青少年Coats病的诊治和随访

目的 观察青少年Coats病的眼底表现、治疗效果及随诊情况.方法 回顾性系列病例研究.收集:1962至2006年,经眼底检查和荧光素眼底血管造影确诊为Coats病的24例(26只眼)患者临床资料进行分析.患者初诊年龄1～18岁,平均7岁;男件18例,女性6例;双眼2例(均为女性),单眼22例;10只右眼,16只左眼.根据患者眼底病情给予激光光凝、冷凝或联合玻璃体切除术治疗.随访时间1～44年,平均5年.结果 在26只患眼中,眼底有毛细血管扩张、视网膜动脉瘤、无灌注区及黄斑渗出者7只眼;合并有渗出性视网膜脱离者15只眼;晚期病变已无光感或濒于失明者4只眼.共有21只眼行激光治疗,10只眼眼底渗出和出血吸收,视网膜复位,视力增进,其中6只眼视力在0.8以上;共计10只眼行玻璃体切除术,其中6只眼曾行激光治疗,2只眼外加冷凝治疗,术后视力最佳为0.1.在治疗后的随诊中,有5例眼底又出现新的病变,及时补充激光治疗,保持了较好视力.24只眼中,有10只眼(42%)视力增加,12只眼(50%)视力未改变,2只眼(8%)视力减退.结论 青少年Coats病的病灶在周边,渗出性病变多累及黄斑部.若早期发现并及时予以激光治疗,患者预后视力较好,但需长期随诊,随访中如发现新病变需补充激光治疗.     

205例Coats病临床分析

目的分析总结Coats病患者的一般临床规律和眼底特征。方法回顾分析205例Coats病患者211只眼的临床资料，统计分析患者性别、年龄、眼别及视力分布情况；根据检眼镜以及荧光素眼底血管造影(FFA)检查所见的眼底及FFA特征，分析病变部位、范围及病变程度，探究病变分布及发展规律。结果 205例患者就诊时平均年龄28.0岁，20岁以上占54.2%。其中，男性占76.1%；单眼发病占97.1%。211眼中，视力0.3及其以下者占67.3%。所有患者均有眼底微血管异常扩张，90.5%伴有黄白色脂质渗出；异常扩张血管90.1%位于颞侧，73.9%位于赤道以前，72.5%波及1个以上象限。结论 Coats病多发于男性，各年龄段均可发病，几乎均为单眼发病。最本质特征是微血管异常扩张，绝大部分位于颞侧赤道前的视网膜，通常伴有黄白色脂质渗出并波及黄斑，对视功能损害严重。 （中华眼底病杂志，2008，24：276-278）     

间接检眼镜下激光光凝治疗青少年型Coats病

目的 探讨间接检眼镜下激光光凝治疗青少年型Coats病的效果和预后。方法 临床检查确诊为青少年型Coats病患儿19例19只眼纳入研究。首诊年龄27.0～146.0个月,平均年龄73.5个月。最佳矫正视力（BCVA）≥0.1者7 只眼;0.01～0.09者8只眼;数指3只眼;光感1只眼。所有患眼渗出均累及黄斑。黄斑渗出性视网膜脱离3只眼;黄斑下纤维化4只眼;黄斑轻度萎缩1只眼。渗出范围大于2个象限17只眼;小于2个象限2只眼。所有患眼均可见不规则扩张、纡曲、纽结的异常血管。其中,异常血管位于正上方或鼻上方2只眼;位于颞侧或颞下方17只眼。渗出性视网膜脱离13只眼。其中,未累及黄斑10只眼;累及黄斑3只眼。在全身麻醉下,应用双目间接检眼镜激光输出系统对异常的视网膜血管及伴明显渗漏的视网膜进行激光光凝。渗出性视网膜脱离范围广、脱离高度高者合并玻璃体腔注射曲安奈德2 mg 3只眼。治疗后6～51个月内随访视力、视网膜异常血管消退、视网膜下渗出吸收以及渗出性视网膜脱离复位的情况。结果 行玻璃体腔注射曲安奈德2 mg治疗的3只眼,异常血管明显消退、渗出明显减少,但因并发白内障,行白内障摘除手术1只眼;出现黄斑前增生膜,行前膜剥除术1只眼。随访期末,所有患眼异常血管均消退。黄斑外渗出完全吸收8只眼,其中黄斑渗出完全吸收4只眼;渗出明显减少9只眼;渗出无明显改变2只眼。渗出性视网膜脱离13只眼中,视网膜复位8只眼;脱离范围减少3只眼;无明显改变2只眼。渗出未完全吸收15只眼;黄斑下纤维化9只眼;黄斑轻度萎缩3只眼;后期病变区视网膜萎缩伴色素沉着,血管可闭塞成白线状。BCVA≥0.1者6只眼;0.01～0.09者11只眼;数指1只眼;光感1只眼。BCVA无变化15只眼;提高2只眼;下降2只眼。治疗结束时,患眼和对侧健康眼的球镜度数比较结果显示,患眼球镜度数高于对侧健康眼（t=3.6,P=0.003）。患眼和对侧健康眼的柱镜度数比较结果显示,患眼散光度数高于对侧健康眼（t=3.6, P=0.004）。但所有患眼矫正屈光度后视力无提高。结论 间接检眼镜下激光光凝治疗青少年型Coats病,可有效控制病变进展,且对患儿损伤小,出现并发症的风险低。眼内注射曲安奈德是有效的辅助手段,但并发症多,应用需谨慎。     

