骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展,包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DNA、肿瘤坏死因子、Fas/FasL、血管内皮生长因子改变及免疫学异常等。     

骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展，包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DAN、肿瘤坏死因子、Fas/Fasl、血管内皮生长因子改变有免疫学异常等。     

凋亡抑制基因在骨髓增生异常综合征中的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性疾病,临床表现以无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,向急性髓系白血病转化风险高为特点.近年来,随着分子生物学技术的不断发展,已发现越来越多的基因在MDS中表达异常,但是MDS的发病机制至今尚未明确,由于基因表达异常与细胞的增殖、分化异常及凋亡失控密切相关,而细胞凋亡是一个主动由基因决定的细胞程序化或自行结束生命的过程,目前有关凋亡相关基因的研究多集中在实体瘤方面,而在血液系统疾病方面的研究较少,现主要就髓样细胞白血病-1,生存素,livin等凋亡抑制基因的作用机制及其在MDS中的相关研究作一综述.     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,以骨髓异常造血、无效造血为主要特点.其发病机制涉及多种因素,是一种多因素异常所致的多步骤病理过程.现就近年来关于MDS的细胞免疫异常、细胞凋亡、染色体异常以及基因异常在其发病过程中所起的作用作一综述.     

骨髓增生异常综合征线粒体异常的研究进展

线粒体是真核细胞内重要的细胞器,是生物氧化和能量转换的主要场所,还具有保持离子稳态、介导代谢、启动细胞凋亡、介导肿瘤发生等多种重要的细胞功能。在骨髓增生异常综合征(MDS)中,线粒体出现了DNA、超微结构及跨膜电位的改变,这些异常与MDS的无效造血和细胞凋亡相关。本文就MDS中线粒体异常的研究进展作一综述。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞的相关特征概述

骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种以骨髓无效造血及具有转化为急性髓细胞白血病风险为特征的造血干细胞克隆性疾病。该病患者的造血干细胞出现分化异常和阻滞;此外,低危MDS患者的造血细胞凋亡率增加,而高危患者的造血细胞存活率增加,但最终易转化为白血病。同时,MDS患者还存在造血耗竭等现象,但至今机制不详。     

铁过载相关机制的研究在MDS中的重要意义

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的克隆性疾病,表现为造血干细胞的发育异常和无效造血,导致外周血细胞计数减少、幼稚细胞增多及高风险转化为急性髓系白血病。MDS是血液系统常见恶性肿瘤之一,尚无有效的治愈手段,对人类健康危害很大。MDS中存在明显的铁过载现象,且铁过载能够影响MDS患者的总体生存时间及白血病转化风险,而对MDS患者进行祛铁治疗可一定程度地改善患者的预后。因此,MDS中铁过载的研究引起了广大学者的重视。迄今为止,大量研究表明输血、无效造血、基因改变、线粒体凋亡及ROS等与铁过载发生有密切关系,研究这些因素与铁过载的关系对于指导MDS中祛铁治疗具有重要意义。本文就铁过载发生的相关机制及其在MDS中的重要意义的最新研究进展作一综述。     

1例妊娠合并骨髓增生异常综合征的护理

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是骨髓造血细胞增殖和分化发生异常的一类疾病。主要表现是造血细胞形态、结构、功能及遗传学方面的异常。由于存在无效造血，血液中可有一系或多系的血细胞减少。我院2005年4月收治1例妊娠合并MDS患者，通过医护人员的共同努力，母婴平安出院，现报道如下。     

骨髓增生异常综合征治疗现状

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性、多能造血干／祖细胞的克隆性疾病，其主要特征是骨髓无效造血，外周血细胞减少，有明显向急性白血病转化倾向，其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤，以前多认为MDS是一种髓系克隆性造血系统疾病，故常以类似     

骨髓增生异常综合征发病机理的研究进展

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是一组以血细胞质、量异常和高风险发展成为急性白血病 (主要为髓系白血病 )为特征的恶性克隆性造血干细胞病。其发病机理至今仍不甚明确。一般认为是异常造血干细胞呈肿瘤性生长 ,并伴有血细胞的无效造血 ,本文从造血干细胞分化成熟障碍及细胞过度凋亡两方面对 MDS发病机理的研究进展综述如下。1　分化成熟障碍1.1　造血干细胞功能缺陷　MDS属于多能造血干细胞水平恶性变 ,导致异常克隆的缓慢增殖和分化障碍为特征的克隆性疾病。胡喜梅等 [1 ] 用流式细胞术分析 45例原发性 MDS患者和 10例良性血液病患者的…     

骨髓增生异常综合征向急性白血病转化的相关基因研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组高度异质性获得性造血干/祖细胞克隆性疾病,以骨髓无效造血、外周血血细胞减少及向急性白血病转化(以下简称转白)的高风险为特点[1-3].由于MDS的高度异质性以及缺乏MDS理想的动物模型,目前关于MDS转白相关基因研究的文献并不多见.我们就近年来对MDS转白相关基因的研究进展作一综述.     

