内皮素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中作用的研究

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定５２例肺高压和１１例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（ｉｒＥＴ－１）水平，并对其中１０例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆ｉｒＥＴ－１水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（Ｆ＝２．９５；３．３９，Ｐ＜０．０５）。肺高压患儿血浆ｉｒＥＴ－１与肺动脉压力及阻力成正相关（ｒ＝０．６５；０．５８，Ｐ＜０．０１）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉ｉｒＥＴ－１染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。     

心衰患儿甲状腺激素与心功能及原发病的关系

为探讨充血性心力衰竭 (心衰 )患儿血清甲状腺激素水平的变化及甲状腺激素与心衰原发病之间的关系。应用放射免疫法测定各种心衰患儿及正常对照儿童 99例血清总三碘甲腺原氨酸 (Ｔ3 )、反Ｔ3 (ｒＴ3 )、甲状腺素 (Ｔ4)及促甲状腺激素 (ＴＳＨ)水平。结果心衰组血清Ｔ4下降约 4 4 %、ｒＴ3 升高约 2 .5倍 ,而Ｔ4及ＴＳＨ无改变。心衰程度越重 ,Ｔ3 下降越明显。心肌炎或先天性心脏病 (先心病 )并心衰者血清Ｔ3 下降 ,但心肌炎或先心病未并心衰者血清Ｔ3 无变化。心肌炎或先心病并心衰者血清ｒＴ3 升高达 3.2倍。认为心衰患儿可出现血清Ｔ3 下降、ｒＴ3 上升 ,但Ｔ4及ＴＳＨ正常。对心衰患儿给予甲状腺激素治疗可改善其心功能。心衰患儿甲状腺激素与心功能及原发病的关系$汕头大学医学院第一附属医院儿科!515041@陈谱 $汕头大学医学院第一附属医院核医学科!515041@何韶衡 $汕头大学医学院第一附属医院核医学科!515041@王鲁华广东省医药卫生青年科学研究基金项目 (项目编号 :B1 9970 90 )     

先天性心脏病患儿脑干听觉诱发电位的研究

目的：评价先天性心脏病（先心病）对患儿脑干发育的影响。方法：研究了先心病患儿脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）反应，并设正常儿为对照组。结果：年龄＜１２个月，青紫型先心病（ＣＣＨＤ）患儿Ⅰ波潜伏期（ＰＬ）正常，Ｉ－Ｖ波峰间潜伏期（ＩＰＬ）较正常儿显著延长，非青紫型先心病（ＮＣＣＨＤ）患儿Ｉ波ＰＬ、Ｉ－Ｖ波ＩＰＬ均显著延长；４～６岁者，ＮＣＣＨＤ和ＣＣＨＤ无反复缺氧发作者Ｉ波ＰＬ和Ｉ－Ｖ波ＩＰＬ与正常儿无差异，ＣＣＨＤ反复缺氧发作者Ｉ－Ｖ波ＩＰＬ较正常儿显著延长，异常率２３％。结论：先心病可延迟婴儿期脑干发育，缺氧发作可损害脑干功能，对缺氧发作者应尽早进行干预     

β地中海贫血患儿生长落后与甲状腺功能关系的探讨

为分析甲状腺功能状态在β地贫生长落后患儿中的变化，以探讨甲状腺功能在患儿生长的价值。我们对２７例β地贫患儿（重型２１例，中间型６例）进行了身高（Ｈ）、体重（Ｗ）、血红蛋白（Ｈｂ）、血清铁蛋白（ＳＦ）、三碘甲腺原氨酸（Ｔｓ）和甲状腺素（Ｔ４）的测定。结果患儿的Ｈ、Ｗ、Ｈｂ均低于正常儿（Ｐ〈０．０５）；ＳＦ高于正常儿（Ｐ〈０．０５）；Ｔｓ、Ｔ４在５岁以下组（２０例）为正常（Ｐ〉０．０５），在５岁以上组     

