再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征1例

<正>再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)少见,我院遇到1例,报告如下。患者男,50岁,工人。1996年2月23日入院。患者1年前无明显诱因渐出现面色苍白,双下肢浮肿,伴全身酸痛乏力,但无明显酱油色尿,无发热与黄疸。多次在我院及其他医院查血常规示全血减少。Hb42g/L,WBCl．4×10~9/L,Plt 28×10~9/L,骨穿显示再生低下,粒红比为2.8:1,全片未见巨核细胞。糖水试验、酸溶血试验和尿罗氏试验均为阴性。诊断为再生障碍性贫血。近月来患者乏力和酸痛加重,轻微活动后有胸闷气短,唾液中常带有少量血液,再次入院。     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征11例

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH 综合征)是一组干细胞病,较少见,为探讨其临床特征及发病原理,现将我们诊断的11例报道如下。11例患者中男9例,女2例;年龄18～65岁,平均35岁。诊断均符合1987年11月中华全国溶血性贫血专题学术会(上海)     

再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征临床分析

再生障碍性贫血 (ＡＡ)与阵发性睡眠性血红蛋白尿 (ＰＮＨ)都是造血干细胞疾病 ,两者关系密切 ,既可相互转化 ,也可两病并存 ,这种临床现象被命名为ＡＡ ＰＮＨ综合征。我院近 10年来诊治的ＡＡ ＰＮＨ综合征共 14例 ,现将资料完整的 11例总结如下。1　临床资料1 1　一般情况　男 7例 ,女 4例 ,男女之比为 1 8∶1;年龄 12～ 4 6岁。根据病情变化和特征将 11例ＡＡ ＰＮＨ综合征分为ＡＡ→ＰＮＨ4例 ;ＡＡ伴ＰＮＨ特征 4例 ;ＰＮＨ伴有ＡＡ特征 3例。所有病例均符合全国统一诊断标准[1] 。1 2　临床表现　 11例均有头昏、乏力等贫血症状 ,9例…     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征伴血栓形成2例

病例1，男，42岁。7岁时确诊再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA），用雄激素及中药治疗病情稳定。2000年因上呼吸道感染出现酱油色尿，此后间断发作，可自行缓解，未进一步诊治。2003年8月因乏力、面色苍白，伴恶心、呕吐10余天入院。查体：重度贫血貌，皮肤无黄染。心肺无异常，肝脾未触及肿大。实验室检查：Hb 50g／L，     

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例报告

再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征临床少见,我院曾收治一例,报告如下。杨××,男 53岁,住院号13585。患者因面色苍白、四肢无力、头昏、活动后心慌气短,耳鸣、眼花5月余,于1983年7月27日入院。既往无特殊病史及放射性物质、有毒化学品和可疑药物接触史,无酱油色或葡萄酒色尿     

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症1例报告

再生障碍性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNH),国内文献报道尚少,本院收治1例,现报告如下。××,男,21岁,病历号46404。1985年3月9日因患急性扁桃体炎住本院五官科治疗。化验室检查发现:Hb5.3克,RBC184万,WBC2900,PC9万,3月29日以再障转入本科。追诉病史,患者出现低热、     

再生障碍性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症一例报导

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)是一种原因不明的慢性溶血性贫血,其特点是阵发性血管内溶血伴有血红蛋白血症及血红蛋白尿症,特别在睡眠时明显。过去一直认为本病是一种少见的疾病,随着医疗诊断技术的提高及对本病的重视,目前国内外报导已明显增加,但其病因和发病机制尚未完全阐明。近年     

再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征二例

自1953年Dacie和Lewis提出再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA—PNH综合征)名称以来,已有类似报道,现再报告2例如下。 1 病例摘要例1 患男,48岁。因反复头昏、乏力20年,加重1年入院。1969年因外伤后常服“去痛”、“安乃近”等药片,渐感头昏乏力,面色发黄。1970年当地医院发现全血细胞减少,骨髓片经中科院血研所会诊,诊为慢性再障。多年来反复住院10余久,曾用“丙睾”     

