Sturge-Weber综合征1例报告

患者　女 ,7岁 ,出生后 3个月开始出现癫痫 ,反复发作至今。体检 :左侧肢体乏力 ,智力低下 ,右颜面部可见紫红色血管瘤。CT表现 :头颅不对称 ,右侧大脑半球明显较左侧小 ,右额、颞、顶、枕叶脑回广泛曲线状钙化 ,CT值约 95HU ,右侧脑沟、脑裂增宽、加深 ,右侧脑室较对侧大 (图     

颅面血管瘤病1例

患者　男 ,18岁。智力低下 ,发作性左侧肢体及颜面部抽搐 10年 ,有时伴意识不清。查体见右侧颜面部及颈部有大片皮肤血管疾 ,未见其它发育异常。头颅ＣＴ扫描 :定位片上见枕顶叶有斑片状钙化。平扫见右侧颞顶枕叶表浅部位脑回样钙化 (图 1) ,右侧蛛网膜下腔增宽 ,右侧颞、顶、枕叶脑皮质明显萎缩 ,中线结构向右侧移位 ,两侧大脑半球不对称 ,且右侧颅壁增厚 (以枕、顶叶为著 )。肘静脉注射 6 0 %的泛影葡胺 10 0ｍｌ(速度为 3ｍｌ/ｓ) ,行增强扫描和ＣＴ脑血管造影 ,显示右侧侧脑室前角及双侧侧脑室后角脉络丛明显强化 ,右侧颞、顶、枕叶软脑…     

儿童颜面部血管瘤综合征1例

患者女,12岁。自幼癫痫发作,频繁。查体：右侧上面部血管瘤,神经系统检查无异常。CT平扫示右顶枕叶局限性大脑皮层钙化、萎缩,局部脑沟增深加宽（图1）。MR／示右侧枕、顶、颞叶体积较小,皮层萎缩,脑沟增宽（图2）,右侧侧脑室略扩大,右侧额、顶部板障较左侧增厚,注入Gd-DTPA后,右额、颞、顶、枕叶软脑膜明显脑回样强化,同侧脑室内脉络丛明显强化（图3）;加扫SWI序列,并以4mm层间距,5mm层厚重建（图4）。     

脑颜面血管瘤病1例

患者男,20岁,于1周前因头颅外伤后急诊入院检查。查体:左面颊部三叉神经分布区皮肤见大片状葡萄酒色血管痣,出生时即有,经详细询问病史,患者自1岁开始经常有癫痫发作,6岁时曾去当地一家省级大医院就诊,治疗后病情缓解。与同龄儿童相比,患者智力略低,家庭中无类似患者,既往无头颅外伤史。头颅CT平扫:左额顶颞枕叶区大脑皮层及局部皮层下可见脑回状、弯曲条状钙化影(图1,2),余无明显异常。讨论:脑颜面血管瘤病,又称软脑膜血管瘤,Sturge-Weber综合征。Sturge于1879年最先提出病人癫痫发作可能是脑内有与面部血管瘤相似的血管瘤有关,Weber于1…     

脑颜面血管瘤综合征的CT表现(附8例报告)

目的 结合病理分析脑颜面血管瘤综合征的CT特点。资料与方法回顾分析8例脑颜面血管瘤综合征的临床和cT资料。结果脑颜面血管瘤综合征8例CT影像均有特征性表现，为一侧或两侧顶枕叶或额顶颞枕叶表浅部位的脑回状或弯曲条带状钙化伴病侧大脑半球发育不全或萎缩。同时合并脑软化灶者2例，合并同侧颅骨增厚者2例。结论 CT能够很好地显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回状及弯曲条带状钙化的特征。诊断具有特征性。     