血管形成因子- 1与肺动脉高压形成关系的研究

目的了解血管形成因子-1(Angpt-1)与肺动脉高压(PH)形成的关系。方法收集11例存在PH的先天性心脏病(先心病)患儿的肺组织,应用荧光定量PCR法分析Angpt-1mRNA的表达率,免疫组化技术分析Angpt-1蛋白的表达;并将11例先心病伴肺高血流患儿和6例正常儿童肺组织进行比较。结果PH患儿和肺高血流组患儿肺组织中Angpt-1mRNA的表达率和Angpt-1蛋白的表达均高于正常组(P<0.01)。结论Angpt-1参与和促进先心病肺动脉高压的发生和发展。     

先天性心脏病患儿辅助性T细胞亚群TH1、TH2及红细胞免疫功能的研究

先天性心脏病（先心病）患儿,特别是左向右分流型致肺充血者易并发肺炎等呼吸道感染,过去认为主要是血流动力学和机械因素所致。近年来发现,先天性心脏病患儿存在免疫缺陷和免疫调节紊乱^[1-2],特别是肺充血型先心病患儿更为明显,但其具体发病机理尚未完全阐明。T、B淋巴细胞作为机体免疫系统的组成部分参与其中。而红细胞不仅具有运送O2和CO2的功能,     

哮喘患儿血浆内皮素变化及其临床意义

采用放射免疫法测定２８例哮喘儿发作期和稳定期血浆内素（ＥＴ）水平，结果发作期哮喘儿血浆ＥＴ明高于稳定期患儿，稳定期血浆ＥＴ仍高于正常儿，发作期和稳定期的内源型与外源型哮喘儿间血浆ＥＴ水平无显著差异。认为哮喘儿血浆ＥＴ水平增高可能在哮喘发病中起重要的作用。     

甲状腺功能减低儿替代治疗前后血脂和载脂蛋白的变化

为探讨甲状腺功能减低儿的血脂及载脂蛋白的变化,我们测定８例甲低儿替代治疗前后的血脂和载脂蛋白,并与相应年龄、性别的健康儿对照,现报告如下。 对象与方法 一、对象８例甲低儿,其中男３例,女５例,年龄８．７±３．２ ａ（５．７～１３ ａ）,青春均未发育,肝功能正常,无高血脂家族史,诊断时未接受甲状腺激素治疗。诊断标准：１．有甲低的临床表现;２．血ＴＳＨ＞２０ ｍＩＵ／Ｌ,Ｔ４＜５０ ｎｍｏｌ／Ｌ;３．骨龄落后为 ３． ８± ２． ３ ａ（ １～７ ａ）。另选择 １０例相应性别、年龄,肝功能和甲状腺功能均正常的青春…     

隐性缺铁儿童反复呼吸道感染时免疫功能变化的观察

本文测定３５例隐性缺铁复感儿的免疫功能，并与无隐性缺铁复感儿和隐性缺铁无复感儿作比较，发现其ＣＤ３＾＋细胞减少及ＣＤ８＾＋细胞增多可能与缺铁有关，所致的免疫调节紊乱可能引起Ｂ细胞功能障碍，而且缺铁可进一步加重复感儿的红细胞免疫功能低下。     

支气管哮喘患儿外周血T淋巴细胞趋化功能与总IgE的变化

目的：探讨支气管哮喘患儿的Ｔ淋巴细胞趋化功能及总ＩｇＥ的变化。方法：应用微量玻片法和放射免疫法，对３２例支气管哮喘发作期患儿和３４例正常对照组进行了检测。结果：支气管哮喘患儿的Ｔ淋巴细胞趋化值（８２７４１±０４２１０）％；总ＩｇＥ（７５４８２２３±１９７８８２４）ｍｇ／Ｌ，明显高于正常对照组的（０４８０７±００４１０）％和（２０１４９２±４８２５９４）ｍｇ／Ｌ。结论：支气管哮喘患儿存在明显的免疫功能紊乱。其表现为Ｔ淋巴细胞分泌免疫球蛋白ＩｇＥ明显增高。Ｔ淋巴细胞趋化值可作为探讨细胞免疫功能的又一新方法。     

