Symptomatische Dissektion der Arteria carotis interna

Zusammenfassung Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ist eine häufige, genetisch heterogene Erkrankung mit renalen und extrarenalen Manifestationen. Während bei ca. 10% der Patienten zerebrale Aneurysmen gefunden werden, sind andere vaskuläre Manifestationen nur in wenigen Fallberichten beschrieben worden. Wir berichten über einen ADPKD-Patienten mit akutem großem Mediainfarkt, der durch eine subpetröse Dissektion der A. carotis interna verursacht wurde. An der Stelle der Dissektion war nach 6 Monaten ein Pseudoaneurysma nachweisbar. Anhand dieses Falles geben wir eine Übersicht über das Spektrum der neurovaskulären Manifestationen der ADPKD und fassen aktuelle Erkenntnisse zur Pathogenese der Erkrankung zusammen. Schließlich werden spezielle Aspekte der Diagnostik und Therapie von Patienten mit ADPKD und Dissektion diskutiert.     

Oculomandibular dyscephaly (Hallermann-Streiff-François Syndrome) associated with Epilepsy

Zusammenfassung Ein 25-jähriger Mann mit den typischen Charakteristika des Hallermann-Streiff-François-Syndromes wird beschrieben. Er weis außerdem eine centrencephale Epilepsie auf. Es wird eine Systematik der Dyskephalien aufgeführt. Die okulomandibuläre Form wird als wahrscheinlich genetisch bedingt betrachtet. Im besonderen wird auf das Zusammentreffen der okulomandibulären Dyskephalie mit neurologischen Symptomen hingewiesen.     

Intoxikation durch Antiepileptika der neuen Generation

Zusammenfassung Seit Anfang der Neunziger Jahre sind acht neue Antiepileptika in der Bundesrepublik Deutschland zugelassen worden.Um eine Übersicht über Patienten mit Überdosierungen zu erhalten, wurde eine Internetrecherche durchgeführt. Mittels der Datenbanken DIMDI und MEDLINE konnten zwischen 1990 und 2000 14 Publikationen über Intoxikationen mit Antiepileptika der neuen Generation ermittelt werden. Es handelt sich dabei je um Überdosierungen mit Vigabatrin [1], Lamotrigin [4], Felbamat [2], Gabapentin [4], Tiagabin [2], sowie einen Patienten mit einer Überdosierung durch Lamotrigin und Gabapentin. Über die zuletzt zugelassenen Antiepileptika Topiramat, Levetiracetam und Oxcarbazepin lagen keine Publikationen vor.Die Analyse der Kasuistiken ergab, dass leichte bis mittelschwere Vergiftungen überwiegen, wobei vorwiegend Symptome wie Agitation, Somnolenz und eine undeutliche Sprache auftraten. Möglich sind aber auch tonischklonische Anfälle, Koma und Ateminsuffizienz. Als Eliminationsverfahren wurden meist primäre Detoxikationsmaßnahmen wie Magenspülung und das provozierte Erbrechen mit jeweils anschließender Gabe von Aktivkohle durchgeführt. Bei einem Patienten wurde zusätzlich eine Hämoperfusion und eine Hämodialyse eingesetzt. Alle Patienten konnten nach einem mehrtägigen stationären Aufenthalt entlassen werden. Nachuntersuchungen ergaben keine Spätfolgen aufgrund der Intoxikation.Die Antiepileptika der neuen Generation besitzen somit ein günstiges Sicherheitsprofil.     

