Cushing综合征的临床特点与诊断分析

 【目的】分析Cushing综合征各种病因的临床特征，评估诊断和病因鉴别诊断的方法和效率。【方法】回顾分析我院1996年~2006年住院经临床和病理确诊为Cushing综合征的154例病例的临床资料和实验室检查资料。【结果】85%左右的病人有典型的Cushing外貌，肾上腺腺瘤占33.8%，其中85％为育龄女性。约半数病人出现低血钾和糖尿病。血糖异常、高血压及高脂血症的发生率分别为68.7%，72.6% and 67.6%。Cushing综合征诊断的敏感性从高到低依次为不被午夜1 mg地塞米松抑制、24 h 尿游离皮质醇升高、血皮质醇昼夜节律消失、清晨血皮质醇升高。在Cushing病和肾上腺腺瘤的鉴别诊断中，8 mg地塞米松抑制试验的特异性和敏感性分别为86.8％和90.8％，ACTH的特异性和敏感性分别为97.2％％和65.1％。【结论】本组病例肾上腺腺瘤比例高,糖尿病发生率高。需结合多种现有常用实验检测方法，方可对Cushing综合征的病因进行准确的鉴别诊断。     

午夜血清皮质醇水平对Cushing综合征诊断价值的初步探讨

【目的】初步探讨午夜血清皮质醇水平对Cushing综合征的诊断价值。【方法】回顾分析我院1997年12月到2007年4月收治的42例Cushing综合征患者和134例经住院检查排除Cushing综合征的肥胖症和高血压病患者,比较不同午夜血清皮质醇水平切点对Cushing综合征诊断的敏感性和特异性。【结果】以690 nmol/L（正常高限）为切点,08：00血清皮质醇水平对Cushing综合征诊断的敏感性和特异性分别为52.4%和94.0%;以08：00血清皮质醇水平的75%为切点,16：00血清皮质醇水平的敏感性和特异性分别为73.8%和72.4%;而对于24：00血清皮质醇水平,以08：00血清皮质醇水平的75%以及207、138和50 nmol/L为切点,对诊断Cushing综合征的敏感性分别为64.3%、95.2%、100.0%和100.0%,特异性分别为95.5%、93.3%、83.6%和53.0%。【结论】午夜血清皮质醇水平以207 nmol/L为切点具有较高的敏感性和特异性,对于Cushing综合征具有较高的诊断价值。     

午夜血清皮质醇水平对Cushing综合征诊断价值的初步探讨

 【目的】初步探讨午夜血清皮质醇水平对Cushing综合征的诊断价值。【方法】回顾分析我院1997年12月到2007年4月收治的42例Cushing综合征患者和134例经住院检查排除Cushing综合征的肥胖症和高血压病患者,比较不同午夜血清皮质醇水平切点对Cushing综合征诊断的敏感性和特异性。【结果】以690 nmol/L(正常高限)为切点,08:00血清皮质醇水平对Cushing综合征诊断的敏感性和特异性分别为52.4%和94.0%;以08:00血清皮质醇水平的75%为切点,16:00血清皮质醇水平的敏感性和特异性分别为73.8%和72.4%;而对于24:00血清皮质醇水平,以08:00血清皮质醇水平的75%以及207、138和50 nmol/L为切点,对诊断Cushing综合征的敏感性分别为64.3%、95.2%、100.0%和100.0%,特异性分别为95.5%、93.3%、83.6%和53.0%。【结论】午夜血清皮质醇水平以207 nmol/L为切点具有较高的敏感性和特异性,对于Cushing综合征具有较高的诊断价值。     

皮质醇增多症肾上腺皮质病变分子生物学诊断方法的研究进展

皮质醇增多症即Cushing综合征（Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。皮质醇增多症的肾上腺皮质病变包括肾上腺皮质增生、腺瘤、腺癌，其中肾上腺皮质增生叉包括双侧性肾上腺小结节或大结节性增生以及肾上腺皮质的弥漫性增生。Cushing综合征肾上腺皮质病变的诊断及鉴别诊断对治疗方式的选择及预后有着重要的临床意义。在临床上，诊断Cushing综合征肾上腺皮质病变可根据临床表现、有关生化及激素测定（如尿17OH、17-KS、血尿游离皮质醇等）及相应试验（如大剂量与小剂量地塞米松试验等）、影像学方法（如B超、CT、MRI等）、普通病理学方法来判断。     