鼻咽癌放疗后放射性视网膜病变的临床分析

为探讨放射性视网膜病变 ( Radiation Retinopathy,RR)的临床表现及光凝治疗的效果 ,对鼻咽癌外照射后发生的 13例 ( 2 6只眼 ) RR患者的临床表现、彩色眼底照相、眼底萤光血管造影 ( Fundus Fluorescein Angiography,FFA)和氩激光光凝治疗黄斑水肿 3眼进行回顾性分析。结果 :13例 RR患者 2 6只眼 ( 10 0 % )眼底改变为黄斑部毛细血管扩张和 /或微血管瘤 ,另外单独或同时伴视盘颜色变淡 11只眼 ,水肿、出血 6只眼 ;视网膜出血 2 2只眼 ,广泛性视网膜小血管闭塞 7只眼 ;黄斑水肿 11只眼 ,深层出血 1只眼。81% ( 2 1/ 2 6) RR患眼视力下降。光凝治疗后 6个月 10 0 % ( 3 / 3 )患眼视力提高及黄斑水肿消退。结论 :RR最早期和最常见表现为黄斑部毛细血管扩张和 /或微血管瘤。RR患者视力下降是由于黄斑部水肿、黄斑部毛细血管闭塞、视盘缺血等原因所致。氩激光光凝可有助于放射性黄斑水肿消退 ,视力提高而获得满意的疗效     

Coats病黄斑病变的临床分析

目的 探讨Coats病黄斑病变的发生、发展规律及激光治疗后黄斑病变的转归.方法 回顾性系列病例研究.回顾性分析2004年10月至2007年6月首诊的25例(26只眼)Coats病患者临床资料.患者均经双眼前节裂隙灯显微镜检查、散瞳间接检眼镜检查、荧光素眼底血管造影和相干光断层扫描检查确诊.所有患者均行氪黄激光光凝治疗.采用SAS 8.0统计学软件,对黄斑区渗漏灶边缘至周边渗漏灶后缘的距离、视网膜小血管渗漏面积占整个视网膜面积的比例分别与黄斑病变程度及不同年龄组间黄斑病变程度进行累积比数Logistic回归分析.结果 25例(26只眼)黄斑区渗漏灶边缘至周边渗漏灶后缘的距离在0～9个视乳头直径之间,其距离越远,黄斑病变程度越低,差异有统计学意义(X~2=7.3212,P=0.0068);周边视网膜渗漏面积占整个视网膜面积的比例为1/8-1/1不等,其病变所占比例越大,病变程度越高,差异也有统计学意义(X~2=4.8853,P=0.0271);不同年龄分组对黄斑病变程度的影响则尤统计学意义(X~2:0.1491,P=0.6994).激光治疗后随访1至4年,10例(11只眼)黄斑区硬必恶性渗出合并黄斑水肿患者,眼底检查显爪渗出范围明显缩小,渗漏程度明显减轻;矫正视力不变或提高.结论 Coats病黄斑病变是一个从周边到后极的病变过程.治疗的关键是针对周边血管异常扩张及渗漏灶进行激光光凝治疗.     

