左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的外科手术方法及相关风险因素。方法回顾性分析北京安贞医院1993年10月至2013年9月期间手术治疗28例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床资料,男8例、女20例,年龄0.6～l 6.8（4.3±0.7）岁,其中≤1岁10例。手术方法包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内通道术（Takeuchi术）和左冠状动脉移植术。术后观察围术期死亡、并发症发生和心功能情况。结果 28例患者中行左冠状动脉单纯结扎术1例,肺动脉内通道术（Takeuchi术）7例,其中2例术后死亡;行左冠状动脉移植术20例,其中术后死亡3例。5例死亡患者的年龄（10.20±3.27）个月,术前二尖瓣中度反流3例,轻度反流2例;死亡患者术前的心功能均明显降低,射血分数与生存患者术前的射血分数相比差异有统计学意义（36.6%±8.5%vs.60.9%±10.7%,P=0.000）;死亡患者均死于低心排血量综合征。所有生存患者随访1个月至18年,1例行肺动脉内通道术的患者于术后15年因肺动脉瓣上狭窄行球囊扩张术,其余随访患者均未行二次手术;随访期间左心室收缩功能均提高,生长发育正常,二尖瓣反流无明显加重。结论年龄越小、左心功能越低,则外科手术风险越大。     

冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的总结冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗经验及疗效随访分析。方法从1999年4月至2005年8月共对12例冠状动脉异常起源于肺动脉的患者进行了外科治疗,其中左冠状动脉起源异常8例,右冠状动脉起源异常4例。异常起源的冠状动脉直接吻合到主动脉9例,应用Takeuchi技术,即肺动脉内隧道重建冠状动脉3例。有7例左冠状动脉起源异常的患者,因中、重度二尖瓣关闭不全同期行二尖瓣成形;1例合并房间隔缺损的右冠状动脉起源异常的患者,同期在非体外循环下行房间隔缺损封堵术。结果无死亡及术后并发症,随访7~83个月,平均(32±24)个月,左冠状动脉起源异常的患者,左室舒张末径从术前的(45±7)mm减小至术后的(39±6)mm(P=0.011),左室短轴缩短率从术前的0.21±0.09增加至术后的0.35±0.06(P=0.006),7例二尖瓣成形的患者术后二尖瓣反流程度均减轻;所有患者活动能力正常,均无症状。结论外科治疗冠状动脉异常起源于肺动脉,需恢复2个冠状动脉系统供血;左冠状动脉起源异常的患者,术后左室功能明显改善,对中、重度二尖瓣关闭不全的患者,需同期行二尖瓣成形;外科治疗早、中期效果良好,远期结果需进一步随访。     

左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗

目的　探讨左冠状动脉起源于肺动脉的术前诊断、手术治疗的术式和疗效。　方法　1991年 8月～ 1999年 3月 ,8例患者进行了手术治疗 ,其中 7例采用肺动脉内隧道成形术 ,1例采用冠状动脉旁路移植术 ,1例患者合并二尖瓣关闭不全 ,同时进行了二尖瓣成形术。术前进行了心电图、心脏超声和心导管、心脏造影等全面检查。术后随访 7例 ,随访时间平均 (4 6 8± 10 7)个月。　结果　 8例患者无住院死亡和严重并发症 ,7例随访无晚期死亡 ,1例患者因肺动脉内隧道缝线撕脱 ,导致主动脉 主肺动脉瘘 ,二次手术修补成功。随访患者NYHA心功能Ⅰ级 ,LVED平均 (4 6 4± 3 7)mm ,较术前平均 (5 4 4± 2 8)mm明显减少 (P <0 0 1) ,EF值 (6 9 4± 2 3) %较术前 (5 9 6± 2 8) %明显提高(P <0 0 5 )。　结论　左冠状动脉起源于肺动脉是一种较为罕见的先天性心脏病 ,治疗的主要原则为重建 2支冠状动脉系统并处理好合并病变。肺动脉内隧道矫治方法 ,简便易行 ,疗效满意     

左冠状动脉异常起源于肺动脉合并左冠状动脉壁内走行的外科治疗

目的 探索左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）合并左冠状动脉壁内走行患者的手术方法,分析其早期和中期临床结果。方法 纳入2014年1月—2020年9月于阜外医院接受手术矫治的ALCAPA合并左冠状动脉壁内走行患儿。分析患儿的临床资料。结果 共纳入10例患者,其中男8例、女2例,中位手术年龄7.5(3～46)个月。手术方式包括7例冠状动脉去顶,2例冠状动脉去顶+冠状动脉再植,1例冠状动脉去顶+左冠状动脉开口缝闭;共7例患儿同期行其他手术,包括5例二尖瓣成形术。术后2例患儿延迟关胸,全组患儿无手术死亡,无重大并发症发生。术后胸部X线片提示平均心胸比值低于术前（0.62±0.05 vs. 0.67±0.06,P=0.006）;术后超声提示平均左室射血分数较术前改善,但差异无统计学意义（38.7%±15.9%vs. 30.0%±16.1%,P=0.066）。10例患儿出院后均得到有效随访,随访时间为13～92(46.6±25.0)个月。随访期间,患儿未出现明显症状,且无死亡、冠状...     

