AA－PNH综合症一例报告

ＡＡ－ＰＮＨ综合症一例报告王祥才，李树芳，张庭龙（附属医院内科）再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（简称ＡＡ－ＰＮＨ综合症，下同），系一组患了再障的病人，同时伴发阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作，作者遇１例，报道如下。患者陈某某，２１岁，学生，...     

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并多部位血栓形成及脑出血1例

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征是阵发性睡眠性血红蛋白尿的一种分型,临床较为少见。再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿可相互转化,相互依存,诊断难度大,易被误诊。本文对1例以多部位血栓形成合并脑出血为表现的再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,旨在提醒临床医师提高警惕、尽早明确诊断、尽早治疗,以改善患者生活质量和生存结局。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血(附二例报告)

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血（附二例报告）安徽淮南市交通医院姜宝珊安徽淮南卫生学校陈多照阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶血，以溶血性贫血及主要在睡眠时发作血红蛋白尿为特征．典型病例一般诊断不难，但血红蛋白尿偶发型或不发...     

陈发性睡眠性血红细胞尿患者测定CD55,CD59的意义

本文采用流式细胞技术测定６例陈发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）,１１例再障－ＰＮＨ综合征,１０例再生障碍性贫血（ＡＡ）患者外周血淋巴细胞膜ＣＤ５５和ＣＤ５９标记率。６例ＰＮＨ患者均表现出ＣＤ５５和ＣＤ５９下降（Ｐ〈０．０１）,１１例再障－ＰＮＨ综合征患者也表现出ＣＤ５５和ＣＤ５９下降（Ｐ〈０．０５）;１０例再生障碍性贫血患者中８例ＣＤ５５和ＣＤ５９标记率在９５％以上,２例标记率在８５％以上,与对照组     

血液及造血系统常见综合征(三)

1.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(aplastic anemia-PNH syndrome) 本综合征包括三种情况:①阵发性睡眠性血红蛋白尿部分患者,于疾病早期或晚期,骨髓呈增生低下及末梢全血细胞减少,网织红细胞较其他溶血性贫血低。②再生障碍性贫血(简称再障)部分患者,     

对阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病及临床的新认识

报告５例阵发性睡眠性血红蛋白尿，其中２例为父子同再生障碍性贫血，又同时转化成ＰＮＨ。另３例在发病和发展中，存在在骨髓增生异常综合征和ＰＮＨ两种疾病的临床牲和实验指标。一般认为，ＰＮＨ，ＡＡ和ＭＤＳ均系干细胞损伤性疾病。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿17例分析——包括4例AA—PNH综合征

本文对我院 1973年～1983 年收治的17例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现和实验室检查结果进行了分析。部分病例作了肾功能检查和细胞遗传学研究,结果正常;部分病例测定了中性粒细胞碱性磷酸酶(N-AKP)积分,低于正常。 其中4例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征,先前诊断为再生障碍性贫血,后因网织红细胞计数增高和/或周围血中出现幼红细胞而进行酸溶血试验得以确诊。     

AA—PNH综合征11例临床分析

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(ＡＡ—ＰＮＨ综合征),其临床表现早在50年代已有描述,自70年代被Ｌｅｗｉｓ首先命名为ＡＡ—ＰＮＨ综合征后,人们对其认识及研究日益深入。现将1985～1997年间收住的11例ＡＡ—ＰＮＨ综合征分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　11例中男3例,女8例;年龄在16～62岁,平均年龄37.7;病程1～7.5年。1.2　临床表现　起病缓慢,病程较长。11例均有贫血症状,出血倾向6例,发热5例,伴有血红蛋白尿3例,巩膜黄染3例,肝脾肿大4例。1.3　实验室检查　ＲＢＣ1.85ⅹ1012Ｌ～3.14ⅹ1012Ｌ,Ｈｂ43～72ｇＬ;白细胞…     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征11例

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH 综合征)是一组干细胞病,较少见,为探讨其临床特征及发病原理,现将我们诊断的11例报道如下。11例患者中男9例,女2例;年龄18～65岁,平均35岁。诊断均符合1987年11月中华全国溶血性贫血专题学术会(上海)     

AA－PNH综合征并发急性肾功衰竭1例

ＡＡ－ＰＮＨ综合征并发急性肾功衰竭１例于民海，冉学红，姚雪鹏，张仕芳，王娟玲（潍坊市人民医院２６１０４１昌邑县人民医院）患者，男６２岁，因头晕、乏力６年，阵发性睡眠性酱油色尿３年，加重伴无尿６ｄ入院。患者６年前头晕乏力，经骨髓细胞学检查，确诊为再生障...     

糖水定性强度试验溶血度测定及Ham试验同步检测的诊断意义

采用Ｈａｍ试验、蔗糖水试验和溶血度测定三项试验对９９例血液病患者进行同步检测，结果表明三项试验对阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）和阵发性睡眠性血红蛋白尿伴发再障性分贫血（ＰＮＨＡＡ）诊断特性均为１００％，但同时揭示出前两项试验对其它血液检测阳性率均在３４．１％以上，提示这两项对ＰＮＨ诊断特异性不如Ｈａｍ试验而敏感性高于Ｈａｍ试验，三种试验同步检测有利于血液病与其它疾病鉴别，也有利于辅助ＰＮＨ病例发     

AA-PNH综合征8例临床分析

再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)是临床较少见疾病,1999年1月～2004年8月,我院诊治AA-PNH综合征住院患者8例,现报告如下.     