Cushing病与ACTH非依赖性Cushing综合征的临床特征分析

目的 分析Cushing病(CD)与促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性Cushing综合征(Non-ACTH)患者的临床表现、内分泌实验室检查和影像学检查的特点,以提高对该类疾病的诊治水平。方法 收集2010-2021年在该院住院确诊为Cushing综合征(CS)患者的病历资料96例,其中CD 58例(CD组),Non-ACTH 38例(Non-ACTH组)。回顾性分析患者的临床表现、内分泌实验室检查及影像学检查结果。结果 2组患者均以女性多见。CD组较Non-ACTH组更易合并高雄激素血症。CD组患者ACTH均值为76.61pg/mL,经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后皮质醇均值为19.97μg/dL,20.7%的患者为大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)不可抑制;82.6%的患者通过垂体动态增强MRI可检出垂体瘤,77.7%的患者出现肾上腺的双侧或单侧增生。Non-ACTH组患者ACTH均值为9.39 pg/mL,LDDST后皮质醇均值为21.26μg/dL,100%的患者为HDDST不可抑制,肾上腺CT检查出肾上腺腺瘤或大结节样增生100%,其中68.4%的患者为左侧肾...     

83例皮质醇增多症病因诊断评价

本文报道质醇多增多症８３例，均经手术和病理检查证实，临床症状对病因鉴别价值不大，大剂量地塞米松抑制试验仍为病因鉴别的重要方法（阳性率为８７．５％）血ＡＣＴＨ测定对病因鉴别有实用价值，ＣＴ检查肾上腺腺瘤，准确率为１００％肾上腺ＣＴ扫描结合定性诊断是皮质醇增多症病因鉴别的最佳方法。     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊断与治疗进展

异位ACTH综合征是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿痛组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，约占Cushing综合征总数的5％～10％。国外文献报道最多见病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％。国内报道的异位ACTH综合征则由胸腺类癌、支气管类癌等所致者较多。目前，异位ACTH综合征的肿瘤定位非常困难，使得临床诊断和治疗不能有效实施．     

皮质醇增多症诊断和治疗

库欣综合征(CS)过去译柯兴综合征,是1912年Harvey Cushing首先报道并以他的名字命名的一种因慢性糖皮质激素增多而导致的疾病,又称皮质醇增多症。多见于中、青年人(25~45岁),男女之比为1∶3~8。1病理按病因可分为四大类,即促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性或非依赖性及其药物性Cushing综合征、周期性皮质醇增多症。ACTH依赖性是由垂体或某些肿瘤如肺癌、胸腺类癌等垂体以外的组织分泌过量的ACTH,刺激双侧肾上腺皮质束状带增生并分泌过量的皮质醇。柯兴氏病是CS中最常见的类型,占整个CS的60%~80%,大部分由于垂体腺瘤(主要是微腺瘤)分泌…     

库欣综合征中地塞米松抑制试验诊断标准与诊断价值的探讨

目的分析库欣与类似库欣综合征病例中地塞米松抑制试验的各种诊断标准与相应的结果，探讨地塞米松抑制试验的最合适诊断标准与临床价值。方法收集近25年有手术病理明确病因的库欣综合征病人246例，近5年临床能排除库欣综合征的类库欣病人43例，经1mg、2mg、8mg地塞米松抑制试验，用不同的诊断标准，统计分析试验结果与实际病因的准确性。结果所有库欣综合征病人在1mg地塞米松抑制后血皮质醇大于1．8μg/dl，94．6％的病人大于5μg/dl；2mg地塞米松抑制后多种诊断标准在库欣综合征病人中均较好，其中尿游离皮质醇抑制后诊断标准应调整为对照值的50％并在正常范围内；小剂量地塞米松抑制试验对类库欣情况鉴别均较差；8mg地塞米松试验能抑制的病人基本可诊断为库欣病(准确性97．0％)，但有17．7％的病人不抑制，其他病因的库欣综合征基本不抑制(准确性93．4％)。结论地塞米松抑制试验结果与库欣综合征临床检查结果有较好的一致性；该试验对临床不典型情况准确性较差，但结合其他指标，仍有较好的参考价值。     

库欣综合征与糖代谢紊乱

库欣综合征(Cushing’s syndrome)又称皮质醇增多症(Hypercortisolism),是常见的肾上腺皮质疾病,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,可由库欣病、肾上腺腺瘤、肾上腺腺癌、异位ACTH综合征等所致。它常引起糖代谢紊乱出现糖耐量减低及糖尿病。     

库欣综合征3种不同类型病例诊治思考

目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.     

