磁共振电影评价肥厚型心肌病局部心肌收缩功能

目的应用磁共振(MR)白血技术评价肥厚型心肌病(HCM)局部心肌收缩功能。方法使用1.5T超导MR扫描仪对26例HCM进行MR电影成像,应用白血技术Fast cine和Fiesta序列,行心脏短轴平面扫描,计算病变心肌节段和正常心肌节段的收缩期增厚率(ST)。结果25例非对称性HCM病变心肌节段平均ST为(10.5±17.3)%,正常心肌节段平均ST为(112.0±15.0)%,差异有极显著性意义(P<0.01)。结论HCM病变心肌节段的ST不同程度降低,正常心肌节段的ST明显增高,为代偿性功能增强。     

肥厚型心肌病基因突变的临床意义

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是以心肌肥厚尤其是左心室不对称性心肌肥厚、心肌纤维肥大、排列紊乱为病理特征的原发性心肌病,是目前年轻人和运动员常见的猝死原因之一。目前HCM通常被认为是一种基因突变所导致的常染色体疾病,呈显性遗传。最近研究发现心脏肌节蛋白基因以及相关的线粒体基因与修饰基因的基因突变,超过900种不同的基因突变类型与HCM发生发展以及临床表型有关。本文主要就近年来关于HCM常见的基因突变与其临床意义的研究作一综述。     

肥厚型心肌病心电图的临床意义

肥厚型心肌病（ＨＣＭ）是遗传性心肌病之一，临床上相对少见，临床症状及心电图无特异性，诊治困难，预后差，且易发生较严重心律失常，约５０％病人发生猝死（ＳＤ）［１，２］。故临床医生应加强对ＨＣＭ的认识，提高诊断水平，改善预后。１　病因与病理生理１－１　病因　多数学者认为本病是常染色体显性遗传性疾病。若同时伴高血压时，高血压可能仅为触发因素而非病因［３，４］。ＨＣＭ可能是导致幼年儿童及青年运动员ＳＤ的主要原因，应对其直系亲属进行随访，因为发生在ＨＣＭ多是致命性的。由于ＨＣＭ的典型超声心动图（ＵＣＧ）表…     

肥厚型心肌病心电图改变及临床意义探讨

<正>肥厚型心肌病(HCM)并不少见,近年来随着超声心动图(UCG)等项技术在临床的广泛应用,其检出率明显提高。然而确诊前其心电图(ECG)ST-T改变和异常Q波极易被误诊为冠心病心肌缺血或心肌梗死。本文报道21例HCM最常见的ECG改变,并进一步探讨其临床意义,旨在加深认识,以减少诊断失误。     

肥厚型心肌病冠状动脉造影的特征及临床意义

目的分析肥厚型心肌病(HCM)患者冠状动脉造影的特征及临床意义。方法将64例经心脏彩色多普勒超声、左心室造影和冠状动脉造影检查确诊为HCM的患者分为梗阻型HCM组(HOCM组,44例)及非梗阻型HCM组(HNCM组,20例),比较两组患者的基线临床资料及冠状动脉造影检查结果,测量并比较冠状动脉各分支的内径。结果冠状动脉性心脏病的高危因素中,两组间仅年龄及糖尿病构成比的差异有统计学意义(P值均<0.05)。心脏彩色多普勒超声检查显示,两组间二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)征的构成比、左心室流出道压差、室间隔厚度、左心房直径的差异均有统计学意义(P值均<0.05)。冠状动脉造影检查显示,两组间冠状动脉狭窄、左前降支肌桥的发生率及左侧冠状动脉优势型患者构成比的差异均无统计学意义(P值均>0.05),而冠状动脉粥样硬化、左间隔支肌桥发生率的差异均有统计学意义(P值均<0.01)。HOCM组的左主干、左前降支、左回旋支及左间隔支内径均显著大于HNCM组(P值均<0.01)。结论 HOCM患者的左间隔支肌桥发生率较HNCM患者高,且冠状动脉内径较粗大,尤其是左间隔支粗大,对临床上经皮导管化学消融有指导意义。     

