2085例小儿先天性室间隔缺损手术纠治的临床分析

分析影响小儿先心病室缺纠治术的因素，以提高手术成功率。回顾性分析２０８５例小儿先心室缺纠治术，手术死亡４８例，病死率２．３％。手术死亡与患儿的年龄、体重有关。年龄小于６个月，体重低于６ｋｇ者手术病死率为３５．７％和３０．０％，而年龄大于３岁，体重超过１６ｋｇ者手术病死率低于１．０％。先心室缺的手术时间取决于室缺的位置、大小和心内分流量。室缺伴肺动脉高压患儿必须在２岁前手术，对肺动脉瓣下型室缺患儿应早期手术，防止主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全．术中避免右室切口，保护术后右心室功能和术后肺动脉高压的处理是手术成功的关键。     

小儿室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗

小儿先天性心脏病中室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣关闭不全(AI)引起的血流动力学改变可导致严重的心功能损害及重度肺动脉高压,外科手术可同期处理室缺及主动脉瓣病变,从而取得优良的治疗效果.目前治疗主动脉瓣关闭不全的主要手术方式是通过主动脉根部切口行成形术或置换术.通过总结我院心外科自2008年5月至2011年1月2年多来1 600例小儿室缺患儿中,22例大室缺(室缺直径＞10 mm)合并主动脉瓣关闭不全患儿(比例约1.4％)的手术治疗发现:通过大的室缺行主动脉瓣成形术可以取得良好的临床效果,且手术减少了主动脉切口及其带来的并发症,手术得到简易化.     

2085例小儿先天性室间隔损手术纠治的临床分析

分析影响小儿先心病缺纠治术的因素，以提高手术成功率，回顾性分析２０８５例小儿先心室缺纠治术，手术死亡４８例，病死率２．３％，手术死亡与患儿的年龄，体重有关，年龄小于６个月，体重低６ｋｇ者手术病死率为３５．７％和３０．０％，而年龄大于３岁，体重超过１６ｋｇ者手术病死率低于１．０％，先心室缺的手术时间取决于室缺的位置，大小和心内分流量，室缺伴肺动脉高压患儿必须在２岁前手术，对肺动脉瓣下型室缺患儿应早期     

右室双出口43例临床报告

本文报道经心导管造影确诊右室双出口43例,着重讨论临床表现和诊断。31例二维超声检查21例诊断右室双出口。43例心导管造影按室缺部位分主动脉瓣下20例,14例合并肺动脉狭窄;肺动脉瓣下16例,8例合并肺动脉狭窄;双动脉口下1例;远离大动脉口6例4种类型。本组43例右室双出口仅10例临床诊断与心血管造影相符(23%)。主动脉瓣下室缺伴肺动脉狭窄14例中有10例诊断四联症。主动脉瓣下室缺无肺动脉狭窄很易误诊室间隔缺损合并肺高压。肺动脉瓣下室缺患儿早期出现紫绀和心衰与完全性大动脉错位相似。提示右室双出口的诊断主要依赖二维超声心动图和心导管造影检查。双圆锥可作为右室双出口的诊断依据之一。     

室间隔缺损合并中重度肺动脉高压108例外科治疗

探讨先天性心脏病室间缺损合并中重度肺动脉高压的外科治疗及围术期处理。全组１０８例，年龄４－９６个月，体重４．７－２０ｋｇ。均有明显明显症状。其中３２例为双动脉干下型ＶＳＤ，其中４例伴有主动脉瓣脱垂和中主以上主动脉瓣返流。     

主动脉瓣整形术在小儿先天性心脏病中的应用

总结我院２２例小主动脉瓣整形术经验。其中１７例伴室缺，在修补室缺同时作主动脉瓣整形；４例为室缺修补术导致主动脉瓣损伤，１例主动脉瓣狭窄经球囊导管扩张后发生关闭不全，术中发现主动脉瓣叶缺损，采用自体心包修补。手术死亡１例，病死率４．５％。成活病例随访１－５年，效果满意。建议小儿主动脉瓣病变的手术方法首选主动脉瓣整形术，以延迟置换人工瓣病变的手术方法首选主动瓣整形术，以延迟置换人工瓣膜时间。     

