系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因的变化,分析影响SLE患者病死率和主要死因的因素.方法 回顾分析1986年1月至2006年11月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.结果 近21年SLE的住院患者共2558例,死亡患者195例,其中女性171例,男性24例,女性SLE病死率7.7%,男性SLE病死率7.1%,总病死率7.6%;感染、狼疮脑病和狼疮肾炎(LN)为SLE最常见的主要死因,分别占总死亡人数的30.8%、21.5%和17.4%.SLE发病后第1年内死亡人数最多,占总死亡人数的31.3%,狼疮脑病和感染是发病后第1年内最常见的死因;狼疮脑病患者主要死于发病早期,发病3年内狼疮脑病的死亡人数占狼疮脑病总死亡人数的73.8%;LN多死于狼疮发病10年以后,占LN总死亡人数的32.4%.近21年住院SLE患者的病死率逐渐下降,由1986年至1990年的12.8%降至2001年至2006年11月的5.3%;1986年至1995年SLE最常见的死因为LN,占总死亡人数的29.7%;1996年至2006年11月最常见的死因为感染,占总死亡人数的33.6%.结论 感染、狼疮脑病和LN是SLE的最主要死因,SLE发病第1年内死亡最多见.SLE患者的病死率呈逐渐下降的趋势.1986年至1995年SLE最常见死因为LN,1996年至2006年11月SLE最常见死因为感染.     

近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究

目的 了解近25年系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因构成的变化.方法 回顾分析1986年1月至2011年5月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.采用x2检验、t检验和Kaplan-Meier 方法进行分析.结果 近25年SLE的住院患者共3554例,死亡252例,女性223例,男性29例,SLE死亡患者占同期SLE住院患者的7.1％;其中女性为7.2％,男性为6.2％,两者差异无统计学意义(P=0.404);感染、狼疮脑病和狼疮肾炎为SLE 3个最常见的主要死因,分别占总死亡人数的38.5％、17.1％和12.3％,弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、冠心病、血小板减少继发出血、肺间质病变、狼疮肺炎、消化道出血、肠梗阻和多脏器功能衰竭也是SLE的常见死因,占总死亡人数的4.4％、4.4％、3.2％、2.8％、2.4％、2.0％、2.0％、1.2％和1.2％.1986年1月至1990年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的31.4％、25.7％和25.7％;1991年1月至1995年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的27.6％、24.1％和24.1％;1996年1月至2000年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的31.6％、21.1％和15.8％;2001年1月至2005年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的34.9％、20.6％和7.9％;2006年1月至2011年5月感染是最常见的死因,其次为狼疮脑病和肺动脉高压,分别占同期死亡患者的60.3％、11.8％和7.4％,主要死因为狼疮肾炎的患者仅1例,占同期死亡患者的1.5％.SLE患者在发病1年内死亡最常见,占总死亡人数的32.5％;其中狼疮脑病和感染死亡在发病1年内最常见,分别占狼疮脑病和感染死亡人数的41.9％和32.9％;狼疮肾炎死亡在发病10年后最常见,占狼疮肾炎死亡总人数的32.3％.性别和发病年龄与SLE主要死因有关,冠心病男性死亡患者占50.0％,因冠心病死亡的患者发病年龄50岁以上者占75.0％.结论 1986-2005年,感染、狼疮脑病和狼疮肾炎是SLE的3个最常见死因,2006年至今,肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因.SLE死亡患者死于发病1年内比例最高.SLE患者感染死亡逐渐增多,已成为SLE的最常见死因.     

系统性红斑狼疮50例10年预后及其影响因素分析

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者的预后和影响预后的危险因素。方法对1980—1990年就诊于上海第二医科大学仁济医院风湿病科50例SLE患者的临床资料进行回顾性分析。结果以确诊时间计算,其1年、5年、10年存活率分别为98%、86%、76%。12例缓解,其平均缓解时间为4年。38例存活,28例正常工作和生活;发病时未婚女青年24例,发病后21例已婚,16例正常生育。12例死亡,主要死亡原因为肾功能衰竭(33.3%)和感染(33.3%)。影响预后的因素多脏器受累,弥漫性血管炎,持续性低补体血症,严重贫血,血肌酐升高,重度蛋白尿。血小板减少对预后无不良影响。未发现中枢性狼疮对预后的严重影响。伴发雷诺现象(RP)14例,其中5例死亡,9例存活中6例RP消失,表明RP可以逐渐消失,对预后无不良影响。结论早期诊断和治疗,防治激素治疗的副反应,控制感染和肾功能衰竭有助于改善SLE患者的预后,提高存活率。     