Der Spiralisierungsprozeß bei der Markscheidenbildung

Zusammenfassung Die Entwicklungsbewegungen, die zur Bildung der Mark-scheiden führen, konnten bisher nicht widerspruchsfrei beschrieben werden. Nach den bisherigen Darstellungen hätte sich entweder das Axon drehen müssen, um das Mesaxon aufzuwickeln, oder aber der Kern der Schwannschen Zelle, der immer peripher liegt, hätte um das Axon schraubig herumwandern müssen. Beide Annahmen sind mit den histologischen Befunden nicht vereinbar.Um diesen Widerspruch zu klären, wurden hintere Wurzeln von menschlichen Feten und Nn. trochleares von Hühnerembryonen untersucht. Dabei zeigte sich, daß die Schwannschen Zellen mit dem Längenwachstum der Axone regelmäßig ebenfalls länger werden. Stets bilden die Bänder der Schwannschen Zellen im Kontakt mit dem Axon jeweils eine Lippe parallel zur Längsachse des Axon. Diese Lippe wächst in den Zwischenraum zwischen Schwannscher Zelle und Axon mehr und mehr ein. Dadurch nimmt allmählich die Zahl der Wicklungen und damit die Spiralisierung zu. Die elektronenmikroskopischen Befunde lassen die Erklärung zu, daß die Permeabilität der Membran des Lippenrandes die Wicklung ermöglicht. Die Markscheidenbildung ist nach den vorliegenden Befunden eine Anpassung an das Längenwachstum der Axone. Die zunehmende Dichte der Wicklungen ist ein wichtiger Faktor der Zerreißfestigkeit der wachsenden Nerven.     

The effect of pharmacologically increased blood pressure on brain circulation

Summary The cerebral angiograms of patients with cerebrovascular diseases, head injury and intracranial tumours obtained under normal and pharmacologically increased blood pressure were compared. Changes in cerebral blood flow, circulation time and arterial diameter were examined. CBF was measured by a semiquantitative densitometric method, arterial diameter by a split-image focusing technique.The majority of patients with normal angiograms showed a virtually constant CBF and circulation time, while there was a slight constriction of the arteries. The functional tests during cerebral angiography revealed disturbances of autoregulation in patients with acute cerebrovascular diseases or with intracranial tumours.

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Zusammenfassung An Patienten mit normalen und pathologischen angiographischen Befunden wurden Serienangiogramme bei normalem und medikamentös gesteigertem Blutdruck durchgeführt. Die Auswertung der Angiogramme erfolgte hinsichtlich Strömungsgröße, Gefäßdurchmesser und Zirkulationszeit. Die Durchströmung wurde mit Hilfe einer semiquantitativen densitometrischen Methode bestimmt. Die Messung des Gefäßdurchmessers erfolgte mit einem Schnittbilddickenmesser.Die meisten Patienten zeigten bei Blutdrucksteigerung eine Konstanthaltung der Strömung und der Zirkulationszeiten, während sich die Arterien meßbar kontrahierten. Bei Patienten mit frischen cerebrovasculären Insulten und Hirntumoren ließen sich mit den angiographischen Belastungstesten Störungen der Autoregulation nachweisen.

     

Brainstem lesion with coma for five years following manipulation of the cervical spine

Summary A woman, aged 38, lost consciousness immediately after manipulation of the cervical spine and remained in coma for nearly 5 years in a combined decorticate and decerebrate state. Cerebral angiography revealed impaired circulation in the vertebrobasilar system. The EEG initially showed generalized cerebral dysrhythmia but tended, over the years, to become more normal with desynchronized fast activity of low voltage. Neuropathological examination postmortem revealed a large cystic lesion in the pressure equalization area of the carotid and basilar circulation in the upper pons, mesencephalon, posterior hypothalamus and basal thalamus.No definite stenosis or occlusion was seen in the cerebral vessels on angiography or at the postmortem examination. The mechanism of the lesion is considered to have been temporary interference with the blood flow in the vertebrobasilar system during manipulation of the cervical spine sufficient to cause ischemia and subsequent infarction of the brainstem.The pathogenesis of vascular lesions of the brainstem following manipulation of the cervical spine is discussed briefly.

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Zusammenfassung Bericht über einen tödlichen Fall von Hirnstammläsion im Anschluß an Manipulationen der Halswirbelsäule bei einer 38jährigen Frau. Die Patientin verlor unmittelbar nach der Manipulation das Bewußtsein und blieb in einem Koma, welches sowohl Charakteristika der Dekortikation wie der Dezerebration aufwies während annähernd 5 Jahren. Angiographisch konnten Hinweise für eine gestörte Zirkulation im vertebrobasilären Gebiete gewonnen werden. Das EEG zeigte eine generalisierte Dysrhythmie, aber wurde im Laufe der Jahre normaler mit desynchronisiert rascher Aktivität von niedriger Spannung. Bei der Autopsie zeigte sich neuropathologisch eine große Zyste, welche im Endstromgebiet an der Kontaktstelle von Carotis und Basilariszirkulation in der cranialen Pons, im Mesencephalon, im hinteren Hypothalamus und im basalen Thalamus lag.Es wurden keine eindeutigen Stenosen oder Verschlüsse in den cerebralen Gefäßen bei der Arteriographie und bei der Autopsie nachgewiesen. Es wird angenommen, daß die Läsion durch eine vorübergehende Beeinträchtigung des Blutflusses im vertebrobasilären System während der Manipulation der Halswirbelsäule entstand, wobei dies genügte, um eine Ischämie mit anschließendem Hirnstamminfarkt zu verursachen.Es wird kurz auf die Pathogenese bei vaskulären Hirnstammläsionen nach Manipulation der Halswirbelsäule eingegangen.