左向右分流先心病并重度肺高压对肺嵌压的临床意义

为探讨肺嵌压在先心病亲重度肺高压中的临床意义，回顾分析７４例并重度肺高压先心病的肺嵌压和手术效果的关系。结果肺嵌压≥１．３３ｋＰａ６６例，手术效果好，肺嵌压〈１．３３ｋＰａ８例，手术效果差或失去手术机会。     

营养不良并反复呼吸道感染儿血清免疫球蛋白和T淋巴细胞亚群

对２３例营养不良并的复呼吸道感染患儿测定血清免疫球蛋白，Ｔ淋巴细胞亚群，结果此类患儿不仅存在体液免疫和细胞功能低下，而且Ｔ淋巴细胞亚群比例失调。认为要防治营养不良并反复呼吸道感染，除综合支持治疗外，还须给免疫球蛋白和免疫调节剂。     

抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗小儿再生障碍性贫血与细胞免疫关系的 …

为了探讨抗Ｔ淋巴细胞单克隆抗体（简称单抗、ＳＭＵ３、ＳＭＵ８）治疗小儿再生障碍性贫血（以下简称再障ＡＡ）的关系，本研究对２０例再障患儿进行了Ｔ细胞亚群测定，并在应用单抗治疗前后与病情转化进行对照。结果表明：患儿Ｔ细胞亚群比值失衡，主要表现为Ｔ４细胞减少，Ｔ８细胞增多，Ｔ４／Ｔ８比值倒置，患者Ｔ８细胞处于激活状态。外周ＨＬＡ－ＤＲ抗原的表达明显高于正常。单抗治疗有效率为６８．５％，有效组病儿细胞免疫     

反复呼吸道感染患儿的免疫功能

本文对反复呼吸道感染住院患儿８１例进行了免疫功能测定。并与８０例健康儿进行了比较，表明复感组无论是体液免疫的ＩｇＧ、ＩｇＡ和ＩｇＭ含量，还是细胞免疫中的Ｔ细胞，ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ８均低于正常儿水平，且有高度显著性差异（Ｐ＜０．０１）。提示复感儿体液免疫、细胞免疫均低下，由此可见减少复感儿的发病次数和预防反复呼吸道感染，不但要积极采取病因治疗，提高机体免疫力也是至关重要的。     

病理性新生儿甲状腺激素的动态观察及其临床意义

本文对７５４例年龄大于３天，小于２８天的病理新生儿进行了甲状腺激素动态观察，结果显示；（１）８０．３％患儿甲状腺激素有变化，以Ｔ３低下综合征、低甲状腺素症、原发性甲状腺功能低下和高促甲状腺素血症四种改变为主，其中Ｔ３低下综合征占了５７．８％。（２）９９．２％患儿于原发病恢复期甲状腺激素恢复正常，０．３％患者儿需服用甲状腺素治疗，表明非甲状腺疾病也可导致新生儿腺激素呈暂时性原发性甲状腺功能低下样改变     

前列腺素E1和卡托普利对先天性心脏病肺高压患儿血浆ET-1水平的影响

内皮素＿１（ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ＿１ ,ＥＴ＿１)是日本Ｙａｎａｇｉ ｓａｗａ［１］ 等于１９８８年从培养的猪主动脉内皮细胞分离并提取的多肽 ,是目前所知作用最强、持续时间最久的缩血管物质和促血管平滑肌细胞有丝分裂原。研究发现 ,先心病肺高压患者血浆ＥＴ＿１水平升高 ,提示ＥＴ＿１可能参与肺高压形成过程。本文研究ＥＴ＿１效应拮抗剂前列腺素Ｅ１(ＰＧＥ１)和卡托普利(ｃａｐｔｏｐｒｉｌ)对先心病肺高压患儿血浆ＥＴ＿１水平的影响 ,为临床治疗肺高压提供依据。资料和方法一、对象①对照组 :３０例健康托幼儿童 ,其中男１３…     

