产前超声诊断胎儿升主动脉发育不良并主动脉弓离断1例

孕妇28岁，孕2产1，孕26周，在我院行胎儿彩色多普勒超声检查，按产科超声检查程序检查胎儿各脏器。在检查心脏时，横切腹部显示主动脉与上腔静脉排列关系正常，四腔心切面可显示左心较右心稍小，心房与心室连接正常，房室瓣结构及运动正常，室间隔膜部可见回声中断，     

胎儿主动脉弓离断的超声诊断及畸形特征分析

目的 研究胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断、鉴别诊断技巧及其畸形特征.方法 所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管切面(3VT)的灰阶和彩色多普勒血流显像.当发现左心和主动脉内径异常小,左/右心室比例和/或升主动脉内径/肺动脉内径比例失调怀疑主动脉弓异常时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面明确诊断.结果 产前超声共诊断12例主动脉弓离断,均表现为升主动脉内径相对细小,升主动脉/肺动脉内径比例失调;均合并室间隔缺损.通过解剖证实4例为Bb型主动脉弓离断合并胸腺缺如,2例为A型主动脉弓离断,3例为严重主动脉弓缩窄,3例失访.结论 主动脉内径相对细小,升主动脉内径/肺动脉内径比例失调及室间隔缺损等声像特征是产前诊断主动脉弓离断的重要线索,严重主动脉弓缩窄易误诊为主动脉弓离断,Bb型主动脉弓离断常合并胸腺缺如.     

主动脉弓离断的超声心动图诊断

目的 提高超声对主动脉弓离断（IAA）的诊断能力。方法 回顾性分析5例IAA胸前及胸骨上窝二维及多普勒超声表现。结果 A型中断4例，B型中断1例，均伴有室间隔缺损（VSD）和重度肺高压（PH）。结论 术前超声心动图能够对LAA作出明确诊断。二维超声心动图（2DE）检查发现升主动脉细小，粗大肺动脉及其肺高压应高度怀疑本病，在胸骨上窝主动脉弓长轴观作重点探测。     

下腔静脉离断产前超声诊断

目的 探讨胎儿下腔静脉离断产前超声声像图特征和有效诊断切面,以提高其产前超声诊断准确率.方法 回顾性分析我院2006年1月至2010年5月诊断的10例下腔静脉离断胎儿(其中7例经引产后尸体解剖证实)产前超声声像图,与正常超声声像图对比,总结其产前超声声像图特征及有效切面.结果 10例下腔静脉离断胎儿,9例合并严重心内结构畸形,7例合并心外结构畸形(其中5例合并内脏反位).本组10例下腔静脉离断胎儿产前超声声像图均表现为四腔心切面异常(奇静脉扩张)、上腹部横切面异常(正常下腔静脉不能显示)、胸腹部斜冠状切面异常[离断的下腔静脉异位连接于奇(半奇)静脉并穿过膈肌连于腔静脉]及右心房纵切面异常(肝上段下腔静脉入右心房,肾上段肝段间的下腔静脉缺失并离断).结论 下腔静脉离断常合并心内、外结构畸形.下腔静脉离断胎儿在四腔心切面、上腹部横切面、胸腹部斜冠状切面及右心房纵切面上均有特征性超声声像图表现.识别下腔静脉离断特征性超声声像图表现可明显提高其产前超声检出率和诊断准确率.     

超声诊断主动脉弓离断合并复杂心血管畸形一例报告

本文报道１例经心血管造影检查证实先天性主动脉弓离断伴动脉导管未闭，右肺动脉起源升主动脉及主、肺动脉间隔缺损复杂畸形的超声诊断表现，并对超声诊断复杂性先心病方法进行了探讨。临床资料患者女性，７岁。因经常感冒，活动后心慌、气短、紫绀入院诊治。查体：发育正...     

