骶椎巨大神经鞘瘤手术切除一例报告

神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neurofibroma)两类;两者均为神经鞘细胞来源,小肿瘤可无症状,较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛,并沿神经放射.大多数肿瘤能手术根治,极少数与脊髓等紧密粘连未能完全切除者可复发.以上两型肿瘤均可发生恶变,但较多见于神经纤维瘤,神经鞘瘤复发可能性低,即使复发肿瘤大多仍属良性;本科室于2012年7月收治一例经病理证实位于S1-3椎管内及骶椎骨质内的巨大神经鞘瘤,采用后正中稍向左侧孤形入路手术完全切除,术后2个月复查MRI未见复发.     

咽喉部神经鞘瘤10例报告

咽喉部神经鞘癌是一种少见的疾病。发生于喉部更属罕见。神经鞘瘤是一种神经源性肿瘤 ,起源于周围神经的雪旺化细胞 ,故称为神经鞘瘤或雪旺化瘤。它是一种良性肿瘤 ,偶而有恶性变者。本组 10例均为良性。     

头颈部神经鞘瘤临床病理研究（附22例分析）

目的 :探讨头颈部神经鞘瘤的诊断、治疗及病理特点。方法 :回顾分析 4 9例头颈部神经鞘瘤患者的临床资料。其中男 18例 ,女 31例 ,2～ 73岁 ,肿瘤原发部位为咽旁 7例 ,颈侧 19例 ,鼻腔鼻窦 6例 ,鼓室、乳突 ,咽后壁、口底、牙龈各 2例 ,腮腺区、声门下气管、外耳道、舌根部、颊部、颌下区及腭部各 1例。术前能确诊仅 5例。结果 :患者均行手术切除 ,术后病理确诊 ,良性 4 7例 ,恶性 2例。经随访 ,治愈 4 8例 ,复发 1例 ,经再次手术治愈。健在 4 7例 ,死亡 2例 ,1例恶性神经鞘瘤死于全身转移 ,1例良性肿瘤死于脑出血。结论 :手术切除是治疗本病的唯一方法 ;神经鞘瘤多为单发、包膜完整 ,易完整切除 ,但应尽量保留来源神经的完整性 ,如术中必须切除来源或受累神经 ,术后应予以即刻修复。影像学检查有助于了解病变范围、性质及选择术式 ;术前肿块针吸活检是确诊的重要手段 ,应列为常规。本病预后良好 ,倘若恶变 ,应按恶性肿瘤处理     

咽喉部神经鞘瘤10例报告

咽喉部神经鞘癌是一种少见的疾病，发生于喉部更属罕见，神经鞘瘤是一种神经源性肿瘤，起源于周围神经的雪旺化细胞，故称为神经鞘瘤或雪旺瘤，它是一种良性肿瘤，偶而有恶性变者，本组１０例均为良性。     

原发性肩胛骨神经鞘瘤恶变1例报告

原发于软组织的神经鞘瘤是很常见的,而原发于骨内的神经鞘瘤则较少见,恶性神经鞘瘤(或恶变)则更罕见。现将我院收治的一例原发于肩胛骨内的神经鞘瘤恶变报导如下。     

原发性眶神经鞘瘤——附4例报告

原发性眶神经鞘瘤罕见,约占眶肿瘤的1%～3%。自1981年以来,我们治疗3例良性和1例恶性眶神经鞘瘤。眶神经鞘瘤是有包膜的、非侵犯性病变,除了机械性压迫之外,对其它眶组织影响甚微。其最常见的临床特征是缓慢的、进行性的眼球突出,可达几个月至数年.完整的手术切除可以治愈。但是,恶性眶神经鞘瘤则预后不良。     