血浆ACTH测定在柯兴氏综合征鉴别诊断中的价值

本文报告经手术、病理证实的24例柯兴氏综合征患者血浆 ACTH 水平的改变,并与大剂量地塞米松抑制试验作了比较。结果表明17例柯兴氏病患者中14例血浆 ACTH(8am)水平增高,3例正常高限,0 am ACTH 水平全部增高,且无昼夜节律变化;6例肾上腺皮质腺瘤血浆ACTH 均明显降低;1例异位 ACTH 综合征血浆 ACTH 异常增高。三组之间无一例重叠,与手术、病理的符合率为100%。大剂量地塞米松抑制试验的符合率为67～70.6%。提示血浆 ACTH 测定是鉴别柯兴氏综合征病因十分可靠的方法。     

探讨外周DDAVP刺激试验联合HDDST在库欣病与异位ACTH综合征鉴别诊断中的价值

背景 促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病(Cushing's disease,CD)和异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),岩下窦静脉分段采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)是鉴别两者的金标准,但因其有创性和技术要求高难以临床广泛开展,而大剂量地塞米松抑制试验(high-dose dexamethasone suppression test,HDDST)及外周血1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(desmopressin,DDAVP)刺激试验操作较为简单,可广泛开展.目的 探讨外周血DDAVP刺激试验联合HDDST鉴别诊断库欣病和异位ACTH综合征的价值.方法 回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科经术后病理、临床指标、BIPSS确诊的ACTH依赖性库欣综合征病例的临床资料,分析患者血ACTH-皮质醇节律、24 h尿游离皮质醇(24 h urinary free cortisol,24 h UFC)、外周DDAVP刺激试验后血ACTH及血皮质醇变化和HDDST后血、尿皮质醇变化,探讨外周DDAVP刺激试验和(或)经典HDDST不同切点鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性.结果 119例ACTH依赖性库欣综合征患者中,CD 105例,男性10例,女性95例,平均年龄(38.20±12.52)岁;EAS 14例,男性8例,女性6例,平均年龄(44.86±17.17)岁.以外周DDAVP刺激试验后血ACTH升高幅度≥35％为切点,鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性分别为97.9％和55.6％;以经典HDDST血和尿皮质醇抑制率均度≥50％为切点,鉴别CD与EAS的敏感度和特异性分别为62.0％和90.0％;联合外周DDAVP刺激试验血ACTH升高≥35％和HDDST试验血皮质醇(或尿游离皮质醇)抑制率≥50％为切点,鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感度和特异性分别为73.3％和87.5％.结论 以外周DDAVP刺激试验作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较高,但特异性较低;以HDDST作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较低,但特异性较高;两个试验联合诊断,可提高鉴别库欣病和异位ACTH综合征的诊断效能.     

柯兴氏综合征65例临床分析

分析了65例经手术及病理证实的柯兴氏综合征。肾上腺皮质增生55例,腺瘤7例,腺癌2例,由肺癌导致的异位ACTH 综合征1例。分析结果表明:小剂量地塞米松抑制试验及血浆皮质醇分泌节律是诊断柯兴氏综合征的较好实验室指标;对于病因,要全面分析临床资料才能做出正确诊断.     

儿童复发Cushing病1例

Cushing病(Cushing disease,CD)是因垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤或ACTH细胞增生导致的高皮质醇血症。其年发病率为0.7~2.4例/百万人[1],占Cushing综合征的70%[2],发病高峰年龄为30~40岁,儿童少见,儿童及青春期ACTH腺瘤仅占Cushing综合征的13.9%~14.9%[3]。经鼻蝶垂体腺     

生化与影像学检查对Cushing综合征的诊断价值

目的 探讨各项生化与影像学检查对Ｃｕｓｈｉｎｇ综合征的诊断价值。方法 对经手术和病理证实的３２例Ｃｕｓｉｎｇ综合征（Ｃｕｓｈｉｎｇ病所致的肾上腺皮质增生２２例，肾上腺腺瘤８例，肾上腺癌１例，异源性ＡＣＴＨ综合征１例）进行回顾性分析。结果（１）血皮质醇（Ｆ）单次升高者占８４．４％，昼夜节律失常为１００％；（２）２４ｈ尿１７－羟皮质类固醇（１７－ＯＨ）；增生组９０．９％升高，腺瘤组８７．５％升高；（３     