先天性主动脉弓及其分支畸形产前超声诊断及围产期结局

目的 研究主动脉弓及其分支畸形的产前超声诊断方法及声像图特征,以提高其产前超声符合率,并回顾性分析其围产期结局.方法 对我院诊断的184例先天性主动脉弓及其分支畸形胎儿主动脉弓及其分支畸形的不同类型及其是否合并心内外畸形与围产期结局的关系等临床及超声图像资料进行回顾性分析,并对各种不同类型主动脉弓及其分支畸形的产前超声特征进行总结分析.结果 5年间我院产前诊断的先天性主动脉弓及其分支畸形发生率为0.20%(184/94 321),其中主动脉弓缩窄32.07%(59/184);主动脉弓离断6.52%(12/184);右位主动脉弓、左位动脉导管12.50%(23/184);右位主动脉弓、右位动脉导管3.26%(6/184);永存动脉干并右位动脉弓2.72%(5/184);双主动脉弓1.63%(3/184);右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导脉22.28%(41/184);左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉、左位动脉导管占17.39%(32/184);绕食管后主动脉弓1.63%(3/184).55例(29.89%,55/184)胎儿经病理解剖及手术证实诊断正确,误诊6例,诊断符合率为89.09%(49/55).65例行产前染色体核型分析,10例(15.38%,10/65)为非整倍体.单发主动脉弓及分支畸形围产期预后较好,合并其他心内外畸形其临床预后较差.结论 先天性主动脉弓及其分支畸形各类型均有特征性的产前超声诊断图像,掌握主动脉弓及其分支正常与异常产前超声图像特征,可有效发现异常并且鉴别诊断各种类型主动脉弓畸形.三血管气管切面是诊断主动脉弓畸形的敏感且有效切面,其他切面是诊断与鉴别诊断的重要辅助切面.围产期结局与主动脉弓及其分支畸形的类型以及是否合并心内外严重畸形有关.     

胎儿主动脉弓发育异常产前超声诊断

目的 探讨胎儿主动脉弓发育异常的产前超声诊断价值。方法 回顾性分析45例胎儿主动脉弓发育异常产前超声图像特征。结果 经产后证实胎儿主动脉弓发育异常45例, 其中主动脉弓缩窄15例(13例合并心内畸形,6例合并心外畸形);主动脉弓离断3例(均合并心内畸形);右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管12例(1例合并心内畸形);镜面右位主动脉弓14例(7例合并心内畸形,4例合并心外畸形);双主动脉弓1例(未合并心内畸形)。结论 主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、镜面右位主动脉弓常合并心内畸形,部分合并心外畸形,产前明确主动脉弓发育异常及其合并心内、心外畸形情况,对于评价胎儿预后有重要指导意义。     

胎儿主动脉弓缩窄的产前超声诊断分析

目的:探究产前超声诊断对胎儿主动脉弓缩窄的诊断价值。方法:回顾我院2015年1月至2019年11月34例产前超声诊断或提示主动脉弓缩窄胎儿,根据随访引产后或产后检查结果,对比正常胎儿的超声图像,分析主动脉弓缩窄产前超声图像的特征和诊断价值。结果:产前超声诊断或提示主动脉弓缩窄胎儿34例,随访引产后或产后检查结果:确诊25例,误诊9例(6例出生后复查为正常,3例为主动脉弓离断误诊为严重主动脉弓缩窄),胎儿主动脉弓缩窄产前诊断率约为73.5%。结论:对疑诊主动脉弓缩窄的胎儿进行多次追踪复查,多切面多指标综合评价有利于胎儿主动脉弓缩窄的检出,减少误诊和漏诊。     

主动脉弓离断的超声诊断

目的 评价超声心动图对主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)的诊断及分型的价值并提高超声心动图对IAA的诊断能力.方法 分析10例IAA的超声表现.结果 本组患儿共10例(其中1例在我院造影证实,2例在我院经螺旋CT证实),A型6例,B型3例,C型1例,所有患儿均合并大室间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉高压.结论 超声心动图是诊断IAA的重要方法,有明显肺动脉高压和右室肥厚的患儿要特别注意仔细探查主动脉弓.     

产前超声观察大动脉转位胎儿主动脉弓形态变化

目的 观察不同孕周正常胎儿主动脉弓形态的变化规律,并探讨大动脉转位(TGA)胎儿主动脉弓形态变化。方法 收集150胎正常胎儿(正常组,21~40周,每4个孕周为一个亚组,每亚组30胎)和29例TGA胎儿(病例组,21~24周12例,25~28周12例,29~36周5例)主动脉弓切面图像,利用曲率测量软件分别测量主动脉弓曲率等指标,分析其与孕周的相关性,并对两组相同孕周的胎儿进行统计学分析。结果 正常胎儿主动脉弓最大曲率位置随孕周增加呈上移趋势(P<0.05),二者呈直线正相关(r=0.86,P<0.001),孕周与最大曲率位置的线性方程为Y=0.86X+15.75。随孕周增加TGA胎儿最大曲率位置也呈上移趋势,二者呈正相关(r=0.88,P<0.001),但与相同孕周的正常胎儿相比,其主动脉弓最大曲率位置下移(P均<0.05)。结论 随着孕周的增长,胎儿主动脉弓形态发生显著变化。采用胎儿主动脉弓切面曲率量化主动脉弓形态,有利于丰富胎儿大动脉转位的诊断信息和提高诊断信心。     