组织多普勒对肥厚型心肌病患者左室收缩功能的评价

目的:应用组织多普勒成像技术评价不同类型肥厚型心肌病患者室间隔及左室侧壁各节段收缩功能的异常.方法:采集肥厚型心肌病患者83例(其中室间隔肥厚52例,心尖肥厚16例及对称性肥厚15例)和正常对照者30例的动态组织多普勒图像后,分别测量各组室间隔和侧壁的基底段、中段、心尖段的收缩期峰值速度(Vs)、峰值应变(ε)、位移(S)、达峰值应变的时间(Tε),各组结果分别与对照组进行分析比较.结果:ε与相应节段心肌肥厚的部位相关,如心尖肥厚组心尖部应变值降低;对称性肥厚组室间隔、侧壁均降低;室间隔肥厚组室间隔应变显著降低.ε与心肌肥厚的程度有相关性.Vs、S与心肌肥厚的部位和程度没有相关性.各种不同类型肥厚型心肌病患者左室长轴各节段的Tε没有显著性差异.结论:组织多普勒成像技术可评定肥厚型心肌病患者局部心肌收缩功能的异常.     

肥厚型心肌病合并冠心病的临床意义

目的探讨肥厚型心肌病合并冠心病的发生率及临床意义。方法对1998年至2006年在我院接受冠状动脉造影118例肥厚型心肌病的患者发病情况、临床表现、辅助检测、诊断及预后等方面进行详细研究。结果有20例(17%)合并存在冠心病,冠心病组年龄高于非冠心病组(63±10vs51±17岁,P<0.05),冠心病组出现严重心绞痛发生率较非冠心病组为高(50%vs29%,P<0.05),随访期间,心源性死亡发生率,冠心病组高于非冠心病组(30%vs11.2%,P<0.05)。结论肥厚型心肌病患者中有较高的冠心病的发生率,45岁以上的肥厚型心肌病患者出现胸痛时,应行冠状动脉造影检查。合并冠心病者预后较差,应积极治疗。     

斑点追踪成像评价肥厚型心肌病病人左心室心肌收缩功能

目的应用斑点追踪成像（STI）技术评价肥厚型心肌病（HCM）病人的左心室整体和局部心肌收缩功能。方法选取室间隔中上段肥厚的HCM病人40例（HCM组）和健康对照者40例（对照组）,测量并比较两组左心室各节段的纵向收缩期峰值应变、整体峰值纵向应变（GLPS）及其应变率（GLSRs）、达峰时间。结果与对照组相比,HCM组左心室各节段纵向收缩期峰值应变减低（t=2．00～9．32,P〈0．05）,左心室GLPS和GLSRs也减低（t=17．75、4．23,P〈0．05）。结论STI能够准确评价HCM病人左心室心肌收缩功能。     

肥厚型心肌病QT离散度的临床意义

肥厚型心肌病 (HCM )为临床上常见的一种心脏病 ,主要表现以左心室或右心室肥厚为特征 ,通常表现为室间隔非对称性。肥厚型心肌病最大危险是严重心律失常致猝死 ,因此预测其早期危险性非常重要。我们对 2 0 0 0年 3月— 2 0 0 3年3月来我院就诊的 4 0例肥厚型心肌病患者QT离散度 (QTd)进行分析 ,并对梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病QTd进行比较 ,从而分析预测肥厚型心肌病危险度。1　资料与方法1.1.　一般资料　 4 0例患者 ,男 2 4例 ,女 16例 ,年龄 35～ 6 5岁 ,平均 5 0岁 ,其中梗阻性肥厚型心肌病 2 2例 (梗阻组 ) ,非梗阻…     

肥厚型心肌病右室功能的研究

目的：探讨心肌运动指数（MPI）与长度法评估肥厚型心肌病（HCM）患者右室功能的价值。方法：应用组织多普勒（TDI）与长度法分别对19例HCM患者和21例正常对照组者右室整体及收缩功能进行分析，并计算出MPI和右室射血分数。结果：与对照组比较，HCM组MPI显著增大（P〈0．001）、右室射血分数明显降低（P〈0．05）。结论：MPI与长度法评估HCM患者右室功能，不但能反映HCM患者右室整体功能，而且能定量评估右室收缩功能。     