系统性红斑狼疮五年生存率及预后因素分析

目的 回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)患者5年生存率、死亡原因及影响预后的因素. 方法 收集我院1998-2005年住院初发的243例SLE患者的临床及血清学资料,并进行随访.用非参数乘积法分析生存率,比例风险模型(Cox参数回归)分析预后因素. 结果 从诊断时计算SLE患者1、3、5年生存率分别为96%、94%和91%.肾功能衰竭和感染是最常见的死亡原因,其次是神经精神狼疮和肺动脉高压.多因素分析显示诊断时狼疮肾损害和神经精神狼疮是死亡的独立危险因素,而诊断时年龄、性别、血液系统异常、低补体、抗dsDNA抗体阳性、肺损害、心脏损害以及联合免疫抑制剂治疗对存活影响无统计学意义. 结论 早期诊断及控制SLE脏器损害,同时预防感染,是提高患者生存率的关键.     

狼疮肾病终末期患者肾移植的临床分析

目的：对6例系统性红斑狼疮（SLE）终末期肾病患者的肾移植情况进行总结。方法：对6例终末期狼疮肾病肾移植患者的临床、实验室资料和手术后随访情况进行分析。结果：6例患者均为女性，平均病程4.4年，进行移植手术时全身病情稳定；术前均使用激素和/或免疫抑制剂控制SLE病情，手术后免疫抑制剂使用情况差异无显著性，术后平均随诊时间为24.2个月，无1例发生急、慢性排异反应及狼疮肾病复发，移植肾功能良好。结论：终末期狼疮肾病患者的移植肾存活及功能状况良好，无狼疮肾病复发，肾移植是治疗终末期狼疮肾病的有效方法之一。     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

系统性红斑狼疮合并淋巴瘤临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并恶性淋巴瘤(ML)的临床特点。方法回顾1998年1月至2012年2月北京协和医院收治的9例SLE合并ML患者的临床资料,分析其临床表现、实验室检查指标、淋巴瘤病理分型、治疗及预后。结果 SLE合并ML患者共9例,占同期SLE入院患者的0.18%;其中女性患者7例,男性患者2例;SLE平均发病年龄43.1岁(24～57岁),SLE平均确诊年龄为44.7岁(29～57岁),淋巴瘤平均确诊年龄为48.7岁(39～63岁),SLE发病到合并淋巴瘤病程均数为3.8年(1～15年)。淋巴瘤病理类型以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,共7例,占77.8%(7/9),且淋巴瘤结外受累多见,共7例,占77.8%(7/9)。淋巴瘤在消化系统、呼吸系统、骨髓等部位均可发生,其中胃肠道受累3例,支气管和肺受累2例,骨髓受累2例。SLE合并ML患者中100%出现关节痛、淋巴结肿大及发热。实验室检查结果发现9例患者中6例补体减低,9例乳酸脱氢酶升高,5例红细胞沉降率(ESR)升高大于100mm/h。SLE合并ML的患者6例对化疗敏感,4例死亡,2例死因均为淋巴瘤消化道受累;2例诊断淋巴瘤放弃治疗后死亡。结论当SLE患者出现不明原因持续发热、淋巴结肿大、ESR持续大于100mm/h,乳酸脱氢酶持续偏高者需警惕SLE合并淋巴瘤的可能。当SLE合并淋巴瘤时结外受累多见,SLE合并ML多数对化疗敏感,但消化道受累时预后差。     

