896例血管瘤与血管畸形的序列化治疗

目的：总结手术治疗及非手术治疗血管瘤和血管畸形的经验。方法：回顾性分析2005年1月-2008年5月本科收治的896例血管瘤和各类血管畸形患者治疗的临床资料,包括手术切除者、瘤体内平阳霉素栓塞、手术结合平阳霉素注射栓塞,介入治疗、介入结合手术治疗、激光治疗、激光结合手术治疗、类固醇类药物口服等,对其疗效进行分析。结果：所有病例经过0．5～3年的随访,治愈594例（66．3％）,基本治愈211例（23．5％）,好转72例（8．0％）,无效20例（2．2％）,死亡0例（0％）。结论：正确诊断血管瘤和血管畸形,并进行合理的分期或分类,采用合适的方法治疗血管瘤和血管畸形是提高治愈率、减少并发症的关键。     

综合序贯疗法治疗Kasabach-Merritt综合征

目的 分析Kasabach-Merritt综合征(KMS)的治疗方法。方法 对2005-2009年采用综合序贯疗法治疗的51例KMS患儿的临床和随访资料进行回顾性分析。其中男27例,女24例;年龄2d至2.5岁,中位年龄1.8个月。病变部位：颌面部20例,躯干4例,上肢11例,下肢16例。结果 51例KMS患儿中,3例（右颌面、左前臂、右大腿部各1例）因血管瘤意外破溃行急诊血管瘤切除手术,全部痊愈;余48例首先接受激素联合尿素局部注射治疗,其中激素敏感12例,有效15例,无效21例;对激素无效的21例患儿序贯给予丙种球蛋白治疗,敏感5例,有效7例,无效9例。单纯药物加局部尿素治疗共14例,11例痊愈,3例有效;血小板计数4～7 d恢复到正常的4例,8～14 d恢复的5例,15～28 d恢复的2例,超过28 d恢复的3例;瘤体6～ 12个月消失的6例,13～24个月消失的8例。对颌面部血管瘤行颈外动脉结扎置管介入治疗,共19例,全部痊愈;血小板计数术后4～7d恢复到正常的13例,8～14 d恢复的6例;瘤体6～ 12个月消失的12例,13～24个月消失的7例。药物治疗反应无效或病情反复的躯干、四肢血管瘤行择期血管瘤切除手术,共15例,痊愈14例,死亡1例。所有血管瘤切除手术中,行病变完全切除者10例,术后1～3d血小板恢复正常;病变大部切除者8例,术后8～ 14 d 血小板恢复正常。结论 综合序贯疗法治疗KMS效果确切,治愈率高,无明显不良反应。     

激素联合普萘洛尔治疗小儿血管瘤

血管瘤为小婴儿常见疾病,部分患儿有巨大血管瘤合并血小板减少症,称为血管瘤伴血小板减少综合征(kasabach-merritt syndrome,KMS),于1940年由Kasabach和Merritt报道,又称为K-M综合征.临床上比较少见,通常伴有全身出血倾向,病死率高,治疗难度大;气道多发性血管瘤临床少见,血管瘤在迅速增生期时可导致气道不完全梗阻,病情危重,需积极救治.     

1例卡梅综合征合并肺炎患儿的护理

卡梅综合征(KasabachMerrittsyndrome,KMS),即血小板减少性紫癜毛细血管瘤综合征,是以巨大血管瘤伴血小板减少及消耗性凝血功能异常为特征的临床综合征,是特殊类型的增殖性血管肿瘤,病理类型属于卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)或丛状血管瘤(Tufted Angioma,TA),而非既往认为的血管瘤。引发KMS的因素有很多种,如出血因素、感染因素、致严重器官死亡因素,发病机理尚未明确。KNS是一种临床少见疾病,多发于6个月以内的小婴儿,起病急,进展迅速,患儿常因临床表现不典型导致诊断延误。肺炎是指不同病原体及其他因素(如吸入羊水、过敏)所引起的肺部炎症。临床上以发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定湿啰音为主要表现。肺炎是一种儿童常见疾病,多发于3岁以下儿童,具有较高的发病率与死亡率,发病于一年四季。2018年7月我院新生儿科收治了1例卡梅综合征合并肺炎的患儿,经精心治疗和护理15 d出院,现将护理介绍如下。     

