继发性血栓性血小板减少性紫癜17例临床分析

目的 总结分析继发性血栓性血小板减少性紫癜（继发性TTP）患者的临床表现、实验室特点及治疗,以提高对继发性TTP的诊断和治疗水平.方法 对我院2003年1月至2013年12月期间诊断为继发性TTP的17例患者的临床特点和治疗转归进行分析.结果 17例患者中10例（58.82％）出现三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状）;6例（35.29％）于病程中出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害）.本组患者外周血涂片均可见破碎红细胞,范围为1.5％ ～16.5％.本组患者的治疗以血浆置换和输注血浆为主,联用糖皮质激素等免疫抑制剂,治疗有效率64.71％.结论 继发性TTP的诊断主要依赖临床特点,破碎红细胞比例＞1％作为诊断指标有助于早期诊断、早期治疗;不同原因继发性TTP预后不同,应积极处理原发病或消除诱导TTP发作的诱因,尽早给予血浆治疗,并联用糖皮质激素等免疫抑制剂以提高疗效、降低死亡率.     

14例血栓性血小板减少性紫癜临床研究

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征及治疗方案,进而提高临床TTP 患者的诊疗水平。方法对14 例TTP 患者的一般情况、临床特征、实验室检查、治疗方案、疗效及预后进行回顾性研究。结果神经精神症状有13 例,五联症表现4 例,三联症表现9 例,复发2 例,死亡6 例。血浆置换（PE）前后血小板（PLT）、血红蛋白（Hb）及乳酸脱氢酶（LDH）监测值有不同,差异有统计学意义（P <0.05）。2 例患者联合利妥昔单抗治疗,缓解率为100%（2/2）。结论TTP患者多以三联症起病,常伴随精神神经症状,血浆置换是其首选治疗方案。对复发TTP 患者,利妥昔单抗可以提高缓解率。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的临床研究

目的:探讨血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床疗效。方法:对14例确诊为TTP的患者给予血浆置换联合免疫抑制剂治疗。结果:14例TTP患者中,9例为特发性,5例为继发性,其临床均表现为Moschcowitz′s五联征即:血小板显著降低,微血管性溶血性贫血(MHA),神经系统症状,肾脏损害及发热。给予血浆置换及免疫抑制剂联合治疗,2例死亡,12例症状明显缓解,总有效率为85.7%。结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗TTP的有效方法。     

30例血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）患者的临床特征、治疗方案及预后,以提高TTP诊疗水平。方法 回顾性分析2012年4月至2018年12月住院的30例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果 30例TTP患者中男性14例,女性16例,平均年龄（51.33±14.88）岁,三联征17例（57%）,五联征11例（37%）;加重2例,复发2例,难治1例,死亡16例（53%）;24例（80%）患者行血浆置换,血浆置换组与非血浆置换组之间病死率差异有统计学意义（P<0.05）;血浆置换次数≤ 4次与血浆置换次数>4次者病死率差异无统计学意义（P>0.05）;血浆置换前后血红蛋白、血小板、乳酸脱氢酶值,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 TTP诊断需要依据临床表现及实验室检查,血浆置换可显著降低TTP患者病死率,对于明确诊断后的患者应尽早应用。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的 观察新鲜冰冻血浆作为置换液治疗TTP的临床疗效.方法 血浆置换后症状缓解配合大剂量糖皮质激素和营养支持等药物治疗.结果 5例患者中4例分别做血浆置换1～6次,1例复发后又做血浆置换3次,4例治愈,1例死亡.结论 血浆置换辅以大剂量糖皮质激素和营养支持是治疗TTP的首选有效方法 .     