系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞B细胞刺激因子的异常表达及其临床意义

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞中B淋巴细胞刺激因子(Blys)的表达情况,并探讨Blys的转录水平与狼疮活动性和狼疮肾炎(LN)的关系,分析Blys在狼疮发病中的作用。方法应用半定量反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法检测活动期组(26例)和缓解期组(22例)SLE患者外周血单个核细胞(PBMCs)BlysmRNA的表达水平,以健康志愿者(20例)作为对照;同时将BlysmRNA的表达水平与患者临床检验指标进行相关分析;采用流式细胞仪技术检测20例SLE患者和16例健康对照膜结合型Blys蛋白水平。结果SLE患者PBMCsB1ysmRNA的表达明显高于正常人(P<0.01),活动期患者的表达高于缓解期(P<0.05);BlysmRNA的表达与狼疮活动指数(SLEDAl)和蛋白尿呈正相关,与补体C3、C4水平呈负相关;抗dsDNA抗体阳性和尿蛋白阳性的SLE患者BlysmRNA的表达高于阴性患者(P<0.05);而且SLE患者PBMCs中Blys的平均荧光强度也显著增加(P<0.05)。结论SLE患者PBMC的膜Blys和BlysmRNA表达均增强,且与狼疮活动性及尿蛋白呈正相关,提示Blys可能参与SLE及狼疮肾炎的发病过程,且有望成为临床观察和疗效评价的新指标。     

系统性红斑狼疮足细胞病七例临床特征分析

目的 回顾性分析狼疮足细胞病(LP)患者的临床及实验室特征、治疗反应及预后.方法 选取2011年1月至2019年5月无锡市人民医院住院期间行肾活检证实的LP病例7例,回顾性分析其临床及实验室特征、治疗反应及预后.结果 7例LP中6例为女性,平均发病年龄(33±12)岁,SLE平均病程(69±64)个月,其中3例为初发初诊,6例为初次诊断狼疮肾损害.6例患者表现为肾病综合征(NS);2例表现为急性肾功能不全(ARF).LP患者肾脏表现与SLE疾病活动度不平行,自身抗体阳性率、低补体发生率均较低.经激素、免疫抑制剂治疗后6例患者肾脏病变缓解;随访过程中,2例患者出现肾脏复发.结论 LP以生育期女性好发,NS或伴AKI是其主要临床表现,肾脏表现与肾外表现不平行,激素、免疫抑制剂治疗敏感,部分患者治疗后可出现复发.     

系统性红斑狼疮患者合并假性肠梗阻

目的:观察分析系统性红斑狼疮(SLE)患者合并假性肠梗阻(IPO)的临床特点及预后。方法:2004年1月至2014年4月南京军区南京总医院肾脏科住院确诊为SLE合并IPO患者30例,回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、影像学特点、治疗及预后。结果:30例SLE合并IPO患者中,女性26例,男性4例,发生IPO时平均年龄(26.1±11.2)岁,SLE中位病程为27.5月,狼疮活动性指数(SLE-DAI)评分(11.2±7.4)分。6例有明确诱因(5例不洁饮食、1例上呼吸道感染)。IPO临床症状依次为恶心呕吐(76.6%)、腹痛(66.7%)、腹泻(56.7%)和腹胀(30%)。腹部平片及腹部CT可辅助诊断肠梗阻,阳性率75%,7例患者同时合并肾盂、输尿管积水。96.7%患者存在贫血,9例患者血小板减少,8例患者白细胞减少,4例直接Coombs试验阳性。96.7%的患者补体C3降低,ANA阳性率89.7%,抗ds-NDA抗体阳性率51.7%,抗心磷脂抗体阳性率30.4%,狼疮抗凝物阳性率43.8%,抗C1q抗体阳性率47.4%。29例患者接受激素为主[泼尼松0.6~1 mg/(kg·d)]的免疫抑制剂治疗(其中10例甲泼尼龙冲击治疗,11例丙种免疫球蛋白治疗),病情均好转出院,IPO好转中位数时间12d。24例患者长期随访(1~60月),2例死亡,4例行腹膜透析,5例反复发生IPO,至随访终点,肾脏完全缓解率25%,部分缓解率41.7%。结论:SLE累及消化道导致IPO临床相对罕见,但症状较重,容易误诊,早期识别,并及时给予免疫抑制剂治疗。     

