心动过速心肌病的临床特点及与扩张性心肌病的对照分析

目的 探讨心动过速心肌病（TCM）的诊断线索.方法 选取我院2010年1月～2013年1月诊断为TCM的患者6例,随机1∶3匹配年龄（±5岁）和射血分数相近、同性别、同年出院诊断为扩张性心肌病（DCM）的患者18例,分析两类心肌病的临床特点和治疗结果.结果 与TCM组相比,DCM组急性期入院时心率较低,两组分别为（99.4±10.5）次/分和（146±20.4）次/分（P＜0.05）,在心衰缓解时心力率竭显著降低,两组分别为（74.9±8.8）次/分和（122.5±24.9）次/分（P＜0.05）.TCM组术后3个月心脏显著缩小、左室射血分数显著上升（P＜0.05）,而DCM组出院后3个月无明显变化.结论 与DCM相比,TCM的心力率竭在心衰急性期、缓解期显著加快,即使在缓解期也常＞90次/分.故对心肌病患者,须注意鉴别并积极治疗心动过速.     

心动过速性心肌病

心动过速性心肌病由长期以率增快引起，可能是貌以顽固性实为可治性心衰的最多见的原因。     

心动过速性心肌病

心动过速性心肌病（TIC）是由持续或频发的室上性心动过速或室性心动过速所致的心肌疾病，患者没有器质性心脏病基础，发病与快速心室率有关，控制心室率后左室大小和功能可以全部或部分恢复正常。     

心动过速性心肌病

心动过速性心肌病是由持续或频繁发作的心动过速引起心肌重构导致心脏扩大、心功能异常,心动过速及时根治后心功能和心脏结构可得到不同程度的逆转。临床上诊断该病主要是根据发生心动过速和心力衰竭的时间顺序,以及有效治疗心动过速后心功能的恢复情况来判定。对于心动过速性心肌病,治疗心动过速本身是关键,因此对于该病的诊断和治疗都要遵循“越早越好”的原则。     

心动过速性心肌病的临床及预后分析

目的分析心动过速性心肌病(TICM)的临床特征、治疗及预后。方法对本院TICM患者治疗前后的临床资料及超声心动图相关参数进行比较,并与26例年龄、性别及左室射血分数(LVEF)相匹配的健康人进行对照分析。结果 2002年1月至2011年12月共收治TICM患者26例。出现快速心律失常相关症状至发生心力衰竭(简称心衰)的时间为30.5±31.1天。房性心律失常24例,房室折返性心动过速1例,室性心律失常1例。患者入院时心室率142.1±28.5次/分,纽约心功能分级3.0±1.1级。经治疗66.2±47.8天后,左室舒张末内径(LVEDD)、左室收缩末内径(LVESD)、左房前后径(LAD)较入院时显著降低(分别为54.2±6.0 mm vs 56.5±6.3mm;39.0±5.1mm vs 45.7±6.0 mm;42.1±7.3 mm vs 45.3±7.1 mm;P<0.005),LVEF显著升高(0.55±0.05 vs0.36±0.01;P<0.005)。但患者治疗后的LVEDD、LVESD及LAD仍显著高于对照组(分别为54.2±6.0 mm vs49.0±5.2mm;39.0±5.1mm vs 34.2±3.6 mm;42.1±7.3 mm vs 36.3±5.8 mm;P<0.005)。随访25.3±19.7个月,5例患者快速心律失常复发,并于1周内出现心衰及LVEF降低,经室率或节律控制后,其症状及LVEF于6个月内恢复正常。结论心动过速患者可于短时间内出现心衰。在心动过速控制后,患者的心衰症状均在短期内显著改善,但左室内径仍显著高于对照组,对此类患者应长期治疗和随访。     

心动过速性心肌病

心动过速性心肌病是由持续或频繁发作的心动过速引起心肌重构导致心脏扩大、心功能异常,心动过速及时根治后心功能和心脏结构可得到不同程度的逆转.临床上诊断该病主要是根据发生心动过速和心力衰竭的时间顺序,以及有效治疗心动过速后心功能的恢复情况来判定.对于心动过速性心肌病,治疗心动过速本身是关键,因此对于该病的诊断和治疗都要遵循"越早越好"的原则.     