血栓性血小板减少性紫癜31例临床分析

目的总结分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现,实验室特点及治疗,以提高对TTP的诊断和治疗水平。方法对我院2006年1月至2011年12月期间诊断为TTP的31例患者进行临床特点和治疗转归进行分析,对所有病例的外周血涂片进行破碎红细胞计数。结果 31例患者仅4例（12.9%）出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害）;27例TTP患者（87.1%）出现三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状）。本组病例外周血涂片均存在破碎红细胞,中位数值为10.0%,范围为3.0%～20.0%.本组病例的治疗以血浆置换和输注血浆为主,治疗有效率88.46%;接受血浆输注治疗的患者缓解率仅为18%,而死亡率为82%。结论 TTP的诊断仍然依赖临床特点,破碎红细胞计数是非常有价值的诊断指标。血浆置换联用血浆输注仍是治疗TTP的首选方法,针对病因的治疗有助于控制TTP的病情。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的 探讨血浆置换（PE）对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的疗效及病情转归。方法 16例被确诊为TTP的患者经过PE后,结合糖皮质激素治疗后进行总体分析。结果 TTP特点为无征兆急性发作,最初症状为皮肤出血。临床以广泛的血小板减少、微血管血栓生成、神经精神异常为特征的“三联征”患者比例为93.8%,同时伴有发热和肾病症状的“五联征”患者比例为63.5%。16例患者完成3~9次血浆置换,4例治疗无效死亡,12例治疗后血小板（PLT）、血红蛋白（Hb）上升,总胆红素（IBIL）、破碎红细胞、镜下血尿、蛋白尿、乳酸脱氢酶（LDH）降低,结果有统计学意义。结论 PE结合糖皮质激素发能有效缓解TTP症状及改善患者预后。如患者复发,可考虑细胞毒类及烷化剂等免疫抑制剂治疗。     

血栓性血小板减少性紫癜患者血管性血友病因子裂解酶活性的分析

目的通过对2例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者诊疗经过的回顾及对血管性血友病因子裂解酶（vWF-CP）活性研究,以提高对TTP发病机制及治疗的认识.方法报道2例TTP患者的诊疗经过并作文献复习,采用分析蛋白裂解片段法检测2名患者和正常人血浆vWF-CP活性.结果2例TTP患者均痊愈出院.血浆置换治疗前血浆vWF-CP活性明显低于正常人,而治疗后其活性明显上升.结论vWF-CP活性下降或丧失是TTP的主要病因;血浆置换治疗明显优于血浆输注.     

血浆置换术抢救治疗血栓性血小板减少性紫癜患者的疗效分析

目的总结分析我院血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者临床表现,实验室特点及治疗反应,以提高TTP诊断水平和治疗效果。方法对我院2008年6月~2013年2月期间诊断为TTP的7例患者进行基础资料回顾性分析。7例研究对象中男性5例,女性2例。年龄16~72岁。民族:汉族4人,维吾尔族2人,哈萨克族1人。临床表现均出现发热、不同程度头痛、神志障碍、抽搐、黄疸、贫血和血小板减少及和尿素氮及肌酐等指标升高现象。病因学分析,特发性TTP 4例,占57.1%;继发性TTP 3例,占42.9%,分别为与系统性红斑狼疮相关1例、感染相关1例、肿瘤相关1例。结果经过血浆置换、间断输血浆及使用大剂量激素等综合性治疗后,7例患者中6例好转,1例死亡。结论尽早使用血浆置换辅以大剂量糖皮质激素是TTP的首选治疗方法,它能够降低患者的病死率,效果肯定。     

血管性血友病因子前肽及ADAMTS13水平在血栓性血小板减少性紫癜诊断中的价值

目的 探讨联合分析血管性血友病因子裂解蛋白酶( ADMATS13)水平及血管性血友病因子(vWF)前肽水平在诊断治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的价值.方法 对11例特发性TTP患者、5例继发性TTP患者、2例移植相关TTP及3例疑似TTP患者,采用荧光底物法(Frets-vWF73)测定ADAMTS13酶活...     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的临床研究

目的 研究血浆置换(PE)治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效.方法 对12例患者进行血浆置换治疗,并结合免疫抑制剂及抗血小板、改善微循环治疗.结果 治疗总有效率为91.7%(11/12),1例患者死亡.结论 血浆置换治疗结合免疫抑制剂及抗血小板、改善微循环治疗是TTP的有效治疗方法.     