T淋巴细胞单克隆抗体治疗小儿再生障碍性贫血的疗效与细胞免？…

为了探讨抗Ｔ淋巴细胞单克隆抗体（简称单抗、ＳＭＵ３、ＳＭＵ８）治疗小儿再生障碍性贫血（ＡＡ）的关系，我科１９９３年１１月至１９９６年６月对３８例再障患儿进行了Ｔ细胞亚群测定，并在应用单抗治疗前后与病情转化进行对照。结果表明：患儿Ｔ细胞亚群比值失衡，主要表现为Ｔ４细胞减少，Ｔ８细胞增多，Ｔ４／Ｔ８比值倒置。患者Ｔ细胞处于激活状态。外周ＨＬＡ－ＤＲ抗原的表达明显高于正常。单抗治疗近期有效率为７１．１０     

先天性心脏病合并肺动脉高压时肺组织病理与免疫组化研究

为探究先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压（肺高压，PH）患儿肺组织一氧化氮合酶（eNOS)的表达有否改变，随机选择法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF)、单纯室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)/房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)、先心病合并PH患儿48例，分成3组，取少许右肺中叶组织，利用免疫组织化学法对eNOS进行半定量分析。结果显示先心病伴PH组患儿肺组织内皮细胞内的eNOS染色明显弱于TOF组和单纯VSD／ASD组患儿（P＜0．01）。提示先心病PH组肺组织的eNOS含量水平低下，造成内源性NO生成减少，为临床吸入NO治疗PH提供了理论依据。     

增强化学发光酶免疫法测定血清促甲状腺激素方法的建立及初步应用

目的进一步提高血清促甲状腺激素（ＴＳＨ）检测的敏感性。方法通过正交试验,并经方差分析,获得增强发光酶免疫检测法的最佳实验条件,将其与ＴＳＨ酶联免疫吸附测定（ＥＬＩＳＡ）试剂盒相结合,建立ＴＳＨ的增强化学发光酶免疫检测法,并用此方法对５９例健康儿童和４９例甲状腺疾病患儿进行了血清ＴＳＨ的检测。结果该方法检测人血清ＴＳＨ的灵敏度为０．０１ｍＩＵ／Ｌ。５９例健康儿童ＴＳＨ的９０％正常值范围为０．７４～８．５３ｍＩＵ／Ｌ;１７例甲状腺功能亢进患儿ＴＳＨ值范围为０．０２～０．４０ｍＩＵ／Ｌ,无一例与正常值重叠;１６例甲状腺功能正常的弥漫性甲状腺肿患儿ＴＳＨ值均在正常范围上限;１６例甲状腺功能低下患儿的ＴＳＨ值均大于３０ｍＩＵ／Ｌ。结论该方法与ＲＩＡ、ＥＬＩＳＡ比较,有良好的相关性,可基本分清甲状腺功能亢进、低下、正常三种状态,适于临床甲状腺功能的评估。     

机械通气治疗新生儿肺透明膜病合并症及其预后：附32例报告

３２例新生儿肺透明膜病患儿在用呼吸器治疗过程中２１例感染肺炎，其中１０例合并肺出血死亡，多为绿脓杆菌感染，平均用呼吸器１４０．４小时。８例患儿合并颅内出血死亡，多为极低出生体重儿，入院时曾有严重青紫，机械通气过程中曾用较高ＰＩＰ，平均有和呼吸器６０．８小时。为了提高机械通气治疗ＨＭＤ的存活率，必须防止感染和精确调节呼吸器参数。