原发性干燥综合征103例血液学变化

目的 了解原发性干燥综合症（pSS)的血液学变化。方法 对103例pSS中患者外周血、骨髓象治疗前后情况进行总结分析。结果 pSS合并多种血液学异常,其中贫血最常见,占51%,单纯贫血占34%。白细胞减少占25%,血小板减少占23%,全血细胞减少占7.7%。经皮质激素治疗后,外周血及骨髓象均有不同程度的改善。结论 pSS的血液系统异常与免疫因素有关。     

原发干燥综合征合并肺间质病变的临床特点分析

目的探讨原发干燥综合征患者并发肺间质病变（pSS—ILD）的临床特点、特异性标记物与肺间质病变的关系。方法分析我院就诊的22例pSS-ILD与20例未合并ILD的pSS患者的临床资料,就其疾病活动性指标,影像学表现,特异性标记物等进行比较,分析pSS—ILD患者的特点。结果pSS—ILD患者病程长、疾病活动、病情重者易出现,全部患者影像学检查均存在不同程度的ILD表现,pSS-ILD组在年龄、CRP、ESR、抗SSA抗体、IgG表达水平方面均高于单纯pSS组（P〈0．05）,两组在抗SSB抗体、低C3、c4的比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ILD是pSS的系统损害,pSS—ILD的发生与疾病的活动性及严重性相关。     

原发性干燥综合征合并肝损害28例

<正>原发性干燥综合征(pSS)除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现的多系统损害。Christiansson~(〔1〕)首次提出了pSS与肝脏疾病的关联性。本文拟总结pSS患者导致肝损害的临床和实验室等特点。1资料与方法1.1资料经本院病案室管理系统检索1995年1月至2012年6月诊断为pSS的住院病例共176例,均符合2002年干燥综     

原发性干燥综合征合并淋巴瘤的研究进展

<正>原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)是一种慢性、多系统受累的自身免疫性疾病,主要表现为眼干、口干等外分泌腺受累的症状,也可出现皮疹、肌肉疼痛、关节炎、血液系统受累等其他腺体外症状,该疾病的主要特征包括淋巴细胞浸润外分泌腺、炎性细胞因子的产生、B淋巴细胞的活化和自身抗体的产生。pSS起病缓慢,是一种良性疾病,然而大量研究表明pSS患者发生淋巴组织恶     

血清增殖诱导配体在原发性干燥综合征中的临床意义

目的 探讨血清增殖诱导配体(APRIL)对原发性干燥综合征(pSS)患者的临床意义.方法 采用ELISA法分别检测38例pSS确诊患者和40名正常健康体检者的血清APRIL水平,并分析其与pSS患者临床指标相关性.结果 PSS患者的血清APRIL高于健康对照组[(26.37±16.18)ng/ml比(16.33±15.61)ng/ml,P＜0.05],且与pSS患者ESR(r=0.427,P＜0.05) 、唇腺淋巴细胞灶数(r=0.446,P＜0.05)呈一定程度相关性,与外周血白细胞(WBC)、血小板(PLT)计数呈负相关(P＜0.05).结论 pSS患者血清APRIL水平异常增高,与临床指标的相关性,提示该系统可能参与pSS的发病过程.     

67例原发性干燥综合征临床心电图分析

目的 探讨干燥综合征(pSS)心脏损害的情况.方法 回顾性分析我院收治的67例pSS患者的临床资料,进行心电图检测.总结pSS患者心脏损害的临床特点.结果 67例pSS患者,心电图异常26例(占38.8％).结论 pSS影响心脏时症状轻微或无症状.及时检查心电图有助于提高pSS所致心脏损害的检出率,及早诊治可改善pSS...     