肩胛骨及周围软组织血管瘤1例报告

骨血管瘤为起源于血管的良性骨肿瘤 ,由来自中胚叶异常增生的毛细血管型或海绵状血管型的新生血管所组成。较少见。脊柱发病最多 ,颅骨、长骨次之 ,扁骨少见。现报道 1例经手术活检证实的肩胛骨及周围软组织血管瘤。临床资料 :女 ,14岁 ,右侧肩关节疼痛 8个月 ,活动受限。无外伤史。查体 :右侧肩关节活动受限 ,肩上缘外侧有压痛 ,软组织弥漫性增厚。CT平扫所见 :右侧肩胛骨弥漫性骨质破坏 ,骨皮质不连续 ,呈筛孔状 ,病变累及肩胛盂及肩峰。周围软组织增厚 ,其内可见点状、条状钙化 (图 1)。图 1　右侧肩胛骨弥漫性骨质破坏 ,呈筛孔状。周围…     

星形细胞瘤的星形钙化1例报告

男 ,11岁。头痛 2月伴抽搐 1次急诊入院。体检 :颈部有抵抗感 ,右侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阳性。眼底检查 :视乳头水肿。ＣＴ平扫片示 :左枕叶内一混合密度肿块 ,不规则形 ,大小7.0ｃｍ× 7.7ｃｍ ,以略高密度为主 ,夹有点状低密度区。肿块内弥漫性钙化 ,呈星状、斑片状分布 ,尤其以星状钙化为特征 ,同时伴有第三脑室以上梗阻性脑积水 (附图 )。手术所见 :肿瘤位于左枕叶中前部皮层下 ,大小约 6ｃｍ× 7ｃｍ ,质硬 ,外观呈鱼肉样 ,有不完整包膜 ,与左侧脑室外侧壁粘连。切开见肿块内明显钙化。病理诊断 :纤维型星形细胞瘤 (Ⅰ～Ⅱ级 )。讨论 :…     

颅颜面血管瘤综合征1例

颅颜面血管瘤综合征 ,又称Ｓｔｕｒｇｅ Ｗｅｂｅｒ综合征 ,系先天性颅神经发育异常。本院收诊 1例 ,现报道如下。患者　男 ,2 2岁。因头痛半月就诊。患者足月顺产 ,出生时头大 ,幼时抽风 ,流涎 ,长大后好转。其父母非近亲结婚 ,无家族遗传史。体检 :患者痴呆貌 ,双眼凝视 ,图 1　左顶叶高密度弧带状钙化影　图 2　脑干区示一类圆形高密度钙化影右面部紫红色斑块 ,边界清 ,右肢体细白 ,跛行。门诊以脑发育不良来我科检查。ＣＴ表现 :左侧大脑半球脑实质明显缩小 ,以顶叶为著 ,并弥漫脑皮层脑回状钙化 ,ＣＴ值为 1 2 2ＨＵ(图 1 )。脑干可见…     

巨大慢性硬膜外血肿1例报告

患者男,21岁。4岁时曾有外伤史,此后病人常头晕、头痛,恶心、呕吐,并左侧肢体无力,运动功能障碍,智力发育迟缓和癫痫发作。CT扫描发现右侧额颞顶部颅骨内缘可见梭形及“8”字形占位,CT值约40~50HU,与脑实质密度相仿,其间可见少量爆米花样钙化,边缘呈蛋壳样钙化(骨化),钙化厚度约5~10mm,最大处接近20mm。右侧脑组织明显受压内移,结构形态异常,同时右侧脑容量减少,鞍上池及右侧脑室受压变小,中线结构向左移位(图1,2)。图1诊断:慢性硬膜外血肿。右侧额颞顶部梭形及“8”字形血肿,边缘蛋壳样钙化,其间见爆米花样钙化图2骨窗见血肿边缘骨化巨…     

血管瘤型脑膜瘤MRI表现及临床病理对照

目的 探讨血管瘤型脑膜瘤的MRI特点.方法 收集12例经手术病理证实的颅内血管瘤型脑膜瘤,回顾性分析其MRI特点及病理学表现.结果 1例位于小脑幕,T1WI呈略高信号,T2WI呈等信号;1例位于右侧颞叶内;1例位于右侧侧脑室,1例位于左侧桥小脑角区,余8例位于大脑半球凸面,病灶均呈长T1长T2信号,增强扫描明显强化.病灶内可见流空血管信号影,无钙化灶,1例可见出血灶,3例发生坏死、囊变,9例可见瘤周水肿.结论 血管瘤型脑膜瘤具有较特征性的MRI表现.     