系统性红斑狼疮相关可逆性后部脑病综合征

目的:分析系统性红斑狼疮(SLE)合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析SLE合并PRES患者的临床表现、实验室检查及影像学资料,探讨其发病机制、危险因素、治疗及预后特点。结果:本研究共纳入16例SLE患者,女性14例、男性2例,平均年龄(22. 8±8. 5)岁,16例均有狼疮重度活动,SLE活动性指数为(20. 9±3. 7)分。发生PRES前15例(93. 8%)有高血压,12例(75%)合并肾功能不全、淋巴细胞计数低下、高脂血症,16例患者均使用激素或免疫抑制剂。临床症状有癫痫发作(16例,100%)、头痛(5例,31%)、视觉障碍(5例,31%),恶心呕吐(6例,38%)。CT及磁共振成像(MRI)显示病灶多位于双侧顶枕叶,也可累及颞叶、额叶、脑室、基底节、小脑及皮层。降压、抗癫痫和小剂量激素控制狼疮活动后症状可缓解。结论:SLE合并PRES是一种临床-影像综合征,发病与高血压、肾功能不全、狼疮重度活动等因素相关,临床表现有头痛、视力障碍、癫痫发作和恶心呕吐,脑部影像学表现为双侧顶枕区的皮层下血管源性水肿。SLE合并PRES时若能及时诊断并治疗,病变可逆,预后良好。     

系统性红斑狼疮患者妊娠与分娩过程处理的初步探讨

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者的妊娠时机、妊娠期并发症处理、终止妊娠时机、分娩过程中及娩后治疗问题。方法 前瞻性地观察29例SLE患者妊娠结果，其中23例患者病情控制1年以上妊娠。2例妊娠前1年内有病情活动，4例妊娠期首发SLE。结果 10例发生妊娠高血压综合征，6例妊娠晚期伴发心力衰竭．3例妊娠晚期伴发广泛性肺间质炎。29例患者均于孕30～37周终止妊娠，出生婴儿29名．无新生儿狼疮．无母婴死亡。6例分娩后狼疮加重。结论 SLE患者病情控制1年以上妊娠母婴安全度显著提高．疾病活动、妊娠过程及产后适当应用激素控制并发症是成功的关键，有并发症者应适时终止妊娠以确保母婴安全。     

系统性红斑狼疮伴结核分枝杆菌感染42例临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SEE)患者伴结核分枝杆菌感染的临床特点.方法 回顾性分析452例SLE患者在应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗过程中出现结核分枝杆菌感染的临床资料.结果 452例SLE患者中42例(9.29%)在住院期间被确诊为活动性结核,单纯浸润犁肺结核11例(26.19%);肺外结核31例(73.81%),其中有10例(23.81%)未找到结核感染病灶,8例(19.05%)血行播散型肺结核,6例(14.29%)结核性脑膜炎,2例(4.76%)胸腔结核,2例(4.76%)腹腔结核,1例(2.38%)淋巴结核,1例(2.38%)骨结核,1例(2.38%)肾结核.42例结核感染患者有狼疮肾炎38例,血清白蛋白低40例,有结核病史10例,白细胞低14例,血糖升高14例.抗结核治疗起效时间一般在1周以上,最长可达4周.死亡2例,均为血行播散型结核.结论 应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗SLE的过程中,结核分枝杆菌感染的发病率明显升高,以重症结核和肺外结核为多.既往有结核病史、狼疮肾炎等SLE患者,町能易感染结核分枝杆菌.     

结缔组织病相关肺动脉高压：更细致的临床分型决定更精确的治疗选择北大核心CSCD

结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战.虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视.以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8％,远低于狼疮性肾炎（47.4％）、SLE关节受累（54.5％）、SLE血液系统受累（56.1％）,甚至低于神经精神性狼疮（4.8％）;但北京协和医院对SLE近30年的死因分析发现,SLE相关PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的第三位病因.     