血浆置换成功治疗血栓性血小板减少性紫癜12例报道

目的观察血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效。方法12例TTP患者,以新鲜冰冻血浆为置换液,进行血浆置换,每日1次,血浆置换次数中位数为7次(1~9次)。结果血浆置换治疗12例患者中10例存活。血浆置换治疗后12~72h,10例存活患者清醒;血浆置换4次后发热消退,皮下无新鲜出血点和淤斑,黄疸消失,红细胞压积和血小板数逐渐升高。结论血浆置换治疗TTP疗效好,值得推广。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析

目的观察血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的疗效。方法以新鲜血浆为置换液进行血浆置换。结果 7例患者中1例死亡,6例好转出院。结论血浆置换是TTP的首选治疗方法,它能够降低患者的病死率,效果肯定。     

血管性假性血友病因子裂解酶的检测方法及临床应用的研究进展

血管性假性血友病因子裂解酶是存在于正常人血浆中的一种蛋白水解酶,其主要功能是将血浆中的大分子血管性假性血友病因子多聚体裂解成小分子片段,以调节血管性假性血友病因子连接血管下胶原和血小板并诱导血小板黏附和聚集的作用,从而防止微循环内血小板血栓形成。该酶活性的缺陷导致血浆中血管性假性血友病因子质与量发生改变,与血栓性血小板减少性紫癜、肿瘤等疾病的发生、发展有密切关系。因此,血管性假性血友病因子裂解酶的检测及临床应用的研究对于探索血栓性血小板减少性紫癜等疾病的诊断和治疗,具有重要的临床意义。     

409例高血压病患者不同中医证型间心血管易损因子水平的变化

目的：探讨高血压病患者中医证型分布规律及常见心血管易损因子水平的变化。方法：对409例高血压病患者进行中医辨证分型、血压分级及危险分层;分别检测不同中医证型患者的高敏性C反应蛋白（hs-CRP）、高半胱氨酸（Hcy）、血管性血友病因子（vWF）、B型钠尿肽（BNP）的水平。结果：痰湿壅盛组血清Hcy、hs-CRP、BNP平均水平显著增高;夹痰瘀组血清Hcy、BNP水平显著高于夹瘀、夹风组;血浆vWF平均水平在阴阳两虚组最高;夹瘀组血浆vWF水平显著高于夹痰组。结论：阴阳两虚证、痰湿壅盛证及夹痰瘀患者易损因子水平较高,发生心血管事件的危险性相对较大。     

21例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的总结血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点,并进行疗效分析。方法回顾性分析21例TTP患者的临床资料和治疗情况。结果 21例患者,中位年龄38岁,＂五联征＂在入院就诊的突出临床表现中分别为13,12,16,1和7例次,结合实验室检查其发生率分别为100%、100%、95%、67%和67%,其中95%患者出现＂三联征＂,57%出现＂五联征＂。16例患者给予血浆置换（PE）或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗,PE组8例均治愈,PI组4例治愈、2例复发、2例病情恶化昏迷死亡,两组治愈率分别为100%和50%,差异有统计学意义（P=0.038）。结论 TTP患者以＂三联征＂为突出临床表现,PE疗效显著优于PI,神志清醒程度降低患者应尽早PE治疗。     

阿托伐他汀对扩张型心肌病患者内皮功能的影响

目的探讨原发性扩张型心肌病（DCM）患者血管内皮功能状况,以及阿托伐他汀对内皮功能状况的影响。方法67例DCM患者随机给予或不给阿托伐他汀治疗8周后,观察血浆血管性假血友病因子（vwF）,肱动脉内径扩张度（FMD）水平的改变。35例健康体检者作为正常对照组。结果两组DCM患者基础vWF水平高于健康对照组（P〈0.01）,FMD水平低于正常对照组（P〈0.01）;经过治疗后,阿托伐他汀组比非阿托伐他汀组vwF值降低更明显（P〈0.05）,FMD值升高但无显著性差异。结论DCM患者存在内皮功能失调,阿托伐他汀能够改善DCM病人内皮功能紊乱。