一例非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发心包积液患者的护理

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤,约占其16.8%,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%~([1])。此病进展快,预后差,极易误诊且多见于亚洲人群~([2])。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床表现很复杂,多为高热、浅表淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大等多种症状~([2,3])。由于非霍奇金血管免疫母细胞性     

皮肌炎伴血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

患者，女，82岁，因面、颈、胸背部红斑2月，加重伴双上肢肌痛无力1月于我科就诊，根据患者临床表现及辅助检查诊断为皮肌炎，因患者合并全身多发淋巴结肿大，结合组织病理、免疫组化和基因重排检测诊断为皮肌炎伴发血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。予以甲强龙静滴及化疗，随访2月后去世。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者,男,64岁,躯干部丘疹1个月,皮疹逐渐增多,瘙痒明显,淋巴结肿大伴高热。淋巴结病理检查可见病理性核分裂象。免疫组化示：Ki-67标记指数约90%、CD21及CD23（示FDC网结构紊乱）、CD3及CD5（+）、CD34（血管+）、CD30（免疫母细胞+）、BCL-2（+）。 诊断：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。     

皮肤恶性淋巴瘤的一些命名和概念的混乱与澄清

阐明了皮肤恶性淋巴瘤的一些命名和概念如皮肤T细胞淋巴瘤、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、淋巴结滤泡性淋巴瘤（滤泡中心细胞性淋巴瘤）、血管中心性淋巴瘤、血管中心性免疫增殖性病变、原发性皮肤免疫细胞瘤的混乱与澄清。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发环形红斑1例

报告1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发环形红斑皮疹病例.患者全身皮肤有大量环形红斑,红斑内缘有鳞屑.淋巴结组织结构大部分受破坏,有大小不等的瘤细胞浸润,血管增生及内皮细胞肿胀,并有多种细胞浸润,免疫表型CD10、bcl-6、CD21、Ki-67、CD45RO和CD3ε均阳性,可见TCRG基因克隆性重排,未见IgH基因克隆重排,EB病毒原位杂交:EBERs(偶+).骨髓检查:骨髓增生大致正常.皮损组织病理:表皮内见个别淋巴样的细胞浸润,表皮内可见多个水疱,疱内可见异型淋巴样细胞,核呈逗点状或多角形,见到Pautrier微脓肿;血管周围可见多量淋巴细胞及组织细胞浸润.免疫组化:CD4、CD8和 CD45RO均阳性,CD20阴性.根据患者的临床特点和实验室检查结果认为,此例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者伴发的环形红斑可能属于一种非特异性皮炎反应.     

原发性皮肤大B细胞淋巴瘤的研究进展

阐述原发性皮肤大B细胞淋巴瘤的分类、原发性皮肤富于T细胞的B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和B-免疫母细胞性淋巴瘤的临床表现、组织病理变化、免疫组化、基因重排与诊断和鉴别诊断，以及皮肤大B细胞淋巴瘤的形态学变异的研究进展。     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害1例

免疫母细胞性淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热;淋巴结、肝脾肿大;皮疹及高γ球蛋白血症。皮疹呈多种形态,随其发展主要为二型：丘疹结节型和红皮病型。淋巴结病理示淋巴结结构破坏,有异形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤的临床研究

目的 的降雨 例罕见的以环形红斑为初发表现的成人T淋巴母细胞性淋巴瘤。方法 对其临床,组织病理,免疫组化,分子生物学和各种特殊的实验室检查进行研究。结果 颈部,腹股沟肿大数10个淋巴结,全身百余个环形红斑,胸部CT示;前上纵隔占位性淋巴瘤表现。胸水中找到异形细胞。骨髓片示;淋巴瘤累及骨髓,外周血中未发现瘤细胞。淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫分布,呈“满天星”图像。部分瘤细胞浸润,部分向表皮性,可见Pautrier微脓肿,少数淋巴样细胞细胞核呈曲核型,与淋巴结的瘤细胞相似;免疫组化示：LCA,CD43,UCHL-1均阳性,TdT阴性,原位杂交示EBER1/2在淋巴结组织中呈最性;皮肤组织中呈阴性。结论 此例为首例报告罕见的以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤。     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害例