     

Beitrag zur Liquorzelldiagnostik

Zusammenfassung Es wurde die Frage nach der Lebensdauer und der Art der Veränderungen von Liquorzellen in vitro, wie auch unter physiologischen Bedingungen nachgegangen. Dabei zeigte sich die Abhängigkeit der Zellregressionen von den verschiedenen Aufbewahrungsweisen und den einzelnen Darstellungsverfahren. Zellen innerhalb eines größeren Liquorvolumens lassen sich über mehrere Tage erhalten. Der Zutritt von Luft, zumal die durch Verdunstung der Flüssigkeit bedingte Einengung haben auf die Zellveränderungen einen wesentlichen Einfluß. Eine tiefgreifende Alteration der Zellstruktur bringt die Eintrocknung der Zellen mit sich. Die Veränderungen an den Liquorzellen in vitro sind weitgehend eine Frage der Differenz in der Flüssigkeitsphase des pericellulären Milieus zu dem innerhalb der Zelle. Die Zellveränderungen im Cavum leptomeningicum beruhen mehr auf einer Entdifferenzierung von Kern und Plasma. Für zellreiche Liquores ist die Supravitalfärbung und die Beobachtung der Zellen in der geschlossenen Kammer das schonendste und aufschlußreichste Verfahren. Es wurde eine Methode der Zellanreicherung mit gleichzeitiger Fixation beschrieben. Fixierte Liquorzellen sind wegen der mannigfachen Veränderungen in ihrer Struktur mit Zurückhaltung zu beurteilen.Mit 2 TextabbildungenHerrn Professor Dr. G. Schaltenbrand zu seinem 60. Geburtstag gewidmet.     

Endoforme Psychosyndrome bei cerebralen Durchblutungsstörungen

Zusammenfassung Es wird über 23 klinisch beobachtete und katamnestisch verfolgte Männer berichtet, bei denen eine an endogene Psychosen erinnernde psychiatrische Symptomatik bestand, die aber zugleich in Beschwerdebild, allgemein-somatischem, neurologischem und psychopathologischem Befund die Zeichen einer cerebralen Durchblutungsstörung aufwiesen. Die überwiegende Mehrzahl von ihnen bot depressive, oft paranoid ausgestaltete Bilder, daneben fanden sich einige reine Wahnbildungen und eine katatoniform erregte paranoid-halluzinatorische Psychose. Der Altersaufbau — alle Kranken waren über 40 Jahre alt —, die zeitlichen Beziehungen von Auftreten der cerebro-vasculären Symptomatik und Psychose, die familiäre Belastung mit Psychosen und Gefäßleiden,Körperbau und Charakter der Kranken, die Zusammenhänge der Psychosen mit konstellativen Faktoren, sowie Verlauf und Ausgang der Psychosen werden ausführlich dargestellt. Auf die relative Häufigkeit solcher Krankheitsbilder wird hingewiesen. Die Ergebnisse dieser Untersuchungen führen zu dem Schluß, daß es nicht gerechtfertigt erscheint, hier ein zufälliges Zusammentreffen einer im engeren Sinne endogenen Psychose mit cerebralen Durchblutungsstörungen anzunehmen, sondern daß die letzteren pathogenetisch für das Auftreten der Psychose von entscheidender Bedeutung sind. Aber erst das Zusammenspiel der cerebralen Schädigung mit einer besonderen familiären und individuellen Bereitschaft, mit der durch die vasale Wesensänderung gegebenen erhöhten Anfälligkeit und mit einer pathogenen Konstellation scheint die Manifestation einer endoformen Psychose zu ermöglichen. Die wenigstens vorläufige Ausklammerung dieser endoformen Syndrome aus dem Komplex der endogenen Psychosen könnte ein klinischer Beitrag auf dem Wege zur Lösung des Problems der endogenen Psychosen sein.Herrn Prof. Dr. Mauz zum 60. Geburtstag.Mit freundlicher Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

