大骨节病软骨坏死的组织学形态再观察

对16例尸检档案骨检材料就大骨节病（KBD）软坏死死,特别对软骨细胞坏死的组织学形态再做光镜观察,为该病病因研究寻找有用线索。结果发现,软骨细胞凝固性坏死可表现为在形态及其演化过程完全不同的A、B两型：A型坏死的细胞胞体常较大、轮廓略不清,胞质红染、内含空泡较多,胞核固缩、碎裂断而溶解消失,胞核从不红染;B型者胞体小、轮廓清,胞质内空泡少、中度红染,胞核增大、核内出现坏状体。软骨细胞B型凝固性坏死对KBD的病理改变可能有特异性,其坏死原因可能是某特异病毒感染,深层的软骨坏死可能是骨髓血细胞病变向软骨内扩散继发出现的。     

大骨节病小梁骨坏死的组织学形态再观察

有关大骨节病（KBD）有无小梁骨坏死病变一直存有争议，为全面认识KBD的病理变化，本在光镜下复查了本所尸检档案2批共16例的骨切片，按本拟出的诊断小梁骨坏死的3个条件，在第1批10／12例，第2批4／4例的众多四肢骨和中轴骨内检出小梁骨坏死病变，其形态特点是：小梁骨坏死呈灶状分布；新近坏死位于并存的骨髓血细胞坏死灶内，坏死崩解的骨碎屑与坏死的血细胞镶嵌存在，接触紧密，时久，骨碎屑显示“死骨”的形态改变，最终骨碎屑被包裹，位于囊肿内；小梁骨坏死灶外的邻近区，其固有组织结构自然存在，KBD病尸内，小梁骨坏死是确切存在的，是KBD骨内病变的重要组分之一，小梁骨坏死并存骨髓血细胞坏死的原因不排除本病急性病毒性骨髓炎时继发IV型超敏反应引起的可能性。     

大骨节病病毒病因研究

大骨节病(KBD)病因至今未明.本文对笔者等近年来撰写的KBD有关病毒病因的多项研究报告做了综合性论证.就笔者研究所见KBD有三类细胞坏死:(剖检材料上的)软骨细胞B型凝固性坏死和骨髓血细胞坏死及(KBD病儿的)外周血白细胞坏死;三者坏死细胞的核内都有嗜酸性包涵体,且三者坏死的形态改变及其演化过程相同又都有KBD病理特异性.据此笔者认为,三者细胞坏死可能是由同一病毒感染引起的.在KBD病儿的坏死白细胞核内找出病毒核衣壳的结果 ,已使白细胞坏死是由某特异病毒感染引起的这一假设得到验证.作为关键病变,KBD软骨细胞B型凝固性坏死可能也是由引起白细胞坏死的该病毒的同一病毒感染引起的,即该病毒可能就是KBD的病因.后一假设已得到体外实验结果 的强有力支持:实验中该病毒已诱发培养软骨细胞出现与人类KBD软骨细胞B型凝固性坏死相一致的特异病变.有关KBD病毒病因假设的结论 性评价,有待后继更多工作来检验.     

大骨节病骨髓急性炎症的组织学形态再观察

为探讨大骨节病（KBD）的骨髓病变，疾病本态及其病因，在光镜下复查了本所尸检档案2批共16例的骨切片。结果15例见炎性充血，15例见纤维素渗出，16例见水肿。在此背景上，少数病例见淋巴细胞或单核巨噬细胞为主的炎细胞浸润，噬血细胞症，小血管纤维素样坏死，血管周套形成，炎性肉芽组织，以及笔者另文报告的14例骨髓血细胞坏死伴核内嗜酸性包涵体形成（提示病毒感染）等表明，病尸14/16例骨髓内有急性炎症，其中部分病变符合Ⅳ型超敏反应的组织像。包涵体形成是病毒杀细胞性感染的形态学证据。包涵体在骨髓坏死细胞核内出现强化了某病毒感染与骨髓血细胞坏死间的因果联系，骨髓急性感染的形态学证据。；包涵体在骨髓坏死细胞核内的出现强化了某病毒感染与骨髓血细胞坏死间的因果联系，骨髓急性炎症的病因可能是某特异病毒感染。     

