脂质沉积性肌病病理特点及治疗

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是由于脂质代谢过程中的酶或肉毒碱等缺乏,影响了肌肉纤维内正常的脂质代谢,导致异常增多的脂滴在肌纤维内堆积而引起的一种肌病.     

1例脂质沉积性肌病的治疗与护理

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是由于影响脂质代谢的一些酶或卡尼汀等缺乏,直接或间接的干扰了肌肉细胞内的脂质代谢,导致异常脂滴在肌纤维细胞中积聚[1],是一种与常染色体隐性遗传有关的代谢性肌病.临床上以肌无力、肌萎缩为特点,近端无力比远端重.个别病例表现为远端肌肉萎缩,深感觉减退,周围神经损伤[2].本病根据生化缺陷,LSM可分为肌肉卡尼汀缺乏症、全身卡尼汀缺乏症和卡尼汀软脂酰转移酶缺乏症[3].近年来还发现乙酰辅酶A脱氢酶缺乏亦可导致本病发生.2010年7月我院普内科收治1例LSM病人,经过积极的治疗和护理,取得满意的疗效.现介绍如下.     

健脾化痰通络法治疗高脂血症体会

高脂血症是指血浆或血清中一种或多种脂质浓度超过正常值高限的状态，由于脂质在血液中几乎都以蛋白结合的形式存在，所以又叫高脂蛋白血症。类似中医“血淤”，“痰浊”等范畴。是中老年人常见病和多发病。其发生，或由外源性脂质摄入过多或由于内脂质代谢紊乱所致。应用中医药治疗高脂血症，虽具有副作用少，降脂作用持久的优势。但治疗上多推崇补益肝肾化法。而忽视了健脾化痰通络法治疗该病的重要性。     

健脾化痰通络法治疗高脂血症体会

高脂血症是指血浆或血清中一种或多种脂质浓度超过正常值高限的状态，由于脂质在血液中几乎都以蛋白结合的形式存在，所以又叫高脂蛋白血症。类似中医“血淤”，“痰浊”等范畴。是中老年人常见病和多发病。其发生，或由外源性脂质摄入过多或由于内脂质代谢紊乱所致。应用中医药治疗高脂血症，虽具有副作用少，降脂作用持久的优势。但治疗上多推崇补益肝肾化法。而忽视了健脾化痰通络法治疗该病的重要性。现将治疗160例体会如下：     

脂质沉积性肌病研究进展

脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）是长链脂肪酸氧化障碍的代谢性疾病。1969年Bradley等首次肌肉活检诊断LSM。近年研究发现很多疾病均表现LSM，现将有关进展综述如下。     

阿尔茨海默病血浆生物标志物研究进展

阿尔茨海默病(AD)是最常见的痴呆性疾病,研究者一直在寻找用于该病确定诊断的血浆或血清生物标志物。该文对与AD主要病理过程如淀粉样蛋白斑形成、炎症反应、氧化应激、脂质代谢和血管病变等相关的一些血浆生物标志物的研究进展作一综述。     

脂质沉积性肌病2例报告并文献复习

目的：探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床和肌肉病理特点。方法：分析2例脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果：LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高,肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示肌纤维空泡变性,脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积。结论：LSM是一种少见的肌病类型,以肢体近端肌无力和对运动不耐受为主要表现,临床上多长期误诊,确诊依靠肌肉病理检查。     

脂质沉积性肌病1例并文献复习

目的:探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床和肌肉病理特点。方法:分析1例LSM患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果:LSM患者的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受。实验室检查示血清肌酶中度升高;肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示肌纤维空泡变性,脂滴明显增多。结论:LSM是一种少见的肌病类型,患者以肢体近端肌无力及对运动不耐受为主要表现,确诊依靠肌肉病理检查,预后相对良好。     

脂质沉积性肌病患者一例的护理

脂质沉积性肌病[1](lipid storage myopathy,LSM)是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍导致脂质在肌纤维内沉积而引起的肌病,临床上十分少见.2006年4月我院收治1例LSM患者,经过及时的治疗和护理,取得了满意的疗效,现报道如下.     

脂质沉积性肌病患者一例的护理

脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍导致脂质在肌纤维内沉积而引起的肌病，临床上十分少见。2006年4月我院收治1例LSM患者，经过及时的治疗和护理，取得了满意的疗效，现报道如下。[第一段]     

1 例脂质沉积性肌病患儿的护理

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是一组由于肌肉中长链脂肪酸代谢障碍,致使脂质在肌纤维沉积引起的疾病[1].临床以肌无力、萎缩为特点,近端无力比远端重,个别病例表现为远端肌肉萎缩,深感觉减退,周围神经损害[2],甚至影响呼吸肌.肌无力可为发作性,较少见.自1972年Engel等报道[3],首例脂质沉积性肌病以来,近几年国内外报道有所增多.2008年3月14日我院收治1例LSM患儿,在经过对症支持治疗及予以相应护理措施后,取得了满意的疗效,现报道如下.     