视网膜冷冻手术联合玻璃体注射曲安奈德治疗伴有渗出性视网膜脱离Coats病的初步观察

目的 观察视网膜冷冻手术联合玻璃体注射曲安奈德治疗伴有渗出性视网膜脱离Coats病的疗效.方法 前瞻性连续病例研究.21例伴有渗出性视网膜脱离的Coats病患者的21只眼纳入研究,其中,男性19例,女性2例,年龄2～18岁;部分视网膜脱离15只眼,属3A期,完全视网膜脱离6只眼,属3B期.所有患眼均接受视网膜冷冻手术联合玻璃体注射曲安奈德治疗,3只眼辅助巩膜切开引流视网膜下液.经视网膜冷冻手术联合玻璃体注射曲安奈德治疗后,4只眼针对残余异常血管再行视网膜光凝或冷冻手术.治疗后随访3～15个月,平均随访时间(7±3)个月.观察视力、眼压、眼位及眼球运动、裂隙灯、间接检眼镜及彩色眼底像,比较异常血管变化,视网膜下液及渗出的吸收情况等.以末次随访为疗效判定时间点.结果 治疗后眼压增高6只眼,均局部药物控制.随访结束时,视网膜复位19只眼,局限视网膜脱离1只眼,视网膜全脱离1只眼.视力提高3只眼,不变14只眼,下降2只眼.新发生斜视1只眼.新发生白内障或白内障加重4只眼.结论 视网膜冷冻手术联合玻璃体注射曲安奈德治疗伴有渗出性视网膜脱离Coats病,可使大部分患者视网膜复位,视功能可以有效保存.     

视网膜血管增生性肿瘤的临床特征分析和治疗初探

目的 分析视网膜血管增生性肿瘤（VTR）的临床特征，初步探讨其治疗方法。 方法 回顾性分析经眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)及B型超声检查确诊的VTR患者17例17只眼的临床资料。其中，1例患者行光动力治疗（PDT），7例患者行视网膜激光光凝治疗。1例患者行玻璃体切割手术时发现VTR予以病理检查和病灶部位激光光凝治疗。 结果 17例患者17只眼眼底均有单个或多个黄色或红色肿瘤样病变，均同时伴有视网膜内或视网膜下渗出，占100％；伴出血者10只眼，占58.82％；伴视网膜脱离者5只眼，占29.41％。渗出累及黄斑区者9只眼，占52.94％；合并玻璃体积血1只眼，占5.88％。肿瘤位于颞下象限者8只眼，占47.06％；位于颞上象限者7只眼，占41.18％；鼻上下象限各1只眼，分别占5.98%。B型超声检查显示16只眼肿瘤位于视网膜上。FFA检查发现瘤体血管早期即发生明显的荧光素渗漏。1例患者经PDT治疗后肿瘤明显缩小；7例激光光凝的患者中，2例肿瘤缩小，1例渗出减少。 结论 VTR的临床特征是眼底黄色或红色肿瘤样病变伴视网膜内或视网膜下渗出， B型超声和FFA检查有助于确诊。PDT和激光光凝治疗对控制病变有效，但对视力提高无明显帮助。 (中华眼底病杂志, 2006, 22: 177-180)     

自发性黄斑区出血性视网膜脱离的临床特征

目的 分析自发性黄斑区出血性视网膜脱离的临床特征，提高对本病的诊治水平。 方法 对1998年9月至2003年3月我院眼底病科临床确诊的黄斑区视网膜下出血，范围大于4 DD×5 DD的患者，共23例（23只眼）的连续临床资料进行回顾性分析。经荧光素眼底血管造影 （FFA）、吲哚青绿血管造影（ICGA）及B型超声波检查，进行病因分析，随诊观察视力及眼底变化。 结果 23例患者均表现为视力突然减退至0.2以下或光感。23只眼中7只眼确诊为老年性黄斑变性的脉络膜新生血管（CNV）；5只眼为息肉状脉络膜血管病变（PCV）；2只眼为视网膜大动脉瘤；9只眼病因不明。23只眼中3只眼积血吸收，黄斑中心凹无瘢痕形成，视力恢复0.4～0.8；12只眼黄斑出血区形成机化瘢和色素增生，视力数指/眼前～0.2；另外8只眼并发玻璃体积血，其中3只眼行玻璃体切割术，黄斑区大片机化及瘢痕，视力数指/66 cm～0.2；5例视力丧失。 结论 自发性出血性视网膜脱离多发生于老年人，视力突然下降或丧失。出血形态表现为局灶性或弥漫性，因黄斑区组织严重损害，大部分病例预后差。 (中华眼底病杂志, 2006, 22: 228-231)     