大骨节病病儿血浆致培养兔软骨细胞损伤实验的形态学观察

目的：为探查外周血有白细胞坏死的大骨节病（KBD）病儿其血浆内有无KBD的致病因子,特进行本实验。方法：选干骺端损害X线阳性征且有外周血细胞坏死的KBD病儿血浆作用于培养（兔）软骨细胞以判定血浆内有无引起软骨细胞病变效应的致病因子。结果：实验组部分细胞的核染色质颗粒间出现淡紫红色小点动物,伴点状物周围染色质溶解,直至整个胞核转化为青灰均质的大团块;更后,团块内出现嗜酸性斑块、团块外出现环状体。电镜下见实验组细胞内众多染色溶解小灶、各小灶内有直径75－83nm的病毒核衣壳,呈外形六角,核心中空。结论：以KBD病儿血浆诱发出的培养软骨细胞的光镜下病变与KBD尸骨软骨细胞的B型凝固性坏死安全相同,实验复制出KBD的培养软骨细胞病变模型;病变的原因是来自KBD病儿血浆、继之出现于实验组病变细胞核内的某病毒;KBD病儿血浆内的病毒可能就是KBD的致病因子。     

大骨节病病儿外周血及骨髓吸出物血细胞 的病理形态学观察

目的：本文对大骨节病（KBD）病儿外周血等血细胞进行了形态学观察以便和KBD病尸骨髓血细胞坏死病变相对照。方法：在临床X线普查基础上,采病儿外周血及骨髓吸出物涂片、Wright-Giemsa染色、光镜观察。结果：在部分外周血白细胞及骨髓血细胞的核染色质粒间出现淡紫红色点状物伴其周当然质溶解,进而点状物融合形成斑块,直至整个核转化为均质大团块。外周血白细胞病变阳性例的检出率占病区受检例总数的83．1％。讨论和结论：白细胞等核内出现的点状物、斑块和团块都应是核内病毒包涵体;病儿外周血白细胞坏死与KBD病尸骨髓血细胞坏死、软骨细胞B型凝固性坏死是性质同一的病理过程,都是KBD病理变化的一部分,三者坏死病变可能都是KBD的同一病毒病因所引起。     

2002年河北省大骨节病监测报告

目的 掌握河北省大骨节病动态变化，为今后的防治提供依据。方法 按照国家大骨节病监测方案进行。结果 ①临床检查：35号院村共检查7—14岁学生112名，检出有早期改变3人，检出率为2．68％。丰富沟村共检查学生127人，检出有早期改变2人，检出率为1．57％。两村均未检出I度及I度以上病人。②X线检查：35号院村有效X光片为109张，其中1名11岁男孩的右手无名指干骺端X线检查阳性，阳性率为0．79％。丰富沟村有效X光片121张，均未发现阳性征象。结论 两个村的大骨节病病情处于稳定控制状态。     

大骨节病病毒病因研究补遗

有关大骨节病(Kaschin-Beck disease,KBD)的病因问题至今仍有争论,本文对以往发表的文章添加必要的补充。以KBD病儿外周血白细胞的病变与KBD剖检病例软骨细胞和骨髓血细胞的病变对照比较。结果清晰地显示该3类细胞呈现完全相同的病变过程:胞核内出现由少到多、由小到大的嗜酸性包涵体,伴随以染色质被溶解破坏反比例地减少耗尽,最终细胞坏死、整个核形成一个嗜酸性包涵体的红色大团块。本文认为:隶属KBD的3类细胞的同一模式坏死,应是两次电镜所见的同一病毒所引起;KBD的本质应是该病毒引起的全身性传染病,软骨病变仅是其全身病变的一部分。     