超声断层显像技术诊断胎儿主动脉弓畸形

目的 探讨时空影像关联（STIC）技术结合超声断层显像（TUI）诊断胎儿主动脉弓异常的价值。方法 回顾性分析45胎主动脉弓畸形胎儿的产前超声资料。以二维超声心动图（2DE）于三血管-气管切面判断主动脉弓相对于气管的位置,寻找异常头臂动脉。以STIC技术采集容积数据后,分别在横断面及冠状面行TUI重建,于横断面TUI切面判断弓的位置;于冠状面TUI切面寻找迷走左、右锁骨下动脉及双侧主动脉弓汇合处。结果 45胎中,5胎双主动脉弓,9胎左位主动脉弓合并右锁骨下动脉迷走,31胎右位主动脉弓。STIC-TUI法及2DE对胎儿主动脉弓畸形的诊断率分别为97.78%（44/45）及71.11%（32/45）,差异有统计学意义（P<0.01）。结论 STIC-TUI法可准确诊断胎儿主动脉弓畸形;标准化容积数据后处理方法使临床推广成为可能。     

高分辨率血流联合时间-空间复合成像对胎儿右位主动脉弓镜像分支与双主动脉弓的鉴别诊断价值

目的:探讨时间一空间复合成像(STIC)技术在胎儿右弓镜像分支与双弓鉴别诊断的临床价值。方法　回顾分析超声诊断为右弓镜像分支12例及双弓6例二维、彩色血流及STIC图像,随访新生儿心脏情况,分析高分辨率血流(HD-Flow)联合STIC技术在右弓镜像分支和双弓鉴别诊断的意义。结果 12例RAA-MB中11例及6例DAA均获得了STIC立体、直观血流图,二维联合HD-Flow诊断RAA-MB的准确性为75.0%,二维联合HD-Flow诊断DAA的准确性为83.3%,HD-Flow联合STIC诊断RAA-MB及DAA的准确性均为100%。结论 HD-Flow联合STIC技术可用于RAA-MB及DAA鉴别诊断,具有重要的临床价值。     

胎儿右位主动脉弓产前超声诊断、妊娠结局及漏误诊分析

目的探讨并总结胎儿右位主动脉弓（RAA）超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因,提高胎儿RAA产前超声诊断准确率。 方法选取2014年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院31例经产后小儿超声心动图检查、手术或引产后尸体解剖病理证实的胎儿RAA病例,总结胎儿RAA及其合并圆锥动脉干畸形产前超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因并随访其妊娠结局。应用胎儿心脏标准超声切面的灰阶和彩色多普勒血流成像,进行胎儿心脏系统超声检查。当三血管气管切面（3VT）发现主动脉弓位于气管右侧时,再获取气管及其分支冠状切面进一步明确主动脉弓、动脉导管弓与气管的位置关系。 结果产前超声诊断41例胎儿RAA,活产20例,引产15例,失访6例;产后证实31例,产前超声正确诊断25例（25/31,80.65%）,漏误诊6例（6/31,19.35%）。2例左位主动脉弓产前超声均未获取胎儿气管及其分支冠状切面,在3VT切面将支气管横断面误认为气管横断面而误诊为RAA,2例RAA伴左锁骨下动脉迷走（ALSA）左位动脉导管（LDA）,将左颈总动脉误认为发育不良的左弓而误诊为双主动脉弓（DAA）,2例RAA合并心脏圆锥动脉干畸形产前超声漏诊RAA。31例胎儿RAA在3VT切面显示主动脉弓位于气管右侧,不同类型的胎儿RAA在3VT切面形成血管环或无血管环。胎儿RAA合并圆锥动脉干畸形在3VT切面和气管及其分支冠状切面有不同超声表现。20例活产胎儿中13例孤立性RAA、2例合并永存左上腔、1例合并2~3腰椎椎体融合、2例合并室间隔缺损手术治疗、最大年龄随访至3岁半,无呼吸道消化道压迫症状,小儿状态良好。1例IDD型矫正型大动脉转位并RAA,未经手术治疗,目前小儿11个月,状态良好。1例合并食道闭锁产后14 d新生儿死亡。6例行胎儿染色体核型检查,5例染色体核型正常,1例合并心内外严重多发畸形胎儿染色体核型检查为18-三体。 结论3VT切面是诊断胎儿RAA的主要切面,联合应用气管及其分支冠状切面可提高产前超声诊断准确率。单纯性RAA多数预后好、RAA合并严重心内外畸形预后与其合并畸形严重程度有关。     