5%鱼肝油酸钠治疗血管瘤

血管瘤是血管组织的一种良性肿瘤或先天性血管畸形。颜面部发生率较高，自1982年来，我们用5％鱼肝油酸钠对血管瘤进行注射治疗，临床效果满意，现将获得随访的58例血管瘤患者疗效小结如下。1临床资料血管瘤患者58例，其中男性40例（68刀7％），女性18例（31．03％）；年龄1个月～65岁．其中＜6岁42例（72．41％），6岁～20岁11例（18．97％），＞20岁5例（8．62％）。瘤体发生部位：额顶部2例，眶周4例，颊部腮腺区15例，唇部11例，舌体8例，软跨部4例，口底3例，颊粘膜6例，颌下5例。单发血管瘤48例，多发血管瘤10例。海绵状血管瘤54例，…     

卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征治疗中的临床护理观察

目的：探讨对卡波西样血管内皮瘤（ Kaposiformhemangio－endothelioma ,KHE）伴卡梅综合征（Kasabach－Merritt syndrome,KMS）采用激素联合免疫抑制剂治疗中的护理。方法分析采用甲强龙＋长春新碱（ VCR）＋环磷酰胺（ CTX）治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效及出现的副作用进行观察。结果患儿采用甲强龙＋VCR＋CTX方案进行治疗,2周血小板恢复正常。3个月后患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT 提示肿瘤明显缩小。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。在应用激素及免疫抑制剂的联合治疗期间通过加强观察及护理是改善预后的关键。     

卡-梅综合征--附1例报告并文献复习

目的：提高对卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome）的认识。方法：报告1例卡-梅综合征的诊治经过并结合国内外献进行总结分析。结果：本病患常因进行性增大血管瘤及血小板减少症和急或慢性凝血因子减少而引起的消耗性凝血病而就诊。治疗目前无标准方案。作报告1例局部病灶手术切除后并发DIC（播散性血管内凝血），急笥肾功能衰竭和败血症死亡。结论：本病临床少见，应与小儿良性血管瘤及先天性血管畸形鉴别。早诊断，早治疗。病程长、肿瘤面积过大的患手术治疗容易引起术后DIC，预后不佳。     

大剂量丙种球蛋白治疗新生儿血小板减少性紫癜

目的 探讨新生儿血小板减少性紫癜的病因和治疗方法。方法 回顾性分析61例新生儿血小板减少性紫癜患儿的临床资料。结果 新生儿本病的发生率为7．26％，其病因以感染为主（75．41％），其次为缺氧窒息占26．23％。静脉应用大剂量丙种球蛋白为主的治疗可以使80．39％患儿的血小板于5～7d内恢复至正常范围。结论 新生儿血小板减少性紫癜的常见病因是感染和缺氧，抗感染和大剂丙种球蛋白治疗是目前治疗本病的较佳疗法。     

栓塞加平阳霉素治疗颌面部巨大血管瘤1例报道

血管瘤（hemangioma）可以是先天性良性肿瘤，也可以是血管畸形，起源于残余的胚胎成血管细胞，发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的40％～67％^[1]。临床常用手术或平阳霉素局部注射治疗，近年来，荧光屏监视导管选择性动脉栓塞术（TCAE）的临床应用，为该病治疗开辟了一条新的途径。     