Spontanthrombosierung eines ungewöhnlich großen suprasellären Aneurysmas mit Carotis interna-Verschluß

Zusammenfassung Bei einem 23jährigen Mann wurde ein suprasellär gelegenes, hühnereigroßes und spontan thrombosiertes Aneurysma operativ entfernt, welches klinisch als Tumor mit apoplektiformer Symptomatik imponiert hatte.Die Zusammenhänge mit einem gleichzeitig nachgewiesenen Verschluß der Arteria carotis interna werden diskutiert. Es wird vermutet, daß hier der Carotis interna-Verschluß durch ein Übergreifen der Aneurysmathrombose auf die angrenzende große Arterie zu erklären ist.

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Spontaneous thrombosis of an unusually large suprasellar aneurysm with occlusion of the internal carotid artery

Summary A 23-year-old man was admitted to the hospital after suffering sudden loss of consciousness and presenting left hemiplegia. A large aneurysm with the angiographic signs of a suprasellar space-occupying lesion was removed by surgery. The aneurysm had the size of a hen's egg. The sac was completely thrombosed and partly organized. Carotid angiography showed an occlusion of the internal carotid artery. It is presumed that the spontaneous thrombosis of the aneurysm had spread downwards into the main arterial trunk.

     

The influence of local cooling on neuromuscular transmission in the myasthenic syndrome of eaton and lambert

Summary The effect of local cooling was studied in two patients with the Eaton-Lambert syndrome. We stimulated the ulnar nerve and registered the compound muscle action potential, the twitch force, and the maximum tetanic force. A distinct improvement of neuromuscular transmission occurred after cooling. The amplitude of the muscle action potential and the twitch force were larger and the time of the postactivation facilitation was longer.This effect of cooling is similar to the effect of guanidine on neuromuscular transmission. The release of acetylcholine at the nerve terminal is probably enhanced by cooling.

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Zusammenfassung Bei zwei Patienten mit Eaton-Lambert-Syndrom wurde der Effekt einer lokalen Kühlung am Adductor pollicis bei elektrischer Reizung des N. ulnaris untersucht. Nach Kühlung fand sich eine deutliche Verbesserung der neuromuskulären Impulsübertragung. Die Amplitude des Summenaktionspotentials und die Kraft der Muskelzuckung waren größer. Die Dauer der posttetanischen Fazilitierung war verlängert.Dieser Effekt der Kühlung läßt sich mit der Wirkung von Guanidin auf die neuromuskuläre Impulsübertragung vergleichen. Wahrscheinlich wird auch durch Kühlung die Freisetzung von Acetylcholin an der Nervenendigung gefördert.

     

Ein Beitrag zur Kenntnis der Encephalomyelitis chronica

Zusammenfassung Bei einem früher gesunden Mann kommt es am Ende der 30er Jahre im Anschluß an eine Erkältungskrankheit zu einer langsamen, aber stetig fortschreitenden Lähmung sämtlicher äußerer Augenmuskeln vom supranukleären Typus (Aufhebung der willkürlichen Augenbewegungen bei Intaktsein der vestibulären Augenreflexe); zu dieser tritt eine progrediente Parese der Muskulatur der oberen und unteren Extremitäten mit Atrophien hinzu, hier von der Peripherie zum Stamm emporkriechend; endlich kommt es noch zu bulbären Störungen. Als Ursache dieses eigenartigen Symptomenkomplexes, zu dem ein Parallelfall in der Literatur nicht gefunden werden konnte, wird ein entzündlich-degenerativer, nukleär-funikulärer Prozeß im Gehirn und Rückenmark angenommen. Das Krankheitsbild ist als eine Form von Encephalomyelitis chronica aufzufassen, wegen der Kombination von zentralen mit peripheren motorischen Symptomen könnte man es der amyotrophischen Lateralsklerose an die Seite stellen.Die Mitteilung scheint mir einmal wegen der Seltenheit des Falles, dann auch als Beitrag zur Kenntnis der supranukleären Augenbewegungen und deren Bahnen, über deren Lokalisation noch keine völlige Einigkeit herrscht, gerechtfertigt zu sein.     

