浆细胞病伴POEMS综合征误诊为心脏疾患2例

例1女，56岁。因双下肢水肿伴疼痛、活动受限9个月余于2003年2月8日入院。患者于2002年5月突发左半肢体活动受限，后自行缓解。8月起出现双足趾麻木，双下肢凹陷性水肿，伴疼痛及活动受限，外院心脏彩超“左房增大，二、三尖瓣关闭不全”。肾功能正常。于2003年2月以“心衰?”入我院心内科治疗无效。腹部B超“肝脾肿大”。免疫球蛋白IgA11．1g／L。     

酞胺哌啶酮治疗老年浆细胞肿瘤5例报告

近 30年来对浆细胞肿瘤采用马法兰为主的化疗加支持疗法 ,虽然有一定效果 ,但总生存率并无明显提高。近 3年国外研究发现酞胺哌啶酮 (ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ ,反应停 )对难治、复发的多发性骨髓瘤 (ＭＭ)有治疗作用 ,1999年 12月～ 2 0 0 1年 5月我们应用反应停治疗老年浆细胞肿瘤 5例 ,旨在观察其疗效和不良反应。1　临床资料　　反应停治疗浆细胞肿瘤 5例 ,年龄 62～ 70岁 ,男 3例 ,女 2例 ,按国内标准确诊[1] 。初治 2例 ,难治复发 3例。多发性骨髓瘤 (ＩｇＧ型 ) 4例 ,浆细胞性白血病 1例。白红蛋白 (Ｈｂ) 42～ 80ｇ·Ｌ-1,1例浆细胞…     

浆细胞白血病4例报告

浆细胞白血病(PCL)少见,至1987年国外报道约200例,国内仅有个案报道。本院近10年来收治4例,其中1例系急性浆细胞白血病,余3例继发于多发性骨髓瘤(MM),现报告如下:1 病例报告例1,男58岁。因发热、胸骨疼痛、全身皮肤散在出血点1周,于1991年8月27日入院。查:重度贫血貌,全身皮肤散在出血点,颌下、颈部触及数个蚕豆大淋巴结。胸骨压痛,右中肺呼吸音明显减弱,心脏无     

浆细胞白血病伴肺部浸润1例

患者 ,男 ,5 1岁。因感冒后乏力、面色苍白 1 .5个月 ,于 1 999年 3月 8日入外院 ,诊断为“恶性组织细胞病”,未作化疗。近 1 0 d咳嗽胸痛 ,于同年 3月 1 9日来我院就诊。体检 :重度贫血貌 ,皮肤、粘膜无黄染及出血点 ;浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ;双肺下叩实音 ,呼吸音降低 ,心率 90次 /min,律齐 ;腹软 ,肝肋下 5 cm,脾肋下 3cm。 X线检查 :两肺纹理增多、增粗 ,可见大片状密度增高阴影 ,密度不均呈网状 ,边缘不规则 ;右侧肋膈角消失。实验室检查 :WBC l6.0× 1 0 9/L ,RBC l.40× 1 0 12 /L,Hb 5 3g/L,PLT 62× 1 0 9/L ,肝、肾…     

急性单核细胞白血病伴浆细胞反应性增生1例

患者，男，54岁。因活动后气促伴胸痛1月余，于2003年12月4日入院。患者1月前无明显诱因出现全身乏力，伴胸痛、咳嗽、畏寒、发热，体温最高达38．5℃，曾在当地医院住院治疗，病情无明显好转，急来我院。门诊以“肺炎、肺结核?”收入院。入院时体检：体温36．2℃。脉搏86次／min，呼吸20次／min，血压160／100mmHg(1 mmHg—0．133     

小儿多发性骨髓瘤1例

患者 ,女 ,1 2岁。因头晕、乏力、骨痛 3个月 ,于2 0 0 0年 1月 8日入院。体检 :贫血貌 ,神志清楚 ,精神差 ,粘膜无黄染及出血点 ,浅表淋巴结无肿大 ,胸骨、肋骨压痛 ,心、肺听诊无异常 ,腹软 ,肝脾肋下未触及。实验室检查 :血红蛋白 81 g/L,白细胞 7.3×1 0 9/L,血小板 32 0× 1 0 9/L,血沉 1 2 5mm/h;尿素氮 9.7mmol/L,肌酐 632μmol/L ,血清总蛋白1 32 .0 g/L,白蛋白 32 .1 g/L;尿本 -周蛋白 + ,血清蛋白电泳出现异常 M蛋白带 ,血清 Ig G 1 0 4 g/L,Ig A 0 .39g/L,Ig M 0 .51 g/L;血钙 4.1 0 mmol/L,骨髓活检异常浆细胞占 30 %。…     

