角膜格子样变性(一个家系Ⅲ代)的临床及组织学研究

角膜格子变样性又称为Biber-Uaab-Dimmer角膜营养不良,多于儿童发病,而且多发展为高度视力障碍,裂隙灯检查,主要可见基质前层及中层有相交分枝状的格子。经过一年多在角膜表层形成斑状混浊,表面     

羟基磷灰石表面修饰人工角膜钛支架的体内生物相容性

背景：纯钛人工角膜支架在临床应用中的并发症发生率较高,因此寻找一种生物相容性高的人工角膜支架材料一直是国内外研究的重点和热点。目的：观察羟基磷灰石表面修饰人工角膜钛支架的体内生物相容性。方法：取新西兰白兔27只,制作右眼角膜碱烧伤模型,造模后立即均分为3组,实验组右眼植入经过羟基磷灰石表面修饰的人工角膜钛支架,对照组右眼植入人工角膜钛支架,空白对照组右眼仅制备囊袋而不植入支架。术后2,4,16周取兔右眼角膜组织,进行病理组织学观察及扫描电镜观察。结果与结论：术后16周,3组间炎性细胞与纤维细胞数量比较差异均无显著性意义。随着时间的延长,实验组角膜组织逐渐增多,纤维组织逐渐增厚,细胞外基质附着逐渐增加,角膜组织贴附密集度、细胞外基质附着密集度及组织愈合度均优于对照组及空白对照组。表明羟基磷灰石表面修饰人工角膜钛支架具有良好的生物相容性,可有效促进角膜细胞增生,有利于角膜血管化。中国组织工程研究杂志出版内容重点：生物材料;骨生物材料; 口腔生物材料; 纳米材料; 缓释材料; 材料相容性;组织工程     

结膜下及角膜内纤维黄色瘤1例

患婴,16个月。1990年5月17日入院。7个月前,其母发现患儿右眼鼻上方角膜、球结膜交界处长一米粒大小黄白色肿物,无疼痛、畏光、流泪。肿物逐渐增大,于1990年5月2日来我科门诊求治,以“右眼角膜皮样瘤”收住院。个人及家族史和全身检查无特殊。右眼结膜无充血,鼻上方角膜及邻近球结膜下可见一直径10mm大小棕黄色圆形肿物。     

渗出性视网膜炎误诊为视网膜母细胞瘤二例

渗出性视网膜炎误诊为视网膜母细胞瘤二例张凤珍，战雪梅，张广英例１男，５岁。右眼红，哭闹半年。检查：右眼外斜，结膜混合性出血，角膜水肿，瞳孔中度散大，有黄白色反光。临床诊断：视网膜母细胞瘤。行右眼球摘除术。病理检查：眼球一个，直径２．５ｃｍ，瞳孔稍大，...     

三个角膜营养不良家系的TGFBI基因突变

目的 筛查3个角膜营养不良家系患者TGFBI基因突变.方法 采集患者外周静脉血,提取基因组DNA,采用直接测序对TGFBI基因全部17个外显子以及外显子内含子拼接部进行序列分析.结果 3个家系中两个家系表型为格子样角膜营养不良1型(1attice corneal dystrophy type I,LCD I)和格子样角膜营养不良3A型(lattice corneal dystrophy type ⅢA,LCDⅢA),另外1个家系为Avellino角膜营养不良(avellino corneal dystrophy,ACD).在两个LCD家系中分别检出编码子R124C和H626R突变,而在ACD家系中检出R124H突变.结论 TGFBI基因是引起角膜营养不良的致病基因.R124和H626是角膜营养不良的突变热点.     

光学相干断层成像术检测先天性视网膜劈裂合并黄斑板层裂孔和视网膜前膜1例

1临床资料 患者,男性,28岁,主因右眼角膜上皮擦伤10d,为复查来笔者所在医院就诊。症状：双眼视物模糊;眼部检查：视力,右眼0.3,左眼0.25,矫正后不提高;双眼外眼正常,眼位正,眼球运动正常;角膜透明,前房清,晶状体透明;     

颗粒状角膜营养不良一家系三例

先证者男,48岁。因双眼“近看发花”就诊。患者15~16岁时发现视力下降,曾配眼镜无效。全身检查均正常。眼部检查:远视力:右眼0.1,左眼0.2。矫正不应。近视力:右眼0.1,左眼0.1。矫正:右眼:0.33×+150D,左眼:0.5×+150D。眼压:右眼18mmHg,左眼19mmHg(非接触眼压计)。双眼结膜无充血,双眼角膜对称性中央部实质层有较密集、不规则、灰色点片状混浊。混浊间角膜透明,边界清楚,周边部大约有2~3mm透明区,角膜表面较光滑。双眼瞳孔等大、等圆,双眼晶体、玻璃体透明,双眼底正常。家系调查见图1。先证者的儿子,21岁。与父亲病史相同。全身检查均正常…     

眼前段发育异常一家系10例

先证者男,5岁.2005年出生时发现眼部异常,未曾接受治疗.2010年4月本院眼科检查发现:双眼内斜,眼球向上向下运动受限,双眼球震颤,1.5 Hz;角膜结膜化,内皮发育不良,双眼晶状体后极部皮质混浊(图2、3);角膜直径左眼7 mm,右眼6 mm,左眼眼轴18.9 mm,右眼眼轴17.5 mm,双眼视力手动/眼前.     

