MRI在先天性内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值

目的探讨MRI在内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值及其临床应用。材料与方法回顾性分析3岁以下56例拟行人工耳蜗植入术的先天性内耳畸形儿童的内耳MRI资料,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 56例（112耳）中内耳畸形107耳,其中耳蜗畸形56耳,前庭畸形68耳,半规管畸形71耳,内淋巴管及内淋巴囊扩大37耳,内耳道发育异常50耳,蜗神经发育不良58耳。结论人工耳蜗植入术前内耳MRI检查可以准确进行内耳畸形的分类诊断,可指导手术方案、术中并发症的预防及预后判断。     

人工耳蜗植入术前CT评估

目的 探讨CT检查对人工耳蜗植入术前评估的价值。方法 对93例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 81例先天性感音耳聋患者中检出7例13耳Mondini畸形，5例8耳大前庭水管综合症(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)，1例2耳内耳骨化；1例2耳内耳纤维化患者CT扫描正常，而MRI能够显示其信号明显减低，术中证实由于纤维组织阻塞，电极不能植入耳蜗底周；另12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化。结论 人工耳蜗植入术前评估，CT检查必不可少。对手术适应证的选择以及保证手术顺利进行有重要意义。MRI水成像是必要的补充。     

河北省儿童重度感音神经性耳聋1482例临床特点分析

目的了解河北省儿童重度感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)现患率以及人工耳蜗国家救助项目的开展现状,为进一步开展重度SNHL防治工作提供临床依据。方法回顾性分析河北省残疾人联合会2008—2014年,申请人工耳蜗国家救助项目的 0~14岁重度SNHL患儿临床资料。结果共收集重度SNHL患儿1482例(2964耳),其中已行人工耳蜗植入937例(63.23%)。1482例中,男女性别比为1.29︰1,女童就诊年龄明显小于男童(U=-21.285,P=0.000)。患儿数居前3位的地区依次为石家庄、邢台、邯郸。遗传因素在可疑致病因素中居首位(47.56%)。畸形分类:膜迷路畸形2056耳(69.37%),骨迷路畸形855耳(28.85%),其他单纯畸形53耳(1.79%);骨迷路畸形中,大前庭水管综合征、不完全分隔Ⅱ型畸形居多;新发现后半规管缺如4耳(0.13%)。结论本研究数据资料将有利于河北省重度SNHL预防和治疗工作的进一步开展,可帮助更多的重度听力障碍儿童重获听力,极大改善患儿生活质量。     

儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

目的：分析在儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法：回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍（109例）、外耳畸形（3例）、面部异常（13例）来就诊的125例（225耳）患儿的临床资料。结果：109例（87.2%）患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例（41.6%）。166耳（73.8%）极重度耳聋,累及双侧100例（80%）。颞骨高分辨率CT或磁共振成像（MRI）显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例（4耳）,耳蜗不发育1例（1耳）,共同腔畸形10例（14耳）,不完全分隔-I型2例（2耳）,耳蜗前庭发育不良2例（2耳）,不完全分隔-II型（Mondini畸形）19例（29耳）。累及前庭导水管扩大91例（170耳）（75.6%）,半规管畸形30例（46耳）（20.6%）,内听道畸形35例（49耳）（21.7%）。结论：前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。     

先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现

目的 探讨先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法 选取我院收治的135例拟诊先天性感音神经性聋患儿,本组患儿均行CTMRI颞骨部位扫描,分析内耳畸形患儿的颞骨影像学表现。结果 内耳发育正常25例,占18.52%;内耳发育畸形110例,占81.48%。双侧耳聋113例中内耳畸形98例,占86.73%;单侧耳聋22例中内耳畸形12例,占54.55%。MRI检查结果内耳畸形208耳,其中前庭导水管扩大占比最高（22.12%）,其次为前庭蜗神经畸形（18.27%）、内听道狭窄（12.5%）。CT检查结果前庭蜗神经畸形未见异常,前庭导水管扩大较MRI检查少2例,其余内耳畸形种类与MRI一致。结论 MRI扫描对先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的诊断准确率最高,内耳畸形中以前庭导水管扩大最为常见。     