骨髓增生异常综合征病态造血的流式细胞术检测

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,病态造血在MDS的诊断中具有重要作用,但骨髓细胞形态学异常并不只出现在MDS中,且当形态学以及细胞遗传学评估不能提供足够的MDS诊断信息时,流式细胞术(FCM)对MDS免疫表型的分析所提供的信息就显得尤为重要。通过多参数评估髓系和单核系细胞成熟和抗原表达模式有助于识别MDS中髓系形态异常情况;以免疫表型评价红系的病态造血存在困难,但评价胞浆内铁代谢相关蛋白,MDS红系显示出"铁超负荷",表现为铁蛋白含量增加而转铁蛋白受体下降,与红系的病态造血紧密相关联;CD34+细胞比例增高,表面抗原异常表达亦很有意义。本文就应用流式细胞术检测骨髓增生异常综合征病态造血的研究进行综述。     

铁过载与免疫炎症可作为MDS疾病进展的危险因素

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干细胞的异质性克隆性疾病,是常见的恶性血液系统疾病,表现为无效造血,正常造血受到抑制,血细胞一系或多系减少,最终导致骨髓衰竭及向白血病转化。临床研究发现,频繁输血及无效造血引起的铁过载,严重影响MDS患者的生存及预后。免疫炎症促进MDS进展的作用已受到广泛关注。铁过载引起的氧化应激及代谢紊乱进一步增强MDS患者免疫炎症反应,加快疾病进展。铁过载与免疫炎症可作为MDS疾病进展的危险因素。     

核型异常骨髓增生异常综合征-难治性贫血的细胞形态学特点

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血前体细胞的恶性克隆性疾病,实质为血液细胞的病态造血及无效造血而导致外周血一系、两系或三系血细胞减少,出现贫血、出血或感染等临床表现.     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血.患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,有高度转化急性白血病倾向.随着MDS发病率的上升,对MDS的研究和认识也在不断进展和深化.     

间充质干细胞在骨髓增生异常综合征发病机制中的研究进展

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性造血干细胞起源的克隆性髓系肿瘤,其特征为无效造血、外周血细胞减少及高风险向急性髓细胞性白血病转变。除了造血干细胞缺陷,微环境的改变也是其发病的重要因素之一。造血微环境通过与造血前体细胞直接接触及间接分泌细胞因子,参与了造血干细胞的增殖、凋亡及克隆形成能力和体外维持能力等,也可为恶性造血细胞提     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病。MDS的发生发展过程中,包含了骨髓细胞的凋亡、增殖及克隆扩张等多重机制。不同克隆的产生,可能与控制细胞凋亡或生长分化的基因有关。肿瘤坏死因子-α、Fas抗原以及增殖的T细胞克隆参与了MDS的发病机制。MDS向白血病的转化与p15INK4b基因的高度甲基化有关。     

衰老的间充质干细胞促进骨髓增生异常综合征的进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性造血干细胞疾病,以无效造血并向急性髓系白血病(AML)转化为主要特点。MDS克隆细胞获得增殖优势和促使疾病进展的因素尚不清楚。大量实验表明,骨髓微环境中的间充质干细胞(MSC)的异常导致MDS的发生并促进疾病向AML转化。MDS来源的MSC存在衰老现象,其遗传学、表观遗传学及基因的表达异常,导致其形态、增殖、分化、分泌功能改变,致使其支持正常造血功能下降,促进疾病向AML转化。对MDS中克隆细胞和MSC均有作用的药物临床实验结果令人满意,这说明干预MDS造血细胞和间质细胞相互作用可能成为治疗MDS的一种新的治疗途径。本文就MDS治疗现状、MDS-MSC衰老及表型特点、衰老MDS-MSC支持造血功能的变化。MDS-MSC在MDS预后中的意义及MDS-MSC作为MDS治疗的潜在靶点作一综述。     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.