肥胖性局灶节段性肾小球硬化症1例报告

患者男性 ,4 0岁。因“眼睑及双下肢浮肿 1a”以“肾病综合征”于 2 0 0 2年 7月 1 1日收住院。患者曾在外院检查发现尿中有大量蛋白及镜检血尿 ,伴有低蛋白血症、高脂血症及高血压病。经降压、降脂及采用强的松、环磷酰胺等治疗后 ,眼睑及双下肢浮肿明显减轻。入院查体 :身高 1 76m ,体重 90kg,体重指数 (bodymarsindex ,BMI) >2 8kg/m2 ,T3 6 2℃ ,R2 0次 /min,Bp1 3 0 /85mmHg(1 7 3 /1 1 3kPa)。患者体胖神清 ,咽部充血 ,腭咽腔狭窄 ,心界左下扩大 ,双下肢轻度凹陷性水肿 ,余未见异常。实验室检查 :尿常规见微量蛋白 ,红细胞 1 0…     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的治疗研究

对10例原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿采用强的松、6-硫鸟嘌呤(6-TG)和雷公藤多甙(T_Ⅱ)治疗,结果仅1例对激素有反应,但仍进入氮质血症期;余9例患儿中,6例接受T~Ⅱ(1mg/kg·d)治疗,4例完全缓解,2例无效应且氮质血症无改善;另3例患儿接受6-TG(2mg/kg·d)治疗均获持续缓解。此外研究表明血尿、氮质血症、肾小球系膜增生、小管间质改变和透明样变肾小球大于50％,提示治疗效果差。     

局灶节段性肾小球硬化的流行病学

早在1925年,Fahr研究脂性肾病时,报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957年,R ich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)对所见进行描述,1970国际儿科肾脏疾病研究组(ISKDC)正式提出将FSGS作为一独立的临床病     

局灶节段性肾小球硬化的临床表现与病理改变

本文报告了五例经肾活组织体检查诊断为局灶节段性肾小球硬化的临床表现,及有关在光镜、荧光镜和电镜下病理所见。并就本病病因进行了探讨。     

局灶节段性肾小球硬化分子生物学研究进展

局灶性节段性肾小球硬化(focal and segmen- tal glomerulosclerosis,FSGS)的病理表现主要为累及肾小球部分毛细血管袢的非炎症性硬化疾病,临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现。国内、外资料显示,近年来FSGS的发病率呈上升趋势,国内FSGS占原发性肾小球疾病的4.6%,而美国的流行病学调查提示,2000年FSGS占所有肾脏病理的比例为2.3%,较1980年的0.2%增高11倍。现就FSGS的致病基因、分子生物学发病机制综述如下。     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9％,顶端型占22.2％,细胞型占16.7％,门部型占2.8％,塌陷型占1.4％.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5％),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0％).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.     

大剂量环磷酰胺与激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病综合征临床研究

目的:采用大剂量、长疗程环磷酰胺冲击联合激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病,观察其疗效。方法:17局灶节段性肾小球硬化肾病综合征患者,给予大剂量环磷酰胺冲击、足量泼尼松治疗5个月,并设立对照组,对结果进行分析,观察其疗效。结果:治疗组总有效率为82.35%,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:大剂量环磷酰胺与激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病临床疗效显著,但不良反应有所增加。     

朱辟疆治疗难治性局灶节段性肾小球硬化肾病综合征经验

朱辟疆主任医师是国内知名中西医结合肾脏病专家,江苏省名中西医结合专家,江苏省老中医药专家学术经验继承工作导师,中国中西医结合学会肾脏病专业委员会委员,行医40多年,有丰富的临床经验和深厚的理论造诣,对肾脏病中西医结合治疗有独到见解.现将朱老师治疗难治性局灶节段性肾小球硬化肾病综合征的思路和经验作一简介,以飨同道.     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化病248例临床病理分析

目的 重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病（FSGS）的发生率、主要临床及病理特点。方法 收集1994年7月～2000年7月间248例特发性FSGS的患者,观察肾组织的光镜、 荧光及电镜的特点,根据肾小球病变将特发性FSGS分为3种亚型。结果 248例成人特发性局灶节段肾小球硬化占同期肾活检的12.4%,占成年人原发性肾小球疾病的19.0%,以18～30岁为发病高峰年龄（约占44.4%）。临床表现为不同程度的蛋白尿,以肾病综合征为表现者143例（占57.7%)。FSGS的3种病理亚型中,经典型FSGS仍占绝大多数（91.5%),尖端型为4.4%,塌陷型为4.1%,肾活检时,约1/3以上为肾功能不全（约占35.1%）。13例尿毒症中76.9%病理亚型为塌陷型。结论 局灶节段性肾小球硬化病约占原发性肾小球病1/5,FSGS患者肾活检时,除表现为蛋白尿、肾病综合征外,肾功能不全也较常见。塌陷型FSGS常表现为进行性的不可逆的肾功能衰竭,其预后差。     