肥厚型心肌病基因突变及其临床意义的研究进展

肥厚型心肌病（HCM)是一种常染色体显性遗传病，是一种具有家族性心肌异常倾向及独特的病理生理和临床进程的特发性心肌病。过去十几年中发现了可以导致HCM的许多基因突变，包括编码可收缩肌小节的10个基因，超过200余种不同突变。近年来发现编码非肌小节蛋白的基因及线粒体基因突变与HCM的发生发展有关。本文对HCM致病基因和基因突变近年来研究现状综述如下。     

斑点追踪成像对心尖肥厚型心肌病左室收缩功能评价

目的应用斑点追踪成像技术(STI)评价心尖肥厚型心肌病病人的左心室心肌整体和局部收缩功能。方法选取心尖肥厚型心肌病病人(ApHCM组)35例、健康对照者(正常对照组)40例,应用STI测量左心室各节段的纵向应变,以及整体心肌的纵向应变、应变率、达峰时间,并比较两组各参数的差异。结果与正常对照组比较,ApHCM组左心室各节段纵向应变减低(t=2.05~7.27,P<0.05),左心室整体纵向应变、应变率减低(t=8.81、3.52,P<0.05)。两组达峰时间比较差异无显著性(P>0.05)。结论 STI能够准确评价心尖肥厚型心肌病病人左心室心肌收缩功能。     

定量组织速度成像技术评价肥厚型心肌病患者的左室收缩及舒张功能

目的探讨定量组织速度成像技术(QTVI)评价肥厚型心肌病(HCM)左心室整体及节段性心肌功能的临床价值。方法应用QTVI技术检测36例HCM患者和40例正常对照者的心肌,测量收缩期峰值速度(Vs)、舒张早期峰值速度(Ve)、舒张晚期峰值速度(Va),并计算Ve/Va,心尖双平面Simpson法测量左心室射血分数。结果HCM组Vs、Ve、Ve/Va均明显小于正常组(P<0.01),而Va与正常组的差异无显著性(P>0.05);HCM组左室射血分数呈高动力状态,与正常组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论HCM患者左心室长轴方向上收缩功能及主动松弛功能均较对照组减低。QTVI技术能定量评价HCM患者左室局部收缩功能。     

肥厚型心肌病左房收缩和舒张功能的组织速度成像研究

目的：应用超声组织速度显像（TVI）技术对肥厚型心肌病患者左房的局部收缩和舒张功能变化进行初步探讨。方法：选择25例肥厚型心肌病患者（HCM组）与30例正常对照者（Nor组），应用TVI技术分别测量长轴方向左房各壁基段、中段和尖段的收缩期峰值速度（Vs）、舒张期峰值速度（Va）。同时测量左房前后径（LAD）、室间隔（IVS）、左室后壁（LVPW）、二尖瓣口舒张早期峰值流速（E）、舒张晚期峰值流速（A）、肺静脉收缩期峰值流速（S）、舒张期峰值流速（D）和心房收缩期肺静脉反向血流速度（AR）及其持续时间。启动定量分析软件程序，用Simpson法测量左房射血分数（LAEF）。结果：HCM组室间隔明显厚于Nor组（P〈0．05），左房前后径明显大于Nor组（P〈0．05），LAEF较Nor组降低（P〈0．05）；HCM组左房各壁各节段心肌的Vs和Vd均低于Nor组（P〈0．05）；HCM组肺静脉频谱S和D峰值血流速度均大于Nor组（P〈0．05），S和D峰值持续时间长于Nor组（P〈0．05），AR峰值血流速度和持续时间与Nor组相应测值无明显差异；HCM组左房中段Vd与S峰值血流速度呈直线负相关（r=-0．88，P〈0．001），与S峰持续时间呈直线正相关（r=0．86，P〈0．000）。结论：肥厚型心肌病患者左房长轴方向上舒缩功能均受损，且左房舒缩功能受损可导致肺静脉收缩和舒张峰流速和持续时间的改变。     