多发性骨髓瘤治疗新进展

多发性骨髓瘤 (multiplemyelo ma,MM)是一种单克隆的浆细胞异常增生的恶性肿瘤 ,该病由于发病年龄偏高 ,在我国主要集中在老年人。患者免疫功能低下 ,对化疗耐受性差 ,过去大多采用常规的治疗方案 ,如MP、M2 、VAD等 ,效果不甚理想。近年来多发性骨髓瘤的治疗已由过去的常规化疗进展到多方面的综合治疗 ,尤其是高效的化疗方案、造血干细胞移植、干扰素、树突状细胞肿瘤疫苗等免疫治疗 ,thalidomide老药新用等方法的综合应用 ,使骨髓瘤患者的预后有了明显的改善。本文就骨髓瘤的治疗进展作一综述。1　高效的化疗方案对于初治的MMⅠ、Ⅱ期…     

小儿浆细胞白血病1例

1 病例介绍 患儿,男,8岁。因间断发热、全身骨痛伴反复鼻衄1月,于1992年4月8日入院。体检:T 39.8℃,HR 150次/分,重度贫血貌,精神萎靡。双颌下及左腋下可扪及1.5cm×2.5cm淋巴结数枚,无触痛。眼睑浮肿。左肺呼吸音低,未闻罗音。心尖部Ⅱ级SM,吹风样。腹膨隆,肝右肋下6cm,剑突下9cm,压痛明显;脾左肋下2cm;腹水征( );未扪及包块。四肢骨及脊柱、骨盆压痛明显。双下肢凹陷性水肿。神经系统未发现异常。血象:Hb50g/L,WBC5.6×10~9/L,原浆细胞3％,幼浆细胞14.5％,浆细胞9％,红细胞呈缗钱状。免疫球蛋白:Ig(g/L)G17.     

以髓外肿瘤为首发表现的原发型浆细胞白血病1例

患者 ,男 ,76岁。患者于 2 0 0 3年 1 1月上旬无意发现左下肢胫前有一红色疣状斑块高出皮肤 ,约2 .0cm× 2 .5cm ,表面光滑无破溃 ,触痛不明显。约半个月后 ,左侧面颊部出现一包块 ,伴局部麻木 ,压痛明显。 1 2月 6日患者述上腹部不适 ,食欲差 ,左面颊部包块有增大倾向 ,尿常规 ( - ) ,血常规 :Hb1 60g/L ,WBC 8.9× 1 0 9/L ,PLT 1 2 5× 1 0 9/L ,N 0 .67,M 0 .1 2 ,L 0 .2 1 ,肝、肾功能正常 ;B超示脂肪肝 ,脾、胰、肾无异常 ;CT示左上颌窦肿瘤样病变。 1 0d后 ,在左外耳道口发现另一红斑 ,约 0 .5cm× 1 .0cm ,患者自行挑破后血…     

老年巨球蛋白血症的治疗

老年巨球蛋白血症是指老年患者血中出现大量单克隆IgM并发贫血、出血、高黏滞综合征等一系列临床表现。因本病首先被瑞典学者Waldenstrom发现 ,故用其名命之 ,本病患者约占巨球蛋白血症全部患者的 2 5 % ,属恶性浆细胞病范畴。1　诊断本病的诊断依据是老年患者血清中出现单克隆     

浆细胞白血病3例报告

浆细胞白血病 (ＰＣＬ)临床少见 ,是原发性浆细胞病的一种 ,其发生、发展及预后与急性白血病有所不同。现将本院收治的 3例浆细胞白血病报告如下 :例 1　女 ,67岁。 1 988年 4月因恶心、频繁呕吐伴乏力、全身瘙痒 ,检查血红蛋白 44ｇ/Ｌ收住入院。体检 :贫血貌 ,浅表淋巴结不大。肝、脾肋下未触及 ,骨无压痛。实验室检查 :血红蛋白 47ｇ/Ｌ ,白细胞 3.9× 1 0 9/Ｌ ,血小板 80× 1 0 9/Ｌ ,血沉 82ｍｍ/ｈ ,血清蛋白电泳Ａ 5 1 .6% ,γ37%。血清ＩｇＧ 39ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 0、Ｉｇ/Ｌ ,Ｍ0 .5 3ｇ/Ｌ。血清免疫电泳示ＩｇＧ单株峰 ,Ｇ1亚型 ,κ…     

轻链限制型淋巴浆细胞性淋巴瘤1例

淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)是一种罕见的血液系统肿瘤,发病率不到非霍奇金淋巴瘤的5%;是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶性肿瘤〔1〕。中位发病年龄63岁,男性稍多(53%),美国白人男性年发病率为6.1/百万,女性是5.2/百万;在英国年发病率是     