左冠状动脉异常起源于肺动脉一例

患者　女 ,12岁。发现心脏杂音 6年入院。入院查体 :心前区可闻及 级收缩期杂音。胸部 X线片示双肺纹理稍增多 ,左心室增大 ,肺动脉轻度突出 ,心胸比率 0 .5 7。心电图示左心室增大 ,心肌劳损。超声心动图示左心房内径为 33mm,左心室内径 4 7m m,均增大 ,二尖瓣前叶瓣尖增厚 ,回声增强 ,前叶于收缩期明显脱入左心房 ,二尖瓣瓣环 2 6 .5 mm,左冠状动脉直径 5 .4 m m,右冠状动脉直径 6 .2 mm,均增宽 ,可见圆锥支进入肺动脉 ,开口直径约 8.8mm,后间隔穿动脉增粗 ,约4 .4 mm。彩色多普勒超声心动图示左心房内可探及大量收缩期二尖瓣反流束 ;主…     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床治疗

目的总结左冠状动脉异常起源于肺动脉的手术治疗经验。方法回顾性研究总结近年9例左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者,对4例于肺动脉起始部结扎左冠状动脉,5例于体外循环下行肺动脉内隧道成形术(Takeuchi术),合并的心脏畸形同时予以纠治。结果全组9例术后无心肌缺血或梗死、残余分流和晚期死亡,心功能恢复到I级。结论左冠状动脉异常起源于肺动脉畸形一旦确诊,主张手术治疗。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿86例外科治疗近期结果分析

目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的外科治疗近期结果。方法选取2004年4月～2016年12月我院小儿心脏外科中心共治疗的ALCAPA患儿86例,全部患儿均在气管插管低温体外循环下行冠状动脉再植术,二尖瓣中度以上反流患儿同期行二尖瓣成形术,分析手术指标和围手术期术后恢复相关指标以及患儿的转归和预后,评估冠状动脉再植术和二尖瓣成形术的近期手术效果。结果住院死亡2例,平均体外循环时间和主动脉阻断时间分别为112.0分钟(95.0～141.0分钟)和73.0分钟(57.0～91.5分钟),呼吸机辅助时间和住ICU时间分别为22.0小时(8.0～93.0小时)和69.0小时(24.0～168.0小时)。3例患儿行体外膜肺氧合(ECMO)辅助并成功脱机,出院时LVEF为55.0%(34.3%～65.0%),与术前比较差异无统计学意义,出院时LVEDD为34.5 mm(27.0～38.0 mm),与术前比较明显改善,二尖瓣重度反流0例,中度反流10例。术前LVEF50%亚组患儿,出院时LVEF显著升高[35.5%(26.0%～42.0%)vs 25.0%(19.0%～35.0%),P0.05]。结论冠状动脉再植术治疗小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉具有良好的近期效果。     

肺动脉异常起源于主动脉的外科治疗

肺动脉异常起源于升主动脉少见 ,包括右肺动脉起源于升主动脉 (AORPA)和左肺动脉起源于升主动脉 (AOLPA)。病人非手术治疗预后极差 ,多于 1岁以内死亡 ,早期行根治术可治愈。我们共收治病人 13例 ,现总结报道如下。临床资料　 13例病人中AORPA 9例 ,AOLPA 4例 ;年龄5 5d～ 30岁。活动后胸闷、气短 9例 ,发绀 9例 ,咯血 3例。听诊多于胸骨左缘第 2～ 4肋间闻及收缩期或连续性杂音。X线胸片多显示肺部纹理重 ,有时两侧肺纹理不对称 ,主动脉结增宽 ,部分AORPA病人右肺动脉影显示不清或右肺下动脉干起始位置偏高 ;平均心胸比率 0 6 …     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断和外科治疗

目的总结先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断和外科治疗经验.方法1993年7月至2005年10月,外科治疗10例左冠状动脉异常起源于肺动脉病人,其中男5例,女5例;年龄13 d～40岁.术前均经超声心动图和心导管造影检查明确诊断.单纯左冠状动脉异常起源于肺动脉者3例,合并二尖瓣关闭不全6例,同时合并二尖瓣关闭不全及左心室心尖部室壁瘤1例.行异常冠状动脉结扎4例,在体外循环下行肺动脉内隧道成形术3例,升主动脉左冠状动脉开口植入术3例;同期行二尖瓣成形5例,室壁瘤切除1例.结果早期死亡1例.随访1个月～11年.1例因严重二尖瓣关闭不全而于第1次术后16个月再行二尖瓣置换术,余者无心肌缺血或梗死、残余分流和晚期死亡,心功能恢复到Ⅰ级.结论左冠状动脉异常起源于肺动脉者存在明显的血流动力学和心血管形态学改变,应尽早确诊、尽快手术治疗,适当的手术方法是取得良好外科手术疗效的关键.     