曲安奈德注射治疗小儿体表血管瘤238例疗效分析

目的：探讨曲安奈德局部注射治疗体表血管瘤的适应症及疗效。方法：回顾总结我院2002至2008年曲安奈德局部注射治疗的238例小儿体表血管瘤临床资料。结果：曲安奈德局部注射治疗体表真性血管瘤效果明显,有效率达99．4％,血管畸形效果差,有效率为71．2％,二者比较差异有显著统计学意义（P〈0．01）;1岁以内组有效率（95．2％）明显较1岁以上组（83．6％）高（P〈0．05）。结论：曲安奈德瘤内局部注射治疗小儿皮肤血管瘤可以取得满意疗效。鉴别其瘤样血管病变是真性血管瘤还是血管畸形是关键,对真性血管瘤选择注射治疗,同时主张在增生期、病变较小时开始治疗。     

Klippel-Trenaunay综合征并Kasabach-Merritt综合征(附2例报告)

Klippel—Trenaunay综合征(简称KTS),又称先天性血管瘤骨增生综合征,临床少见。王永征报告14例。Kasabach—Merritt综合征(简称KMS),即先天性血管瘤并血小板减少综合征,王永征收治各类血管瘤8000余例,仅有KMS15例,占1.89‰,二者合并存在是婴幼儿特有的极少见的先天性疾病,罕有专题报告。为提     

Kasabach-Merritt综合征2例诊治分析

目的:提高对Kasabach-Merritt综合征的诊治水平。方法:结合2例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床资料,查阅文献,分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后等。结果:该病病因不清,临床表现为巨大血管瘤伴血小板减少,常并发DIC。目前治疗措施主要是去除病因,纠正DIC和血小板减少,包括激素、肝素的应用和支持疗法等。结论:婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤时应警惕Kasabach-Merritt综合征的发生,临床采用综合治疗,治疗的关键是去除病因。     

GLUT1、VEGF、Ki67蛋白在血管瘤和血管畸形中的表达及其意义

目的：探讨葡萄糖转运蛋白（GLUTl）、血管内皮细胞生长因子（VEGF）和 Ki67在血管瘤和血管畸形中的表达及其临床意义。方法收集2006－2010年新疆医科大学附属肿瘤医院病理科皮肤增殖期血管瘤标本20例和软组织血管畸形标本40例,采用免疫组化 S-P 法检测 GLUT1、VEGF、Ki67蛋白在血管瘤和血管畸形中的表达。结果GLUT1和 Ki67在增殖期血管瘤组织中的阳性表达均较强,Ki67在血管畸形组织中仅见个别细胞表达,GLUT1在血管畸形组织中未见阳性表达,GLUTl 和 Ki67在血管瘤中的阳性表达率明显高于血管畸形,差异有统计学意义（P ＜0．05）。VEGF 在增殖期血管瘤中的表达也高于血管畸形,差异有统计学意义（P ＜0．05）。结论GLUT1、VEGF 和 Ki67在血管瘤中高表达,在血管畸形中低表达或不表达,可能有助于血管瘤和血管畸形的鉴别,其表达情况也为临床治疗血管病变提供了新思路。     

平阳霉素治疗患儿静脉-微静脉畸形325例疗效观察

目的：总结平阳霉素（PYM）瘤内注射治疗患儿静脉-微静脉畸形（混合型血管瘤）的疗效。方法：选取1998年1月至2005年1月，用PYM注射治疗患儿静脉-微静脉畸形325例（389个瘤体），其中男132例，女193例，男女之比为1：1．46，年龄1个月-12岁，其中6个月以内175例，占53．85％。7-10天注射1次，3—5次为1个疗程。结果：经6个月-7年随访，治愈162例（占49．85％），基本治愈124例（占38．15％），好转34例（占10．46％）。治愈和基本治愈率为88．00％，有效率为98．46％。结论：PYM治疗静脉-微静脉畸形疗效高，疗程较短，是一种简便、安全的有效方法。     