心肌组织多普勒成像技术评估肥厚型心肌病左室收缩运动协调性及功能

[目的]应用组织多普勒成像技术(TDI)评价肥厚型心肌病(HCM)左室收缩运动协调性及功能.[方法]正常对照组18例、肥厚型心肌病患者30例.测量左室收缩期电机械运动的时间离散度(DTQ-S)、室间隔和左室侧壁6个位点的心肌收缩期峰值速率(Vs).[结果]与对照组(15.6±3.5) ms相比,HCM组DTQ-S延长,梗阻型(31.5±12.3 )ms、非梗阻型(28.2±15.2) ms均为P＜0.001,而二者之间比较差异无显著性意义(P=0.623).HCM组各位点Vs值降低(P＜0.05),但是梗阻型与非梗阻型相比差异均无显著性意义.[结论]肥厚型心肌病梗阻型与非梗阻型均存在左室收缩运动协调障碍和收缩功能下降,TDI能够评价HCM左室运动而不受负荷影响.     

应变成像评价肥厚型心肌病左室局部心肌收缩和舒张功能

目的应用应变成像（SI）技术评价肥厚型心肌病（HCM）患者左心室局部心肌长轴方向收缩和舒张功能。方法获取18例HCM患者和40例正常对照组心尖左室长轴、心尖两腔、心尖四腔的心肌应变曲线，测量并比较两组左室各节段水平的收缩期峰值应变（sε）。统计并比较两组左室各节段出现收缩后应变（PSS）节段数及幅度值。测量左室射血分数（LVEF）和二尖瓣血流的E峰、A峰，计算E/A值。结果HCM组各节段水平的sε明显低于正常对照组（P〈0.05），绝大部分节段PSS的绝对值大于正常组（P〈0.05）。LVEF和E/A在两组间差异均无显著意义（P〉0.05）。结论SI能定量评价HCM左室局部心肌收缩和舒张功能。     

左心室造影诊断心尖肥厚型心肌病的临床意义

目的心尖肥厚型心肌病(AHCM)症状不典型,部分患者常规检查阳性率低,易漏诊和误诊,本文拟对AHCM的临床特征,如心电图、超声心动图、左心室及冠状动脉造影等检查进行分析。方法30例住院患者,入院诊断为冠心病,其中男23例,女7例,年龄(52．5±13．4)岁。超声心动图检查:测量室隔厚度(IVS)、左室后壁厚度(LVPW)、左室舒张末内径(LVDd)、收缩末内径(LVDS)、左房前后径(LA)及左室EF值,同时探查心尖厚度,测量二尖瓣口的血流频谱,得出舒张早期峰值流速E峰,舒张晚期峰值流速A峰。左心室及冠状动脉造影:6 F猪尾导管送入左室,记录左室压力,行左室到升主动脉连续测压,并行左心室造影,多个投照体位行左右冠状动脉造影。结果30例患者中,19例为劳力性疼痛,11例为活动时有胸闷气喘症状。所有患者心电图均表现为V3一V5导联R波高大,T波深倒,表现为T V4>T V5> TV3倒置。6例心前导联ST V2-V5段呈水平状下移1-2 mm,1例STⅡ、Ⅲ、aVF水平下移2 mm。23例行二维超声心动图检查,证实有心尖部心肌肥厚,其中合并其他部位肥厚8例。左心室舒张末期内径(47．3±4．4)mm．收缩末期内径(28．5±4．9)mm;左心房(36．1±3．1)mm。E F为(58．2±17．7)％,室间隔厚度为(11．6±4．3)mm,左室后壁为(10．2±1．9)mm,心尖部厚15-27 mm,平均18．6 mm,左心室游离壁为11．6 m m。二尖瓣血流频谱,均表现为E／A<1。30例行左心室及冠状动脉造影,左心室测压显示左室舒张末压升高,平均左室舒张末压为(27．3±6)m m H g,左心室到主动脉连续测压左室流出道无压力阶差存在。4例冠状动脉造影显示冠状动脉有狭窄。其中1例患者冠状动脉狭窄>75％,给予PCI治疗。3例冠状动脉狭窄30％-50％,其余患者冠状动脉正常。结论由于AHCM病变部位主要局限在左室乳头肌以下心尖部,其心电图的表现常被误诊为冠心病心肌缺血,常规超声检查因视窗所限,易忽略该区域而造成漏诊。对于ECG有特殊表现,结合心脏超声,对于有明显心肌缺血证据者,应行左心室造影及冠状动脉造影。