细胞因子调节血管内皮细胞凋亡相关配体和受体在大骨节病病理机制中的作用

目的 探讨细胞因子调节血管内皮细胞凋亡相关配体和受体在大骨节病病理机制中的作用。方法 用IFN-γ、IFN—α和TNF刺激ECV304细胞48h后，采用流式细胞术分析细胞膜表面Fas、TRAIL、DR4和DIL5的表达水平。结果 静止ECV304细胞膜表面有Fas、TRAIL、DR4和DIL5等分子不同水平的组成性表达，IFN-γ、IFN-α和TNF等细胞因子刺激后，Fas、TRAIL和DR4表达增加，其中IFN-γ对Fas的上调作用最显著，可使表达Fas细胞的阳性率从77．8％上升至98．4％；3种细胞因子对DIL5的上调作用不明显。结论 IFN-γ、IFN-α和耵岍等细胞因子通过上调内皮细胞死亡配体／受体Fas、TRAIL、DR4和DIL5的表达，诱导内皮细胞凋亡，影响软骨细胞的血液和氧供应，导致软骨细胞发生坏死，很可能参与大骨节病的病理损伤的分子机制。     

大骨节病患儿外周血白细胞的病理学研究——揭示大骨节病病毒血症的形态学证据

目的 大骨节病(KBD)病因至今未明.本文做KBD患儿外周血白细胞的病理学研究拟验证KBD发病中有病毒血症的假设.方法 在病区小学,临床粗筛出KBD疑似儿童82例(经X线片检出KBD患儿65例),光镜查其外周血血涂片后,从中选出有白细胞病变者10例,以电镜寻找其白细胞内的病毒体. 结果 光镜查出外周血白细胞病变阳性者64/82例,可疑阳性者7/82例.电镜下,在9/10例白细胞内检出病毒核衣壳.衣壳直径70～100 nm,外形六角,部分有小核心.核衣壳外围见细胞核染色质溶解灶. 结论 在9/10例白细胞核内有病毒核衣壳的结果,使KBD发病中有病毒血症的假设得到验证.该病毒引发出白细胞坏死过程是具有细胞病变效应的.该病毒可能也是KBD软骨细胞坏死的原因.KBD病儿外周血白细胞坏死的病理学发现将对血液病理学有一定的参考意义.     

2005年四川省成人大骨节病调查报告

目的了解四川省成人大骨节病病情。方法随机抽取6个大骨节病活跃病区县进行成人大骨节病病情调查,每县调查一个乡,500个成人,并按要求填写调查登记表,统计并分析Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度患病率。结果(1)平均患病率32.10%,其中Ⅰ度患病率17.2%,Ⅱ度患病率10.2%,Ⅲ度患病率4.8%。(2)男性患病率30.2%,女性患病率33.9%。(3)各地区中若尔盖患病率最高,达50%,壤塘、色达、阿坝、旺苍、汉源患病率分别为41.0%,33.3%,30.4%,24.4%,15.8%。(4)青年组、中年组、壮年组、老年组患病率分别为2.9%,12.7%,48.6%,73.3%。结论所调查地区成人大骨节病病情较为严重,两个地区属于中等病区外,四个病区为重病区。     

Nocardiosis Causing Hypocellular Bone Marrow after Allogeneic Peripheral Blood Stem Cell Transplantation

Nocardia infection is rare in bone marrow transplant (BMT) recipients with less than 30 cases reported in the literature [1–4]. The majority of the cases occurred late in the post-transplant period. Common clinical presentations included formation of widespread and multiple abscesses. Bone marrow hypoplasia is an uncommon finding. We describe the first case of nocardiosis, diagnosed at day 100 after non-myeloablative allogeneic peripheral blood stem cell transplantation, presenting as pancytopenia and hypocellular marrow. Eradication of the infection with antibiotics resulted in complete hematological recovery.     

榆林病区水黄腐酸拟复制大骨节病动物模型的实验报告

在低硒饲料条件下，以５０ｍｇ／Ｌ榆林大骨节病区黄腐酸（ＦＡ）饮水和ＫＢＤ新发户井水１０倍浓缩饮水分别致雏鸡ＫＢＤ模型实验３７天。前一组鸡每只每天摄入ＦＡ２．０ｍｇ，等于１０．０ｍｇ·ＦＡ／ｋｇ ＢＷ·ｄ，该剂量约为该病区儿童每公斤体重摄入量的１０００倍。上述两类饮水对两实验组的全身一般状况，部分相关生化指标，肝、心、肾等乃至骨软骨都未能显示任何有害作用，即未能导致雏鸡类似ＫＢＤ的任何病变，另以１０