超声心动图多切面对胎儿右位主动脉弓分型诊断及其与双主动脉弓鉴别的价值

目的：探讨超声心动图在胎儿右位主动脉弓（RAA）分型及其与双主动脉弓（DAA）鉴别诊断中的价值。方法：选择2014年1月至2017年12月经中孕期常规超声筛查初次诊断为RAA和DAA的胎儿55例,联合应用超声心动图三血管气管切面和主动脉弓降部冠状切面再次加以诊断,并随访至出生。比较初次筛查和再次诊断的差异,以及这2种心脏畸形在超声心动图不同切面的特征。结果：初次超声筛查出RAA组46例、DAA组9例。其中,RAA组经联合应用三血管气管切面和主动脉弓降部冠状切面进一步明确分型,发现RAA伴迷走左锁骨下动脉28例、伴镜像分支18例;出生后完成随访39例,均确诊,且无气管和食管压迫症状,无须行手术纠治。DAA组经联合多切面扫查,发现4例在初次筛查时误诊,实为RAA伴镜像分支,误诊率达44.4%,除1例失访外,其余3例均于出生后确诊;另5例确诊DAA胎儿中,有1例引产,其余出生后均表现明显的气管压迫症状,其中3例顺利完成血管环纠治手术且预后良好。结论：联合应用超声心动图三血管气管切面和主动脉弓降部冠状切面能有效鉴别RAA与DAA。     

产前超声检查胎儿右位主动脉弓的诊断价值及分析

目的 探讨产前超声诊断胎儿右位主动脉弓的诊断价值,以提高产前诊断率。方法 回顾性总结在我院产前超声诊断的33例右位主动脉弓胎儿的超声资料及随访结果,并对产 后超声心动图检查或引产后尸检结果进行比较,对其超声特征进行总结分析。结果 33例产 前诊断的胎儿右位主动脉弓病例,19例为单纯性右位主动脉弓,10例伴有其他心内畸形,4 例伴有心外畸形,所有病例均在三血管气管切面上有异常图像,且随访结果均证实存在右位 主动脉弓。结论 产前超声检查对诊断右位主动脉弓具有明确诊断价值,三血管气管切面是 超声诊断胎儿右位主动脉弓的重要切面,具有特征性表现,扫查时需注意血管走行,避免漏 诊误诊。     

胎儿点状软骨发育不良产前超声表现

目的 观察胎儿点状软骨发育不良(CDP)产前超声表现。方法 回顾性收集4胎经产前超声及全外显子测序确诊的CDP胎儿,观察其超声表现,记录妊娠结局。结果 4胎CDP胎儿超声均见股骨、肱骨干骺端点状强回声;其中3胎合并肢根型短肢畸形、3胎合并脊柱发育异常,1胎合并Binder综合征,1胎合并鼻泪管囊肿和羊水偏多。经全外显子测序确诊后4胎均接受引产。结论 胎儿CDP产前超声表现包括长骨干骺端点状强回声合并肢根型短肢畸形、脊柱相关异常或Binder综合征等,具有一定特征性。     

胎儿双主动脉弓的超声心动图特征

目的 总结分析胎儿双主动脉弓的超声心动图特征,探讨产前超声心动图诊断胎儿双主动脉弓的应用价值。方法 回顾性分析我院经产前超声心动图诊断为双主动脉弓胎儿的超声心动图及临床资料,分析超声心动图特征,随访产后诊断结果,总结产前超声心动图诊断经验。 结果 共计17例胎儿产前超声心动图诊断为双主动脉弓,其中右弓优势型11例,对称型6例;合并室间隔缺损1例,合并双上腔静脉并冠状静脉增宽2例,无合并其他心内畸形14例;出生6例,终止妊娠2例,9例失访;出生后出现症状2例,无症状4例;接受手术治疗1例。与胎龄相匹配的正常胎儿比较,病例组胎儿的左右心房内径、左右心室内径、卵圆孔大小、升主动脉与肺动脉内径及峰值流速差异均无统计学意义（p＞0.05）。双主动脉弓胎儿典型的超声心动图特征表现为：（1）在三血管-气管（3VT）切面显示两条主动脉,将气管与食管包绕,并与动脉导管形成“9”字形血管环;（2）在3VT切面均显示左位动脉导管;（3）升主动脉冠状切面可见升主动脉发出两条主动脉弓,降主动脉冠状切面可见两条主动脉弓汇入降主动脉;（4）主动脉弓长轴切面可见左、右主动脉弓各发出两个分支;（5）3VT向头侧连续扫查显示两条主动脉弓及分支走行。结论 双主动脉弓胎儿具有独特的产前超声心动图特征,三血管-气管切面对诊断胎儿双主动脉弓具有重要意义,发现左、右两个主动脉弓及分支走行是诊断的关键。