单侧肥大综合症1例

单侧肥大综合症又称Curtius综合症,主要表现为半侧部分身体或半侧全部身体肥大,较为罕见。自Friedreich于1863年首先描述报道以来,国内也可见部分报道,我科曾治疗3例,现就其命名、分类及诊治报告如下:病例女,19岁。出生4个月后被发现右侧面部较对侧偏肥厚,3岁时行“面部修整手术”治疗,效果不佳,畸形日渐明显,严重影响美观。查体:两侧颜面部明显不对称,右侧面部除眶下区及颧骨体区域外软组织呈弥漫性肥厚,质柔软,上界平颧弓上缘,肥厚区域边界不清楚,颜色、皮温正常,无触压痛,无面瘫表现;上唇无明显异常,下唇除近左侧口角处明显肥厚、外翻;…     

请分析病变性质

患者女,65岁.反复发作腰痛10年,近3年加重,且伴左下肢麻木无力.体检:L3～S1棘突处叩压痛,直腿抬高试验:左侧10°( ),右侧45°( ).CT显示L4椎体变扁,局部骨质虫蚀样破坏,且病变累及椎旁软组织;MRI示L4椎体明显压缩变扁,外形似呈"蝴蝶结"状,而相邻椎间盘未见受累,病椎信号强度异常,T1WI呈低信号(图1),T2WI呈低于骨质信号而高于肌肉信号(图2),短时反转恢复序列(STIR)呈稍高信号(图3),病椎两侧可见软组织肿块形成,其后方椎管内亦见受累(图4),MR诊断纤维肉瘤可能性大.腹主动脉DSA:示双侧第4腰动脉明显增粗,左侧更明显,病变区见肿瘤血管及肿瘤染色;ECT示L4椎体呈团块状异常放射性浓聚区.     

MRI诊断脑灰质异位合并胼胝体发育不全1例报告

患者　女 ,2 6岁 ,反复发作性抽搐伴意识丧失 2 0余年 ,加重 1年。查体 :神清 ,心肺无异常 ,神经系统查体无阳性体征。MRI检查 :轴位、矢状位及冠状位见右侧大脑半球较对侧小。胼胝体、终板、透明隔及穹窿未见显示 ,右侧大脑半球额、顶叶脑白质内见范围约为 6.6cm× 4.4cm ,呈团块状不均匀分布的异常信号灶 ,其信号改变包括增强后的信号均等同于脑灰质 ;两侧侧脑室分离且发育异常 ,右侧侧脑室前角及体部缺如 ,两侧枕角呈囊状扩张 ;三脑室明显上抬、扩大并与右额部局限性增宽的蛛网膜下腔相通 ;中线结构左偏。MRI诊断为 :(1)胼胝体、终板…     

新生儿低血糖脑损伤的MRI表现

目的 初步探讨新生儿低血糖脑损伤的MRI表现特征及扩散加权成像(DWI)存早期发现低血糖脑损伤中的应用价值.方法 回顾性分析12例低血糖新生儿(其中10例诊断为新生儿低血糖脑病)MRI资料,12例患儿于出生后3至10 d内进行了头部MR扫描,包括常规T1 WI、T2、WI 和DWI扫描.其中4例在第一次检杏后7至10 d后再次行MR扫描.结果 12例首次DWI检查中11例出现异常高信号,受累脑区包括双侧枕叶皮层2例、右侧枕叶皮层1例、左侧枕叶皮层及皮层下1例,双侧枕叶皮层及皮层下2例、双侧顶枕叶皮层2例、舣侧顶枕叶皮层及皮层下2例、胼胝体压部4例、双侧放射冠2例、左侧尾状核及苍白球1例、舣侧背侧丘脑1例、双侧内囊后肢1例.12例首次常规T1 WI、T2 WI中,4例T1 WI呈现异常信号,表现为受累部位皮层T1信号减低3例、受累的双枕叶皮层稍短T1信号1例;5例T2 WI见异常信号,均表现为受累部位皮层及皮层下T2信号稍增高且灰白质分界不清.4例复查中,受累枕叶局部白质软化4例,残存枕叶皮层见条状稍高T1信号2例,双侧大脑半球白质呈弥漫性脱髓鞘改变1例,胼胝体压部T2高信号消失1例,胼胝体压部仍见稍高T2信号1例.结论 在新生儿期,可能和低血糖相关的腑拟伤多发生在双侧顶、枕叶后部脑组织.早期的DWI扫描有助于低血糖脑损伤的早期发现和评估.     