抗心磷脂抗体在原发性干燥综合征中的临床意义

目的探讨抗心磷脂抗体（aCL）在原发性干燥综合征（pSS）患者中的意义。方法用酶联免疫吸收法（ELISA）检测pSS患者血清中的aCL,记录并分析pSS患者的临床资料及实验室检查结果。结果aCL在pSS患者中的阳性率为28%,主要是IgG-aCL及IgM-aCL。与aCL阴性的pSS患者相比较,aCL阳性的pSS患者中皮肤血管炎、甲状腺疾病及原发性胆汁性肝硬化、ANA阳性及高丙球蛋白血症更多见（P〈0.05）。结论aCL在pSS的发病中可能具有一定的作用,对于aCL阳性的pSS患者,应注意有无并发甲状腺疾病及原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性疾病。     

原发性干燥综合征和肾脏损害

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,临床上表现为干燥性角-结膜炎、口腔干燥.SS可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS).pSS是一个系统性疾病,可以累及肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统,其中肾脏是最主要受累的器官之一[1].现对pSS的诊断标准和肾脏损害作一综述.     

原发性干燥综合征相关肺间质病变

原发性干燥综合征（pSS）是一种泪腺、唾液腺等外分泌腺受累为主要临床表现的慢性炎症性自身免疫性疾病，属弥漫性结缔组织病。临床上除主要表现为口、眼干燥外，还有其他系统器官受累表现。pSS并发肺间质病变（ILD）较为常见，发生率8％-38％。pSS并发ILD多见于有腺体外表现患者、血清γ-球蛋白明显升高患者更多见。多数患者虽然呼吸道症状不明显，但影像学检查已存在ILD，但少数患者以ILD为pSS的首要临床表现。ILD是pSS预后的一个重要临床指标，干燥临床表现严重程度多有不同，但已有从亚临床肺泡炎到弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。     

原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床特征

目的探讨原发性干燥综合征（primary Sjogen’s syndrome,pSS）合并间质性肺病（interstitial lung disease．ILD）的临床及影像学特点,以提高对原发性干燥综合征合并间质性肺病（pSS—ILD）的认识。方法回顾性分析本院2004年1月．2007年12月确诊且资料完整的219例pSS患者,对其中47例合并ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果（1）pSS组ILD的发生率为21．46％,pSS-ILD组发病年龄晚于pSS一无ILD组,且病程长于pSS．无ILD组（P〈O．01）;（2）pSS-ILD组血沉（erythroeyte sedimentation rate,ESR）明显增快,C反应蛋白（C-reaetive protein,CRP）明显增高,两者与pSS-无ILD组比较差异均具有统计学意义（P〈0．01）;（3）pSS-ILD组抗SSA抗体阳性率高于pSS-无ILD组（P〈0．05）;抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）、类风湿因子（rheumatoid factor。RF）、抗SSB抗体、血浆球蛋白〉30g／L、低补体C3和低补体C4在两组间无明显差异;（4）在诊断pSS—ILD病变时,肺高分辨率CT（high resolution computerized tomography,HRCT）明显优于普通X线胸片。结论ILD是pSS常见的系统损害。pSS-ILD的发生与疾病的活动及某些自身抗体有关,肺HRCT有助于pSS—ILD患者的早期诊断及预后判断。     

原发干燥综合征相关肺动脉高压

原发干燥综合征（pSS）是以眼干和口干为主要临床特征,并常累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。pSS相关肺亏脉高压（pSS—PAH）是pSS内脏重要损害之一,发生率岁5．2％～5．3％。     

原发性干燥综合征与脂代谢紊乱关系初探

目的 了解原发性干燥综合征(pSS)患者血脂水平情况,探讨脂代谢紊乱与pSS的相关因素及可能的机制.方法 选取114例pSS患者和20名健康者对照,回顾性分析血脂水平变化及与临床和实验室指标之间的关系.结果 pSS患者平均血清高密度脂蛋白胆固醇(HDL-c)与载脂蛋白A1(apoA1)水平低于正常(P<0.05).pSS中39.5%存在血脂异常,血脂异常组较健康对照组平均病程较长,腮腺肿大发生率高,红细胞沉降率(ESR)增快、唾液流率降低明显(P<0.05).Logistic回归分析发现腮腺肿大与pSS患者出现血脂异常相关.经单独或联合调脂治疗,pSS症状可得到改善,而随着疾病活动性减轻,血清脂质也恢复正常.结论 pSS患者存在血脂水平异常,且脂类代谢的紊乱与pSS的病情密切相关.控制血脂升高、改善有害脂质可能对pSS的治疗起到积极的作用.     

