噬血细胞综合征4例

我院 2 0 0 0年 10月～ 2 0 0 1年 9月收治噬血细胞综合征 4例 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　男 3例 ,女 1例。年龄分别为 1岁、2岁、12岁及 14岁。病程 10～ 35ｄ ,平均 2 8ｄ。均有发热 ,其中 3例呈稽留热 ,1例弛张热。 2例病初有鼻塞、流涕、轻咳等呼吸道症状。均有进行性面色苍白及淋巴结肿大、肝轻 中度大、脾中 重度大。 2例有间断鼻衄 ,3例均有皮肤出血点。二、实验室检查　末梢血象表现二系或三系明显减少 ;肝功能异常 ;甘油三酯明显增高 ;凝血障碍 :3例活化部分凝血活酶时间延长 ,1例纤维蛋白原定量低于正常 ;2例查铁蛋白 ,…     

感染相关性噬血细胞综合征的临床探讨

目的 探讨感染相关性噬血细胞综合征的临床特点和干预措施。方法 回顾性分析6例感染相关性噬血细胞综合征的临床过程、实验室检查和干预措施。结果EB病毒是感染相关性噬血细胞综合征的常见病原。对于血细胞减少的有些危重病例,临床必须考虑到噬血细胞综合征的可能。骨髓涂片查找噬血细胞有一定困难,临床支持该病,骨髓涂片应反复查找。结论 干预应早于诊断,临床怀疑噬血细胞综合征,不能因等待检查而耽误临床治疗,及早阻止噬血现象是性命攸关的。而预后与所用干预措施直接相关。     

噬血细胞综合征1例

患儿 ,女 ,10月 ,发热 4ｄ。 4ｄ前开始无明原因发热 ,体温 37～ 40℃ ,有时呕吐 ,余无异常。既往史、个人史及家族史无异常。查体 :体温 38℃ ,一般状况好 ,面色苍黄 ,巩膜黄染不明显 ,无皮疹 ,双侧耳后、颈部及腹股沟区均可扪及数个淋巴结 ,直径 2～ 6ｍｍ ,活动度好 ,无触痛 ,咽稍红 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝肋下 3～ 4ｃｍ ,剑下 2ｃｍ ,质韧 ,表面光滑 ,脾肋下3ｃｍ ,质韧 ,均无触痛 ,余无异常。予对症、支持疗法 ,仍持续发热 ,肝脾进行性增大 ,呕吐加重。血ＷＢＣ(1.0～ 1.5 )×10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .41～ 0 .47,Ｌ 0 .34～ 0 .42 ,Ｍ 0 .11～…     

噬血细胞综合征临床和治疗

目的 　了解噬血细胞综合征 (HS)的临床特点和治疗。方法 　分析 1 4例HS患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果 　所有患儿有不同程度的肝功能损害 ,全血细胞减少 ,凝血功能障碍 ,低纤维蛋白血症 ,高甘油三脂血症 ,高细胞因子血症 ,铁蛋白增高 ,细胞免疫功能异常 ,骨髓片找到噬血细胞。结论 　临床高度怀疑噬血细胞综合征应及早干预治疗。     

感染相关性噬血细胞综合征的临床探讨

目的 探讨感染相关性噬血细胞综合征的临床特点和干预措施。方法 回顾性分析6例感染相关性噬血细胞综合征的临床过程、实验室检查和干预措施。结果 EB病毒是感染相关性噬血细胞综合征的常见病原。对于血细胞减少的有些危重病例，临床必须考虑到噬血细胞综合征的可能。骨髓涂片查找噬血细胞有一定困难，临床支持该病，骨髓涂片应反复查找。结论 干预应早于诊断，临床怀疑噬血细胞综合征，不能因等待检查而耽误临床治疗，及早阻止噬血现象是性命攸关的，而预后与所用干预措施直接相关。     

病毒相关性噬血细胞综合征的诊断与治疗

目的　提高对病毒相关性噬血细胞综合征的认识。方法　回顾性分析 1 6例病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果　临床表现为持续性高热 ,肝脾大 ,血常规二系或三系减少 ;高三酰甘油血症、血清铁蛋白 (SF)增高 ;纤维蛋白原降低 ,凝血功能障碍 ;CD4/CD8下降 ,非杀伤细胞比例降低 ,高细胞因子血症。骨髓中找到噬血细胞。大剂量人血丙种球蛋白、甲泼尼龙治疗后 ,好转 7例 ,死亡 5例 ,4例放弃治疗。结论　早期诊治是提高病毒相关性噬血细胞综合征患儿生存率的关键。     

噬血细胞综合征治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tiocytosis,HLH),其主要临床表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝血障碍等。近年来,对HLH的病因、发病机制的认识不断深化,已发现HLH患儿的T和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HLH患儿多种复杂的临床表现[1]。HLH分为遗传性与获得性两大类,其临床表现完全相同,可认为两类HLH在发病机制及病理生理过程中存在许多共性,因此,各种类型HLH可以采用基本相似的治疗原则[2]。作…     

病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症是以发热、脾肿大、血细胞减少、高铁蛋白血症、高甘油三脂血症和低纤维蛋白原血症等为临床表现的一种综合征,包括原发性和继发性两大类型.继发性噬血细胞淋巴组织增生症由很多因素引起,其中病毒感染较为常见,尤其是EB病毒感染.该文就几种常见病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症的临床特征作一概述.     