右肺动脉异常起源于升主动脉的外科治疗

右肺动脉异常起源于升主动脉是一种少见畸形，未经外科治疗的患者病死率较高，外科治疗的目的在于将异常起源的右肺动脉连接重建到主肺动脉，北京阜外心血管病医院从1998年11月至2005年8月对8例右肺动脉异常起源于升主动脉的患儿进行了外科治疗，随访11—92个月，平均（47±33）个月，现报道如下。[第一段]     

Surgical Correction of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) Is a rare congenital anomaly seen in 0.26% of all congenital heart defects. From 1978 to the present, we have encountered 11 such cases in patients ranging from 3 months to 60 years of age. A variety of procedures have been performed, such as ligation of the anomalous left coronary artery (n = 1), saphenous vein bypass (n = 2), subclavian to left coronary artery anastomosis (n = 4), Takeuchl repair (n = 1), and revascularizatlon using a 6-mm Gore-Tex tube (n = 1). No of these patients were children who also had prosthetic mitral valve replacements with a #1 M Starr-Edwards valve and left subclavian to left coronary artery anastomosis. Three patients died postoperatively, one Immediately after surgery due to low cardiac output, another on the eighth postoperative day due to renal failure, and the third was a child who died 3 months later due to bacterial endocarditis of the prosthetic valve. The surviving patients have been and are in NYHA Class I after a mean follow-up of 9 years. One patient, revascularized with a prosthetic graft, was lost for follow-up after 3 years. A two-coronary system appears more physiological and Is reported to be favored by most surgeons. Left subclavian to left coronary artery anastomosis has also been observed to give excellent results, with which we also agree. The mitral valve replacement In addition to this procedure, reported here, has not been described before in the literature.     

非体外循环手术矫治单侧肺动脉起源异常(附4例报告)

目的 探讨非体外循环下对单侧肺动脉起源于主动脉(anomalous origin of single pulmonary artery branch,AOSPA)施行矫治手术的疗效.方法 2004年1月～ 2009年10月对4例AOSPA在非体外循环下施行矫治手术,3例经正中开胸,1例经左侧切口.充分游离异常起源的肺动脉,将其从主动脉侧切下.主肺动脉上侧壁钳,做横切口,将切下的异常起源的肺动脉端侧吻合于主肺动脉.结果 3例应用人工血管,1例用自体心包.手术时间分别为120、130、165、195 min,术后机械通气分别为10、8、10、25 h,无围术期死亡.4例分别随访16、39、92、56个月,无吻合口狭窄,肺动脉压正常2例,1例轻度肺动脉高压,1例中度肺动脉高压.结论 对简单的一侧肺动脉起源异常患者,可以在非体外循环下进行矫治手术,操作简单,避免体外循环相关及肺部并发症,疗效满意.     

Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Right Pulmonary Artery

Abstract   Anomalous origin of the left coronary artery (LCA) from the pulmonary artery (ALCAPA) is a rare congenital anomaly, one which requires a high index of suspicion in order to be diagnosed promptly and managed accurately. ALCAPA from the right branch pulmonary artery (RPA) is a small subset of ALCAPA in general, with only a few reported cases in the world literature. We report two cases of ALCAPA from the RPA: the first case, an infant, presented in severe cardiac failure requiring preoperative extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) for stabilization; and the second, a neonate, presented with severe aortic coarctation (CoA). Both patients underwent successful complete surgical repair using a modified surgical technique, and are doing well in midterm follow-up. We describe our operative technique and review the literature of this rare congenital anomaly.     

非体外循环下冠状动脉旁路移植术治疗左冠状动脉主干合并3支血管病变

目的总结非体外循环冠状动脉旁路移植术(OPCAB)对左冠状动脉主干合并3支血管病变患者的治疗经验及体会。方法对33例左冠状动脉主干合并3支血管病变患者施行了OPCAB,用左乳内动脉作为移植血管与左前降支进行吻合,大隐静脉作为移植血管分别与回旋支、右冠状动脉/后降支、对角支和钝缘支进行吻合。结果每例患者行旁路血管移植2～5支,平均3.4支。无手术死亡,无围手术期心肌梗死、呼吸衰竭、肝肾功能衰竭等严重并发症,术后心绞痛均消失。结论OPCAB治疗左冠状动脉主干合并3支血管病变的高危冠心病患者是可行、有效的,手术损伤小;而积极的术前准备、主动脉内球囊反搏的应用、正确的手术方法和配合、建立一支熟练快速的应急队伍是确保手术成功的关键。     

Adult-Type Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Syndrome

Hellenic Journal of Surgery - Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a rare cardiac malformation accounting for 0.25% of congenital heart diseases with...