Increased voltage of the muscle action potential of normal subjects after local cooling

Summary The compound muscle action potential (MAP) and the isometric twitch force of the adductor pollicis of 25 normal subjects were registered after local cooling. Intramuscular temperature ranged from 36.6 to 18.0°C. The amplitude of the MAP increased while the twitch force decreased at lower temperatures. The increase of the MAP could be caused by the effect of cooling directly at the muscle cell membrane. The decreased twitch force probably is due to an effect on the contractile apparatus.

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Zusammenfassung Bei der Myasthenia gravis führt lokale Muskelkühlung zu einer Verbesserung der neuromuskulären Funktion. Über den Einfluß lokaler Kühlung auf die gesunde menschliche Muskelfunktion ist aber wenig bekannt. Bei 25 Personen haben wir vom Adduktor pollicis das Summenaktionspotential (MAP) und die isometrische Zuckungskraft vor und nach Kühlung gemessen. Die intramuskuläre Temperatur erstreckte sich von 36,6 bis 18,0°C. Bei niedrigeren Temperaturen wurde die Amplitude des MAP unerwartet höher, während die Zuckungskraft abnahm. Diese Befunde lassen sich bei Gesunden nicht durch eine Änderung der neuromuskulären Übertragung erklären. Die Vergrößerung der Amplitude des MAP könnte mit einem Temperatureffekt direkt an der Muskelzellmembran zusammenhängen, die erniedrigte Zuckungskraft mit einer Temperatureinwirkung am kontraktilen Apparat.

     

Bildung von markscheidenähnlichen Spiralstrukturen durch lamelläre Astrocytenausläufer innerhalb subpialer und perivasculärer Gliosen des Säugetiergehirns

Zusammenfassung Bei Kaninchen mit einer experimentell erzeugten Randzonensiderose des Zentralnervensystems konnten elektronenmikroskopisch in der Großhirnrinde eigentümliche Spiralstrukturen beobachtet werden. Diese Spiralen fanden sich vornehmlich im Bereich von subpialen und perivasculären Gliosen vor. Sie bestanden aus äußerst dünnen lamellären Astrocytenausläufern, welche um andere astrocytäre Zellfortsätze oder um Dendriten aufgewickelt waren. Die spiralisierten Astrocytenausläufer wiesen in ihrem Inneren feine Filamente mit einer ziemlich regelmäßigen Anordnung auf. In radiärer Richtung ließen die astrocytären Lamellenspiralen eine periodische Schichtung erkennen, welche etwas an die von echten Markscheiden erinnerte. Es wird in Betracht gezogen, daß sie das submikroskopische Äquivalent der sog. Plaques fibromyéliniques darstellen.

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Formation of myelin-sheath-like spiral structures by lamellar astrocyte extensions in subpial and perivascular glioses of mammalian brains

Summary Peculiar spiral structures could be observed by electron microscopy in the cerebral cortex of rabbits with an experimentally produced marginal siderosis of the central nervous system. These spirals were found predominantly within areas of subpial and perivascular gliosis. They consisted of extremely thin lamellar astrocyte extensions winding around other astroglial processes or dendrites. The spirally coiled astrocyte extensions exhibited within their interior fine filaments having a rather regular arrangement. In the radial direction, the astrocytic lamellae spirals showed a periodic stratification somewhat resembling that of true myelin-sheaths. They were considered to represent the submicroscopic equivalent of the socalled plaques fibromyéliniques.

     

Computer-Tomografie bei Atrophien im Bereich der hinteren Schädelgrube

Zusammenfassung Zur Differenzierung verschiedener Formen von Kleinhirnatrophien wurden axiale Computer-Tomogramme (CT) des Schädels bei 69 Patienten durchgeführt. Die größten Gruppen umfassen 45 Patienten mit Friedreichscher Ataxie und 14 Patienten mit idiopathischer oder symptomatischer Kleinhirnatrophie. Bei 4 Patienten konnte Morbus Nonne-Pierre Marie, einmal olivo-ponto-cerebelläre Atrophie diagnostiziert werden.Es wird gezeigt, daß das CT eine wesentliche Hilfe zur Unterscheidung der verschiedenen Krankheitsgruppen intra vitam darstellt und darüber hinaus eine recht sichere Differenzierung gegenüber anderen Krankheiten erlaubt.Die Atrophien sind unterschiedlich und zum Teil charakteristisch verteilt. Schwere Formen von Friedreichscher Ataxie gehen oft mit Atrophie von Oberwurm und Paravermis einher, sind also nicht rein spinal lokalisiert, was methodisch bedingt auch bei Sektionen oft makroskopisch nicht wahrzunehmen ist.     