免疫母细胞性淋巴结产产Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热；淋巴结、肝脾肿大；皮疹及高γ球蛋白症。皮疹呈多种形态，随其发展主要为二型；丘疹结节型和红皮病型。淋巴结是示淋巴结结构破坏，有形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅ ｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

原发性系统型间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男,52岁。颈部红斑1月余伴颈部多发淋巴结肿大。皮损组织病理示:真皮及表皮浅层水肿,弹力纤维撕裂,并可见较多急、慢性炎细胞浸润;皮损免疫组织化学染色:CD30(-),ALK(-),EMA(-),Ki-67(+5%)。颈部淋巴结病理诊断:间变性大细胞淋巴瘤;淋巴结免疫组织化学染色瘤细胞:CD2(+),CD3(+),CD30(+),ALK(+),CD4(2+),CD5(2+),CD43(2+),EMA(3+),Ki-67(+80%)。诊断:原发性系统型间变性大细胞淋巴瘤。     

皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

对1例皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排进行分析.右胫后多发结节,组织病理特征为肿瘤组织在真皮及皮下组织内弥漫性浸润,肿瘤组织具有血管中心性及血管破坏性特点,肿瘤细胞具有异型性.瘤细胞表达CD2,CD56,颗粒酶B,EBER阳性,未检测到TCR克隆性基因重排.诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、预后差;诊断有赖于组织病理及免疫表型检测及EBER原位杂交技术.     

维布妥昔单抗治疗Sézary综合征一例

患者,男,41岁。全身弥漫性红斑伴严重瘙痒1年,多发淋巴结肿大3个月。PET/CT符合淋巴瘤;淋巴结病理：非霍奇金T细胞淋巴瘤,伴不规则、扭曲、脑回样核;皮肤病理：非霍奇金T细胞淋巴瘤,呈蕈样肉芽肿改变。结合患者症状、体征、影像学、病理及免疫组化结果,以及外周血T细胞基因重排均为阳性,诊断为Sézary综合征。给予化疗等一线药物治疗效果不佳。更换为含有维布妥昔单抗的治疗方案后患者红斑消退,瘙痒消失,淋巴结减小,达到完全缓解。     

全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤1例

报告1例全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤。患者女性，34岁，全身皮肤起红斑、斑块6年，伴低热及腹腔、股股沟淋巴结肿大。皮肤活检组织病理改变为真皮内异型淋巴样细胞呈苔薛样浸润，间质血管增生明显，表皮内未见浸润。免疫组织化学、多聚酶链反应（PCR）和电镜检查均证实为T细胞淋巴瘤，埃伯斯坦病毒原位杂交（EBV－ISH）阴性。     

以紫癜为首发表现的外周T细胞淋巴瘤1例

患者男,63岁。双下肢反复瘀斑、瘀点伴剧痒半年,加重3个月。查体:全身可见密集或散在的瘀斑、瘀点,部分融合成片,以双下肢为甚,腋窝可扪及两粒黄豆大小的肿大淋巴结,活动可。皮损组织病理示:局部血管周围可见红细胞渗出及含铁血红素沉着。淋巴结病理示非霍奇金淋巴瘤;免疫组织化学示:CD43(+),CD45RO(+)。诊断:外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型。     

Epstein-Barr病毒感染及相关皮肤疾病

EB病毒是一种人类疱疹病毒,其原发感染多无临床症状或导致传染性单核细胞增多症。原发感染后,EB病毒终身潜伏于健康人体的B淋巴细胞。但是,部分感染者发展为慢性活动性EB病毒感染,或者出现一些EB病毒相关的恶性疾病,如Burkitt's淋巴瘤、鼻咽癌、霍奇金淋巴瘤、牛痘样水疱病样淋巴细胞增生性疾病、NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。本文将详述EB病毒感染的特点、机制,并讨论EB病毒相关皮肤疾病的临床、病理特征。     