脑室内海绵状血管瘤一例

脑室内海绵状血管瘤一例马千红，刘海患者男４５岁。持续性头昏头痛伴阵发性刺痛二月余．图１．２头颅平扫及增强，左侧脑室前角稍高密度灶，内有钙化；病灶呈不均匀强化，相邻脑实质内有两条异常血管。手术：左侧脑室前角４．５ｃｍ×４ｃｍ×３．５ｃｍ菜花状肿块。病理...     

脑颜面血管瘤病的CT表现

目的: 探讨脑颜面血管瘤病的CT表现及其诊断价值.材料和方法: 回顾性分析7例脑颜面血管瘤病的临床和CT资料.结果: 7例CT表现均有特征性,一侧或两侧枕顶叶或额顶叶表浅部位脑回状或曲线状钙化5例,伴病侧大脑半球发育不全或萎缩/病侧颅板增厚2例.结论: 本病CT表现有特征性,具有重要的诊断价值.     

脑颜面血管瘤病的MRI和CT诊断

目的:探讨脑颜面血管瘤病的CT和MRI表现,并评价其临床价值。方法:回顾分析经临床和CT、MRI证实的8例脑颜面血管瘤病临床及CT、MRI资料。结果:CT显示患侧皮质钙化8例,脑萎缩6例,患侧脑室脉络丛增大1例,颅骨增厚2例。MRI扫描显示沿皮层弧形低信号3例,5例增强检查软脑膜呈线样强化。结论:CT对脑颜面血管瘤病的诊断有重要价值,MRI可以帮助诊断。     

小儿臀部侵袭性纤维瘤病1例报告

患者　女,9岁。无意中发现左臀部外侧包块,无任何不适症状,患侧肢体活动自如,发育正常,营养良好。查体:左臀部外侧有大小约6cm×7cm包块,突出于皮下,移动,无压痛,质硬,表面光滑,皮肤颜色、温度正常。CT检查:平扫左侧臀大肌明显增厚,其内呈低密度改变,CT值48HU (图1) ,增强后病灶明显强化呈高密度,CT值116HU ,病灶边缘清楚,无包膜,沿臀大肌外侧向内呈浸润性生长,内缘呈爪状浸润(图2 ) ,病变范围广泛,几乎累及整个臀大肌。术后病理诊断:左臀大肌侵袭性纤维瘤病图1　平扫左侧臀大肌明显增厚,内呈低密度改变图2　增强后病灶明显强化,边缘清…     

Sturge-Weber综合征一例

患者 男,7岁6个月.1周前无明显诱因开始发热,体温达38.5℃.在当地医院给予"头孢"输液治疗后出现呕吐,呕吐物为胃内容物,呈非喷射状.2天前出现抽搐,左侧肢体无力来我院就诊,以"脑膜炎"收入院.体检:右侧面部、额部及左眼眶外侧大片紫红色血管痣(图1),口角向右侧歪斜,左侧肢体无力.实验室检查无明显异常.     

成人松果体母细胞瘤1例

<正>女,65岁,左侧肢体乏力18个月,加重1周就诊。体检:神智清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约4mm,光反射存在,眼球活动自如,右侧鼻唇沟稍变浅,伸舌左偏,左侧肢体肌力Ⅳ+级,右侧肢体肌力Ⅴ级。MRI检查示:松果体区可见不规则稍长T1稍长T2信号,大脑脚轻度受压,增强扫描病灶明显强化,大小约为22.1mm×25.3mm×28.1mm(图1,2)。1年后复查MRI示:松果体区病灶明显增大,延伸至右侧枕叶,呈"哑铃状",大小约为24.8mm×52.5mm×32.8mm,右侧脑室颞角受