原发性干燥综合征系统表现及其临床治疗进展

干燥综合征(Sj#gren′s syndrome,SS)是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病,其临床表现主要为进行性口干、眼干。在不伴发其他相关的系统性自身免疫性疾病时,这类患者被归类为原发性干燥综合征(primary Sj#gren′s syndrome,pSS)。其疾病谱系可以从器官特异性自身免疫性疾病扩展到有多种腺外表现的系统性疾病[1]。近年来,国内外针对其系统表现和临床治疗进行了广泛的研究,现综述如下。1系统表现1.1皮肤表现皮肤表现被认为是pSS最具特征性的腺外表现之一。pSS患者皮肤干燥,严重者常伴瘙痒,并因搔抓导致外伤。由…     

外周血CXC型趋化因子配体13检测在原发性干燥综合征患者中的临床意义

目的:探讨外周血CXC型趋化因子配体13(CXCL13)检测在pSS患者中的临床意义。方法:纳入60例研究对象,其中30例初诊的pSS患者为疾病组,30名健康体检者为对照组,采用ELISA法检测血清CXCL13水平,并采用Pearson相关系数及Spearman相关系数,分析其与外周血B细胞比例、免疫球蛋白(Ig)G、IgM、IgA、C3、C4、自身抗体等免疫相关指标、腺体结构和功能指标,以及SS疾病相关指数EULAR干燥综合征疾病活动度指数(ESSDAI)和EULAR干燥综合征患者报告指数(ESSPRI)的相关性。结果:pSS组患者外周血CXCL13水平明显高于对照组[(139±94)pg/ml和(36±20)pg/ml],差异有统计学意义(t=5.838,P<0.01)。pSS患者外周血CXCL13水平与外周血B细胞比例(r=0.364,P=0.048)、IgG水平(r=0.369,P=0.045)、唇腺淋巴细胞浸润程度(r=0.592,P=0.001),以及ESSDAI(r=0.415,P=0.023)、ESSPRI评分(r=0.431,P=0.017)均呈正相关;与未刺激状态下唾液流率呈负相关(r=-0.381,P=0.038)。pSS患者中有系统累及者24例,有系统累及的pSS患者血清CXCL13水平较无系统累及者明显升高,且差异有统计学意义(Z=-2.256,P=0.024),但与系统累及数无明显相关性(r=0.344,P=0.062)。结论:pSS患者外周血中CXCL13的检测有助于疾病活动程度及腺体破坏程度的判断。     

原发性干燥综合征患者血清B淋巴细胞刺激因子水平及其临床意义

目的检测原发性干燥综合征(pSS)患者血清中B淋巴细胞刺激因子(Blys)的表达水平,探讨其与pSS患者临床检测指标之间的关系及其在pSS发病中的作用。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测pSS患者血清中Blys的水平,并与患者的临床检测指标进行相关分析。结果pSS患者血清Blys水平为6．24ng/ml,而正常对照组仅为2．41ng/ml,两组间差异有统计学意义。另外,血清中Blys的水平与IgG的浓度及血沉有明显的相关性。结论pSS患者血清Blys的水平显著高于正常对照组,并与IgG的浓度及血沉相关。提示Blys可能通过激活特定的自身反应性B淋巴细胞,参与pSS的发病过程。     

老年原发性干燥综合征并发颈动脉粥样硬化风险：剂量反应相关性

目的 探讨老年原发性干燥综合征(pSS)患者合并颈动脉粥样硬化的现况及相关因素。方法 回顾性分析109例老年pSS患者与同期109例性别、年龄匹配的健康人群的一般临床资料、实验室检查及颈动脉超声结果。使用多因素Logistic回归分析探究pSS患者合并颈动脉粥样硬化的相关因素，使用限制性立方样条曲线描述二者间的剂量-反应关系。结果 与对照组相比，pSS患者合并斑块的患病率显著更高，内膜厚度显著增加(P<0.05)。多因素分析结果显示收缩压是老年pSS患者合并颈动脉斑块的相关因素(P<0.05),剂量-反应曲线显示收缩压与pSS患者发生颈动脉斑块风险之间存在线性关联(P<0.05)。结论 老年pSS患者颈动脉粥样硬化风险增加，收缩压水平与老年pSS患者颈动脉斑块形成相关，控制血压，关注老年pSS患者的颈动脉粥样硬化风险，对降低其不良心血管事件的发生率十分重要。     