代谢综合征的治疗进展

代谢综合征（MS）是一组复杂的代谢紊乱症候群,是由体内多种代谢成分异常聚集而引起的一系列病理、生理变化。该病的发病率正逐年升高,且对患者的身体影响较大。本文对代谢综合征的定义、发病机制、治疗及预防作一综述。     

糖尿病伴高血脂的降脂治疗

糖尿病是由于机体胰岛素绝对缺乏或胰岛素作用不足而引起血糖异常升高的疾病。在糖尿病患者中，由于胰岛素的生物调节作用发生障碍，常伴有脂质代谢的异常。常见的的脂质代谢异常是甘油三酯(TG)的升高和高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)的下降，总固醇(TC)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL—C)水平正常或轻度升高。     

1例第一跖骨巨大痛风石并病理性骨折的护理

痛风是嘌呤代谢紊乱和（或）血尿酸升高引起的一组综合征,痛风石形成是该病特点,尿酸盐结晶侵蚀骨骼可致穿凿样改变甚至发生病理性骨折。我科于2009年4月收治1例第一跖骨巨大痛风石并病理性骨折。现报道如下。     

脂质沉积性肌病12例临床与病理分析

脂质沉积性肌病（Lipid storag emyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍，导致脂质沉积在肌纤维中而引起的一组肌病。临床表现为肌无力，近端为主，活动后易疲劳，症状可进行性加重，也可时轻时重，有波动性，或有缓解复发倾向。1972年Enger首次报道以来，临床报道逐渐增多，临床确诊有一定的难度，最后的诊断依靠肌肉活检，现将我科自1994年-2006年收治经肌肉活检证实的12例LSM临床特点、肌肉组化和治疗总结如下。     

1例第一跖骨巨大痛风石并病理性骨折的护理

痛风是嘌呤代谢紊乱和(或)血尿酸升高引起的一组综合征,痛风石形成是该病特点,尿酸盐结晶侵蚀骨骼可致穿凿样改变甚至发生病理性骨折.我科于2009年4月收治1例第一跖骨巨大痛风石并病理性骨折.现报道如下.     

1例脂质沉积性肌病患儿的护理

脂质沉积性肌病（ lipid storage myopathy, LSM ）是一组由于肌肉中长链脂肪酸代谢障碍,致使脂质在肌纤维沉积引起的疾病。临床以肌无力、萎缩为特点,近端无力比远端重,个别病例表现为远端肌肉萎缩,深感觉减退,周围神经损害,甚至影响呼吸肌。肌无力可为发作性,较少见。自1972年Engel等报道I31首例脂质沉积性肌病以来,近几年国内外报道有所增多。2008年3月14日我院收治1例ISM患儿,在经过对症支持治疗及予以相应护理措施后,取得了满意的疗效,现报道如下。     

糖尿病和高血脂症

糖尿病是由于机体胰岛素绝对缺乏或胰岛素作用不足而引起血糖异常升高的疾病。实际上，胰岛素不仅掌管着血糖的高低，它还是我们身体其他两大类物质：脂肪和蛋白质代谢的主要调控因素。所以在糖尿病患者中，由于胰岛素的生物调节作用发生障碍，常伴有脂质代谢的紊乱。出现脂质代谢异常。而且近年来，由于我国人民的生活水平明显提高、饮食习惯发生改变等原因，血糖与血脂同时升高者日益增多。据调查成人     

脂质沉积性肌病10例临床分析

脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy,LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍使脂质在肌纤维中沉积而引起的肌病,属代谢性肌病。主要特点为四肢近端为主的肌无力。临床上少见,且易被误诊误治,最后确诊依靠肌肉活组织检查。现将我院2002～2008年收治的10例LSM患者的临床资料分析如下。     

代谢组学在糖尿病肾病早期诊断中的研究进展

糖尿病肾病作为糖尿病常见的并发症,是导致终末期肾病的主要原因之一。由于其病程进展迅速,加之治疗手段有限,因此,从早期实验诊断入手寻找生物标志物对于糖尿病肾病的治疗具有重要临床意义。目前,早期诊断糖尿病肾病的方法有限;而代谢组学作为一种应用较广泛的研究方法,可以检测疾病中的代谢产物,为疾病的诊断和预后提供生物标志物。该文对糖尿病肾病患者血液或尿液内氨基酸、脂质、有机酸等代谢物质的变化进行了归纳总结。