小儿先天性心脏病合并感染性心内膜炎27例诊治分析

我院儿科近 12年来收治小儿先天性心脏病 (先心病 )合并感染性心内膜炎 (ＩＥ) 2 7例 ,现结合其临床诊断 ,探讨选择外科治疗的时机。一般资料 :1985年 7月至 1997年 10月住院经临床确诊或手术证实的先心病合并ＩＥ患儿 ,均符合Ｄｕｋｅ的诊断标准[1] ,共 2 7例 ,男 15例 ,女 12例。年龄 16个月至 12岁 ,平均 (7 3± 3 2 )岁。基础先心病 :室间隔缺损 8例 ,动脉导管未闭 5例 ,法洛四联症 3例 ,主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全各 2例 ,室缺合并肺动脉狭窄、右室双出口合并肺动脉狭窄和完全性大动脉转位合并室缺、肺动脉狭窄各 1例 ,纠正性大动…     

心血管系统疾病

910480 室间隔缺损合并症的影响因素探讨/刘豫阳…∥中华心血管病杂志.-1990,18(5).-299～300 92例室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)漏斗部狭窄(IS)或主动脉瓣脱垂(AI),均经心导管和手术证实,其中PH75例,IS14例,AI3例。男52例,女40例,年龄3个月～13岁。PH是VSD常见的并发症,影响VSD发展为PH的因素有:①随年龄增长PH发生率也逐年增长。②PH发生率与VSD     

先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价

目的探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。方法３７例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；７例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及６例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共１３例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Ｑｐ／Ｑｓ）及降主动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）差异均有显著意义，如按年龄大于２岁、肺动脉阻力＞７２ｋＰａ·ｓ－１·Ｌ－１（９Ｗｏｏｄ单位）、肺小动脉楔压≤１．６ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）、Ｑｐ／Ｑｓ＜２和动脉血氧饱和度＜０．９０作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有５．４％的患儿符合上述指标３项或３项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标３项或３项以上。结论先心病合并重度肺动脉高压存在上述５项指标中３项或３项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压     

应用ROSS手术治疗儿童主动脉瓣病变的研究

目的评价应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变的效果。方法回顾性分析1994年1月-2005年1月Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变26例，其中男18例，女8例，平均年龄（12．4±5．3）岁。主动脉瓣赘生物7例，主动脉瓣二瓣叶畸形9例，主动脉瓣叶脱垂6例，瓣叶发育不良3例，主动脉瓣成形术后再发主动脉瓣关闭不全1例。所有患儿均采用自体带瓣肺动脉行主动脉根部替换，均应用同种肺动脉带瓣管道重建右室流出道。结果本组26例无手术死亡，1例术后大出血而2次开胸止血。在2例12年、24例（24．5±3．8）个月的随访期间，1例术后1年同种肺动脉瓣感染致感染性心内膜炎再次手术时死亡。25例血流动力学优良，23例无主动脉瓣反流，2例仅存在轻微主动脉瓣反流；4例有同种异体肺动脉瓣轻度反流，1年后左室舒张末径从术前的（65。24±12．7）mm显著缩小到（49±8．23）mm（P〈0．05）。结论应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变可取得较好的围术期及近中期效果。     