鼻咽癌放疗后并发视神经视网膜病变的临床研究

探讨鼻咽癌放疗后并发视神经视网膜病变患者的临床特征。方法对34例(68只眼)鼻咽癌放疗后出现视功能障碍及眼底病变的患者进行视力、眼底、荧光眼底血管造影(FFA)及视野检查。结果眼底病变分视乳头型和视网膜型。视乳头型以视乳头水肿或苍白萎缩为主;视网膜型以视网膜棉绒样斑、出血、血管异常或黄斑病变为主。34例患者中,65．7％(22／34)在放疗后3年内出现视功能障碍及眼底病变。FFA检查：88.1％(59／67)的患眼视乳头有缺血影像,65．7％(44／67)的患眼黄斑拱环缺损,79.1％(53／67)的患眼有微动脉瘤,53.7％(36／67)的患眼出现视网膜内毛细血管无灌注区等微循环障碍的表现,视野检查伴有象限缺损和不规则暗点。结论鼻咽癌放疗后,首发病变为毛细血管闭塞及微循环障碍,继而小动、静脉闭塞或静脉阻塞,从而导致视乳头、黄斑及视网膜慢性缺血缺氧。视神经萎缩、黄斑缺血或新生血管膜导致玻璃体出血及视网膜脱离是鼻咽癌放疗后致盲的主要原因。     

Coats病临床诊断中的问题分析

目的 分析Coats病临床诊断中存在的问题以及误诊的主要原因。 方法 由具有丰富临床经验的眼底病专家全面回顾分析一组临床拟诊和漏诊的Coats病患者间接检眼镜检查、眼底彩色像、荧光素眼底血管造影（FFA）、随访治疗记录等临床资料，主要通过重新系统阅读FFA检查图像,根据特发性视网膜毛细血管和微血管的异常扩张这一Coats病的主要特征修订或确认原诊断,探讨Coats病临床诊断中误诊的主要原因。 结果 68例75只眼中，初诊为Coats病，最后确诊为非Coats病45例。其中，最后诊断为视网膜静脉阻塞21例；视网膜血管炎9例；糖尿病视网膜病变3例；陈旧性后葡萄膜炎3例；先天性视网膜劈裂症3例；增生性玻璃体视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、视网膜蔓状血管瘤、陈旧性孔源性视网膜脱离、黄斑前膜、特发性黄斑旁毛细血管扩张症各1例。初诊为非Coats病，最后确诊为Coats病23例。其中，最初诊断为陈旧性后葡萄膜炎6例；视网膜血管炎5例；渗出型老年性黄斑变性4例；视网膜大动脉瘤2例；视网膜血管瘤3例；眼内肿瘤2例；中心性浆液性脉络膜视网膜病变1例。 结论 Coats病临床诊断中错误较多。未能全面掌握Coats病的临床特点以及Coats病定义的核心是发生与Coats病相关的临床诊断错误的主要原因。 (中华眼底病杂志, 2005, 21: 377-380)     

