良性天疱疮(OMIM16960)是一种少见的常染色体显性遗传病,以皮损多发与躯体皱褶部位、反复发生水疱和大疱为特征.2000年明确其致病基因为ATP2C1,疾病的发生由编码人类分泌途径Ca2+/Mn2+-ATP酶蛋白1(hspcA)的ATP2C1基因的杂合突变引起.目前已经检测到100余种突变点.对文献资料中有关家族性良性天疱疮病因、发病机制、临床表现、病理组织学、治疗等方面的内容进行总结,为家族性良性天疱疮疾病研究提供参考.     

家族性良性天疱疮

组织病理特征图1的组织病理特征是表皮角化过度,棘层肥厚,表皮中下部棘层松解.未见明显水疱形成.真皮浅层血管周围散在以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润.     

家族性良性天疱疮1例

1病历摘要 患者男,53岁.因双侧腹股沟、外阴、肛周反复红斑、丘疹、水疱伴瘙痒17年,加重2个月于2008年12月8日入院.患者17年前无明显诱因腹股沟、外阴及肛周出现绿豆大丘疹.很快变为小水疱,部分水疱周围有红晕.水疱壁薄,松弛易破,留下糜烂面,中央渐愈,周边又出现新水疱及糜烂,有瘙痒感,皮肤破溃后感疼痛.     

家族性良性天疱疮2例

例1.女,52岁.因腋窝、腹股沟及腰腹部反复出现红斑、丘疹伴瘙痒20年,于2008年4月6日来我院就诊.     

家族性良性慢性天疱疮一例诊治体会

患者,女,45岁。主因右腋下红斑、丘疱疹、瘙痒反复发作20余年,加重2个月,于2010年6月24日至我院皮肤科就诊。     

慢性家族性良性天疱疮1例

患者男,32岁。阴囊及腹股沟反复出现红斑、糜烂、渗出伴痒痛6年。查体可见双侧腹股沟部及阴囊皮肤红斑,部分皮损干燥、皲裂、结痂。皮损组织病理显示基底层上棘层松解性裂隙、水疱,棘细胞之间有少数残留的细胞间桥,棘细胞呈砖墙塌陷状。诊断:慢性家族性良性天疱疮。口服米诺环素100mg/d及雷公藤片60mg/d,局部外用抗生素及复方激素类软膏,疗效明显。     

单侧列序样排列的家族性良性慢性天疱疮1例

患者左上肢皮损呈线状与肢体长轴平行,左躯干皮损沿肋间呈区带状分布,临床表现酷似线状痣。但患者皮损以水疱为主,病理检查缺乏线状痣的组织学特点,而符合家族性良性慢性天疱疮的诊断。     

Hypertrophic lupus erythematosus treated successfully with acitretin as monotherapy

Hypertrophic lupus erythematosus (HLE) is a distinct and rare subset of chronic cutaneous lupus erythematosus characterized by verrucous lesions which are chronic in course and resistant to treatment (1). We describe the successful use of acitretin in a patient with HLE who had multiple hyperkeratotic verrucous plaques over the dorsa of his hands, feet, and legs and who failed to respond to local steroids and antimalarials.     

A型肉毒毒素治疗家族性良性天疱疮二例

【摘要】 首次采用注射A型肉毒毒素治疗2例经常规治疗疗效欠佳的家族性良性天疱疮患者。例1男,64岁,双侧腋下、腹股沟红斑、糜烂2年,于右腋下、右腹股沟各注射50 U A型肉毒毒素;例2女,33岁,双侧腋下、腹股沟、右腰部红斑、水疱9年,于左腋下、右腰部、双侧腹股沟各注射25 U A型肉毒毒素。2例患者注射后1周停止出汗,2周后皮损逐渐缓解。例1注射后1个月,双侧腋下及腹股沟红斑、糜烂基本消退,仅见轻度色素沉着,皮损基本痊愈,继续随访18个月,皮损无复发。例2注射后6周,注射处皮损大部分消退,遗留片状色素沉着,无明显新发皮损,继续随访10个月,皮损少量复发,外用糖皮质激素软膏后症状缓解。