原发性干燥综合征胃黏膜病理特点分析

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)合并胃、肝脏及胰腺损害的特点及程度。方法分析152例pSS病例中合并胃、肝及胰腺损害的临床资料。结果pSS胃损害以慢性萎缩性胃炎(CAG)为常见(77.8%),发病年龄不同其萎缩区域亦不同,在萎缩程度与肠上皮化生方面明显轻于单纯CAG组,差异有显著性(P<0.05、P<0.01)。pSS合并肝损害的发病率为28.9%,重度肝损害发生率3.3%,pSS伴丙型肝炎病毒(HCV)感染发生率5.3%,且HCV阳性者抗SSA、抗SSB抗体阳性率极低,与不伴HCV感染的肝损害组差异有显著性(P<0.01)。pSS合并胰腺损害发生率8.6%,逆行胰管造影形态学表现为主胰管相对性狭窄。结论①pSS胃损害以CAG为常见,严重的黏膜萎缩或肠上皮化生很少见,患病年龄不同其萎缩区域亦不同。②pSS合并重度肝损害发生率3.3%,pSS伴HCV感染率为5.3%,感染HCV组抗SSA、SSB抗体阳性率极低。③逆行胰管造影主胰管相对性狭窄,这一形态学改变对诊断pSS合并胰腺损害具有一定的意义。     

原发性干燥综合征573例临床分析

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者的临床及免疫学特点.方法 回顾性分析1985年1月至2005年12月在北京协和医院诊治,符合2002年pSS国际分类(诊断)标准患者,并采用非参数检验,t检验和X~2检验与既往各研究组进行比较.结果 ①573例pSS中女性占91.4%,平均发病年龄显著早于国外患者[(39.0±13.7)岁与(52.7±0.9)岁,P<0.01].从发病到确诊的平均间隔时间达48个月.②口干(84.5%)是pSS最常见的症状,其次是眼干(70.0%),但均低于国外报道(P<0.01)口干燥症、干燥性角结膜炎及唇腺活检的阳性率高(分别为91.9%、94.8%和90.7%).③pSS合并系统损害者达91.4%,其中发热41.0%、肌炎4.9%、心包积液14.8%、肺部受累42.3%、肾脏受累33.5%、甲状腺受累32.7%、胰腺受累5.6%,发生率均高于国外研究(P<0.01);而乏力、淋巴结肿大及雷诺现象低于围外研究(P<0.01).④预后危险因素包括肺动脉高压、高IgM血症、肝功能损害及间质性肺疾病.结论 本组pSS患者的发病年龄、系统受累状况、自身抗体谱及死因构成均明显不同于国外患者.肺部和肝脏损害是中国人pSS预后的危险因素.     

自身抗体检测对原发性干燥综合征的诊断价值

目的探讨自身抗体检测在诊断原发性干燥综合征（pSS）中的意义。方法选择29例pSS患者,分别采用间接免疫荧光法、免疫印迹法检测患者抗核抗体（ANA）、ENA酶谱。结果 29例pSS患者中,ANA阳性率为89.7%,抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阳性率分别为65.5%、34.5%,抗Ro-52抗体阳性率为75.9%。结论 pSS患者体内存在特异性的自身抗体,联合检测自身抗体对诊断pSS具有重要的意义。     

干燥综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病2例

pSS是一种慢性自身免疫病, 外分泌腺淋巴细胞浸润和B细胞活化为其临床特点。pSS的血液学累及特征包括贫血、血小板减少和白细胞减少。大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一种罕见的慢性白血病, 以大颗粒淋巴细胞增多为特点, 同时多伴有粒细胞减少及贫血。临床上pSS合并LGLL较为罕见, 本文报道2例pSS合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者, 并复习总结文献, 探讨pSS合并T-LGLL患者的临床特点, 旨在加强对该类疾病的认识, 减少漏诊、误诊。