心动过速性心肌病研究进展

心动过速性心肌病指持续的、快速心律失常导致的心脏结构和心脏功能的异常,当心律失常得到有效控制,心脏扩大和心功能不全能够部分甚至全部恢复。1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO／ISFC）虽未把心动过速性心肌病列入分类中,但是在2008年欧洲心脏病学学会（ESC）发表的“心肌病分类共识”中将其归属于非家族性心肌病。即症状类似于家族性扩张型心肌病,不同的是持续的快速心律失常是心动过速性心肌病的促动因素,     

心动过速性心肌病临床诊断及防治

动物实验和临床研究发现，长期慢性心动过速可引起类似于扩张型心肌病的表现，即心脏扩大和心功能不全，一旦心动过速得以控制，原来扩大的心脏和心功能不全可部分或完全恢复正常，为此人们称这种由心动过速引起的心肌病为心动过速性心肌病（taehycardiomyopathy，TCM），它最大的特点是具有可逆性，因此识别和治疗这种类型的心肌病具有极大的临床价值。本文收集了8例慢性房性心动过速（AT）所致心动过速性心肌病患者，观察其临床表现、诊治过程和随访结果。     

房性心动过速与心动过速性心肌病

房性心动过速（房速）是起源于心房的一种快速性心律失常,在有症状的室上性心动过速中的比例低于10%。大多数临床研究发现,所有因室上性心律失常就诊的成人患者中房速约占5%。而在儿童患者中发生率更高,无先天性心脏病     

心动过速性心房心肌病

近年来，动物实验研究表明，快速心房起搏以及由此诱发的心房纤维颤动，在完全性房室传导阻滞情况下，可单独引起心房的代谢、电、收缩及解剖重构，引起心动过速性心房心肌病。认识该病有很大临床意义。     

Clinical features of isolated ventricular noncompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure

BackgroundIsolated ventricular non-compaction (IVNC) is a rare disorder characterized by prominent trabecular meshwork and deep recesses. We retrospectively assessed the clinical characteristics and natural course of IVNC in adults diagnosed at our hospital.Methods and ResultsSixty-seven adult patients (44 male, mean age 41 ± 18 years) with the diagnosis of IVNC were evaluated in this retrospective cohort. Its prevalence was found to be .14%. Forty-seven patients (70%) had class I/II functional capacity. Fifty-seven patients (85%) had electrocardiographic abnormalities, and the most common one was left ventricular (LV) hypertrophy (25%). LV systolic function was depressed in 44 patients (66%), with a median ejection fraction (EF) of 35% (range: 20%–48%) at diagnosis. Multiple regression analysis revealed that age at initial presentation, the total number of affected segments, and the ratio of non-compaction/compaction (NC/C) were the independent predictors of LV systolic dysfunction. Familial occurrence of IVNC was 33%. During a mean follow-up of 30 months (range: 9–50 months), major complications including ventricular tachycardia, heart failure requiring hospitalization, and cerebrovascular events were observed in 36%, 34%, and 9% of the patients, respectively. Ten patients (15%) with IVNC died in this study. LVEF at initial presentation and functional capacity at last visit were found to be independent predictors of mortality.ConclusionThis study suggests that IVNC is a form of cardiomyopathy with higher prevalence and relatively better prognosis than previously reported. Age at initial presentation, ratio of NC/C, and number of affected segments seem to be major determinants of LV systolic dysfunction, while initial LVEF and last functional capacity predict mortality in this cohort.     

五例心脏淀粉样变的临床表现及诊断分析

目的探讨心脏淀粉样变的临床特点及诊断.方法对5例心脏淀粉样变患者的临床特点、辅助检查及确诊方法进行分析.结果全部患者均为多系统病变伴心力衰竭,可伴限制型心肌病表现、体位性低血压、心律失常,超声心动图示心室壁增厚而心腔大小正常.结论对出现以上症状、体征及辅助检查结果者,拟诊为心脏淀粉性变性,确诊靠病理学检查.     