低增生急性白血病29例临床分析

低增生急性白血病（hypocelltdar acutele ukemia，HAL）为急性白血病少见亚型。临床表现病程隐匿，常常表现为三系血细胞不同程度减少，脏器浸润不明显，骨髓增生减低，诊断易与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）相混淆，治疗上有别于一般急性白血病，对治疗反应差。为了进一步探讨HAL临床特点，对我院1995年1月-2004年12月住院确诊的29例进行了系统性回顾分析。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者测定CD55、CD59的意义

本文采用流式细胞技术测定6例阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）．11例再障-PNH综合征,10例再生障碍性贫血（AA）患者外周血淋巴细胞膜CD55和CD59标记率。6例PNH患者均表现出CD55和CD59下降（P＜0.01）．11例再障-PNH综合征患者也表现出CD55和CD59下降（P＜0.05）。10例再生障碍性贫血患者中8例CD55和CD59标记率在95％以上．2例标记率在85％以上,与对照组相比无统计学意义。结果表明：血细胞膜上糖基磷脂酰肌醇（GPI）“锚”相关蛋白CD55和CD59的缺陷与PNH有密切关系。流式细胞技术测定血细胞膜CD55和CD59可作为诊断PNH的有效方法。     

新联合方案治疗再生障碍性贫血

我院于1987~1997年收治再生障碍性贫血患者仍例，其中8例使用了免疫抑制剂环抱素A加造血细胞生长因子及丹那叹组成新的联合方案进行治疗，并与另8例用常规方案治疗者作对比。现将两组的治疗效果总结分析如下。l资料与方法1．l一般资料：所有病例均为初治的再生障碍性贫血患者，并排除了范可尼贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、低增生性白血病、骨髓增生异常综合征等病，经血象、骨髓检查，均符合1987年中国宝鸡再障会议规定的再障诊断和疗效评定标准日。两组年龄，性别，病情基本相同。新方案组8例中，男5例、女3例，年龄17－49岁，中位年龄2…     

贫血患者外周血CD55+和CD59+细胞检测及临床意义

目的检测贫血患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜糖基磷脂酰肌醇（GPI）连接的补体调节蛋白CD55和CD59表达情况，探讨其临床意义。方法用流式细胞仪，采用直接荧光素标记的CD55和CD59单克隆抗体，测定50例健康人、18例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、9例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症（AA-PNH综合征）、27例再生障碍性贫血（AA）、11例巨幼细胞性贫血、8例缺铁性贫血患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜CD55^＋和CD59^＋表达的百分率。结果外周血中红细胞和中性粒细胞膜CD55^＋和CD59^＋的百分率健康人均〉95%，PNH患者在25％～94．8％之间。巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜CD55^＋和CD59^＋可为正常或有程度不同的CD55^＋和CD59^＋细胞缺失。结论红细胞和中性粒细胞GPI锚相关蛋白CD55^＋和CD59^＋的缺陷与PNH密切相关，利用流式细胞术同时检测外周血中红细胞和中性粒细胞膜CD55^＋和CD59^＋是目前诊断PNH最可靠、最敏感的方法，是临床鉴别诊断PNH和其它贫血性疾病的较好方法。     

AA-PNH综合征合并急性肾功能衰竭1例

再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白综合征 (AA-PNH综合征 )是造血干细胞的疾病 ,合并急性肾功能衰竭(ARF)的报道甚少 ,我科最近收治 1例 ,现报告如下。1　临床资料患者男性 ,5 1岁 ,1986年确诊为再生障碍性贫血 (AA) ,雄激素治疗病情缓解。 1997年因上呼吸道感染诱发贫血加重 ,并伴酱油色尿、黄疸 ,且反复发作 3年。 2 0 0 0年再入我院血液科确诊为 AA- PNH综合征 ,给予糖皮质激素、小剂量铁剂治疗 3个月余 ,病情趋稳定。此间血红蛋白由 39g/ L 升至96 g/ L 时 ,无诱因高热 ,酱油色尿加深 ,黄疸加重 ,随之血红蛋白迅速下降至 4 2…     

影响再生障碍性贫血预后的因素探讨

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一组多因素所致的骨髓造血功能减低或衰竭，表现为贫血、出血、感染及全血细胞减少的综合征。可与阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡糖脱氢酶缺乏症、病毒性肝炎等疾病并存，部分病例也可转变为急性白血病。近年，AA的基础与临床研究均较活跃，并取得了可喜的进展。本文仅就影响AA预后的因素作一讨论。     

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展贾孝荣，任守义甘肃省人民医院血液科（７３０００）阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称ＰＮＨ）是唯一一种伴有细胞内在缺陷的、是血红蛋白尿阵发性发生在夜间睡眠是为主的获得性溶血性贫血。对其研究目前主要以西医手段为主，但应用中...     

长期误诊AA—PNH综台症一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿较常出现全血细胞减少与骨髓增生不良,称为再生障碍性一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA—PNH综合症)。临床较少见,常易误诊。本科曾收治一例反复因贫血原因待查病情达五年之久才确诊的患者,报告如下。患者,男,30岁,未婚,农民,病案号424