视网膜分支静脉阻塞合并视网膜脱离的临床分析

目的 分析视网膜分支静脉阻塞(BRVO)合并视网膜脱离(RD)的临床特征及有效的治疗方法.方法 收集2004年11月至2007年10月治疗的有完整随访观察资料的18例(18只眼)BRVO合并RD的病例,采用常规三通道闭合式玻璃体切割手术,其中6例联合白内障超声乳化吸出术,合并黄斑裂孔的患眼行内界膜剥离,术后1、2周,1、2、3、6月随访,平均随访4.8月,观察患者的视力、眼底、眼压、玻璃体后脱离,术中术后并发症、及术后视网膜复位等情况.结果 全部病例于术中均发现裂孔,单个孔、多发孔各9例,孔源性视网膜脱离17例,牵引性视网膜脱离1例,黄斑孔5例,黄斑孔中合并黄斑囊样水肿1例,合并黄斑前膜2例.18例中发现纤维血管膜生长的15例,玻璃体不完全性后脱离粘连牵拉视网膜的12例,黄斑水肿6例,其中合并黄斑前膜2例.BRVO发生于颞上的6例,鼻上6例,上半侧3例,颞下2例,颢上合并颞下1例.18例中术后视力提高12例,视力稳定3例,视力下降3例,术后最佳矫正视力HM3例、0.1-0.39例、0.3以上6例.一次手术视网膜复位的16例,2例于硅油取出时发现局限性视网膜脱离,再次填充C3F8后视网膜复位.结论 视网膜分支静脉阻塞合并视网膜脱离的临床表现较复杂,术前眼底情况不明确,视网膜裂孔及多发性裂孔的发生率较高,多数病例玻璃体后脱离不完全粘连牵拉视网膜,且合并纤维血管膜的增生,玻璃体手术或联合手术是适合的治疗方法,可取得较好的临床疗效.     

继发性与特发性黄斑前膜的手术疗效分析

目的 探讨玻璃体视网膜手术后继发性黄斑前膜的影响因素，比较继发性黄斑前膜与特发性黄斑前膜的手术效果。 方法 分析26例黄斑前膜患者的26只眼（其中玻璃体视网膜手术后继发性黄斑前膜18只眼，特发性黄斑前膜8只眼）行玻璃体切割、黄斑前膜剥离等治疗前后的视力、眼底彩色照相以及部分患者的光相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）检查和随访3~12个月的临床资料。 结果 8例继发性黄斑前膜患者中，与手术有关者9例，占50.0%。巩 膜外冷凝、眼内激光光凝封闭巨大视网膜裂孔手术后继发黄斑前膜差异有显著性的意义（χ2=12.24，P＜0.05）。与玻璃体积血有关的继发性黄斑前膜11例，占61.1%。手术后3个月内视物变形消失者8例，占30.8%；视物变形改善者18例，占69.2% ；两组患者手术后视力均有明显提高。其中，继发性黄斑前膜患者手术后视力平均提高1.33行，最好矫正视力为0.6；特发性黄斑前膜患者手术后视力平均提高3行，最好矫正视力达0.8。 结论 巩膜外冷凝封闭巨大视网膜裂孔、手术前后伴玻璃体积血是玻璃体视网膜手术后继发黄斑前膜的高危因素。特发性黄斑前膜的手术疗效明显好于继发性黄斑前膜。 （中华眼底病杂志，2003，19：90-92）     

特发性视网膜血管炎、动脉瘤、视神经视网膜炎综合征和Eales病荧光素眼底血管造影对比分析

目的 观察特发性视网膜血管炎、动脉瘤、视神经视网膜（IRVAN）综合征和Eales病荧光素眼底荧光血管造影（FFA）特征的异同。方法 回顾分析IRVAN综合征患者4例8只眼和Eales病患者43例68只眼的FFA检查资料。所有患者均行常规眼科检查,包括视力、眼压、裂隙灯显微镜、间接检眼镜眼底检查。4例Eales病患者单眼玻璃体积血眼底窥不清,行对侧眼检查,其他所有患者双眼常规彩色眼底照相、共焦激光扫描FFA检查。IRVAN综合征4例8只眼,均为双眼发病。男性1例, 女性3例;年龄16～43岁,平均年龄（27.00±12.93）岁。Eales病43例68只眼, 男性32例, 女性11例;年龄6～59岁,平均年龄（30.79±11.46）岁。双眼29例54只眼,单眼14例14只眼。两组患者眼底均可见视网膜血管白鞘或白线状改变、视网膜出血渗出、玻璃体积血。结果 FFA检查结果显示,IRVAN综合征8只眼后极部动、静脉均受累;均可见多发性视网膜大动脉瘤。周边部毛细血管闭塞形成无灌注区7只眼,占87.50%;视盘水肿荧光渗漏5只眼,占62.50%;视神经萎缩2只眼,25.00%;出血遮挡1只眼,占12.50%;视盘新生血管2只眼,占25.00%;视网膜新生血管4只眼,占50.00%;黄斑水肿4只眼,50.00%。Eales病43例68只眼中,所有患眼周边病变区视网膜静脉管壁渗漏;累及后极部静脉32只眼,占47.06%;动脉同时受累5只眼,占7.35%;周边部毛细血管闭塞形成无灌注区38只眼,占55.88%;视盘渗漏29只眼,占42.65%;视盘新生血管4只眼,占5.88%;视网膜新生血管26只眼,占38.24%;黄斑水肿15只眼,占22.06%。IRVAN综合征与Eales病患者在后极部动脉受累眼数、静脉受累眼数、动脉瘤眼数之间比较,差异有统计学意义(P均＜0.05);视盘渗漏、无灌注区、视盘和视网膜新生血管、黄斑水肿眼数之间比较,差异无统计学意义(χ2=0.479,1.449,0.068,1.676;P＞0.05)。结论 IRVAN综合征和Eales病均可发生视网膜动脉和静脉不同程度的炎性改变,并均可导致视盘水肿渗出。IRVAN综合征后极部视网膜动、静脉受累明显高于Eales病,特别是视盘旁及后极部特征性大动脉瘤样改变有助于IRVAN综合征的诊断及IRVAN综合征和Eales病的鉴别诊断。     

