幕上原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,男,5岁。头晕伴恶心呕吐2天,无发热及四肢抽搐,视野无缺损。CT检查:CT平扫示右侧颞顶叶巨大囊实性肿块,大小约6 cm×7 cm,边界欠清楚,周围见不规则水肿带,实质     

幕上原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor．PNET）是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，位于颅内幕上原始神经外胚层肿瘤极为罕见。现将我院误诊1例报告如下，并复习文献，以期提高对本病的认识。     

额骨受侵的幕上原始神经外胚层肿瘤1例

患者 男,8岁。因头痛伴恶心、呕吐2月入院,既往体健。于当地医院行头颅 CT 平扫示：右额叶占位。头颅 MRI 平扫示(图1,2)：右侧额叶见囊实性混杂信号影,实性肿块呈稍低 T1,稍等 T2,等 FLAIR 信号,T2 WI 见略低信号类包膜;周围见多发囊状长 T1,长 T2,低 FLAIR 信号影;病灶周围见留空血管影及轻度水肿,病灶大小约72 mm×58 mm×46 mm,邻近额骨受侵、增厚。MRI 增强示(图3)：肿块明显强化,周围囊变未见强化,邻近额骨部分可见强化影。影像诊断：右额叶占位,囊性脑膜瘤可能。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的 研究幕上原始神经外胚层肿瘤的影像表现。方法 经手术与病理证实的7例幕上原始神经胚层肿瘤患者均经MRI检查，6例又经CT扫描。所有患者的MRI与CT表现是与手术病理对照分析的。结果 肿瘤病变的部位包括额叶2例，顶叶、胼胝体、侧脑室、松果体、顶枕叶各1例。7例肿瘤均呈囊实性肿块，边界清楚，体积较大，常伴囊变或出血。肿瘤的实性部分在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈稍高信号，增强扫描均明显强化。CT平扫肿瘤常呈等或稍低密度，水肿较轻，增强扫描后明显强化。结论 幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现有一定的特征性，但确诊需结合病理和免疫组织化学检查。     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

目的:探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI表现,提高对本病的诊断水平。方法:回顾分析10例经手术和病理证实的幕上PNET的MRI资料(其中3例为术后复发而再次手术的病例)。结果:病灶多数位于额叶及额顶叶,病灶普遍较大,病灶绝大多数信号不均匀,病灶内可见囊变/坏死(9例)、出血(3例)、钙化(2例)、流空小血管影(5例),增强后病灶呈明显不均匀强化(9例),2例显示肿瘤脑脊液通路播散,1例显示肿瘤侵犯上矢状窦和颅骨。结论:PNET的MRI表现无特异性,一些MR特征对本病的诊断有一定的帮助,最后的确诊依赖于病理学诊断。     

髋关节原始神经外胚层肿瘤1例

1 临床资料 患者男性,24岁,入院前7个月无明显诱因出现左髋关节疼痛,跛行,功能活动渐受限,尤以负重行走及天气变化时明显,休息后可缓解,后期出现高热,左髋关节疼痛剧烈,夜间及晨起为甚,给予对症止疼及抗炎消肿治疗,疗效欠佳,     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,28岁。B超发现右肾上腺区占位。无发热、畏寒,无阵发性头晕、头疼、恶心及排尿性晕厥,无向心性肥胖,双肾区无叩痛。体温:36·8℃,血压:115/80mmHg。MRI平扫示:右侧肾上腺区可见一囊实性占位,病灶大小约6·0cm×5·6cm×6·0cm,边缘光滑清楚,占位效应明显,右肾上极及肝右叶受压(图1~3)。增强扫描,右侧肾上腺区囊实性病灶实性部分不均匀增强,其内可见多个小囊状不增强区,囊性部分未见增强。MRI诊断:右侧肾上腺区囊实性占位,不除外神经源性肿瘤。手术所见:游离右肾上极探查见肿瘤包膜完整,大小约7·0cm×6·0cm×6·0cm,上端与肾上…     