Autosomal dominant idiopathic hypoparathyroidism and nervous system dysfunction: report of three cases and review of the literature

Summary The neurological manifestations of idiopathic hypoparathyroidism in a father, his son, and his daughter are reported. In all three epilepsy was the first manifestation of the disease. Father and son also showed mental deterioration and striocerebellar symptoms; their CT scans revealed symmetrical calcification in the basal ganglia and dentate nuclei. The extent of this calcification increased during normocalcemia, which was produced by dihydrotachysterol therapy. This indicates that other factors than merely hypocalcemia influence the intracerebral calcifying process.Somatosensory evoked potentials (SSEP) showed an abnormal nonspecific complex, indicating dysfunction of the cortical gray matter.It is suggested that in the evaluation of idiopathic hypoparathyroidism one also must be beware of the possibility of epilepsy, mental deterioration, striocerebellar symptoms, intracerebral calcification and SSEP disturbances.

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Zusammenfassung Es wird über eine Familie mit neurologischen Symptomen bei idiopathischem Hypoparathyroidismus berichtet; Vater, Tochter und Sohn waren erkrankt. In allen drei Fällen bildeten cerebrale Anfälle das erste Symptom der Krankheit. Vater und Sohn hatten auch psychische Veränderungen und strio-cerebelläre Symptome. Die Computer-Tomographie zeigte Verkalkungen in Stammganglien und den Nuclei dentati. Im Verlauf einer Dihydrotachysterol-Therapie, durch die Normocalzämie erreicht wurde, nahm die Ausdehnung der Verkalkungen noch zu. Dies weist darauf, daß neben den Faktoren, die zur Hypocalzämie führen, noch andere Faktoren den kalzifizierenden Prozeß im Bereich des Hirnparenchyms beeinflussen.Somatosensorische evozierte Potentiale (SSEP) zeigten Veränderungen der unspezifischen Antwort, woraus auf eine kortikale Störung geschlossen wird.Wir machen darauf aufmerksam, daß bei cerebralen Anfällen, psychischen Störungen, strio-cerebellären Symptomen, zerebralen Verkalkungen und SSEP-Störungen man auch an den Hypoparathyroidismus denken muß.

     

Psychische Überforderungsreaktionen

Zusammenfassung In Fortsetzung der Arbeiten über psychische Überforderungsreaktionen wurde in dieser Studie das Verhalten einer Primärgruppe unter einem andauernden Stress dargestellt. Als Beispiel diente die Familie, die durch die chronische Erkrankung eines der Mitglieder einer andauenden Belastung ausgesetzt wird. Unter Stress findet ein Gruppenprozeß statt, der über eine definierte Folge von Stadien zum Strukturwandel der Gruppe mit neuem und stabilem dynamischem Gleichgewicht führt.Die initiale Orientierungsphase ist bereits durch eine beginnende Umstrukturierung gekennzeichnet, indem das Verhalten der Mitglieder nicht mehr nach den bisherigen Ordnungen, sondern nach dem Versuch — Irrtum-Prinzip stattfindet. Zugleich wird ein vermehrter normativer Druck auf das nunmehr zur Verkörperung von familiären und persönlichen Problemen gewordene Mitglied ausgeübt.Die Erkenntnis und die Annahme der ungünstigen Dauerprognose leitet die Belastungs- und Kompensationsphase ein. Die Einstellung des Partners und in geringerem Grade auch die der übrigen Mitglieder ist durch eine Reihe von Ausgleichsversuchen, wie Sinngebung, Sublimierung oder emotionale Verdrängung, charakterisiert, wodurch die ursprüngliche soziale Struktur mit der primären Rangordnung und den innegehabten Rollen vorerst noch beibehalten wird.In der Anomiephase werden die Kompensationsversuche nach und nach eingestellt, die Gruppenkohärenz läßt nach und desintegrative Tendenzen nehmen überhand. Die vorherrschenden Verhaltensweisen sind symbolische oder wirkliche Fluchtversuche mit Durchbruch der Barrieren, die die Gesellschaft um die Familie errichtet hält, und die Entstehung von soziodynamischen Nebenzentren mit Bildung von Untergruppen mit relativer Autonomie. In dieser Phase häufen sich sekundäre Neurotisierungen beim Kranken und abgeleitete Reaktionen bei den gesunden Mitgliedern.Meist machen sich schließlich restaurative Kräfte bemerkbar, die zu einer Reorganisation der Familie führen. Das Wesen dieser restriktiven Phase ist eine Art soziale Defektheilung der Gruppe, die durch eine oft tiefgreifende Umgliederung ihr dynamisches Gleichgewicht, allerdings mit nun verteilten Rollen und anderer Rangordnung, wiedererlangt. Die nunmehr erreichte Homöostase ist wohl dafür verantwortlich, daß die Familie in dieser Phase für jede Art therapeutisch-fürsorgerische, aber auch für sonstige äußere Einwirkungen sehr widerstandsfähig bleibt.Ein Hinweis auf einige der wichtigsten Varianten dieses Verlaufsmodells beschließt die Studie.     