皮肤、软组织静脉畸形的治疗进展

皮肤、软组织静脉畸形（venous malformation，VM）是最常见的血管异常性病变之一，旧称为海绵状血管瘤（cavernous hemangioma），是静脉的先天性畸形。由于50％的VM发生于面颈部，严重影响了患者面容美观，而发生于口腔、鼻腔或咽喉部时，甚至可引起吞咽、呼吸困难等严重的并发症，因此，其准确诊断与合理治疗受到了国内外患者与医务人员的广泛关注。过去，由于血管瘤和血管畸形概念的混淆，VM的治疗疗效一直不能为大家所接受。     

栓塞硬化联合激素注射治疗K-M综合征

目的：探索一种简便，有效的治疗Kasabach-Merritt(K-M)综合征的方法。方法：选用无水惭醇栓塞瘤体回流静脉，再注入得宝松（丙酸倍他米松＋倍他米松磷酸酯二钠）明矾混合液作硬化处理。结果：2例K－M综合征患儿，经一次性注射治疗，7d后血小板恢复正常，随访，1－2年，瘤体逐渐消退，疗效稳定，结论：栓塞硬化可闭塞血管瘤的异常通道，减少血管瘤对血小板的过滤捕获作用，使激素局部作用持久，促使血管瘤从增殖转化为消退。     

软组织血管瘤和血管畸形的影像学诊断价值

目的探讨软组织血管瘤和血管畸形的影像学诊断价值。方法回顾性分析71例血管瘤和血管畸形患者的X线、CT、MRI、CDU表现。结果X线显示病变邻近骨质改变6例。CT显示软组织团块影71例。28例血管瘤中，MRIT，WI呈较高信号（接近脂肪信号）24例，呈高信号（高于脂肪信号）4例；43例血管畸形中，T，WI呈较高信号4例，呈高信号39例。28例血管瘤中，CDU血管密度／〉5条／cm^223例，血管密度〈5条／cm^25例；43例血管畸形中，血管密度≥5条／cm^21例，血管密度〈5．5％．／cm^242例。结论X线、CT对血管瘤和血管畸形鉴别诊断价值有限，MRI、CDU对其鉴别诊断有较高价值，CDU是诊断血管瘤的首选方法，MRI是血管畸形术前必要检查。     

385例平阳霉素治疗小儿静脉—微静脉畸形疗效的临床总结

目的总结平阳霉素（PYM）瘤内注射治疗小儿静脉-微静脉畸形（混合型血管瘤）的疗效。方法选取1997年1月～2007年1月，用PYM注射治疗小儿静脉-微静脉畸形385例（462个瘤体），男性158例，女性227例，男女之比为1：1．43，年龄1个月～12岁，其中6个月以内194例，占50．38％。7～10d注射1次，5～8次为1个疗程。结果经6个月～10年随访，治愈188例（48、83％），基本治愈145例（37．66％），好转49例（12．73％）。治愈和基本治愈率为86．49％，有效率为99．22％。结论PYM治疗静脉-微静脉畸形疗效高，疗程较短，是一种简便、安全、有效的方法。     

电解换肤法治疗皮肤血管瘤的研究与疗效观察

该文对239例皮肤血管瘤治疗进行了观察，其中采用电解换肤法治疗87例，注射疗法69例，口服激素疗法83例，各级比较结果显示，电解换肤法有效率（97．7％）明显高于注射疗法（75．4％）和口服激素疗法（36．1％）。（P＜0．01），各级比较结果显示：电解换肤法疗效确实，无明显后遗症，安全可靠，适应各年龄组及各型病例，且操作简便，是皮肤血管瘤的理想治疗方法。     

强的松治疗婴幼儿口腔颌面部大型血管瘤的临床体会

强的松治疗婴幼儿口腔颌面部大型血管瘤的临床体会温桂青（广西区第二人民医院口腔科桂林市５４１００２）关键词强的松；血管瘤；口腔颌面部血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤或血管畸形，发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的６０％。婴幼儿血管瘤在出生后前６个月生...