四肢软组织神经鞘瘤MRI表现及临床特征分析与中医方证研究

目的分析四肢软组织神经鞘瘤MRI表现及临床特征,以期提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实、临床资料完整的16例四肢软组织神经鞘瘤的临床特征及磁共振表现,分析病变发病年龄及临床特征,着重观察病变的位置、形态、大小及磁共振表现。结果 (1)16例患者中,14例为良性神经鞘瘤,2例为恶性神经鞘膜瘤,良性神经鞘瘤发病年龄为(52.28±7.62)岁,恶性神经鞘膜瘤发病年龄分别为52岁和64岁,均好发于中老年人;(2)病史为14 d~20年,中位时间为1年;良性神经鞘瘤多表现为质韧或质硬,肿块,边界清或者不清,其中12(12/14)例叩击病变出现神经分布区放射感,恶性神经鞘膜瘤表现为边界不清,质硬肿块,无叩击放射感;(3)9(9/14)例良性神经鞘瘤发生于上臂,5(5/14)发生于下肢,2例恶性神经鞘膜瘤均发生于上臂,良性神经鞘瘤均小于5 cm,恶性神经鞘膜瘤均大于5 cm;(4)良性神经鞘瘤多表现为圆形或椭圆形,边界清晰,恶性神经鞘膜瘤表现为不规则形,边界不清;14例良性神经鞘瘤中,出现靶征9(9/14)例,神经出入征13(13/14)例,脂肪包裹征9(9/14)例,2例恶性神经鞘膜瘤未出现靶征,神经出入征1例,脂肪包裹征1例;良性神经鞘瘤多表现等T1、长T2信号影,3例信号不均匀,2例出现液-液分层征象,恶性神经鞘膜瘤表现为不均匀信号,其中心出现液化坏死;(5)良性神经鞘瘤平均ADC值为(1.52±0.19)×10-3mm2/s,恶性神经鞘膜瘤平均ADC值为(1.18±0.21)×10-3mm2/s,恶性神经鞘膜瘤低于良性神经鞘瘤ADC值;(6)7例患者术后行中医治疗,所有患者体质及精神状态大为好转,面色红润有光泽,不再易疲劳,抵抗力增强。结论结合磁共振征象和临床特征可提高四肢软组织神经鞘瘤诊断的准确性。     

131例纵隔原发性神经源性肿瘤手术治疗的临床经验分析

 目的 分析纵隔原发性神经源性肿瘤行手术治疗患者的临床特征、治疗方法和预后情况。方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院胸外科2008年1月至2014年12月期间已行手术且病理证实为纵隔原发性神经源性肿瘤共131例患者的临床资料,包括临床特征、影像学表现、手术方式、病理学形态和预后。结果 131例患者中男性78例(59.5%),女性53例(40.5%);有症状者59例(45.0%),无症状者72例(55.0%);肿瘤位于左后纵隔61例,右后纵隔69例,前纵隔1例。电视辅助胸腔镜手术(video-assisted thoracic surgery,VATS)98例(74.8%),VATS辅助胸部小切口手术5例(3.8%),开胸手术28例(21.4%)。除1例恶性神经鞘瘤行姑息性切除外,其他均完整切除,无围手术期死亡。病理类型显示良性神经鞘瘤98例(74.8%),神经节细胞瘤24例(18.3%),恶性神经鞘瘤2例(1.5%),神经纤维瘤2例(1.5%),副神经节瘤2例(1.5%),原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET)2例(1.5%),神经母细胞瘤1例(0.8%)。术后随访12～95个月,平均53个月,1例PNET因肿瘤广泛转移死亡,1例恶鞘姑息切除术后20天死亡,2例因其他原因死亡,其余均无瘤存活至2016年1月。结论 纵隔神经源性肿瘤多无特异性临床症状,绝大部分为良性,手术切除预后良好,但恶性肿瘤则预后较差。     

胰腺神经鞘瘤临床诊治分析

目的：探讨胰腺神经鞘瘤的临床特点和诊治方法。方法总结并回顾性分析我院肝胆外科收治的胰腺神经鞘瘤患者1例及文献报道的71例患者临床资料。结果共计72例胰腺神经鞘瘤患者纳入总结和分析。患者平均年龄54岁（范围17～89岁）,其中女性40例（56％）。临床表现包括上腹痛、体重减轻,或体检偶然发现胰腺肿物。肿瘤平均大小6．1 cm （1～20 cm）。肿瘤位于胰头部29例（40％）、胰体／尾部32例（44％）,沟突部6例（8％）。肿瘤表现为实性肿物27例（38％）、囊性28例（39％）、囊实性10例（14％）。2例通过术前超声内镜下穿刺活检病理确诊,其余均为手术后标本病理诊断证实。手术治疗行胰十二指肠切除术23例、局部剜除术16例、胰体尾切除术15例、胰腺中段切除1例。5例（7％）患者术后病理为恶性神经鞘瘤,恶性组肿瘤大小明显大于良性组[（13．8±6．2）cm vs （5．6±4．1）cm,P ＝0．0004）]。手术切除患者术后随访3～65月,均无肿瘤复发、转移及患者死亡。结论胰腺神经鞘瘤临床表现缺少特异性,术前诊断困难,肿瘤大小与良恶性具有明显相关性,手术治疗可取得良好效果。     