CT多平面重建的耳蜗标准化测量在先天性感音神经性耳聋患儿中应用价值

目的探讨高分辨率CT(high-resolution CT, HRCT)多平面重建耳蜗标准方位图像在先天性感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss, SNHL)中的临床意义。方法 1~7岁经颞部CT诊断内耳骨性结构正常的SNHL患儿50例(100耳)为SNHL组,听力正常儿童50例(100耳)为对照组,根据耳蜗标准坐标系统,采用HRCT多平面重建技术得到标准方位图像,测量耳蜗底转长径、耳蜗底转宽径、耳蜗高度、斜轴位蜗神经管宽度、斜矢位蜗神经管宽度,采用曲面重建测量耳蜗管长度,ROC曲线评价各径线对SNHL患儿是否存在微小内耳畸形的诊断效能。结果 SNHL组耳蜗底转长径[(8.55±0.22)mm]、耳蜗底转宽径[(6.09±0.22)mm]、斜轴位蜗神经管宽度[(1.82±0.20)mm]、斜矢位蜗神经管宽度[(1.90±0.29)mm]、耳蜗管长度[(34.99±2.10)mm]小于对照组[(8.75±0.21)、(6.21±0.24)、(1.91±0.18)、(2.00±0.27)、(35.70±1.98)mm],耳蜗高度[(3.60±0.22)mm]低于对照组[(3.71±0.19)mm](P<0.05);耳蜗底转长径≤8.65 mm时,诊断SNHL患儿存在微小内耳畸形的AUC为0.739(95%CI:0.691~0.787),灵敏度为68.5%,特异度为70.5%。结论儿童耳蜗的标准化径线测量可靠性良好,耳蜗底转长径对SNHL存在微小内耳畸形及人工耳蜗植入术的指导有提示意义。     

感音神经性耳聋的内耳超高分辨率CT表现

目的 探讨感音神经性耳聋患儿内耳畸形发生率及其超高分辨率CT表现。方法 回顾性分析449例(共计861耳)感音神经性耳聋患儿颞骨超高分辨率CT表现,计算内耳畸形的发生率。结果 内耳畸形249耳,发生率为28.92%(249/861)。耳蜗畸形163耳(163/861,18.93%),其中蜗轴发育不良107耳(107/861,12.43%);前庭畸形136耳(136/861,15.80%),其中前庭扩大131耳(131/861,15.21%);半规管畸形153耳(153/861,17.77%);前庭导水管扩大165耳(165/861,19.16%);内听道狭窄43耳(43/861,4.99%)。内耳单一结构畸形52耳(52/861,6.04%);内耳多结构合并畸形197耳(197/861,22.88%),其中耳蜗-前庭-半规管-前庭导水管合并畸形69耳(69/861,8.01%)。结论 前庭导水管扩大、蜗轴发育不良、前庭扩大和内听道狭窄为较常见的内耳畸形;内耳多个结构同时合并畸形较单一结构畸形常见。     

儿童先天性内耳畸形的124例临床分析

目的:分析先天性内耳畸形患儿的听力学及影像学特点.方法:回顾性分析2005年2月至2010年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(108例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的共124例(223耳)患儿的临床资料.结果:108例(87.1%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠过程中早期有感冒史52例(42%).194耳(87.0%)极重度耳聋,累及双侧99例(79.8%).颞骨高分辨率CT和MRI显示Michel畸形2例(4耳),共同腔畸形10例(15耳),不完全分隔-Ⅰ型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-Ⅱ型(Mondini畸形)19例(29耳).累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.9%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%).结论:前庭导水管扩大是儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳影像学异常.患儿多为双侧重度听力损失或全聋.对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要.对内耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略,治疗方式的选择提供了重要依据.     