肺部一般性感染与系统性红斑狼疮肺部浸润的比较

对确诊为SLE的45例患者（17例为狼疮肺部浸润，24例为SLE合并肺部炎症）与80例多种感染疾病造成胸片有异常阴影的病例进行对比，结果SLE肺部浸润患者，胸片大都可见右气管旁条纹影（RPS）增宽，一般感染和SLE合并肺部感染患者胸片大部分未见RPS增宽。     

26例系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性疾病中最具代表性的一种,免疫异常累及全身各器官、各系统,临床表现复杂,病程迁延反复,死亡率较高,死亡原因多样.现对我科26例SLE死亡患者的死亡原因、内脏受累情况、激素应用剂量等进行回顾性分析. 临床资料 1.对象:2000年4月～2011年4月在上海市中医医院风湿科诊治的SLE患者398例,所有患者均符合《美国风湿病协会1997年制定的SLE分类标准》4项或4项以上[1].死亡患者26例,均为女性,年龄23～75岁,平均年龄42.3岁,SLE病程为2个月～29年,平均病程11.7年.     

急性狼疮肺炎

本文报导作者近6年来所见12例急性狼疮肺炎病例,患者年龄在15岁和65岁之间。其中7例为女性。所有患者均符合美国风湿病协会提出的系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准。在其中6例患者中,急性狼疮肺炎是SLE的最初表现。急性狼疮肺炎的特征是严重呼吸困难,发热,无寒颤,呼吸急促,心动过速和紫绀。7例患者伴有胸膜渗液,2例有心包炎。全部病例均有动脉血缺氧(PO_2为20～62毫米汞柱)。咽喉部、痰液和血液培养均无细菌,病毒或霉菌感染的证据。X线发现为葡萄状阴影,恒见于下叶,9例为两侧性。所有患者都用强的松(60～200毫克/日)治疗。     

系统性红斑狼疮患者发病及就医行为的现况调查

目的 回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)的发病形式、临床特点以及患者发病后的就诊情况.方法 采用流行病学现况调查的研究方法,随机调查了300例SLE患者,了解其自发病以来的临床表现以及发病后的就诊情况,并采用SPSS 13.0统计软件包进行统计学分析.结果 ①在300例SLE患者中,男女之比为1:13.②首发临床表现以关节痛/炎最多,其次为皮疹、发热,分别占46.3%、34.0%、32.7%.与女性患者相比,男性更容易于发病时即出现肾脏损害.60.9%的患者于发病起1年内出现肾脏损害,提示自SLE发病起1年为肾脏损害的高发期.③患者首次就诊选择风湿免疫科者较少,仅占35.3%(106/300),但风湿免疫科的确诊比例最高,为99.1%(105/106).从出现临床症状到患者就诊的中位时间为半个月,从患者出现症状到确诊SLE的中位时间为3个月,有23.7%的患者需要1年以上方能确诊.结论 关节痛/炎、皮疹、发热为SLE最常见的首发临床表现.与女性患者相比,男性患者更容易出现肾脏损害.发病后不能正确选择科室就诊、诊断延误的SLE患者仍占相当大比例.     

神经精神狼疮患者局部脑血流灌注显像的临床研究

目的 观察神经精神狼疮患者脑血流改变,探讨神经精神狼疮患者局部脑血流灌注(rCBF)显像的临床意义.方法 20例神经精神狼疮患者(NPSLE组)、20例无神经精神表现的狼疮患者(SLE组)和20名年龄相当的健康志愿者(健康组)行单光子发射计算机断层(SPECT)rCBF显像,并划取感兴趣区作半定量分析得半定量(HQ)值.比较各组SPECT rCBF显像结果,并对HQ结果进行分析.同时20例神经精神狼疮患者行CT/磁共振成像(MRI)显像并与rCBF显像进行对比.结果 NPSLE组患者rCBF显像均阳性100%,其中19例局部脑血流降低,1例局部脑血流增加;20例患者CT/MRI头部显像阳性4例(20%),同rCBF显像相比差异有统计学意义(P＜0.01).SLE组患者rCBF显像阳性1例(5%),表现为局部脑血流降低.20名健康志愿者rCBF显像未见异常.NPSLE组患者rCBF显像病灶主要分布在颞叶(36%)、额叶(18%).其颞叶、额叶HQ值与SLE对照组和健康对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.01和P＜0.05). 结论 rCBF显像灵敏度高,对早期诊断和治疗神经精神狼疮有重要意义.神经精神狼疮患者rCBF显像多表现为局部脑血流降低,好发部位为大脑中动脉供血区,以颞叶、额叶多见.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.