中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

正患者男,1岁。1天前无明显诱因的出现非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,不含胆汁及咖啡样物质,约5~6次/日,不伴发热、腹泻;患儿既往有热性惊厥史,否认外伤史。头部CT示右侧额叶稍高、等、稍低混杂密度团块状影,密度不均匀,边界较清,周围无水肿,考虑恶性肿瘤性病变(图1A,1B)。术前诊断:颅内恶性肿瘤?术后病理示:(右侧额叶)原始神经上皮肿瘤(图1C);免疫组化示:Ki-67阳性率     

盆腔多发性原始神经外胚层肿瘤1例

正患者女,36岁。10天前在家无明显诱因下出现左腰臀腿疼痛,伴腹股沟拘急,行走不利。在当地医院就诊,双侧腹股沟B超检查显示双侧腹股沟多发淋巴结肿大,双髋关节CT平扫显示未见明显异常,腰椎间盘CT平扫显示腰椎轻微骨质增生、腰3-骶1椎间盘膨出,予以弥可保片、妙纳片口服治疗,服用5天后症状稍缓解。现患者仍感左腰臀腿疼痛,腹股沟拘急,左下肢肿胀,今至本院就诊。入院查体:体温     

外周性原始神经外胚层肿瘤1例

患者男,23岁.1月前无明显诱因右膝后方肿胀,右膝关节活动轻度受限,无疼痛、发热,未诊治.1周前自感肿胀加重,伴局部疼痛、发热来院就诊.查体:右膝关节后方肿胀,可触及包块,质硬,推之不动,轻压痛,局部皮温正常,未见静脉怒张,右膝活动轻度受限.CT:病变呈等、低密度,密度不均匀,钙化少见(图1,2).MR:T1WI均显示为等、低信号,T2WI和STIR序列中,病灶呈不均匀的高信号(图3).     

颅内罕见原始神经外胚层肿瘤1例

患者 女性,31岁.因左侧头部进行性头痛8天入院,无恶心、呕吐,无言语及肢体功能障碍,当地医院CT示:左侧额叶囊性占位性病变,周围可见水肿带.查体:意识清楚,生命体征平稳,瞳孔等大同圆,颈软无抵抗,心肺腹查体未见异常,肌力、肌张力正常,病理反射未引出.     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

患者男,24岁,以"腰痛、双下肢无力半年余"为主诉入院.查体:腰椎活动受限,棘突及椎旁有叩击痛,右足背侧皮肤、双小腿外侧皮肤痛温觉减退,双侧膝腱反射、双侧跟腱反射未引出,双侧直腿抬高试验阳性.     

幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的　探讨幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI特点 ,以提高正确诊断率。方法分析经手术病理证实的 9例原始神经外胚层肿瘤的MRI表现 ,其中男 6例 ,女 3例 ,平均年龄 32 6岁。术前 9例均行MR常规平扫检查 ,分别采用SE、快速自旋回波 (FSE)、液体衰减翻转恢复 (fluidattenuatedinversionrecovery ,FLAIR)序列 ;其中 2例行扩散加权成像 (diffusionweightedimaging ,DWI) ,4例行增强检查。结果　幕上大脑半球 8例 ,包括额颞区与枕叶各 2例 ,额顶、顶、额各 1例 ,第3脑室后部 1例。胸段椎管内 1例。病灶普遍较大 ,最大为 6 0cm× 6 9cm× 4 9cm。除第 3脑室后部 1例病变呈类圆形外 ,其余 7例形态极不规则 ,且水肿相对较轻 ,边界清楚 ,偏实性多见。其中发生小的囊变者 2例、合并出血 4例 ,3例病灶内可见血管流空影。呈稍长T1WI信号、长或稍长T2 WI信号 4例 ;混杂T1WI、T2 WI、FLAIR信号 4例 ;DWI 2例显示为明显高信号。其中增强 3例呈极不均一不规则“印戒”样强化 ,并显示室管膜扩散。椎管内 1例呈不规则形软组织肿块影 ,伴相邻骨质破坏肌群受累 ,显示轻度增强。结论　原始神经外胚层肿瘤的MR表现较具特征性 ,但其确诊仍依赖病理学诊断。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及病理基础