特发性视网膜血管炎的临床特征

目的：总结特发性视网膜血管炎患者的眼底改变。治疗效果和最佳手术时机。方法：回顾性总结213例（321眼）临床诊断为特发性视网膜血管炎并住院治疗的临床资料和部分患者随访结果。结果：玻璃体积血211眼（65.7%)，血管白鞘190眼（59.2%)，视网膜新生血管126眼（35.2%)，视网膜脱离89眼（27.7%)，黄斑水肿48眼，占15%，经过各种治疗后，平均视力提高0.12。结论：本病眼底表现复杂，以玻璃体出血，血管白鞘和视网膜出血最为多见，积极的治疗可以有效的改善视力。适合手术治疗的患者可尽早手术。     

Criswick-Schepens-Syndrom — Familiäre exsudative Vitreoretinopathie

BACKGROUND: Familial exudative vitreoretinopathy is a hereditary, bilaterally progressive formation of a vitreoretinal membrane. It usually occurs in full-term newborns without previous treatment with hyperbaric oxygen. In this report, we present six cases of this disease with various abnormalities of the posterior segment diagnosed in two Syrian families related by first degree of consanguinity. DESIGN: A retrospective family analysis and presentation of cases. CASE PRESENTATION: Six members of the two consanguineous families, aged between 3.5 and 13 years, who were systemically healthy, presented with a visual acuity ranging between light perception and 0.4 with bilateral fundus changes. The findings included: papillary, macular, and retinal temporal traction in 11 eyes, a retinal fold in 7 eyes, a fibrovascular mass in 11 eyes, vitreoretinal traction in 5 eyes, subretinal exudation in 2 eyes, pigmentary abnormalities in 2 eyes, temporal or total tractional retinal detachment in 2 eyes, and vitreous hemorrhage in 1 eye. SUMMARY: Familial exudative vitreoretinopathy is characterized by fundus changes that resemble retinopathy of prematurity and must be differentiated from other diseases (e.g., Coats' disease, incontinentia pigmenti, persistent hyperplastic primary vitreous, and Norrie's disease).     