有症状早搏患儿心率变异性的临床研究

目的 调查有心前区不适儿童早搏发生率,明确早搏与心率变异性(heart rate variability,HRV)的关系.方法 426例3～12岁有心前区不适儿童行24 h HRV时域分析;房性早搏(房早)、室性早搏(室早)按照Lown分级法分级,进行HRV分析.结果 (1)426例儿童中201例(47.2%)无任何心律失常.225例(52.8%)有早搏,其中单纯室早102例(23.9%),单纯房早77例(18.1%),同时合并房早、室早46例(10.8%).(2)在房早儿童中SDANN、PNN50值随着Lown分级升高而变化,差异具有显著性(F=4.39,P＜0.05;F=3.55,P＜0.05).2级以上房早儿童SDANN、PNN50值较0、1级儿童显著升高(P＜0.05);(3)在室早儿童中SDANN、RMSSD、PNN50值随着Lown分级升高而变化,差异具有显著性(F=3.61.P＜0.05;F=3.25,P＜0.05;F=2.63,P＜0.05).(4)有早搏儿童SDNN值较无早搏儿童差异无显著性(F=1.84,P＞0.05),SDANN、RMSSD、PNN50值差异有显著性(F=4.28,P＜0.05;F=2.72,P＜0.05;F=3.27,P＜0.05).结论 有心前区不适的儿童早搏发生率高于正常儿童,室早较房早发生率高.此类儿童有无早搏时心脏自主神经总张力是一致的,早搏的发生与交感神经张力增强、迷走神经紧张性抑制作用减弱有关.合并早搏时HRV均显著降低,室早降低最明显.无器质性心脏病儿童出现早搏可能系心脏自主神经功能紊乱所致,应用HRV分析鉴别早搏的性质具有临床意义.     

早产儿心率变异性的临床研究

目的评价早产儿心脏自主神经功能发育情况.方法根据胎龄将90例早产儿分为A、B、C三组(胎龄分别为27～31周、～34周、～37周),以CompasXMHolter系统检测90例早产儿及21例足月儿的心率变异性时域指标.结果A、B、C三组24h窦性RR间期标准差的均值(SDNN)、每5min窦性RR间期标准差的均值(SDN-NIDX)、50ms间隔以上邻近周期的比例(PNN50)与对照组比较差异有显著性意义(P＜0.05).A组SDNNIDX与B、C组比较,差异有显著性意义(P＜0.05).SDNN与胎龄正相关(r=0.55,P＜0.01),PNN50与日龄正相关(r=0-23,P＜0.05).结论早产儿自主神经功能随胎龄增大逐渐成熟.胎龄大于34周早产儿交感神经功能接近足月儿.大于34周龄早产儿交感神经功能较稳定,副交感神经功能随日龄增加而增强.     

经导管非开胸法关闭房间隔缺损15例报告

为探讨先天性心脏病房间隔缺损（ＡＳＤ）的非开胸疗法，采用经导管纽扣式补片对１５例ＡＳＤ患儿进行关闭治疗及随诊研究。患儿年龄２．５～１４．０岁，平均７．５岁；体重１１～３９ｋｇ，平均２０ｋｇ。采用彩色多普勒超声心动图（ＣＤＦＩ）、右上肺静脉造影及球囊三者结合测量来确定ＡＳＤ最大伸展直径。选择大于所测直径的２．０～２．５倍补片和相应长鞘。结果，１３例关闭成功（８７％），２例由于房间隔呈半弧圆形或不规则型，撤除补片改行外科手术治疗。１３例成功者，术后第２天残余分流５例（３８％），随诊１～１２个月残余分流下降为２例（１６％），１例有轻度二尖瓣关闭不全。提示，经导管纽扣式补片关闭ＡＳＤ的方法既简便、安全，又疗效佳，但有一定局限性，尚待进一步改进和完善。     

米力农治疗小儿充血性心力衰竭疗效观察

目的探讨米力农治疗小儿充血性心力衰竭(CHF)的疗效及安全性。方法研究对象为广西壮族自治区人民医院2004—2006收治的40例CHF患儿,随机分为A、B二组。A组20例为米力农组,米力农剂量为0.5μg/(kg.min),B组20例为多巴胺组,剂量均为5μg/(kg.min),各组持续给药5d,观察维持量的米力农临床疗效和心功能指标的变化,并与多巴胺组进行比较。结果米力农组用药3～5d后,临床症状、体征及心功能指标均有显著改善(P<0.05),总有效率95.0%;多巴胺组临床有效率仅为75.0%,治疗前后心功能指标改善不明显(P>0.05);A、B两组治疗后临床疗效和心功能指标比较有统计学意义(P<0.05)。而血、尿常规,肝、肾功能及血小板计数均无异常,心电图无改变,心率、血压无显著变化(P>0.05),无严重心律失常的发生。结论维持量的米力农治疗小儿CHF是安全、有效的,其疗效优于多巴胺。     