69例1型神经纤维瘤病患者的恶性周围神经鞘瘤相关症状的回顾性研究

背景:1型神经纤维瘤病(NF1)是一种常见的遗传病,临床表现多样,病程难以预测。丛状神经纤维瘤是NF1的常见并发症,其恶变是成人NF1患者的主要死亡原因。目的:研究丛状神经纤维瘤恶变的相关临床因素。方法:采用作者所在的神经纤维瘤病门诊的数据库,回顾性研究至少有一处外周神经鞘瘤的NF1患者,并对其进行手术治疗或手术活检。结合组织学检查结果,评估了3种临床症状对恶化的预测值,即疼痛、肿块的增大及神经症状。结果:所研究的69例患者中,48例至少有一处丛状神经纤维瘤,21例有一处恶性周围神经鞘瘤。只有肿瘤的增大对恶变具有高的阴性预测…     

食管雪旺细胞瘤的诊断与治疗

目的探讨食管雪旺细胞瘤的临床表现、诊断及预后,以提高食管恶性雪旺细胞瘤的诊疗水平。方法回顾性分析我院1例恶性食管恶性雪旺细胞瘤患者的临床资料。使用PubMed检索系统,检索关键词为esophageal schwannoma或nerve sheath tumor,复习英语发表的临床资料完整的个案报道。结果患者为恶性食管雪旺细胞瘤（核分裂相6个/每50个高倍视野）,经肿块剜除术后随访6年无复发。复习临床资料完整的雪旺细胞瘤25例,其中恶性者4例。根据病灶切除后组织学诊断,临床表现主要是吞咽困难（64.0%）。食管良性和恶性雪旺细胞瘤的年龄、性别、生长方式、生长部位、病变长度、临床表现和手术方式差异均无统计学意义（P〉0.05）。病灶剜除术是主要的手术方式。随访中仅1例良性食管雪旺细胞瘤复发;恶性雪旺细胞瘤最长随访72个月无复发。结论食管黏膜下肿瘤的鉴别诊断中需考虑雪旺细胞瘤的可能,食管雪旺细胞瘤的诊断依赖于病理检查。对部分有选择的恶性雪旺细胞瘤患者,外科手术病灶剜除不失为替代食管切除的手术方式选择。     

Schwannoma of the penis: a report of two cases

Schwannomas are benign nerve sheath tumors, which can occur sporadically or in patients with neurofibromatosis. Schwannomas of the penis are extremely rare. To our knowledge, only 18 cases of penile schwannomas have been reported previously in the English-language literature. Here we report two additional cases of penile schwannomas, including one case of multiple penile schwannomas. The first patient was a 26-year-old man presenting with a 2 x 2 cm, slowly growing, painless tumor on the dorsal penile shaft. The second patient was a 41-year-old man presenting with three painless nodules measuring up to 0.9 cm on the dorsal penile shaft. Neither patient had evidence of neurofibromatosis. Both patients received simple tumor excision, and neither experienced tumor recurrence. Penile schwannomas tend to occur on the dorsal penile shaft, the location of the penile dorsal nerves. Notably, multiple tumors are present in 30% of penile schwannoma cases, whereas most schwannomas at other locations present as a single tumor. Most penile schwannomas present as painless nodules. No reported patients had malignant transformation, but two had tumor recurrence 4 months and 7 years after excision. Despite its rarity, schwannomas should be included in the differential diagnoses of penile tumors. Simple excision with follow up should be the treatment of choice.     

3．0T磁共振弥散加权成像对周围神经源性肿瘤的诊断价值

目的评价3.0T磁共振弥散成像及ADC值对良、恶性周围神经源性肿瘤诊断价值。方法回顾性分析23例经手术病理证实的周围神经源性肿瘤DWI影像表现及ADC值,其中良性15例,包括神经鞘瘤10例,副神经节瘤2例,神经节细胞瘤5例。恶性8例,包括恶性神经鞘膜肿瘤5例,原始神经外胚叶肿瘤2例,神经纤维肉瘤1例。所有病例均采用b=0,800s／mm^2的EPI序列,选取肿瘤组织最大层面,测量全部肿瘤组织的平均ADC值及弥散受限最显著区域ADC值。结果良性及恶性周围神经源性肿瘤的平均ADC值分别为：（2.08±0.37）×10^-3mm^2／s及（154±047）×10^-3mm^2／3,两者间差异有统计学意义（P〈0.01）;良性及恶性周围神经源性肿瘤弥散受限最显著区ADC值分别为：（1．54±0.35）×10^-3mm^2／s及（0.98±0．36）×10^-3mm^2／s,两者间差异有统计学意义（P〈0.01）。以弥散受限最显著区ADC〈1.50×10^-3mm^2／s为阈值,诊断恶性神经源性肿瘤的敏感性为100％,特异性为60％,准确性为739％。结论3.0T MRI弥散加权成像可应用于周围神经源性肿瘤的诊断,ADC值有助于对良、恶性周围神经源性肿瘤的鉴别。     