Cushing病一例诊治体会

垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤或增生导致的皮质醇增多症称Cushing病,虽然经蝶手术切除腺瘤仍是目前首选的治疗方法[1],但因手术后复发率较高以及术后可能合并的多种并发症,均给患者带来巨大的痛苦。此外,一些患者系ACTH腺瘤细胞增生,因此,对于无法手术或术后复发的患者需要有效的药物治疗。目前Cushing病治疗的药物有两大类:一类是作用于肾上腺,抑制皮质醇的合成;另一类是作用于垂体,抑制ACTH的分泌。后者的代表药物有生长抑素类似物(帕瑞肽)、(13E)-3,7-二甲基-9-(2,6,6-三甲基环己烯基)-2,4,6,8-壬四烯酸(维甲酸)、麦角碱类多巴胺受体激动剂(卡麦角     

1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素刺激实验与库欣综合征

目的 探讨1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素刺激实验（desmopressin，DDAVP）在库欣病（Cushing’s disease，CD）鉴别诊断上的可行性。方法 本实验分析了DDAVP刺激对不同病因的库欣综合征（Cushing’s syndrome，CS）和正常人（normal individual,NI）的肾上腺皮质激素（Adrenocorticotropin hormone，ACTH）和皮质醇（cortisol，F）释放的影响。结果 2／3的异位ACTH分泌综合征（ectopic ACTH secretion，EC）患者呈阳性结果。结论 实验证明DDAVP测试不能作为CD的鉴别诊断方法，因为EC对DDAVP这种肽类物质的刺激呈超常反应。     

小剂量地塞米松抑制试验对库欣综合征诊断价值探讨

目的评价小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)对库欣综合征(CS)的诊断价值,探讨LDDST的最佳诊断指标和诊断切点。方法回顾性分析1991-2011年本院内分泌科收治并确诊的285例库欣综合征患者的临床资料,同时收集146例临床怀疑后经试验排除库欣综合征患者的临床资料。分别以血、尿皮质醇的绝对值和抑制率作为LDDST的诊断指标,通过各项指标的ROC曲线下面积(AUC)比较得出LDDST最佳诊断指标,同时计算敏感性与特异性之和最大的试验切点。结果 285例术后病理学检查证实的库欣综合征患者,其中库欣病154例(54%),肾上腺皮质腺瘤96例(33.7%),非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生16例(5.6%),异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征14例(4.9%),肾上腺皮质癌3例(1.05%),异位肾上腺皮质腺瘤1例(0.35%),原发性色素性结节性肾上腺增生不良1例(0.35%)。146例排除库欣综合征患者诊断包括单纯性肥胖、原发性高血压、多囊卵巢综合征、血糖调节受损、高胰岛素血症、继发性闭经等。LDDST以抑制后血清皮质醇为诊断指标ROC曲线下面积最大,为0.971,诊断价值最高。抑制后血清皮质醇以146.5nmol/L(5.3μg/dl)为切点时敏感性97%,特异性98.9%;以美国内分泌协会临床指南推荐50nmol/L(1.8μg/dl)为切点的敏感性99.6%,特异性89%。结论 LDDST诊断库欣综合征以抑制后血清皮质醇为诊断指标价值最大,以抑制后血清皮质醇146.5nmol/L(5.3μg/dl)为切点试验的敏感性与特异性之和最大,推荐为最佳诊断切点。以50nmol/L(1.8μg/dl)为切点则试验敏感性提高,特异性降低。     

异位ACTH综合征临床分析

目的 分析异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点及诊断方法。方法 回顾分析8例次异位ACTH综合征患者的临床资料及实验室检查结果。结果 本组病例恶性程度高，病程短，男性多见。除肿瘤的一般症状外皮质醇增多症的症状多不明显，血ACTH、8：00血皮质醇、24h尿游离皮质醇明显增高，不被大剂量地塞米松抑制，多有高血钠、低血钾、碱中毒及肾上腺增生。结论 对病程短、8：00血皮质醇、24h尿游离皮质醇及血ACTH高伴低血钾、碱中毒者应疑及此病。