先心病手术后植入永久起搏器治疗房室传导阻滞

目的探讨先天性心脏病手术后安装永久性起搏器对术后心脏房室传导阻滞的临床疗效。方法2007年8月到2013年6月我们对7例患儿经心脏表面电极植入永久起搏器,其中男3例,女4例,平均年龄（19．29±28．93）个月,平均体重（7．91±4．05）kg,完全房室通道缺损3例,术后均为Ⅲ度房室传导阻滞,3例室间隔缺损修补术后,其中1例为Ⅱ度二型房室传导阻滞,2例为Ⅲ度房室传导阻滞,法乐氏四联症根治术后1例,术后为Ⅲ度房室传导阻滞。术后静脉或口服激素治疗1个月,心律无恢复,6例侧开胸安装单腔起搏器,1例正中开胸安装房室顺序起搏器。结果术后死亡1例,1例切口破溃。1例术后起搏电极导线断裂,但已恢复正常心律。结论激素电极心脏表面永久起搏器是应对小儿先天性心脏病术后房室传导阻滞的安全和有效手段,可以维持患儿生存和正常生长发育的需要。     

儿童心脏瓣膜置换术早期及中长期效果分析

目的评价儿童瓣膜置换术围术期及中长期疗效，探讨儿童瓣膜置换术适应证，分析术后抗凝特点及避免或减缓再次手术的方法。方法回顾性分析1991年12月至2006年8月，113例患儿128枚瓣膜置换术围术期疗效及中长期随访结果。结果住院死亡5例（4．4％），其中3例死于低心排综合征，1例死于心律失常，1例死于多器官衰竭。晚期死亡7例（6．5％），其中3例死于抗凝相关并发症。23例生物瓣膜置换患儿中有4例患儿需要行再次手术换瓣，随访的75例机械瓣置换患儿中有8例出现抗凝相关并发症。结论在严格掌握手术适应证的基础上，儿童人工心脏瓣膜置换术有较好的早期及中长期效果，但应尽量置人较大型号的瓣膜并选用相应的手术技巧，以保障儿童的成长，以避免或延缓再次手术，抗凝并发症是儿童瓣膜置换术后应该重视的问题。     

儿童心脏瓣膜置换术

目的儿童心脏瓣膜疾病的外科处理，原则上应尽可能的采用修复技术进行治疗，但对瓣膜病变严重的患儿，则需行瓣膜置换术。本文旨在探讨儿童心脏瓣膜置换术的手术适应证，人工瓣膜的选择以及瓣膜置换术后长期抗凝等问题。方法总结43例16岁以下儿童瓣膜替换术的经验。结果全组长期存活41例，死亡2例，存活的41例中，除1例患儿发生右心室室壁瘤外，其余患儿心功能均恢复良好，无一例因生长发育出现心脏人工瓣膜相对狭窄及因抗凝引起的出血或血栓并发症。结论儿童人工心脏瓣膜置换术在慎重掌握手术适应证的基础上，有较好的临床效果。儿童心脏瓣膜置换应选择人工机械瓣膜。儿童瓣膜置换术后的抗凝需要经常定期地监测各项抗凝指标并随时做出适当的调整。     

同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病(附31例报告)