Acoustic tumour detection with early auditory evoked potentials and neuroradiological methods

Summary A total of 43 patients with surgically identified acoustic neuromas were tested. Results of early auditory evoked potentials (EAEP) and of neuroradiological methods were analysed. Abnormal EAEPs were observed in all patients. In 73% of the cases the EAEP indicated the retrocochlear site of the lesion; in 27%, however, the results did not localize the exact site of the lesion owing to a lack of waves I, II and III due to a pronounced hearing loss.Neuroradiological procedures provided an indication of the site and extent of the tumour. The number of true positives was 21 of 29 cases with polytomography of the petrous bone, 23 of 28 with computed tomography and in all cases when pontine angle cisternography and computed tomography combined with gas cisternography were performed.The EAEPs provide a screening-test for acoustic tumour detection at an early stage. Wave abnormalities indicative of a lesion at the acoustic nerve should lead to a neuroradiological investigation and are particularly valuable in cases with small intracanalicular tumours.

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Zusammenfassung 43 Patienten mit einem operativ gesicherten Akustikusneurinom (AN) wurden untersucht, wobei die Aussagekraft der frühen akustisch evozierten Potentiale (FAEP) und verschiedener neuroradiologischer Methoden überprüft wurde. Veränderte FAEPs wurden bei allen Patienten gefunden (100% richtig-positive Befunde). In 73% der Fälle erlaubten die FAEP eine Aussage über den retrocochleären Sitz der Schädigung; in 27% jedoch war eine topische Zuordnung nicht mehr möglich, da die topographisch wichtigen Wellen I-III wegen der Hörstörung nicht zur Darstellung gelangten.Die neuroradiologischen Methoden zeigten Sitz und Ausdehnung des Tumors an. Richtig-positive Befunde zeigten sich in 21 von 29 der Fälle bei der Felsenbeintomographie, in 23 von 28 bei der Computertomographie, in allen 19 Fällen bei der Cisternographie und bei allen 6 Patienten, bei denen eine CT in Verbindung mit einer Luftfüllung durchgeführt wurde.Die FAEP eignen sich als Sreening-Test, wobei sich der Tumor in einem frühen Stadium erfassen läßt. Treten Wellenveränderungen auf, die auf eine Schädigung am N. VIII hinweisen, ist eine weiterführende neuroradiologische Untersuchung indiziert. Die FAEP-Methode hat sich besonders bei kleinen noch intrakanalikulär gelegenen Tumoren bewährt.

     