Breast cystosarcoma phyllodes. A clinicopathologic study of twenty-seven cases

Twenty-seven cases of cystosarcoma phyllodes (CSP) diagnosed at the Veterans General Hospital, Taipei, were reviewed. Of the twenty-seven cases, seventy per cent were benign, thirty per cent were malignant. One of the malignant cases was transformed from benign one. Of the benign CSPs, one had multifocal lesions and eight were associated with other breast lumps, including fibroadenoma and fibrocystic disease. The mean age of patients with benign CSP was 33 years old, and with malignant CSP, 52 years old. The most frequent location was in upper outer quadrant. We found no positive correlation between tumor size, clinical symptoms, tumor epithelial carcinoembryonic antigen, hypervascularity, mixed mesenchymal components, and benign or malignant CSP. Estrogen and/or progesterone receptors were positive in five benign CSPs detected, but malignant CSP was negative. Variable degrees of epithelial hyperplasia, squamous metaplasia, and apocrine metaplasia, were found in both benign and malignant CSPs. Part of the epithelial component in CSP may be derived from normal breast lobule and duct being trapped into the tumor during tumor infiltration. The mesenchymal differentiation in malignant CSPs include fibrosarcoma, malignant fibrous histiocytoma, liposarcoma, and collision of chondrosarcoma and malignant fibrous histiocytoma. One of the malignant CSPs was found within an old, calcified fibroadenoma. When benign CSP was excised under impression of fibroadenoma, the recurrent rate was 50%. In view of this, we recommend a wide excision for a benign CSP. No axillary lymph node metastasis was detected in malignant CSP, so radical mastectomy was not indicated.     

妊娠合并卵巢肿瘤的临床分析

目的：探讨妊娠合并卵巢肿瘤的临床特征。方法：对手术、病理诊断明确的291例妊娠合并卵巢肿瘤孕妇的临床资料进行回顾性分析。结果：291例妊娠合并卵巢肿瘤中卵巢瘤样病变136例（46．7％），良性肿瘤144例（49．5％），交界性肿瘤6例（2．1％），恶性肿瘤5例（1．7％）。最常见的病理类型依次为巧克力囊肿（29．9％）、畸胎瘤（29．2％）和黄素囊肿（11．3％）。多数患者无明显症状，术前诊断者34．7％，发生妊娠并发症者88例（30．2％）。结论：妊娠合并卵巢性肿瘤多为良性，无明显症状，应注意早期诊断，采取合适治疗措施。     

长骨骨端恶性骨肿瘤X线表现

目的探讨长骨骨端恶性骨肿瘤的X线表现及X线诊断价值。方法收集22例经临床手术或穿刺活检及病理证实的长骨骨端恶性骨肿瘤的X线影像资料,并进行回顾分析、讨论。结果本组资料显示,骨转移瘤的主要X线表现是溶骨性破坏;而原发性恶性骨肿瘤除骨质破坏外,尚可见瘤骨和骨膜反应。本组X线片可明确诊断13例,5例考虑为恶性骨肿瘤,但不能确定其组织来源,1例考虑为生长活跃,1例误诊为良性骨肿瘤,2例误诊为急性骨髓炎。结论目前,X线平片仍然是长骨骨端恶性骨肿瘤的主要检查和诊断方法,CT及MRI影像对显示肿瘤内部表现及软组织改变优于X线片。     

磁共振弥散成像对脑膜瘤良恶性鉴别诊断的价值研究

目的：探讨磁共振弥散成像（DWI）对脑膜瘤良恶性鉴别诊断的应用价值。方法收集我院病理确诊的脑膜瘤患者50例,均行磁共振平扫、增强扫描及磁共振弥散成像扫描。结果术后病理确诊良性脑膜瘤42例,间变性（恶性）8例。42例良性脑膜瘤中10例肿瘤实质成分在DWI呈略高信号,32例呈等信号,34例ADC值正常,8例ADC值略增高;8例间变性脑膜瘤实质成分在DWI均呈高信号,7例ADC值减低,1例ADC值正常。结论相较常规磁共振成像,DWI对脑膜瘤良恶性鉴别价值更大,但ADC值改变尚有少量假阴性存在。     

Vulvar Lipoma: Is It So Rare?