目的研究同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病的疗效。方法1997年12月～2003年4月，我科应用同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病31例。病种包括重症法乐氏四联症(TOF)14例，其中合并动脉导管未闭(PDA)1例，合并肺动脉闭锁(PA)、右肺动脉缺如(RPaA)各1例，PDA PA 1例，右冠状动脉畸形(RCaA)2例；右室双出口(DORV)8例，其中合并RCaA2例；三尖瓣闭锁(TA)1例；大动脉转位(L-TGA)并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(Ps)3例；永存动脉干(PTA)2例；主动脉缩窄(CoA)并PDA 1例；VSD并PS、RCaA 1例；亚急性细菌性心内膜炎(SBE)1例。术式：主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片术14例；Rastelli手术11例；右心室-肺动脉连接(RV-PA)3例；肺动脉瓣置换1例：Ross手术1例；改良Fantan手术1例。结果主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片组14例，1例术后3d死于右心功能不全(7．14％)。存活13例，随访3～57月，超声心动图检查显示移植后瓣膜启闭功能良好，无增厚及粘连。同种带瓣管道移植矫治组17例，死亡7例(41．2％)，存活10例，随访9～57月，管道血流通过顺畅，管壁无变薄、钙化。结论同种带瓣管道具有管壁弹性好，易于缝合，术后排斥反应少等优点，可广泛应用于复杂先天性心脏病矫治术、左，右室流出道的重建。同种带瓣管道补片既能加宽右室流出道，且有良好抗反流作用，有利于术后患儿心功能恢复，使部分复杂的病例能够一次手术根治。     

不剪开共同瓣"双片法"治疗体重小于5 kg小婴儿完全房室隔缺损

目的 探讨不剪开共同瓣"双片法"治疗小于5 kg完全房室隔缺损手术效果.方法 我科2002年1月～2007年6月采用不剪开共同瓣"双片法"治疗小于5 kg完全房室隔缺损15例.平均年龄(3.4±0.7)个月,平均体重(4.4±0.2)kg.术前房室共同瓣轻度反流2例、中度反流10例,重度反流3例.所有患儿均为RastelliA型.2例合并Down综合征.结果 1例死于严重左侧房室瓣反流.1例一过性血红蛋白尿,1例Ⅰ度房室传导阻滞,无一例发生完全房室传导阻滞.随访时间(1.9±0.3)年,无一例死亡,心电图检查无一例发生完全房室传导阻滞,心脏超声示二尖瓣轻度反流2例,轻～中度反流2例,未见心室水平残余分流和左室流出道狭窄.结论 小于5kg完全房室隔缺损患儿可以不剪开共同瓣行"双片法"Ⅰ期根治.     

Nonauscultatory clinical criteria are sensitive for cardiac pathology in low-risk paediatric heart murmurs

BackgroundHealthy children with likely innocent heart murmurs are frequently referred to cardiologists for reassurance. Existing guidelines that advise against these referrals are not consistently followed partly because they involve subjective auscultatory judgements with which many care providers are uncomfortable. Here, we investigate whether clinical criteria with no subjective auscultatory component are sensitive for cardiac pathology.MethodsA retrospective chart review was performed of all new patients seen in our paediatric cardiology clinic for assessment of a murmur from January 1, 2016 through June 30, 2018. Patients were characterized as “low-risk” if they met all of the following criteria: asymptomatic; normal physical examination other than the murmur; no risk factors for congenital heart disease; and age over 12 months. The primary outcomes were the sensitivity for ruling out pathology and the negative predictive value of the proposed criteria.ResultsOf 915 total patients, 214 met the low-risk criteria. The sensitivity of our criteria for ruling out pathology was 97.2% (95% confidence interval 94.1% to 99.0%) and the negative predictive value was also 97.2% (95% confidence interval 94.0% to 98.7%). Six of the 214 low-risk patients had pathology (2.8%; 95% confidence interval 1.3% to 6.0%), none of which has required intervention since diagnosis. Each of these six children had a murmur that sounded pathological to the auscultating cardiologist.ConclusionsBasic clinical criteria that do not require auscultation are highly sensitive for ruling out significant cardiac pathology in children over 12 months of age.