低场磁共振（MRI）在脑型肝豆状核变性中的临床应用

目的分析肝豆状核变性脑部MRI表现,探讨低场中MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用价值。方法回顾性分析9例经临床及实验室检查确诊的肝豆状核变性病例的脑部MRI表现。结果脑部MRI异常信号在豆状核头部及壳核出现5例,丘脑出现2例,同时累及尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干2例;主要表现为铜沉积所致的继发性双侧大致对称性的长T1、长T2信号,在FLAIR上呈高信号,增强无强化。结论肝豆状核变性脑部改变以继发为主,MRI表现有一定的特征性,且与临床症状有一定的相关性;MRI对肝豆状核变性的诊断及预后有重要价值。     

肝豆状核变性8例脑部MRI诊断

目的分析肝豆状核变性脑部MRI表现,探讨MRI对本病的诊断价值。方法对经临床确诊的8例肝豆状核变性行颅脑MRI扫描。结果8例均累及壳核及苍白球,丘脑6例,尾状核4例,红核及黑质2例,病变均呈对称性长T2、长T1信号;FLAIR扫描及DWI成像均呈高信号改变。结论MRI检查对肝豆状核变性的敏感性较高,结合临床,对其诊断具有一定的价值。     

肝豆状核变性颅脑MRI表现与临床相关分析简

目的研究肝豆状核变性的MRI影像特点及与临床症状的关系。方法13例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者,男性8例,女性5例,均行头颅MR检查。结朵病范围较广泛,多集中于基底节、丘脑及脑千,异常信号为对称分布,T1WI呈低信号或等信号,T2WI多表现为高信号或稍高信号,2例豆状核T2WI高信号中央出现片状低信号。三倒有轻度脑萎缩表现。结论MRI可清晰显示肝豆状核变性脑部病变,有助于肝豆状核变性的临床诊断,且病变程度与临床表现相关。     

肝豆状核变性的脑MRI诊断(附11例报告)

目的：分析肝豆状核变性脑部MRI表现,评价MRI对此病的诊断价值。方法：回顾性分析11例经临床及实验室检查确诊的肝豆状核变性病例的脑部MRI表现。结果：11例中,病灶累及的部位为壳核（10/11）、丘脑（9/11）、尾状核（9/11）、苍白球（8/11）、导水管周围灰质（6/11）、桥脑（6/11）、齿状核（5/11）。大部分病变表现为T1、长T2信号,且病变双侧对称性分布。壳核区病变较具特征性,其病变外侧缘呈更长T1、长T2信号改变,使其轮廓清楚。结论：MRI对肝豆状核变性的诊断及预后有重要价值。     

肝豆状核变性12例颅脑MRI诊断

目的:分析肝豆状核变性(HLD)的颅脑MRI征象,进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法:全部病历均行MRI扫描,回顾性分析其MRI征象及临床表现。结果:6例豆状核头部及壳核出现对称性条带状或新月行长T1、长T2、FLAIR高信号,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样;4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号;2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结论:HLD颅脑MRI最多见征象是脑萎缩与基底节异常信号,特别是双侧豆状核区对称性长T1、长T2、FLAIR高信号最具有特征性。     

肝豆状核变性87例脑核磁共振成像表现特点分析

目的探讨核磁共振成像（MRI）在肝豆状核变性中的诊断价值。方法收集87例肝豆状核变性MRI结果,并进行分析。结果87例中脑部MRI出现异常信号66例（75．9％）,分布频率最高的是豆状核（59例,89．4％）,其次是丘脑、大脑脚、桥脑等部位;15例经治疗后复查有12例异常信号范围变小或消失。结论脑部MRI是肝豆状核变性诊断的有力佐证,MRI检查可作为确诊和评估疗效的有效手段。     

肝豆状核变性颅脑MRI表现与临床相关分析

目的研究肝豆状核变性的MRI影像特点及与临床症状的关系。方法 13例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者,男性8例,女性5例,均行头颅MR检查。结果病范围较广泛,多集中于基底节、丘脑及脑干,异常信号为对称分布,T1WI呈低信号或等信号,T2WI多表现为高信号或稍高信号,2例豆状核T2WI高信号中央出现片状低信号。三例有轻度脑萎缩表现。结论 MRI可清晰显示肝豆状核变性脑部病变,有助于肝豆状核变性的临床诊断,且病变程度与临床表现相关。     

肝豆状核变性的颅脑MRI表现及相关分析

目的总结肝豆状核变性患者颅脑MRI特征,探讨MRI在肝豆状核变性诊断中的价值。方法对临床和生化证实的13例肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查。结果 13例肝豆状核变性患者颅脑MRI特征为基底节区、丘脑、脑干等对称性异常信号。结论肝豆状核变性临床表现多样,颅脑MRI检查对本病诊断有重要意义。     

一家族4例脑型肝豆状核变性的MRI诊断

目的 探讨肝豆状核变性的脑部MRI表现及其临床应用价值。方法 对一家族4例经临床化验证实的肝豆状核变性患者的脑部MRI表现进行分析。结果 患者脑部MRI主要改变为铜沉积所致的继发性双侧大致对称性的长T1长T2信号,增强无强化;发病部位依次为壳核4例,苍白球4例,丘脑3例,尾核头2例,齿状核1例,中脑1例,出现脑萎缩3例。结论 肝豆状核变性脑部改变以继发为主,MRI表现有一定的特征性,且与临床症状有一定的相关性。     

MRI在获得性肝性脑部变性诊断中的应用

目的研究MRI在获得性肝性脑部变性（AHCD）诊断中的价值。方法回顾性分析8例行MPd头部扫描的获得性肝性脑部变性患者的MRI表现及临床资料。结果8例患者MRI扫描均见TlWI呈对称性高信号,双侧苍白球8例、豆状核4例、中脑红核周围5例、垂体前叶1例;T2WI及FLAIR未见明显异常信号。结论双侧苍白球、豆状核、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的对称性TIWI高信号是获得性肝性脑部变性比较特异性的征象。MRI对获得性肝性脑部变性的诊断具有重要价值。     

Wilson病的脑部MRI表现与临床相关性分析

目的：探讨肝豆状核变性（wilson病）在脑部MRI表现及临床研究。方法：对10例经临床及实验室检查证实的肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查,对结果进行分析。结果：发病部位豆状核80％,丘脑50％,脑桥40％,尾状核60％。结论：wilson病脑部MRI改变多为铜沉积所致的继发性的基底节对称性的长T2长T1信号,MR表现与临床症状有一定相关性。     

10例肝豆状核变性脑部MRI表现

目的 探讨磁共振成像（MRI）在肝豆状核变性中的诊断价值。方法 对经临床和生化检查检查证实的10例肝豆状核变性进行脑部MRI检查。结果 壳核9例，尾状核8例，苍白球7例，丘脑6例，脑桥3例，齿状核1例，病灶均呈对称性分布。脑萎缩7例。结论 肝豆状核变性的特征性MRI表现是其诊断的重要依据，尤其是T2加权SE序列应推荐为诊断肝豆状核变性的首选方法。     

低场磁共振在肝豆状核变性中的临床应用

目的 :分析肝豆状核变性在低场磁共振中的表现。方法 :回顾性分析 2 5例经临床、MRI及实验室诊断的肝豆状核变性 ,男 14例 ,女 11例 ,年龄 9～ 2 2岁 ,平均年龄 16岁。均行磁共振常规扫描 ,其中 12例已行CT平扫。 2 5例中均有神经系统症状 ,2 2例眼科检查角膜缘有K -F绿色色素环 ,有肝硬化者 9例 ,实验室检查血铜总量减低 18例 ,(均 <0 2 g/L) ,7例未做。结果 :2 5例肝豆状核变性中 ,病变位于基底节区 19例 (其中位于豆状核 14例 ,位于尾状核 5例 ) ,位于丘脑 3例 ,丘脑、基底节区均有 2例 ,累及基底节和大脑白质 1例。病变呈对称性长T1长T2 异常信号者共 2 3例 ,T1表现不明显而T2 呈高信号 2例 ,合并豆状核萎缩 3例 ,合并壳核空洞形成 2例 ,同时有脑萎缩改变共 9例。结论 :肝豆状核变性在磁共振上有典型表现 ,磁共振是当前诊断肝豆状核变性较为敏感的影像学检查手段     

儿童肝豆状核变性患者脑部磁共振与临床表现的相关性

目的探讨儿童肝豆状核变性患者治疗前后的脑部MRI表现及其与临床表现的相关性。方法分析50例初诊儿童肝豆状核变性患者,其中20例随访复查脑部MRI,15例经青霉胺治疗后回顾性分析,然后把MRI资料与临床表现作相关分析。结果根据首次脑部MRI表现将患者分成3组:第1组(n=23):脑部MRI正常;第2组(n=15):脑部MRI表现双基底节区T1高信号;第3组(n=12):脑部MRI表现基底节区T2高信号。3组患者在中位年龄、神经系统表现和Child-Pugh肝功能分级方面差异有统计学意义(P<0.01)。驱铜治疗后,随访复查脑部MRI发现,临床治疗效果与脑部MRI的影像变化之间密切相关(P<0.01)。结论3组肝豆状核变性患者的脑部MRI表现与临床表现呈明显相关性,治疗后也呈密切相关,故脑部MRI检查对肝豆状核变性的诊断与疗效评价具有重要价值。     

肝豆状核变性脑磁共振成像及氢质子磁共振波谱表现

目的探讨肝豆状核变性脑磁共振成像(MRI)及磁共振氢质子波谱(1H-MRS)表现特点,为早期诊断和治疗提供依据。方法回顾性分析经临床和实验室证实26例肝豆状核变性患者的脑部MRI及9例患者的1H-MRS表现,其中,男性17例,女性9例,年龄6~44岁;所有患者均行头颅MRI平扫检查;9例患者行1H-MRS检查。结果26例患者脑部MRI检查,呈长T₁长T₂信号22例,稍短T₁短T₂信号1例,混杂长T₁混杂长T₂信号3例,病灶典型者依受累部位不同,分别表现为“八字”征、“展翅蝴蝶”征;病灶位于豆状核26例,尾状核16例,丘脑12例,中脑9例,桥脑5例,齿状核4例,额叶白质区2例,颞叶1例,12例患者有不同程度的脑萎缩;9例患者行1H-MRS分析,选取38个体素,18个体素置于双侧豆状核,6个体素置于尾状核头部,9个体素置于丘脑,3个体素置于桥脑,2个体素置于额叶。其中22个体素胆碱化合物(Cho)升高,17个体素肌酸(Cr)下降,20个体素区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)下降。结论肝豆状核变性的MRI及1H-MRS表现具有一定的特征性,MRI及1H-MRS对肝豆状核变性早期诊断及治疗提供有力依据,并了解不同病程时期,指导临床治疗,评价其治疗效果均有独特的临床作用。     

3.0TMR肝豆状核变性的颅脑MRI表现及其临床意义

目的 探讨3.0T MR肝豆状核变性的颅脑MRI表现及其临床意义.方法 对临床和实验室检查证实的23例肝豆状核变性患者均行颅脑MRI平扫,扫描序列包括T1FLAIR、T2WI、T2FLAIR、DWI.分析颅脑异常MRI表现部位及临床体征,评估其临床相关性.结果 23例颅脑MRI均有异常发现,病灶呈稍长或长T1、稍长或长T2信号,FLAIR高信号,部分病灶呈低信号,DWI进展期病灶呈高信号.脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核（21/23）、丘脑（19/23）、中脑（18/23）、内囊后肢（14/23）、桥脑（13/ 23,其中桥脑背侧、腹侧）、尾状核头（11/23）、齿状核（8/23）、小脑中脚（5/ 23）、额叶（5/23）、胼胝体压部（4/23）、枕叶（1/23）,脑萎缩14例,且基底节、丘脑、中脑及齿状核多对称分布,形如＂八字＂或＂展翅蝴蝶＂样,MR病变部位与临床症状有一定相关性.结论 HLD颅脑MRI最具特征性征象为双侧基底节、丘脑等对称性异常信号,可广泛累及其他部位,多伴脑萎缩,且MR-DWI可反应进展期病灶情况,同时受累部位与临床症状有一定相关性,从而指导临床诊治.     

肝豆状核变性15例脑MRI表现分析

目的:观察肝豆状核变性(HLD)患者脑部磁共振成像(MRI)的表现特征,评价MRI对HLD的诊断价值。方法:对15例经临床及实验室检查确诊的HLD患者的脑部MRI表现进行统计分析。结果:15例HLD颅脑MRI表现为病灶累及的部位为壳核(14/15)、丘脑(13/15)、尾状核(14/15)、苍白球(12/15)、桥脑(10/15)、齿状核(5/15)、桥臂(2/15)。大部分病变表现为长T1、长T2信号,且病变双侧对称性分布。壳核区病变较具特征性,其病变外侧呈更长T1、长T2信号改变,其轮廓清楚。结论:MRI对HLD的诊断及预后具有重要意义。     

肝豆状核变性15例临床与脑MRI分析

目的分析肝豆状核变性的临床特点和MRI表现特征,以及两者的关系。方法观察15例肝豆状核变性病人的临床症状、相关生化检查指标、头颅MRI扫描。结果10例以神经系统症状首发,2例以肝损害症状首发,1例以肝损害伴精神症状首发,1例以尿酸尿首发,1例无症状。15例血清铜蓝蛋白检查提示代谢障碍。MRI示双基底节区8例、丘脑3例、脑干和齿状核各1例的异常信号,2例脑萎缩,1例阴性。结论肝豆状核变性多以神经系统首发,且脑MRI提示部位与临床症状相符。     

肝豆状核变性的影像学诊断

肝豆状核变性又称威尔逊氏病是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍型神经系统变性疾病。CT和MRI为肝豆状核变性脑部病变的检出提供了有力诊断依据 ,但MRI可以比CT更优于地观察脑病变解剖部位 ,特别是脑干及基底节的结构 ,并可以反映某些重金属在脑内分布的生化信息。笔者报道肝豆状核变性脑部CT、MRI表现特点与病理变化的关系。1　资料与方法本组共 10例 :其中男 6例 ,女 4例 ,年龄 10～ 2 7岁 ,平均19.6岁 ;该 10例均符合以下诊断标准 :1)全部病例具有锥体外系症状或体征 ,包括构音障碍、震颤、行走不稳、肌张力障碍、运动迟缓等 ,3例肝…     

肝豆状核变性15例临床与脑MRI分析

目的分析肝豆状核变性的临床特点和MRI表现特征，以及两者的关系。方法观察15例肝豆状核变性病人的临床症状、相关生化检查指标、头颅MRI扫描。结果10例以神经系统症状首发，2例以肝损害症状首发，1例以肝损害伴精神症状首发，1例以尿酸尿首发，1例无症状。15例血清铜蓝蛋白检查提示代谢障碍。MRI示双基底节区8例、丘脑3例、脑干和齿状核各1例的异常信号，2例脑萎缩，1例阴性。结论肝豆状核变性多以神经系统首发，且脑MIM提示部位与临床症状相符。