儿童遗传性视网膜疾病的眼底自身荧光表现

目的 观察儿童遗传性视网膜疾病的眼底自身荧光(FAF)特征.方法 回顾性分析22例临床资料完整、年龄5～14岁之问的遗传性视网膜疾病患儿的FAF检查结果.其中,Best卵黄样病变8例16只眼,Stargardt病3例6只眼,视锥细胞营养不良3例6只眼,原发性视网膜色素变性(RP)5例10只眼,X连锁青少年型视网膜劈裂症3例6只眼.仔细询问现病史及家族史,行视力、裂隙灯显微镜眼前节检查,间接眼底镜检查,彩色眼底像和FAF照相,其中部分患儿接受了荧光素眼底血管造影(FFA)、视网膜电流图、眼电图、光相干断层扫描检查.对上述患儿的FAF结果特征进行归纳总结,并与其眼底照相和/或FFA结果进行比较分析.结果 3例Stargardt病患儿的6只眼及3例视锥细胞营养不良患儿的6只眼FAF检查显示黄斑区可见对称性的圆形、近圆形弱荧光或荧光缺如区,2例视锥细胞营养不良患儿的4只眼及1例Stargardt病患儿的2只眼可见弱荧光或荧光缺如区外缘环以强荧光;Best卵黄样病变患儿黄斑区可见一个强度均匀或不均匀的强FAF病灶;RP患儿后极部视网膜FAF增强,黄斑区周围可见宽度不等的环形强荧光带,拱环区FAF正常;3例X连锁青少年型视网膜劈裂症患儿中5只眼中心凹部位FAF检查可见蜂窝或颗粒状强荧光.结论 Stargardt病及视锥细胞营养不良患儿黄斑区为近圆形弱荧光,部分病变区外缘环以强荧光;Best卵黄样病变患儿黄斑区为强度均匀或不均匀的强FAF病灶;RP患儿后极部视网膜FAF增强,拱环区FAF正常,黄斑区周围可见宽度不等的环形强荧光带;X连锁青少年型视网膜劈裂症患儿中心凹部位为蜂窝或颗粒状强荧光.

Abstract：

Objective To observe the autofluorescence (AF) manifestation in children with hereditary retinal diseases. Methods The clinical data of 22 children (aged from 5 to 14 years) with hereditary retinal diseases were retrospectively analyzed. There were 8 children (16 eyes) with Best vitelliform macular dystrophy, 3 children (6 eyes) with Stargardt macular dystrophy, 3 children (6 eyes) with macular cone dystrophy, 5 children (10 eyes) with primary retinitis pigmentosa, and 3 children (6 eyes) with X-linked juvenile retinoschisis. The routine clinical examinations included present history, family history, visual acuity, silt-lamp microscopy, indirect ophthalmoscopy, color fundus photography and fundus autofluorescence angiography (FAF). Some patients received fundus fluorescein angiography (FFA),electroretinogram (ERG), electrooculogram (EOG), and ocular coherence tomography (OCT). The characteristics of AF in all the children were analyzed, and were compared with the images of color fundus and/or FFA. Results Symmetry round macular fluorescent weak or absent area was found in all Stargardt disease and cone dystrophy. Weak AF area with surrounded circular increased AF was found in 2 children (4 eyes) with cone dystrophy and 1 child (2 eyes) with Stargardt macular dystrophy. A central round area with regular or irregular intense AF was observed in Best vitelliform macular dystrophy. RP children showed increased AF out of the macular region. Cellular or granular strong AF was found in the fovea of 3 children (5 eyes) with X-linked juvenile retinoschisis. Conclusion The children with hereditary retinal diseases had special AF changes.     

动静脉鞘膜切开术治疗视网膜分支静脉阻塞的初步报告

目的
观察动静脉鞘膜切开术（arteriovenous sheathotomy）治疗视网膜分支静脉阻塞(branch retinal vein occlusion, BRVO)的临床疗效。
方法
分析6例BRVO患者经行睫状体平坦部玻璃体切割、玻璃体后皮质剥离、BRVO部位的动静脉鞘膜切开、动静脉分离等治疗的6只患眼术中所见以及随访3～12个月的视力、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography, FFA）、光学相干断层扫描（optical coherence tomography, OCT）、多焦视网膜电图（multifocal electroretinography，mERG）等检查的临床资料。
结果
手术中，切开动静脉鞘膜、分离动静脉时，均见近段静脉充盈增加。 随访期间内，5例患者的视力显著提高（最佳矫正视力为1.5），眼底彩色照相、FFA检查发现视网膜出血明显吸收，血管变直，荧光素渗漏减少，但有3例患者手术后3个月在鞘膜切开部位的远段FFA检查可见大片毛细血管闭塞区；OCT检查显示黄斑水肿较手术前大大减轻或消除；mERG检查显示黄斑区反应振幅明显高于手术前。1例患者因反复玻璃体积血而再次手术。
结论
动静脉鞘膜切开术治疗BRVO能提高患者视力，改善静脉回流，减轻黄斑水肿，但手术后
视网膜毛细血管的无灌注区的改善却不明显。 (中华眼底病杂志，2002，18：6-9)