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(附2例报告)

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合症)临床较少见,兹将我科近期所见2例报告如下。例一、男、32岁、农民,住院号A0044310。因间断性鼻衄10年,皮肤出血点伴酱油色尿2个月于1982年3月19日住院。10前出现间断鼻衄,进行性苍白头晕心悸,7年前经当地医院检查Hb3.O克％、全血细胞减少,骨髓象有核细胞增生低下,诊断再生障碍性贫血。经住院治疗2月余好转,出院后可参加一般劳动。2个月前感冒后周身不适,继而双下     

再生障碍性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(附六例报告)

50年代提出 AA-PNH 综合征,至今国内尚未见病例报道,部分原因可能是由于临床表现与实验结果的不稳定性。本文按诊断标准进行了回顾性诊断,发现该六例具有再生障碍性贫血的病程分别是1年余、30、20、10、15、O.5年不等而后出现血红蛋白尿及阳性酸化血清试验,为此报告供同道参考。     

免疫抑制剂治疗伴阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆再生障碍性贫血

目的观察免疫抑制治疗对伴阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆再生障碍性贫血（再障）的临床疗效。方法回顾分析应用免疫抑制剂治疗的56例再障患者。根据有无PNH克隆表达分为PNH^＋组和PNH^-组。比较两组患者治疗6个月疗效、5年无失败生存率及5年总生存率。结果两组治疗6个月时疗效分别为80．0％（20／25）、48．4％（15／31），差异具有统计学意义（P〈0．05）；5年无失败生存率分别为60％（15／25）、16％（5／31），差异具有统计学意义（P〈0．05）；5年总生存率分别为72％（18／25）、71％（22／31），差异无统计学意义（P〉0．05）。结论免疫抑制剂治疗PNH^＋再障的6个月疗效、5年无失败生存率明显好于PNH^-再障患者。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血(附二例报告)

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血（附二例报告）安徽淮南市交通医院姜宝珊安徽淮南卫生学校陈多照阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶血，以溶血性贫血及主要在睡眠时发作血红蛋白尿为特征．典型病例一般诊断不难，但血红蛋白尿偶发型或不发...     

CD55、CD59在诊断再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征中的应用

目的研究CD55、CD59在再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征中的诊断价值。方法用流式细胞仪对19例AA-PNH综合征进行CD55及CD59的检测,同时做酸化血清溶血试验(Ham试验),比较二者的阳性检测率。结果红细胞CD55异常者17例(89.4%),粒细胞CD55异常者19例(100%);红细胞CD59异常者18例(94.7%),粒细胞CD59异常者19例(100%)。Ham试验异常率为26.3%。红细胞和粒细胞CD55、CD59的异常率明显高于Ham试验(P<0.05)。结论CD55、CD59有助于提高AA-PNH综合征的诊断。     

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并多部位血栓形成及脑出血1例

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征是阵发性睡眠性血红蛋白尿的一种分型,临床较为少见。再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿可相互转化,相互依存,诊断难度大,易被误诊。本文对1例以多部位血栓形成合并脑出血为表现的再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,旨在提醒临床医师提高警惕、尽早明确诊断、尽早治疗,以改善患者生活质量和生存结局。     

再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并脑静脉窦血栓一例并文献复习

<正>阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞获得性疾病,以溶血性贫血、骨髓衰竭和威胁生命的静脉血栓形成为特征,与再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)关系密切,可相互转化且并存。脑静脉系统是PNH患者继肝静脉系统后第二常见的血栓发生部位[1]。但因为这两种疾病都属于罕见病,PNH     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷疾病。其特征是红细胞对活化补体敏感,导致慢性血管内溶血,可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少。据日本资料统计,发病率为0.1～0.3/10万。本病在我国北方并不罕见,据牡丹江地区5个县10年流行病学调查,其平均发病率为0.12/10万,患病率为0.69/10万。牡