Kindlin-2介导足细胞损伤在局灶节段肾小球硬化症小鼠中的作用研究

目的：探讨Kindlin-2介导足细胞损伤在局灶节段肾小球硬化症小鼠中的作用研究。方法：8周龄雄性BALB/C小鼠分为正常对照组（n=18）、模型组（n=18）。模型组注射阿霉素造模,正常对照组给予等量的生理盐水,于第4、8、12周每组各处死6只小鼠,检测24h尿蛋白定量、ALB、TC,光镜观察肾脏组织病理学改变。WT1免疫组织化学技术检测足细胞数量。RT-qPCR技术检测肾脏组织Kindlin-2、nephrin及podocin mRNA水平。结果：与正常对照组比较,第4周开始模型组24h尿蛋白定量（5.66±1.06）mg/24h、（4.63±1.16）mg/24h、（4.78±0.87）mg/24h;TC（6.67±0.96） mmol/L、（4.68±0.70） mmol/L、（2.49±0.60）mmol/L均增加（P均<0.05), 而ALB（11.98±1.33）g/L、（12.78±1.47）g/L、（12.99±1.38）g/L下降(P均<0.05);模型组第4周可见部分肾小球出现局灶、节段硬化,伴有足细胞肿胀;第8周部分肾小球出现球性硬化,伴有明显的足细胞增生和肥大;第12周弥漫性肾小球出现球形硬化。模型组足细胞数量[（77.40±7.56）个/肾小球]、[（63.27±8.51）个/肾小球]、[（53.15±8.23）个/肾小球]随着时间的进展逐渐减少。模型组第4周开始Kindlin-2 mRNA水平（1.114±0.057）、（1.129±0.078）、（1.452±0.104）明显上调（均P<0.05）,Podocin mRNA水平（1.793±0.080）、（1.636±0.059）、（1.454±0.067）明显下调（P均<0.05）,第8周开始Nephrin mRNA（1.421±0.130）、（1.168±0.113）水平明显下调（均P<0.05）。Kindlin-2 mRNA水平与足细胞数量(r=-0.02, P <0.001) 、Nephrin mRNA水平(r=-0.8, P <0.01) 、Podocin mRNA水平(r=-0.9, P <0.01) 呈显著负相关。结论：Kindlin-2可能通过介导足细胞损伤参与了局灶节段肾小球硬化症小鼠的发病过程。     

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的研究及治疗进展

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）由Rich在1957年首先描述,其发生率有逐年增高趋势。FSGS是一种临床病理综合征,其特点为蛋白尿,常为肾病性蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。3．6％的终末期肾病（ESRD）由此类型发展而来。     

家族性局灶节段肾小球硬化2例

例1.先证者,女,32岁,高血压、尿检查异常1年6个月入院。于孕7个月时出现水肿,血压210/140mm Hg(1mmHg=0.133kPa),尿蛋白阳性,分娩后血压仍高,不规律服用降压药。入院查体:血压170/100mm Hg,其余无阳性体征。辅助检查:血WBC6.8×109/L,Hb148g/L,PLT267×109/L,TP59.8g/L,Alb34.7g/L,BUN12.12mmol/L,Cr170μmol/L,UA431.3μmol/L,TC6.66mmol/L,其余血生化正常。尿蛋白(+++),尿蛋白定量5.36g/24h,尿潜血(+),RBC1~2个/HP。眼底检查可见渗出及出血。肾活检病理(北京中日友好医院):免疫荧光IgM(+~++),C3(++),其余均(-)。光镜见16个肾小球:8个球性硬化,5个节段性硬化,2个肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生,1个肾小球细胞增生肥大伴球囊粘连,系膜区可见嗜复红蛋白沉积,肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,肾间质多灶状或片状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,管腔狭窄,部分玻璃样变,符合增生硬化型肾小球肾炎,结合病史及荧光检查,可能由局灶节段性肾小球硬...     