急性巨核细胞白血病易见浆细胞岛一例

1病例介绍患者男，50岁，因间断高热20天，于1994年11月10日入院。患者于入院前20天无明显诱因开始发烧，并伴左侧腹股沟淋巴结肿大，体温高达40℃。血象示“三系减少”，为进一步明确诊断转入我院。体检：T39．4℃BP16／11kPa，轻度贫血貌，全身皮肤粘膜无出血，表浅淋巴结无肿大。骨骼压痛（－），肝脾未及。实验室检查：Hb80g／L，WBC1．6×109／L，PLT95×109／L；分类：原始巨核细胞0．20，淋巴细胞0．46，中性分叶核粒细胞0．34。ESR148mm／h，肥达反应阴性，总蛋白60．2g／L，白蛋白30．0g／L球蛋白30．2g／L，白球比0．99，…     

多发性骨髓瘤漏诊1例

近年来,多发性骨髓瘤(MM)发病率呈上升趋势,但由于患者早期临床症状多不典型或是受骨髓穿刺取材的限制常被漏诊,使病情延误。天津医科大学总医院血液科近期收治了1例院外IgA增高4年、多次髂骨穿刺涂片未被确诊的MM患者,直至转到我院行胸骨穿刺涂片才被确诊,现将该病例介绍如下。1病历摘要患者男,64岁,主诉“四肢关节痛伴发热,IgA增高4年”入院。患者4年前无明显诱因出现四肢关节疼痛伴低热,查红细胞沉降率(ESR)增快,血IgA13700mg/L,疑诊MM,但多次髂骨穿刺涂片均显示浆细胞比例不高,为1%～3%,细胞形态也未见明显异常。未行胸骨穿刺及…     

反应性浆细胞增多症40例临床分析

本文40例反应性浆细胞增多症,以浆细胞占骨髓有核细胞3%以上(含3%)为诊断标准,发生率占常规骨髓检查的7.1%。归纳已发现的病因有30多种,提出诊断依据及与多发性骨髓瘤的主要鉴别点,指出浆细胞增生对再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿及其它贫血、病毒感染与细菌感染、急性感染与慢性感染有鉴别意义。其治疗及预后取决于原发病。     

POEMS综合征八例临床分析

ＰＯＥＭＳ综合征为一少见的多系统疾病，常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白和皮肤改变的症状，ＰＯＥＭＳ是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述中三个症状，而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断本综合征主要的症状。本组报道８例患者，对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。     

1例以心肌病为主要症状的浆细胞白血病完全缓解生存4年

浆细胞白血病(PCL),是异常浆细胞恶性增生、广泛浸润各组织器官,并出现急性、亚急性白血病临床表现的一种较少见的白血病。国内报道不多,以心肌病为主要症状的PCL,完全缓解并生存4年更属罕见。现将我院1例报告如下:1 病例报告患者,女,35岁,以劳力性心悸气促4个月加剧浮肿月余于1984年11月12日入院。无发热、咳嗽、骨痛等。体验:贫皿貌,无发绀,面部下肢轻度浮肿,无出血点,淋巴结无肿大,颈静脉充盈,肺底少许湿罗音,心界扩大,心率100次/分,早搏2次/分,心尖部Ⅲ°SM,胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间可闻Ⅲ°SM,心尖部可闻及舒张期奔马律,肝肋下4.5cm,质Ⅱ°,脾未触及。入院初诊:心肌病,心衰。实验室检查:血Hb67g/L,     

IgG4相关系统性疾病的肾脏损害

IgG4相关系统性疾病(IgG4-related systemic disease,IgG4-RSD)是一组最近认识的临床综合征,可累及多个器官,胰腺最常受累,主要表现为血清IgG4升高,受累组织弥漫IgG4阳性浆细胞浸润。本文主要介绍IgG4-RSD累及肾脏时的临床表现、影像学、实验室检查、病理特点及治疗情况。     

以成熟浆细胞增生为主的双轻链病一例

1病例介绍患者，男，42岁，因全身骨骼疼痛2年，1996年9月4R拟诊原发性甲状旁腺机能亢进症收入我院。患者从1994年8月起，逐渐出现腰、四肢骨骼及胸部疼痛，进行性加重，1996年3月在下自行车时发生有股骨粗隆粉碎性骨折。入院体查：无贫血征，浅灰淋巴结不肿大，心肺（一），肝脾不大，左卜胸和双锁骨压痛，胸11、12和腰1椎体压痛，右下肢轻度外展并短缩1·5cm，活动受限。实验室检查：Hb134g／L，WBC5·1×109／L，BPC239×109／L。钙负荷试验正常，血PTH、CT正常。血BUN5．39mmol／L，Cr91．8μmol／L，A459．4μmol／L，ESR46…