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症遗传学研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分为5型,免疫缺陷综合征相关性HLH包括Chediak-Higashi综合征、格里...     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症28例临床分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析。结果 (1)病因:EB病毒感染相关10例,巨细胞病毒感染相关3例,肺炎链球菌感染相关1例,支原体感染相关1例,淋巴瘤相关3例,急性淋巴细胞白血病(ALL)相关1例,余9例无明确病因;(2)儿童HLH早期临床表现以持续高热(100%),脾肿大(96%),肝肿大(85%)最为常见;(3)实验室检查可表现为铁蛋白(SF,100%)和LDH(100%)明显升高,血细胞减少(96%),肝酶升高(93%),骨髓噬血现象(82%),低蛋白血症(70%),低钠血症(61%),NK细胞比例下降(58%),低纤维蛋白原血症(52%)及高三酰甘油血症(29%);(4)所有患儿均采用HLH-2004方案进行化疗,16例疾病缓解,2例有效,2例放弃治疗,8例死亡。结论HLH多继发于EB病毒感染,早期症状缺乏特异性,联合检测SF和LDH可能具有重要临床价值。HLH-2004是有效的治疗方案。     

EB病毒感染相关噬血细胞综合征的诊治研究进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是一组病因及发病机制复杂.组织病理表现以良性组织细胞增生活化,伴随噬血细胞现象的一类综合征.HS分为原发性和继发性两大类,原发性是指家族遗传相关的免疫缺陷状态,继发性指后天获得所致,其中以EB病毒感染相关最为常见.EB病毒感染相关HS的病情进展快,病死率高,现就该病的诊治进展作一概述.     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的预后因素分析

目的：通过总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征,分析相关因素与预后的关系,探索影响HLH患儿预后的因素。方法：回顾性分析63例HLH患儿的病例资料,使用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用COX模型对影响预后的相关因素进行单因素分析,筛选出有意义的因素进行多因素COX回归分析。结果：患儿的3年及5年生存率均为62.9%;确诊后第1天至4个月,生存率由98.4%降至73.2%。影响疾病预后单因素分析中,具有统计学意义的因素只有治疗后2~3周血小板恢复情况（P=0.002）;在使用依托泊苷治疗的患儿中,治疗1 d后体温恢复情况对预后的影响具有统计学意义（P=0.016）。结论：HLH患儿的预后较为满意,但确诊后的前4个月生存率下降快。治疗2~3周后血小板恢复情况以及使用依托泊苷1 d后体温恢复情况影响患儿预后。     

儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的分子生物学机制和诊疗研究进展

EB病毒相关噬血细胞综合征起病凶险,进展迅速,预后差,未经治疗者病死率高.其具体发病机制目前尚不完全清楚,可能与SH2D1A基因突变和EBV潜在膜蛋白1有关.诊断首先需符合噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断标准,并存在EB病毒感染证据,同时排除原发性噬血.治疗上首选联合化疗,若化疗效果不佳,可行造血干细胞移植和单克隆抗体治疗.     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症175例临床特征及预后分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素。方法回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果 175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0～8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3%)。原发性HLH 9例,继发性HLH 166例。继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9%)。临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高最为显著。与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原(FIB)较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素(P<0.05)。结论 HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高。中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义。     

异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,分为原发性和继发性两大类.对于家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)和难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH),异基因造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段,但其鉴别诊断尤为困难,移植后多种并发症以及高病死率也受到越来越多人的关注.该文总结了近年来异基因造血干细胞移植治疗FHL和难治性EBV-HLH在诊断、预处理方案、移植后并发症、死亡原因分析及预后等方面的研究进展.     

儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变临床分析

目的总结儿童噬血细胞综合征(HLH)中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案。方法回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH(CNS-HLH)患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果 (1)CNS-HLH于重症HLH(2例)或在HLH疾病进展时(2例)发生;(2)CNS-HLH临床主要表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷及抽搐;(3)脑脊液检查见蛋白、淋巴细胞增高,1例发现噬血细胞;(4)头颅MRI表现为硬膜下积液及脑实质局灶性T2高信号;(5)以替尼泊苷(150 mg/m2,每周1次)替代标准HLH-2004方案中的依托泊苷(3例)及给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白2.5mg/(kg.d),5 d(2例),CNS-HLH和全身症状缓解2例,治愈1例。结论 CNS-HLH通常发生在重症HLH,病情严重,进展快。其临床表现、脑脊液检查、头颅MRI改变等均缺乏特异性。可应用强免疫抑制剂如替尼泊苷及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案无法控制的高细胞因子风暴,为造血干细胞移植赢得时间。