目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(SPNET)的MRI表现及病理学基础,旨在提高对该病的影像学认识.方法 回顾性分析18例经病理证实为SPNET的MRI表现,并与手术病理相对照,探讨不同病例MRI表现不相同的病理学基础.结果 病灶位于额叶8例,顶叶3例,颞顶叶2例,颞叶、额顶叶、额颞叶、枕叶及侧脑室旁各1例.病灶普遍较大(3.8～9.6 cm),形态不规则10例,边界清楚14例,病灶均呈囊实性肿块,信号不均匀,实质部分T1 WI呈等或稍低信号,T2 WI及FLAIR呈等或稍高信号.囊变多位于周边,可见出血、流空血管影、钙化.瘤周无水肿9例,轻度水肿7例,中度水肿2例,占位效应均显著,邻近颅骨可受侵.增强后病灶明显不均匀强化16例,均匀强化1例,未见强化1例.病理组织显示肿瘤由低分化的排列紧密的小圆细胞构成,可向多种细胞分化,间质血管丰富;免疫表型以NSE、Vim、CD99、GFAP、Syn表达为主.结论 SPNET的MRI表现与其病理学基础密切相关,确诊仍需病理组织学及免疫组化检查.     

幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现与病理分析

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(sPNET)的MRI及病理特点,提高对本病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的22例sPNET的MRI和组织病理学特点,并结合文献进行分析。结果 22例sPNET中20例为单发病灶,弥漫浸润和多灶性病变各1例。肿瘤多位于大脑半球皮层下,呈类圆形和分叶状、边界较清晰,瘤周水肿轻或无水肿为主。MRI上15例可见明显囊变、11例可见出血,肿瘤实性部分在T1WI呈稍低信号或中等信号;T2WI呈中等信号或稍高信号,68.4%的ADC值减低。增强扫描77.3%的有明显强化。病理上sPNET由致密小圆细胞构成,浸润性生长,部分形成菊形团,17例可见出血坏死,免疫组化示多种神经源性标记物阳性表达。结论 sPNET的MRI表现能反映其组织病理学特征,有助于sPNET的诊断和鉴别。     

小儿腹膜后原始神经外胚层肿瘤1例

患儿 男,3岁6个月,以纳差10 d,腹痛4 d求诊.查体:精神反应差,腹部膨隆,左中上腹部触及一约7 cm×6 cm×4 cm大小的类圆形肿块,质地中等,表面光滑,边界清楚,活动度差,无压痛.无移动性浊音.呼吸、循环及神经系统未发现异常.血、尿、便常规及血液生化检查无明显异常改变.B超扫查提示左中上腹混合性包块影.     

胸部外周原始神经外胚层肿瘤1例报告

外周原始神经外胚层肿瘤 ,是一组少见的可能起源于中枢和交感神经系统、外周神经的小圆细胞恶性肿瘤。我们遇到 1例 ,现报告如下。患者　女 ,19岁。半年前右胸壁发现一核桃大小肿块 ,无疼痛 ,质硬 ,不活动 ,当时未重视 ,以后发现肿块迅速长大 ,并伴间断性锐痛。查体 :右胸壁见一 9cm× 9cm大小肿块 ,质硬 ,固定、边界清楚 ,表面光滑 ,触痛 ,表面皮肤不发红 ,无桔皮样变 ,可见浅表静脉扩张。X线表现 :右肺中野、中外带可见一 8.5cm× 7cm大小软组织块影 ,部分突向肺野外侧 ,胸壁软组织突起 ,其内密度不甚均匀 ,边缘锐利 ,可见浅分叶 ,第 3～…     

原始神经外胚层肿瘤（PNET）1例

患者,女,17岁,2010-09-09因＂右腰背部包块＂1月余入院。患者自述,1月前无意中发现右腰背部包块,质软,约红枣大小,局部无不适,近半月包块增大明显,伴右腰背部酸困感。查体：右腰背部可及一约7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm大小包块,质中、表面光滑、界限清楚、活动度尚可。彩超提示：右腰背部低回声团块,腹膜后右肾内后侧低回声结节。全麻下行右腰背部肿瘤切除术。     

颅内脑外原始神经外胚层肿瘤1例

患者男,5岁.右颞顶部头痛10余天.体检:头颅五官无畸形,12对颅脑神经检查无特殊,双侧感觉运动检查无特殊,浅深反射存在,病理征未引出,脑膜刺激征未引出.临床诊断:右顶叶占位病变.