扩张型心肌病的分期及其临床意义

目的 :探讨扩张型心肌病 (DCM)的临床分期 ,评价 DCM不同阶段干预治疗的效果。方法 :将来自国内16所医院的 DCM患者 2 2 1例 ,按 NYHA心功能分级标准进行临床分期 :无心力衰竭 (心衰 )期 ,心衰期和心衰晚期。采用随机单盲安慰剂对照试验 ,在心衰治疗基础上 ,加用地尔硫 6 0 m g/ d或安慰剂 ,借助心肌病分期方案 ,评价地尔硫对 DCM的干预试验。结果 :单纯治疗心衰对于 DCM无心衰期患者的心功能参数没有显著性影响 ,心衰期患者心功能参数均明显减退 ,心衰晚期患者心功能参数无明显变化。加用地尔硫治疗 DCM,能够显著改善无心衰期和心衰期患者的心功能参数 ,而心衰晚期患者心功能参数无明显改善。预后分析发现安慰剂组需要反复住院治疗人数和病死率均显著高于地尔硫组。结论 :对 DCM进行临床分期 ,有助于疾病的早期诊断和全面评价干预试验 ,具有临床实用价值。应用地尔硫对 DCM早期干预 ,将改变 DCM自然进程 ,提高患者生活质量和生存率。     

肥厚型心肌病扩张期2例报告及文献复习

目的 :探讨肥厚型心肌病 (HCM)的命名伴心室扩张和心力衰竭的可能原因。方法 :报告本病 2例并结合文献复习进行分析。结果与结论 :1以 HCM扩张期命名较为恰当。 2其发生的可能原因是心肌缺血、酒精性心肌损害和病毒持续感染。 3预后较差。     

心房颤动致心动过速性心房心肌病的临床分析

目的:探讨心房颤动(AF)引起双心房扩大的临床特征。 方法:对20例AF伴双心房扩大病例的临床资料及随访结果,进行分析。 结果:本组年龄52～93岁(平均75.5岁)。20例AF患者安静时HR均<85次/分钟,双心房扩大与AF相关,系AF致心房解剖重构。20例中,左心房内径4.2～5.7cm(平均4.9cm),右心房内径4.6～6.8cm(平均5.5cm)。3例AF经药物复律后在随访中双心房恢复正常或明显缩小接近正常。 结论:少数持续性AF可引起双心房扩大(解剖重构),成为心房心肌病,认识该病有重要临床意义。     

The variation of morphological and functional cardiac manifestation in Fabry disease: potential implications for the time course of the disease.

AIMS: The aim of this clinical cross-sectional study was to investigate the cardiac interrelation of morphological and functional abnormalities in patients with Fabry disease. METHODS AND RESULTS: Fifty-one patients (5-78 years) were compared with 25 controls (8-77 years). In all subjects, end-diastolic thickness of the left ventricle was measured by echocardiography and ultrasonic peak systolic strain rate (SR) was extracted to assess regional myocardial function. Magnetic resonance imaging was performed to assess late-enhancement for the detection of myocardial fibrosis in Fabry patients (n=39). In patients, women <20 years of age had no hypertrophy, no late-enhancement, and normal radial and longitudinal function (SR longitudinal=-1.7+/-0.5 s(-1); P=n.s. compared with controls). Ten women, >20 years of age, had no hypertrophy, no late-enhancement, normal radial and longitudinal function in the septal wall, but reduced longitudinal function in the lateral wall (SR=-1.4+/-0.5 s(-1)). All male patients without hypertrophy and no late-enhancement had normal radial function but reduced longitudinal function in both the septal and lateral walls (SR=-1.3+/-0.3 s(-1)). Patients with hypertrophy but without late-enhancement (n=13) had reduced radial and longitudinal function. Twelve patients displaying hypertrophy and late-enhancement had severely reduced radial and longitudinal function (SR=-1.1+/-0.5 s(-1)). Two of them with the worst impairment of regional function (SR=-0.8+/-0.6 s(-1)) died in the follow-up period. CONCLUSION: These results illustrate the variation of morphological changes and its functional consequences in Fabry cardiomyopathy.