部分耳蜗骨化1例报告

在先天性耳聋的儿童中，约有20%存在内耳畸形。而内耳畸形中又有65％两侧均有畸形。在电子耳蜗植入手术广泛开展以一，对内耳畸形的报告也逐渐增多，我科于2002年10月，对1例重度感音性聋患儿，施行电子耳蜗植入手术时，术前．术中均发现耳蜗部分骨化。经采用前庭阶植入电极也取得了较好的疗效。现报告如下。     

mri在诊断内耳畸形中的价值

目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)对不同类型的内耳畸形的诊断价值.材料与方法:收集30例经临床确诊为先天性耳聋患儿,并行MRI扫描.结果:双侧内耳畸形29例,单侧内耳畸形1例,共59耳.双侧耳蜗畸形24例;双侧大前庭导水管畸形21例;半规管畸形7例,其中2例为单侧、5例为双侧.结论:MRI可清晰显示内耳畸形.     

高分辨率螺旋CT及X射线检查对多导人工耳蜗植入术前患者选择及术后效果评估的价值

背景人工电子耳蜗是用来代替病变耳蜗的一种高科技治疗手段,影像学检查可以帮助了解人工耳蜗电极的植入情况.目的探讨CT及X射线检查对人工电子耳蜗植入术前患者筛选及术后效果评估的价值.设计自身前后对照观察.单位南方医科大学附属珠江医院耳鼻咽喉科听力重建病房.对象选择1999-01/2003-06拟进行人工耳蜗植入术的重度或极重度感音性耳聋患者44例.语前耳聋32例,年龄2.5～12岁;语后耳聋12例,年龄10～42岁.方法对44例患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建.患者取仰卧位,两侧对称分别做靶扫描,视野9.6 cm,基线与听眶上线平行,轴位容积扫描颞骨.扫描参数层厚1nn,螺距1.0,间距0.5 mm,扫描结束后再行层厚1 mm,间距0.1 mm内插重建.术后采用常规耳蜗轴位改良的斯氏位X射线摄影,对于怀疑有术后并发症的3例患者,行螺旋CT颞骨容积扫描.主要观察指标①术前患者内耳结构检查结果.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果.结果按意向处理分析,44例患者均进入结果分析.①术前患者内耳结构检查结果32例语前聋患者中检出1例2耳Mondini畸形Ⅰ型,2例4耳Mondini畸形Ⅱ型;12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎,1例2耳内耳骨化,1例2耳耳硬化症,3例6耳大前庭水管综合征.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果X射线片显示,植入的耳蜗电极位于耳蜗之中,呈二维的螺旋状,位于内耳道底.3例术后行CT检查,电极自圆窗植入耳蜗底周.其中1例术后植入电极扭结并感染.结论①人工耳蜗植入患者术前应用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建可以检出急慢性中耳炎、内耳骨迷路结构的严重畸形.②术后耳蜗位X射摄影片可提供电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱.CT及耳蜗位摄片检查相互补充,可进行术前病例选择和术后效果评估,有助于最大限度地发挥人工耳蜗改善听力的作用.     

磁共振水成像技术在感音神经性耳聋检查中的应用

目的 探究磁共振水成像技术(MRH)在感音神经性耳聋(SHL)检查中的应用价值。方法 回顾性分析2019年1月至2020年12月320例SHL患者的临床资料,以脑干听觉诱发电位检查为“金标准”,分析CT和MRH检查在SHL中的应用价值。结果 共检出194例耳结构异常(60.63%),包括内耳道畸形86例(44.33%),半规管畸形31例(15.98%),耳蜗畸形28例(14.43%)和前庭导水管畸形49例(25.26%)。MRH诊断SHL的准确率高于CT检查(P<0.05),诊断SHL患者内耳道畸形的准确率高于CT检查(P<0.05)。结论 MRH在SHL患者诊断中具有较高的诊断价值,对患者内耳道畸形诊断的准确率高于CT,值得进一步推广使用。     