局灶节段性肾小球硬化病损在IgA肾病中的意义

目的 探讨局灶节段性肾小球硬化病变（sFSGS）在IgA肾病（IgAN）中的临床意义。方法 对182例IgAN-sFSGS患者的临床与病理资料进行相关性分析。结果 lgAN-sFSFS中以无症状尿检异常最常见（占50．55％）,其次是高血压伴／不伴慢性肾功能衰竭和大量蛋白尿／肾病综合征。随着sFSGS病变的加重,尿蛋白量、血肌酐、尿素氮、尿酸也相应增高。病理分析照示sFSGS与炎细胞浸润、间质纤维化、小管萎缩和血管病变有相关性（r1=0．377,r2=0．169,r3=0．412,r4=0．331;P〈0．05）。结论 sFSGS是IgAN判断预后的重要指标。     

局灶节段性肾小球硬化在轻微IgA肾病中的意义

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）在轻微IgA肾病中的意义尚不明确,加拿大学者对这一问题进行了回顾性研究分析,结果刊登在2009年2月的Nephrol Dial Transplant上。     

原发性局灶节段性肾小球硬化症的病理亚型与临床疗效的相关性分析

目的：分析原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）患者的病理亚型对患者临床疗效的影响以及探讨影响患者临床疗效的独立危险因素。方法：选择2011年7月至2018年10月皖南医学院弋矶山医院收治的经肾活检确诊为FSGS患者126例为研究对象,通过患者肾活检结果以及临床检查结果分析FSGS患者病理亚型（非特殊型、门部型、细胞型、顶端型及塌陷型）对治疗后是否缓解的影响,通过Logistic回归分析来探讨影响FSGS患者治疗后缓解率的因素。结果：FSGS患者24 h尿蛋白定量,塌陷型患者最高,而细胞型患者最低（P<0.05）。FSGS患者血清白蛋白在总体分布上差异无统计学意义（P>0.05）。FSGS患者中临床表现为血尿的患者共有71例,非特殊型患者人数最多（P<0.05）。FSGS塌陷型患者肾小球滤过率（GFR）最低,非特殊型患者GFR最高（P<0.05）。FSGS患者缓解情况结果显示,非特殊型患者的缓解率最高能达到62.5%,门部型和顶端型其次,分别为56.2%、52.0%,细胞型和塌陷型患者疗效较差,缓解率为44.4%和25.0%,但总体比较差异无统计学意义（P&g...     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

正成年人原发性局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是原发性肾小球肾炎的常见类型之一,本文对目前FSGS的诊治做一概括。     

红花对实验性局灶节段性肾小球硬化症大鼠纤溶系统的影响

活血化瘀中药红花具有抗凝作用,已经广泛应用于心、脑血管疾病,而在肾脏疾病中的应用报道很少。纤溶系统功能障碍是多种慢性肾脏疾病常见的病理生理改变,与肾小球硬化及间质纤维化的形成密切相关。本实验采用一侧肾切除加尾iv阿霉素复制局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)大鼠模型,观察红花对FSGS大鼠纤溶系统的影响及其干预性治疗作用,为红花在慢性肾脏疾病中的应用提供实验依据。1材料与方法1.1动物:健康雄性SD大鼠30只,体重为(180±10)g,由河北医科大学动物中心提供。1.2药品与试剂:红花,为免煎中药饮片,每袋6g,批号020402,由三九医药股份…     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的意义

 目的 探讨局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）对特发性膜性肾病患者预后的影响。方法 回顾性分析2003年3月至2007年3月在我院诊断为特发性膜性肾病、年龄≥16岁、随访时间≥6月、肾组织光镜检查时肾小球≥10个,且具有完整临床病理资料的患者55例,将其分成不伴FSGS组（简称FSGS－组）与伴有FSGS组（简称FSGS＋组）,比较分析2组患者在临床病理及预后间的差异。结果 FSGS＋组患者肾活检前的平均病程明显长于FSGS－组患者,且前者肾活检时的平均血肌酐水平和高血压发生率高于后者。而性别比、年龄、血清白蛋白、血胆固醇、24h尿蛋白定量、肾病综合征比率及病理分期、肾小管间质损害和血管病变等主要病理改变在2组间无显著性差异。2组间治疗方案的分布及肾脏存活率无显著性差异,而FSGS＋组患者的总缓解率低于FSGS－组。进行危险因素分析发现肾活检时的肾小球滤过率是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。结论 FSGS不是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。