间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯一例

患者男,37岁,入院前7个月无明显诱因右大腿出现一鹅蛋大小肿物,无明显不适,肿物逐渐增大,右大腿、臀部出现弥漫性、非凹陷性肿胀,入院前2个月全身皮肤出现暗红色丘疹、结节、斑块,部分斑块渐出现大小不一的糜烂、溃疡。实验室检查：白蛋白降低,乳酸脱氢酶显著升高。B超示浅表淋巴结肿大、融合,彩色多普勒示淋巴结内部较丰富的树枝样血流信号。CT显示右大腿及会阴部广泛淋巴结肿大伴软组织水肿,上腹部广泛淋巴结肿大,纵膈内淋巴结肿大。皮损组织病理：真皮全层致密分布单一核细胞,部分有异形性及不典型核分裂;免疫组化：CD3、CD8、CD30（阳性细胞占80%）、CD4、CD45RＯ、粒酶B 阳性,CD56、间变性淋巴瘤激酶（ＡＬＫ）、T细胞胞质内抗原1阴性。淋巴结病理：淋巴结结构完全破坏,肿瘤弥漫成片生长,肿瘤细胞比一般的大细胞淋巴瘤瘤细胞大,胞质丰富,嗜碱性或嗜双色性,细胞核偏位,呈马蹄形、肾形或分叶状,核染色质稀疏,可见单个或多个嗜碱性小核仁;免疫组化：CD2、CD4、CD3、粒酶B、上皮膜抗原（EMA）、Ki-67、CD30阳性,CD8、CD56、T细胞胞质内抗原（TIA）-1、ＡＬＫ均为阴性。诊断：间变性淋巴瘤激酶阴性的原发系统型间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯。     

以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病六例临床病理分析

目的 探讨以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床、组织病理表现及免疫组化特点.方法 分析中国医学科学院皮肤病医院2012-2015年诊断的6例以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床和组织病理特点.结果 6例患者中男4例、女2例;儿童和青年4例,成人2例.中位发病年龄13.5岁,平均病程8.5个月.皮损表现为单发(1例)或多发(5例)结节或浸润性斑块,组织病理学表现为真皮及皮下脂肪内形态单一、中等大小、胞质较少、染色质细腻的淋巴样细胞增生,可见小核仁,无亲表皮现象,1例可见星空现象.2例免疫学表型符合B淋巴母细胞淋巴瘤,2例符合T淋巴母细胞淋巴瘤,2例呈现T、B双系表型.该病治疗困难,1例患儿在化疗后获缓解,2例患者在接受化疗后皮损部分改善.结论 皮损表现和组织学无法区别B和T淋巴母细胞淋巴瘤,只有通过免疫表型进行鉴别,早期骨髓及影像学检查尤为重要.     

Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma manifested as multiple nodules and plaques on scrota:a case report

报告1例以阴囊多发结节斑块为表现的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.患者男,53岁.因阴囊结节6个月就诊.体格检查:阴囊多发暗红色结节斑块,伴溃疡形成,双侧腹股沟淋巴结肿大.皮损组织病理学检查示真皮弥漫淋巴样细胞浸润,瘤细胞偏大,核不规则;免疫病理检查示CD30(+)、CD8(+)、间变型淋巴瘤激酶(ALK)-1(-).复习相关文献,发生于生殖器部位的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤国内未见报道,英文文献中仅有2例报道.     

血管免疫母细胞性淋巴结病之皮肤表现

血管免疫母细胞性淋巴结病是近年来被认识的一种具有独特的组织学和临床特点的疾病,过去长期被误认为恶性淋巴瘤,实际上可能是由B淋巴细胞的非恶性增生所致。目前文献报道已有60例,其中多有皮肤症状。作者就所见的4例对本病的临床和组织学特点加以描述。本病患者多在50岁以上,男女发病数相等。疾病开始时很象恶性血液病,有发热、肝脾肿大、淋巴结肿大,后者可波及髂浅淋巴结和腰部主动脉区淋巴结。60%的患者有皮肤损害,表现为瘙痒、红