Marchesani氏综合征一家系17例

先证者 ( 7)　男 ,5 7岁。因“右眼晶状体前脱位继发青光眼”入院。视力 :右眼一尺指数 ,左眼 0 .1。眼压 :右眼 6 .75 k Pa(6 9cm H2 O) ,左眼 2 .74 k Pa(2 8cm H2 O) ,右眼球结膜混合充血 ,角膜轻度水肿 ,前房消失 ,瞳孔直径 8mm,晶状体透明且大部分脱入前房 ,晶体呈球型 ,赤道部可见灰白色絮状物 ,眼底窥不清。左眼角膜透明 ,裂隙灯下晶状体之光学面近似球形 ,未见晶体异位。用 - 7.0 0 DS方能窥清眼底 ,眼底正常。入院后行右眼晶状摘除术 ,术后证实晶体为球形。术后两年患者又以“左眼晶体前脱位、继发青光眼”再次入院。眼部情况…     

血管抑素抑制兔眼表碱烧伤角膜缘移植术后的角膜血管新生

目的:检测眼表碱烧伤角膜缘移植术后血管抑素抑制角膜新生血管的作用。方法:16只新西兰大白兔双眼制作碱烧伤模型1d后,双眼行角膜缘移植术,术后左眼局部应用血管抑素治疗2周,右眼作对照;观测4周,根据新生血管侵入角膜缘内的范围、角膜混浊与水肿程度进行分级并作统计学处理;同时测量术后7、14、21及28d的眼压。结果:术后4周时,应用血管抑素的左眼的新生血管的评分为1.19±0.10,而对照组为1.63±0.72,统计学处理显示左眼的新生血管较右眼的明显减少(P<0.05),角膜混浊与水肿程度亦明显下降。各时间点各术眼的眼压均在正常范围,无统计学差异。结论:局部应用血管抑素能有效抑制眼表碱烧伤角膜缘移植术后的新生血管增生。     

X-连锁隐性遗传先天性运动型眼球震颤一家系

先证者(Ⅴ16) 男.28岁.因"双眼水平震颤,视力下降"就诊.检查:角膜映光左眼注视,右眼 -15°;水平眼球震颤,快相向左;右眼视力0.2.左眼视力:0 3,电脑验光无法完成,检影眼光插片右眼视力:0.5( -6.0球镜度数～ -10柱镜度数×180％,左眼视力:0.6(-4.50球镜度数～1.5柱镜度数×180°;角膜透明,前房清亮,晶状体无浑浊,玻璃体无明显混浊,视盘边界清楚,视网膜平贴,黄斑中心反光不清楚,眼底如图1.     

Ⅰ型单纯疱疹病毒细胞免疫反应的电镜观察

本实验通过建立实验性家兔感染单纯疱疹病毒性角膜炎模型,用常规电镜技术动态观察了角膜组织受HSV-1感染后机体作出的细胞免疫应答。 实验用HSV-11 KOS株。在四月龄新西兰种健康家兔的左、右眼角膜上做适当深度的划痕10次,然后     

先天性板层白内障X性连锁显性遗传一家系

先证者（Ⅳ8） 女，3岁，因“双眼视力差1年”于2003年12月就诊，患儿系第1胎足月顺产，其母妊娠期间无发热，皮疹等疾病史，双眼视力检查不合作，裂隙灯生物显微镜检查双眼均为先天性板层白内障，对称，无眼球震颤，双眼B超未发现异常，双眼A超显示：右眼角膜曲率K1，K2分别为7.85mm和7.27mm，眼轴22.60mm,左眼角膜曲率K1，K2分别为7.91mm和6.82mm，     

糖尿病早期角膜组织的超微变化

目的 :了解早期糖尿病角膜组织的超微变化 ,探讨糖尿病角膜病变的发病机制。方法 :选取SD雄性大鼠 4 0只 ,随机分为糖尿病组和正常对照组 ,前者以链脲佐菌素诱导成糖尿病模型。分别于 6、8、10、12周取角膜 ,扫描电镜及透射电镜下观察其超微改变。结果 :各个观察时点糖尿病大鼠角膜上皮和内皮细胞水肿 ,胞浆内线粒体增多和肿胀 ,随着病程进度而明显 ;角膜内皮的破坏从周边开始 ,逐渐向中央发展 ;成模后第 10周开始出现基质层胶原纤维排列紊乱 ,部分呈格子状排列 ,有断裂现象。结论 :糖尿病性角膜病变超微结构的改变导致了角膜功能异常 ,这可能与高血糖时物质代谢异常有关。     