高分辨率螺旋CT及X射线检查对多导人工耳蜗植入术前患者选择及术后效果评估的价值

背景：人工电子耳蜗是用来代替病变耳蜗的一种高科技治疗手段，影像学检查可以帮助了解人工耳蜗电极的植入情况。目的：探讨CT及X射线检查对人工电子耳蜗植入术前患者筛选及术后效果评估的价值。设计：自身前后对照观察。单位：南方医科大学附属珠江医院耳鼻咽喉科听力重建病房。对象：选择1999-01／2003—06拟进行人工耳蜗植入术的重度或极重度感音性耳聋患者44例。语前耳聋32例，年龄2．5～12岁；语后耳聋12例，年龄10-42岁。方法：对44例患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。患者取仰卧位，两侧对称分别做靶扫描，视野9．6cm，基线与听眶上线平行，轴位容积扫描颞骨。扫描参数：层厚1mm，螺距1．0，间距0．5mm，扫描结束后再行层厚1min，间距0．1mm内插重建。术后采用常规耳蜗轴位改良的斯氏位X射线摄影，对于怀疑有术后并发症的3例患者，行螺旋CT颞骨容积扫描。主要观察指标：①术前患者内耳结构检查结果。②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果。结果：按意向处理分析，44例患者均进入结果分析。①术前患者内耳结构检查结果：32例语前聋患者中检出1例2耳Mondini畸形Ⅰ型，2例4耳Mondini畸形Ⅱ型；12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化，1例2耳耳硬化症，3例6耳大前庭水管综合征。②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果：X射线片显示。植入的耳蜗电极位于耳蜗之中，呈二维的螺旋状，位于内耳道底。3例术后行CT检查，电极自圆窗植入耳蜗底周。其中1例术后植入电极扭结并感染。结论：①人工耳蜗植入患者术前应用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建可以检出急慢性中耳炎、内耳骨迷路结构的严重畸形。②术后耳蜗位X射摄影片可提供电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱。CT及耳蜗位摄片检查相互补充，可进行术前病例选择和术后效果评估，有助于最大限度地发挥人工耳蜗改善听力的作用。     

大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.     

MRH在内耳成像及病变诊断中的应用研究

目的 比较多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)三种磁共振水成像技术(MRH)后处理方法 对内耳解剖结构的显示情况及对内耳病变的应用价值.方法 选择40例健康成人及35例临床确诊为感音神经性耳聋(SNHL)的患者内耳行高分辨三维快速自旋回波T2加权序列(3D TSE T2WI)横断面扫描,然后行...     

听性脑干诱发反应消失听力损失患儿临床特征及内耳MR特征

  目的  探讨听性脑干诱发反应(ABR)-V波消失的双耳极重度听力损失患儿的临床特征及内耳MR特征。  方法  回顾性收集2018年7月~2021年5月先天性感音神经性听力损失双侧ABR-V波消失患儿，其中男58例，女41例，共99例190耳。所有患者均已行内耳磁共振成像评估，同时收集到了部分患儿的围产期病史:早产、高胆红素血症、出生低体质量、出生窒息史、外耳畸形、先兆流产、耳聋家族史、孕期病毒感染。  结果  在收集到有围产期病史的67例患儿中，出生时高胆红素血症的病史24例(35.8%)；出生低体质量病史12例(17.9%)，早产11例(16.4%)，先兆流产10例(14.9%)，孕期病毒感染10例(14.9%)，出生窒息史5例(7.5%)，耳聋家族史4例(6%)，外耳畸形1例(1.5%)。性别、年龄、围产期高危因素和内耳畸形无相关性(P>0.05)。在190例患耳中，畸形的耳数为43例，总体比例为22.6%，其中单发畸形17例(8.9%)，两种及两种畸形多发的为26耳(13.7%)，在43例畸形耳中，总共出现了畸形次数为81次:蜗神经发育不良有35耳，占所有耳数的18.4%，半规管发育不良20耳(10.5%)，耳蜗异常12耳(6.3%)，大前庭导水管11耳(5.8%)，前庭畸形3耳1.5%。半规管异常与蜗神经发育不良(P < 0.05)和耳蜗畸形成正相关(P < 0.01)。  结论  不同的内耳畸形类型其造成听力损失的原理可能会不同，干预的方式也会存在差别，在需要植入耳蜗的患儿中，全面评估内耳的情况，对于预后有重要指导意义      