Vulvar lipoma is said to be so rare that only a few cases have been reported. We present two cases of vulvar lipoma that were diagnosed within six months in our centre in a 28 year-old para 2 and 35 year-old para 1 woman both of whom presented with slow-growing masses in the vulva. A detailed discussion of the clinical features and current management options are outlined, with emphasis on the need to subject all excised lesions to histopathological evaluation; to ensure accurate diagnosis and differentiate this benign swelling from cystic swellings and malignant neoplasms in the vulva.     

咽、喉及颈段气管原发性小涎腺肿瘤临床病理分析

目的 探讨原发于咽、喉及颈段气管的小涎腺肿瘤的临床病理特点。方法 回顾性分析13例原发于咽、喉及颈段气管的小涎腺性肿瘤。所有病例手术中采用快速冰冻病理切片检查以明确肿瘤的良恶性。2例较大的咽旁间隙多形性腺瘤和2例喉多形性腺瘤采用颈侧切开肿瘤切除术;2例咽肌上皮瘤和2例较小咽旁间隙多形性腺瘤采用口内咽侧切开肿瘤切除术。3例喉腺样囊性癌,1例声门上型T1N0M0患者行水平半喉切除术．2例声门下型喉癌行全喉切除术;2例颈段气管肿瘤患者低位气管切开术加行气管节段切除端端吻合术＋术后放疗。结果13例原发性于咽、喉及颈段气管的小涎腺性肿瘤,男女之比为1：2,良、恶比例为2：1。肿瘤的位置：咽部占50．0％（6／12）、喉部占33．3％（4／12）,颈段气管占16．7％（2／12）。良性肿瘤8例．其中多形性腺瘤6例（咽部4例,喉部2例）,肌上皮瘤2例（均位于咽部）;病程最短为10天,最长为2月。恶性肿瘤4例．其中腺样囊性癌4例（喉部3例,颈段气管1例）,粘液表皮样癌1例（位于颈段气管）。所有患者均行手术治疗,术后均无并发症,痊愈出院。良性肿瘤随访2～12年,失访2例,1例死于其它疾病,余5例无复发。5例恶性肿瘤患者,随访2年～11年,失访1例,余均健在。结论 原发于咽、喉及颈段气管的小涎腺性肿瘤有独特的特点,早期症状不典型或无症状．逐渐增大时才影响所在部位的功能。良性肿瘤被覆的粘膜无破溃,色质无改变．边界清楚,大多呈球形或类球形或分叶状．均不影响神经功能．症状均无突然加重现象。恶性组中均位于喉部及颈段气管,肿瘤表面不光滑,淡红色,边界不清。均可手术治疗。     

33例恶性纤维组织细胞瘤病理学重新诊断评估

目的:采用新版WHO软组织肿瘤分类对过去诊断的33例恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histio-cytoma,MFH)进行再评估,并对重新诊断的MFH/UPS(undifferentiated pleomorphic sarcoma,未分化多形性肉瘤)临床病理特点、组织学来源及分化方向进行了初步探讨.方法:参照新标准对过去诊断的33例MFH重新进行组织学观察,采用组织芯片及免疫组织化学方法,抗体选用神经特异性、肌特异性、脂肪等特异或相对特异性标记组合.由3位病理医生重新阅片,并结合免疫组织化学结果独立诊断.结果:3例MFH中,黏液性纤维肉瘤5例,平滑肌肉瘤5例,恶性外周神经鞘瘤3例,纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、骨巨细胞瘤及血管瘤样纤维组织细胞瘤各l例;其余16例(48.5%)可诊断为MFH/UPS.MFH/UPS多见于中老年(中位年龄63岁,38～76岁),中位最大径6.0 cm(3.0～14.0 cm),8例(50%)位于下肢者中有5例(31.3%)位于大腿.组织学上呈明显多形性.免疫组织化学结果,16例MFH/UPS(100%)均呈Vimentin强阳性,8例(50%)不同程度表达Muscle-specific actin,1例Desmin灶性阳性;11例(68.8%)肿瘤细胞不同程度表达CD68(KP1),7例(43.8%)表达CD68(PG-M1),与平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤及脂肪肉瘤相比,差异有统计学意义;肿瘤细胞Ki67表达率为10%-100%,其中50%以上有14例,70%以上11例;2例(12.5%)P53阳性.结论:FH/UPS组织学上呈多形性,诊断时需排除其他多形性肉瘤,尤其是肌源性和神经源性肉瘤.免疫标记MFH/UPS表达Vimentin,部分表达肌源性标记和CD68.提示肿瘤可能来源于原始间叶细胞,部分显示纤维母细胞及肌纤维母细胞特征,并仍显示一定组织细胞标记.MFH/UPS仍具备一定临床病理特征.