糖尿病早期角膜组织的超微变化

目的:了解早期糖尿病角膜组织的超微变化,探讨糖尿病角膜病变的发病机制。方法:选取SD雄性大鼠40只,随机分为糖尿病组和正常对照组,前者以链脲佐菌素诱导成糖尿病模型。分别于6、8、10、12周取角膜,扫描电镜及透射电镜下观察其超微改变。结果:各个观察时点糖尿病大鼠角膜上皮和内皮细胞水肿,胞浆内线粒体增多和肿胀,随着病程进度而明显;角膜内皮的破坏从周边开始,逐渐向中央发展;成模后第10周开始出现基质层胶原纤维排列紊乱,部分呈格子状排列,有断裂现象。结论:糖尿病性角膜病变超微结构的改变导致了角膜功能异常,这可能与高血糖时物质代谢异常有关。     

晶状体溶解性青光眼致眼球破裂伤1例

病例:患者,女,87岁。右眼失明伴出血不止一小时来我院就诊。右眼曾于1982年在我院行白内障拔除术。术后4年出现右眼胀痛、视物不清,伴头痛及恶心呕吐,检查发现眼压高,前房内大量灰白色絮状渗出。诊断:右眼晶状体溶解性青光眼。给予糖皮质激素、降眼压、扩瞳等对症处理,症状缓解。此后症状反复发作,视力持续下降。近一年出现虹膜面大量新生血管。一周前,患者右眼胀痛加剧,伴头痛及恶心呕吐。自用甘露醇静滴二次,无好转。1小时前突发右眼出血,视力丧失,随之疼痛减轻。眼科检查:右眼内少量出血,球结膜充血水肿 ,角膜无异常结构,眼内组织呈紫褐色暴露嵌顿于眼球外,不能还纳。予行右眼内容剜除术,术后5天拆线出院。 讨论     

睫状体髓上皮癌一例

患者男，４０岁。左眼疼痛伴眼球突出２年，加重２个月，于１９９６年５月５日入院。患者自幼左眼失明，从未到任何医院就诊。体检：视力，右眼１５，左眼无光感，左眼球突出固定，角膜水肿，整个眼球结构不清，被肿物填满。上下睑不能闭合。ＣＴ检查：左侧眼球内多发弧...     

壳聚糖-胶原角膜修复材料的制备及生物相容性

背景：将胶原和壳聚糖按一定比例制成复合膜后,能够降低壳聚糖的正电荷,改善壳聚糖的吸附力,促进细胞的黏附生长、迁移和增殖,增强壳聚糖的生物学性能,成为十分优良的生物材料。 目的：制备壳聚糖-胶原复合膜,观察其与角膜基质层的组织相容性。 方法：制作壳聚糖-胶原复合膜材料。将16只新西兰兔随机分为两组,实验组于右眼角膜基质袋内植入壳聚糖-胶原复合膜,对照组右眼角膜基质袋内植入壳聚糖膜。移植后进行裂隙灯显微镜、前节-光学相干断层成像及组织学观察。 结果与结论：①裂隙灯显微镜：移植后第8周,实验组膜片中央出现降解浸润,皱褶屈曲不明显;对照组膜片全部浸润,皱褶屈曲明显。②前节-光学相干断层成像：移植后第6周,实验组的复合膜边界模糊,密度与正常角膜组织很接近,角膜形态恢复正常。③组织学观察：移植后第8周,实验组膜片表层少量降解,降解材料与角膜基质融合,膜片周围角膜基质有少量炎性细胞浸润;对照组膜片表层降解程度大于实验组,降解物质与角膜基质交织融合,膜片周围角膜基质有较多炎性细胞浸润。表明壳聚糖-胶原复合膜具有可降解性和良好的组织相容性。中国组织工程研究杂志出版内容重点：生物材料;骨生物材料; 口腔生物材料; 纳米材料; 缓释材料; 材料相容性;组织工程     

Goldenhar综合征三例

例 1　男 ,5个月。生后发现右眼球结膜、角膜包块 ,右耳前、右面颊部赘生物 ,右口角横行裂开。患儿系第 1胎 ,足月剖腹产 ,父母非近亲婚配 ,家族中无类似疾病史。体检 :面部对称 ,右口角向面颊部横行全层裂开 ,裂开长度 12 mm。右耳屏处有两个 7mm× 3mm的附耳 ,右面颊部有两个 10 mm× 5 mm的肉质赘生物。眼部检查 :右眼颞上方球结膜下有一黄色扁平柔软的肿物 ,边界不清 ,向眶内延伸。右眼颞下方角膜缘 7～ 9点钟处有 7mm× 2 mm的淡红色圆形扁平包块 ,质软而实 ,边界清楚 ,表面光滑 ,有几根纤细毛发生长 ,有血管侵入。其余未见异常。诊断 …     

眼球内脉络膜骨瘤合并眼眶骨瘤1例

患者女性,17岁,右眼先天性小眼球,右眼眶瘤术后10余年(病理结果患者及家属无法提供),右眼睑畸形10余年,以美容为目的入院。查体:右眼上睑内侧皮肤瘢痕凹陷与眶缘粘连,眼球向下移位、固定,各方向运动不能。右眼球角膜透明、前房极浅、瞳孔闭锁、眼内结构窥不入。B超示右