Enzymhistochemische Untersuchungen an Gliomen

Zusammenfassung 1. Es wird über den histochemischen Nachweis von alkalischer und saurer Phosphatase, unspezifischer Esterase, mehreren oxydativen Enzymen (DPNH-D, TPNH-D, LDH, IDH-TPN, IDH-DPN, GDH, SDH, MDH, ADH) sowie Phosphorylase an 114 Gliomen (17 Oligodendrogliome, 23 Spongioblastome, 36 Astrocytome, 38 Glioblastome) berichtet.2. Eine hohe Aktivität der untersuchten Enzyme ist, ausgenommen alkalische Phosphatase, in den astrocytären Zellen — vor allem protoplasmatischen — sowie in den Riesenzellen festzustellen, während die der Oligodendroglia vergleichbaren Zellen dagegen eine geringere Aktivität zeigen. Bei den abgerundeten astrocytären Zellen läßt sich jedoch eine variable Positivität erkennen. Die Zellen in Gefäßnähe (Mikroglia?) zeigen häufig eine auffallend starke Aktivität der sauren Phosphatase und Esterase. Die Gliafasern sind besonders beim Nachweis der alkalischen Phosphatase und Phosphorylase deutlich dargestellt. Nekrosen und Cysten lassen jede Enzymaktivität vermissen, jedoch ist eine erhöhte Aktivität der Phosphorylase am Rand der Nekrosen zu finden.3. Die Befunde weisen ferner auf Unterschiede im enzymatischen Stoffwechsel zwischen den Tumorzellen — vor allem astrocytären Zellen — und den normalen sowie reaktiven Gliazellen hin.4. Die Gefäße (besonders proliferierende) in den rasch wachsenden Gliomen verhalten sich enzymatisch deutlich abweichend von den übrigen. Sie enthalten keine alkalische Phosphatase; hingegen fallen sie durch eine äußerst intensive Aktivität der oxydativen Enzyme auf.Mit 10 TextabbildungenDurchgeführt mit dankenswerter Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft.     

Diagnose eines initial infratentoriellen primären B-Zell-Lymphoms des ZNS unter prolongierter Kortisonmedikation

Zusammenfassung Wir berichten über einen Patienten mit einem initial infratentoriellen primären B-Zell-Lymphom des ZNS. Bei dem Patienten fielen ein hirnorganisches Psychosyndrom, komplex-fokale Anfälle sowie eine Okulomotorikstörung auf. Der Patient beklagte zudem einen langsamen Gewichtsverlust. Die ausgiebige Diagnostik ergab zunächst den Verdacht auf eine autoimmun bedingte Hirnstammenzephalitis, woraufhin der Patient unter einer oralen Kortisonmedikation entlassen wurde. Bei der Wiedervorstellung 4 Monate später hatte sich der Allgemeinzustand deutlich verschlechtert, die erneute Diagnostik ergab zu diesem Zeitpunkt den dringenden Verdacht auf ein Lymphom. Eine Biopsie sowie insbesondere anschließende molekulargenetische Analysen ergaben trotz der vorausgegangenen mehrmonatigen Kortisonapplikation die Diagnose eines hochmalignen B-Zell-Lymphoms. Therapeutisch wurde eine Ganzhirnbestrahlung durchgeführt.     

Die EEG-Abflachung bei psychomotorischen Anfällen,ihre Häufigkeit,Dauer, Form und Bedeutung

Zusammenfassung Von 78 Epilepsie-Patienten mit 187 im Doppelbild auf Videoband erfaßten psychomotorischen Anfällen zeigten 48 Patienten gleich 61,5% b/w. 100 Anfälle gleich 53,5% eine EEG-Abflachung. Die Abflachungen manifestierten sich vor klinischem Anfallsbeginn in 11,8%, mit Anfallsbeginn in 30,5%, im Anfallsverlauf in 17,1% und in 4,8% am Ende eines Anfalls. Eine Abflachung wurde dann als hirnelektrisches Kardinal-symptom eines Anfalls angesehen, wenn diese länger als 2/3 der gesamten Anfallszeit dauerte. Dies war bei 10,7% der Fall. Abflachungen mit Seitendifferenzen waren nur in 6,4% sämtlicher Anfälle nachweisbar. Die Konstanz der Abflachung ist bei den einzelnen Patienten mit mehreren Anfällen sehr unterschiedlich. Nur wenige Fälle zeigten immer eine Abflachung. Bei 50% der mit einer Aura einhergehenden Anfälle war eine Abflachung vor klinisch nachweisbarem Anfall feststellbar. Obwohl die Aktivierung des aufsteigenden reticulären Systems als Weckreaktion aufgefaßt wird, führt der einem psychomotorischen Anfall zugrunde liegende epileptische Prozeß wahrscheinlich über das unspezifische aufsteigende reticuläre und das limbische System mit der hirnelektrischen Abflachung klinisch zu einer Bewußtlosigkeit, somit zu einer unconsciousness-reaction.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft