溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜

溶血尿毒综合征 /血栓性血小板减少性紫癜 (hemolyticuremicsyndrome/thromboticthrombocytopeniapurpura ,简称HUS/TTP)两者在流行病学、病理生理、临床特征和治疗方法上有许多共同之处 ,尤其在病理学上很难区分。近年来HUS/TTP发病有增多趋势 ,有关HUS/TTP的研究也取得了不少进展。本文就此给予综述。1　内皮细胞损伤的致病因子1 1　Shiga 毒素　志贺痢疾杆菌 1型和 10 0余种埃希氏大肠杆菌 (EHEC)血清型可以产生Shiga 毒素 (Stx) ,最常见的病原体是EHECO15 7:H7,比较常见的有EHECO111、E HECO2 6 :H11、EHECO10 3:H2…     

溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜

溶血尿毒综合征／血栓性血小板减少性紫癜(hemolvtic uremic syndrome／thrombotic thrombocytopenia purpura，简称HUS／TTP)两者在流行病学、病理生理、临床特征和治疗方法上有许多共同之处，尤其在病理学上很难区分。近年来HUS／TTP发病有增多趋势，有关HUS／TTP的研究也取得了不少进展。本文就此给予综述。     

血栓性血小板减少性紫癜一例

患儿男,８岁。因酱油色尿３天、全身瘀点瘀斑１天入院。发病前有发热流涕等症状。体检：贫血貌,巩膜轻度黄染,全身散在瘀点瘀斑,肝肋下１ｃｍ。入院后有不规则发热,伴头痛、恶心呕吐,时述腹痛。实验室检查：血常规：ＷＢＣ８．７×１０９／Ｌ,Ｎ０．７６,Ｌ０．２...     

血栓性血小板减少性紫癜一例

患儿 ,女 ,2岁。因面色苍黄 ,皮肤瘀点瘀斑 1 5个月 ,左侧肢体瘫痪 1 2小时于 1 999年 2月 2 7日上午入院。发病前有发热、流涕等上呼吸道感染症状 ,查体 :贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,全身散在瘀斑瘀点 ,肝肋下 5ｃｍ ,脾4.5ｃｍ ,左眼闭合困难嘴角右歪 ,左侧肢体肌力Ⅱ级 ,肌张力低。试验室检查 :血常规 ,ＷＢＣ5 .9× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ6 6 % ,Ｌ33% ,Ｍ1 % ,ＲＢＣ2 .91× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 7.5ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 74× 1 0 9/Ｌ。出血时间 (ＢＴ) 3分钟 ,凝血时间 (ＣＴ) 4分钟 ,网织红细胞 (ＲＣ) 0 .0 98,外周血见较多破碎红细胞 ,红细胞形态多样 :呈…     

血栓性血小板减少性紫癜1例

患儿，女，2岁，因发热、皮疹20余天、水肿10d入院。20余天前受凉后发热，次日出现全身出血性皮疹，当地医院诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP），予地塞米松治疗10d后，皮疹减少出院。出院后发现患儿双眼睑水肿，渐波及下肢，并伴尿量减少，再次入院，按ITP、过敏性紫癜肾炎予氢化可的松、氨肽素等治疗，效差来我院。病程中无呕吐、腹泻，无黄疸。无抽搐。查体：体温38．3℃，贫血貌，神萎，皮肤弥漫性陈旧性瘀点及瘀斑，双眼睑水肿，腹部膨隆，腹壁水肿，     

血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种血栓性微血管病，其发病率低，误诊率高，预后较差，目前主要治疗手段包括肾上腺皮质激素、输注血浆或血浆置换、脾切除及抗凝等辅助治疗。我科曾遇到TTP 1例，现报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜1例

正1病例资料患儿,女,14岁,因"头痛、头晕、呕吐3天,发现皮肤出血点2天"入院,院外血常规示血小板3×109/L。无药物过敏史,无特殊药物使用史。入院时处于月经期,此次经量较多,色鲜红,有大量凝血块。弟弟4岁时因鼻衄发现血小板减少,口服维血宁颗粒,目前血小板正常。入院查体:脉搏90次/分,呼吸20次/分,血压116/76mmHg,体重50.5kg。神志清楚,贫血貌,双下肢及躯干可见较多针尖样出血点,双下肢可见多处瘀斑,浅表淋巴结未及肿大,口腔黏膜可见少许出血点及一枚血泡,肝脾肋下未及,心肺及神经系统查体未见异常。     

血栓性血小板减少性紫癜3例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是小儿时期一种少见的微血管血栓性出血综合征.起病急骤,病情复杂,早期诊断困难,病程进展快,病死率高.本科共收治3例TTP.现报告如下.     

儿童血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在儿童病例中甚为少见,但如未能及时诊断及施予治疗,其后果则极为严重。其最常见之5种病症为：血小板减少、微血管溶血性贫血、急性肾衰竭、发热及中枢神经系统症状。但临床病例中,并不一定会同时出现上述5种症状。故此医疗人员对此病必须有极高之警觉性。TTP之病理特征包括：外周血涂片可见裂体细胞,Coombs 试验阴性,血清乳酸脱氢酶增高及中度或重度血小板减少。TTP发病机理主因缺乏ADAMTS13,从而引发微血管溶血性贫血及血小板减少。TTP可概括分为家族性TTP（Upshaw Schulman 综合征）和继发性TTP。家族性TTP是由于先天性ADAMTS13缺乏所致,其急性治疗法为血浆置换,当病情稳定后,可输注新鲜冰冻血浆以防止病情复发。继发性TTP是指患者因体内产生抗体而导致ADAMTS13功能减退,主要治疗方法亦为血浆置换,最新之临床文献显示rituxiamb对此症亦颇有治疗价值。     

血栓性血小板减少性紫癜2例报告

例1 女,2岁。因间断性血尿1个月,皮肤紫癜半月,便血1天,拟血小板减少性紫癜(简称ITP)入院。体检:全身皮肤散在针尖大小出血点,眼眶周围及臀部皮肤有大块瘀斑。球结膜出血。肝肋下     

儿童血栓性血小板减少性紫癜三例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的全身弥散性血栓性微血管病变,起病急骤,病情复杂,病程进展快,误诊率高,早期诊断困难,病死率高.本文就我科收治的3例患儿的诊治过程总结如下.     

儿童血栓性血小板减少性紫癜三例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的全身弥散性血栓性微血管病变,起病急骤,病情复杂,病程进展快,误诊率高,早期诊断困难,病死率高.本文就我科收治的3例患儿的诊治过程总结如下.     

儿童血栓性血小板减少性紫癜1例报告

患儿，男，15岁，因发热、乏力、尿色黄伴头晕10天住院。入院前曾在当地医院住院，诊为Evans综合征，给予“强的松15mg37欠／日，安络欣，妥布霉素”等治疗1周，病情无好转。患儿1岁时有类似发作史一次，诊治不祥，后一直未发作。体检：137．8℃，重度贫血，皮肤巩膜中度黄染，淋巴结未及肿大，双下肢皮肤散在针尖大小出血点，胸骨无压痛，肝脾肋下均2cm，质软，无压痛，肾区无叩痛，神经系统检查未发现阳性体征。实验室检查：     

血栓性血小板减少性紫癜的重新评价

直到最近,大多数血栓性血小板减少性紫癜(TTP)病人于发病后3个月内死亡。复习文献报告的400例病人中,存活者不足20％,而约50％的存活病例曾采用了大剂量皮质类固醇激素和脾切除疗法。包括应用葡聚糖、肝素、激素、脾切除、血液透析、抗血小板药、输血浆以及血浆除去法在内的各种单独或联合     

婴儿遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例报告

目的探讨遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断及治疗。方法回顾分析1例遗传性TTP患儿的临床资料。结果女性患儿,出生后不久即出现黄疸、易激惹、贫血、血小板减少、蛋白尿,并反复发作。基因测序显示,ADAMTS 13基因外显子2个杂合突变,c. 3616 CT(胞嘧啶胸腺嘧啶)、c. 334 delG缺失突变,分别来自于父母,属于复合杂合突变,符合常染色体隐性遗传规律。明确诊断为血栓性微血管病中的遗传性TTP。患儿先后多次复发,经输注血浆治疗效果好。结论临床上典型或不典型溶血性贫血,同时伴血小板减少、肾损害等应警惕遗传性TTP,基因检测有助诊断。遗传性TTP可输注血浆治疗。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜3例

目的评介血浆置换（PE）治疗儿童血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的治疗效果,探讨其治疗机制。方法对3例TTP的学龄儿童,用BaxterBM25机进行2、3次血浆置换,置换量1500～2000mL/次（706代血浆500mL,新鲜冰冻血浆1000～1500mL）。结果治疗后临床症状迅速改善,血浆置换治疗后d5血小板恢复正常。住院9～12d好转出院。结论PE是治疗儿童TTP的一种快速有效的方法。     

儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜五例分析

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结,以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象,分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果:纳入5例aTTP患儿,占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11,其中男2例、女3例,发病年龄8.9(0.8~14.5)岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血,仅1例存在经典五联征,3例患儿伴神经系统症状,3例有发热,而肾功能损伤相对少见(1例)。5例患儿均存在重度血小板减低[7(4~14)×10⁹/L]及血红蛋白下降[70(58~100)g/L];血生化检查示3例总胆红素水平升高,均以间接胆红素升高为主,5例乳酸脱氢酶水平均升高,1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0,4例ADAMTS13抑制物阳性,1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗,并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗,3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19(9~29)d。1例患儿在治疗9个月后出现复发,再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定,随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日,随访24(16~57)个月,5例患儿临床症状消失,未次随访血小板计数为159(125~269)×10⁹/L。结论:儿童aTTP患者较为少见,各年龄段均有发病,临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主,血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效,该病需长期随诊监测。