语前聋儿多导人工耳蜗植入6例随访观察

目的 探讨多导人工耳蜗植入对重度感音性语前聋儿童的治疗效果. 方法 对 6例极重度感音性语前聋儿童植入由澳大利亚 Cochlear公司生产的 Nuclus24型多导人工耳蜗.术后 1个月开机. 结果 6例语前聋儿童在接受人工耳蜗植入后均获得听力,听阈平均提高到 33.33 dBHL;双音节词言语辨别率( SDS)术后 6个月听平均 28.33% ,听加唇读平均 61.6%;术后 12个月( SDS)听平均 51%,听加唇读平均 73.8%,比术前有明显改善. 结论 多导人工耳蜗植入对恢复极重度感音神经性语前聋儿童的听觉是有效的,植入年龄越小效果越好.     

先天性内耳畸形影像学诊断价值

目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)及高分辨率CT(High Resolution Computerized Tomography,HRCT)对不同类型的先天性内耳畸形的诊断价值。材料与方法:收集影像学资料,回顾性分析38例患者畸形的类型及程度,通过对CT和MRI影像学资料的分析,按解剖部位对各类先天性内耳畸形进行分类,了解各类畸形的发病情况及影像学检查对各类先天性耳畸形的价值。结果:前庭导水管扩大23例;耳蜗畸形6例,其中Mondini畸形2例、Michel畸形1例、不完全分隔Ⅰ型1例、未发育1例、共同腔畸形1例;前庭畸形伴前庭导水管扩大3例;内听道畸形6例。结论:MRI及HRCT两种影像学检查方法同时应用能够充分显示先天性内耳畸形的各种改变。     

前庭导水管扩大合并内耳畸形的影像学分析

目的：探讨前庭导水管扩大（EVA）和耳蜗发育异常、前庭耳蜗发育不良等内耳畸形间的关系。方法：回顾性分析郑州大学第三附属医院2010-2012年诊断为EVA的患者30例60耳。均行MSCT及MRI检查,评估EVA患者合并的其他内耳异常。结果：选取的60耳均患有EVA,双侧EVA26例,单侧EVA4例,12例女性和18例男性。平均年龄1．8岁（6月～4．2岁）。45（80．4％）耳EVA同时合并有一个或多个内耳异常。30（53．6％）耳合并耳蜗发育不良,9（16．1％）耳合并前庭耳蜗发育不良。结论：小视野、薄层MSCT和磁共振内耳水成像相结合,可以准确的发现EVA通常合并的内耳发育畸形,尤以耳蜗发育不良最常见。     

先天性内耳畸形患儿人工耳蜗植入术的护理

目的探讨先天性内耳畸形人工耳蜗植入术的护理措施。方法 回顾性总结2004-2009年15例先天性内耳畸形耳聋行人工耳蜗植入术患儿的相关临床资料及手术前后护理措施。结果 15例患儿术中顺利植入人工耳蜗,无手术并发症。术后1个月开机均有听觉反应,正常进入言语康复训练。结论术前加强患儿及家属的心理护理,术后密切观察病情、积极预防并发症以及全面细致的出院指导是保证先天性内耳畸形患儿人工耳蜗植入术成功、提高患儿听力的重要环节。